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血液病健康指导
血液/肿瘤科
(血液病)健康指导
2011年11月1日
一血液病种类有哪些
血液病种类有哪些?
血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。
造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴
(一)造血干细胞病
1、再生障碍性贫血
2、骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders):
入骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。
3、骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes):
如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒细胞白血病等。
4、阵发性睡眠性红血蛋白尿。
(二)红细胞病
1、贫血:
如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。
2、红细胞增多症:
真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。
(三)白细胞疾病
1、白细胞减少:
各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。
2、白细胞增多:
中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。
3、白细胞质的异常:
粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。
(四)出血病疾病
1、血管壁异常:
过敏性紫癜、毛细血管扩张症。
2、血小板疾病:
a.血小板减少:
原发及继发血小板减少症。
b.血小板增多:
原发及继发血小板增多症。
c.血小板质的异常:
遗传性血小板功能缺陷,如血小板无力症、巨大血小板综合征等。
继发性血小板功能缺陷,如尿毒症。
3、凝血功能障碍:
a.凝血功能地下:
各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素K缺乏),血浆中抗凝物质增加。
b.凝血功能亢进:
DIC早期,血栓性疾病。
1、贫血:
是血液病患者最常见的症状之一。
由于红细胞和血红蛋白的减少,是血液携氧能力减低,造成全身各组织、各系统的缺氧。
2、出血倾向:
多由于血小板数量减少或功能异常,血管壁脆性增加,凝血因子减少或缺乏,造成凝血机制障碍。
表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。
3、感染:
由于正常白细胞减少,机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。
4、肝脾淋巴结肿大。
5、黄疸:
消化系统疾病常表现为黄疸,这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染,溶血性贫血患者常伴有黄疸。
6、骨关节:
因骨髓是造血器官,因此血液病常伴有骨关节系统症状,如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。
7、口腔及黏膜:
口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者,眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者,缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。
8、皮肤改变:
皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症,白血病,淋巴瘤等可出现皮肤浸润。
二血液病常见症状
1、贫血:
是血液病患者最常见的症状之一。
由于红细胞和血红蛋白的减少,是血液携氧能力减低,造成全身各组织、各系统的缺氧。
2、出血倾向:
多由于血小板数量减少或功能异常,血管壁脆性增加,凝血因子减少或缺乏,造成凝血机制障碍。
表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。
3、感染:
由于正常白细胞减少,机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。
4、肝脾淋巴结肿大。
5、黄疸:
消化系统疾病常表现为黄疸,这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染,溶血性贫血患者常伴有黄疸。
6、骨关节:
因骨髓是造血器官,因此血液病常伴有骨关节系统症状,如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。
7、口腔及黏膜:
口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者,眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者,缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。
8、皮肤改变:
皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症,白血病,淋巴瘤等可出现皮肤浸润。
三、血液病常用的检查包括:
血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、白血病CD系列、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查、凝血功能等等。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障)(aplasticanemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。
临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。
再障在我国并非少见,国内流行病学调查资料表明,发病率约为0.74/万人口,呈散发性。
发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。
【病因和发病机制】
一、病因 约半数以上患者无明确病因可寻,称为原发性再障。
以下所述为继发性再障的可能病因。
再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血)占2.5%,多在10岁内发病。
后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占70.3%;能查明原因者称为继发性再障,占16.9%。
实际上继发性再障巳有明显增加。
致病原因有以下几种:
1、药物因素:
常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。
2、电离辐射:
如X线、γ线或中子,均能影响更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。
不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。
骨髓细胞的敏感强弱依次为:
红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。
辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。
3、生物因素:
患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。
有人认为肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;也有人从胚胎发生学角度看,认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交又作用。
此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。
4、其他:
妊娠可并发再障,机理不详;体质因素,如范可尼贫血(Fanconianemia);阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),约25%的PNH患者在病情的某一阶段发生再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH。
若两病并存,又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNHSyndrome)。
二、发病机制 再障的发病机制尚未完全阐明。
现有的证据表明,再障的发病机制呈明显异质性。
骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。
干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。
如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。
许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。
提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。
多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。
再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。
实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。
如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。
骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。
骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。
再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。
近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。
如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。
已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。
再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。
再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”(seed)、“土壤”(soil)和“虫子”(worm)之间的关系,可能还要加“肥料”(Fertilizer),这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。
三、临床表现
再障分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。
先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。
获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:
①中性粒细胞绝对值<500/mm3,②血小板数<2万/mm3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。
其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。
根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后,
四,分型可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
(一)重型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。
几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。
病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。
肺炎也很常见。
感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)非重型再障 起病缓慢和进展较缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。
如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。
感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。
肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。
部分患者转变为急性型久治无效者可发生颅内出血。
五、诊断标准
1、国内诊断标准国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:
⑴全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
⑵一般无肝脾肿大。
⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病,(PNA、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑸一般抗贫血药物治疗无效。
2、国内急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准
⑴临床表现:
发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。
⑵血象:
除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:
①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×109/L;
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
③血小板小于20×109/L。
⑶骨髓象:
①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。
如增生活跃须有淋巴细胞增多;
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
3、国内慢性再障的诊断标准
(1)临床表现:
发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象:
血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象:
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