口腔组织病理学唾液腺疾病.docx

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口腔组织病理学唾液腺疾病

口腔组织病理学唾液腺疾病

　　唾液腺非肿瘤性疾病

　　慢性涎腺炎

　　以慢性化脓性唾液腺炎多见，

　　多发生于下颌下腺及腮腺。

　　可由结石、异物、瘢痕挛缩等堵塞导管和放射线损伤后继发感染而发病；也可由急性唾液腺炎转变而来。

　　长期口腔内压力增高如口吹乐器等，可逆行感染发生慢性唾液腺炎

　　常为单侧发病，涎腺局部肿大、酸胀感、进食时加重。

　　导管口流出少量黏稠而有咸味的液体。

　　涎腺造影主导管呈腊肠状，末梢导管呈点球状扩张。

　　病理表现

　　腺导管扩张，腺管内有炎症细胞；

　　腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，有时形成淋巴滤泡；

　　腺泡萎缩、消失而被增生的纤维组织代替；

　　腺导管上皮增生，有时可鳞状化生。

　　慢性复发性腮腺炎

　　表现为病因不明的反复腮腺肿胀。

　　可能与自身免疫病有关。

　　以3～6岁儿童、中年女性多见。

　　临床特点

　　单侧或双侧腮腺反复肿胀，伴不适，唾液混浊黏稠。

　　唾液腺造影末梢导管呈点状或斑片状扩张。

　　病理特点

　　腺泡细胞萎缩。

　　小叶内导管囊状扩张，导管上皮增生，

　　囊壁为一层至数层扁平上皮，囊腔可融合；

　　附近导管周围有淋巴细胞浸润或淋巴滤泡形成。

　　唇腺活检表现为腺体萎缩，

　　间质内淋巴细胞浸润。

　　慢性硬化性下颌下腺炎

　　又称Kuttner瘤，是一种病因不明的唾液腺慢

　　性进行性炎症性疾病，

　　伴有纤维化和无痛性肿胀等临床病理学特征。

　　好发于成年男性

　　临床特点

　　为单侧下颌下腺无痛性肿胀，病期长达数月至十余年。

　　挤压下颌下腺有黏稠的脓性分泌物自导管口流出。

　　下颌下腺造影显示腺泡消失和导管扩张。

　　病理特点

　　腺体导管周围纤维化，小叶问结缔组织显著增生，并玻璃样变性；

　　导管扩张，导管上皮可发生鳞状上皮化生；腺泡萎缩消失，被淋巴细胞取代，可形成淋巴滤泡；

　　病变中含较多的IgG4阳性浆细胞。

　　坏死性涎腺化生

　　病因不明，有自愈倾向的涎腺良性病变，其临床和病理表现易误认为恶性肿瘤。

　　因受物理、化学或生物性损伤，使局部缺血而发生坏死性炎症。

　　临床特点

　　多发于腭部，也可发生于唇、颊及磨牙后腺；

　　腭部病变多在硬软腭交界处，可为单侧或双侧；

　　本病特征为黏膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周围黏膜充血，也有少数不出现溃疡，而为表面黏膜发红的肿块；

　　一般无痛或偶有刺激痛；

　　病程约6～8周，可自愈。

　　病理特点

　　溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生；

　　腺小叶坏死，黏液外溢形成黏液池；

　　腺导管鳞状化生，形成大小不等的上皮岛。

有的腺小叶完全被鳞状细胞团片取代，易被误认为高分化的鳞状细胞癌或黏液表皮样癌。

　　腺体内有弥散的中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润。

　　舍格伦综合征

　　舍格伦综合征是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。

　　主要表现包括：

　　眼干、口干及全身性结缔组织病（类风湿关节炎）；

　　40岁以上的中年女性多见

　　唾液量减少，龋齿增多

　　口腔黏膜干燥，“镜面舌”

　　泪液分泌量减少致干燥性角膜结膜炎。

　　唾液腺肿大以腮腺多见，多为双侧，亦可单侧发生。

　　大多伴有类风湿关节炎、

　　系统性红斑狼疮、

　　结节性多动脉周围炎、

　　多发性肌炎、

　　硬皮病。

　　肉眼观，唾液腺腺体肿大或呈结节状包块，

　　剖面呈灰白色。

　　弥漫性者腺小叶境界清楚。

　　镜下见病变从小叶中心开始

　　早期淋巴细胞浸润

　　腺泡破坏、消失

　　腺小叶萎缩

　　上皮肌上皮岛

　　唇腺活检

　　唇腺的病理变化与大唾液腺基本相似，

　　因此多取唇腺组织做病理检查。

　　唾液腺肿瘤

　　唾液腺肌上皮细胞标记物中，

　　以Calponin（一种钙结合蛋白）特异性最强。

　　S-100蛋白和波形蛋白在肿瘤性肌上皮细胞中

　　高表达，但特异性低。

　　细胞角蛋白14和P63在向导管基底细胞分化的

　　细胞阳性。

　　肌上皮细胞

　　形态变化多样：

　　上皮样肌上皮细胞

　　浆（细胞）样肌上皮细胞

　　梭形肌上皮细胞

　　透明肌上皮细胞

　　免疫组化技术

　　淀粉酶用于确定腺泡细胞癌与其他透明性肿瘤的鉴别；

　　Calponin、S—100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞肿瘤；

　　细胞角蛋白用于区分未分化癌与恶性淋巴瘤和肉瘤的鉴别；

　　CEA和甲状腺球蛋白鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌；

　　线粒体用于大嗜酸粒细胞分化的肿瘤的鉴别。

　　多形性腺瘤

　　多形性腺瘤曾称为混合瘤，

　　镜下以结构多形性而不是细胞多形性为特征的肿瘤。

　　多形性腺瘤是最常见的唾液腺肿瘤

　　部位：

约80%发生于腮腺，其次为下颌下腺，舌下腺罕见。

小唾液腺以腭部最多见，上唇、磨牙后腺、颊腺和舌等均可发生。

　　临床上通常表现为生长缓慢的肿块，

　　直径在2～5cm。

　　肿瘤呈不规则形，表面有结节，

　　触之软硬不一，可活动。

　　当生长加快并伴有疼痛时应考虑恶变。

　　肉眼观

　　肿瘤多呈不规则结节状。

　　剖面多为实性，灰白色或黄色，有白色条纹，可见囊腔形成，囊腔内含透明黏液，有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物，偶见出血及钙化。

　　肿瘤可有完整、不完整的包膜

　　复发肿瘤多为多灶性

　　镜下肿瘤细胞：

　　为腺上皮、肌上皮、黏液、黏液样组织和软骨样组织。

　　肌上皮细胞可分为浆细胞样、梭形、透明和上皮样、黏液样组织和软骨样组织。

　　肿瘤的间质较少，纤维结缔组织常发生玻璃样变性。

　　肿瘤的包膜大多完整，但厚薄不一，包膜内可见有肿瘤细胞侵入，少数部分包膜消失，

　　这种表现多见于黏液样组织的表面和腭部多形性腺瘤的近黏膜侧。

　　多形性腺瘤来自闰管或闰管储备细胞

　　它既可向上皮分化，又可向肌上皮细胞分化

　　肿瘤性肌上皮细胞进一步形成黏液软骨样组织

　　从而形成肿瘤的多形性结构

　　腺淋巴瘤

　　又称为Warthin瘤、淋巴乳头状囊腺瘤。

　　Warthin瘤占唾液腺上皮性肿瘤的5%～10%。

50～70岁为发病高峰，平均年龄为62岁。

　　绝大多数发生于腮腺和腮腺的淋巴结，多数位于腮腺下极

　　肉眼观

　　肿瘤呈圆形或卵圆形，平均直径2～4cm，质地柔软，可有囊性感。

　　包膜完整，界限清楚。

　　剖面常有大小不等的囊腔，含透明的黏液样、乳白色或褐色液体，囊腔内可有乳头状突起。

　　少数为实性，呈灰褐色或暗红色。

　　囊内可有黏液样物溢出。

　　光镜

　　肿瘤由上皮和淋巴样组织构成

　　肿瘤上皮细胞形成大小和形态不一的腺管或囊腔样结构，有乳头突入囊腔。

　　囊腔内衬上皮由双层细胞构成，排列规则呈栅栏状

　　肿瘤上皮细胞之间偶见鳞状上皮细胞灶、杯状细胞和皮脂腺细胞

　　嗜酸性腺瘤

　　嗜酸性腺瘤是由胞质内含大量特征鲜明的嗜伊红颗粒的上皮细胞（大嗜酸性粒细胞）构成的唾液腺良性肿瘤。

　　50～80岁常见，平均年龄为58岁。

　　无性别分布差异。

　　主要发生于腮腺。

　　临床上表现为生长缓慢的无痛性肿块。

　　肉眼观察，肿瘤为圆形或卵圆形，表面光滑，有时呈结节状，一般直径为3～5cm，包膜完整，界限清楚。

　　剖面实性，淡黄色或褐色，分叶状，偶见小囊腔。

　　嗜酸性腺瘤

　　光镜观察，大嗜酸性粒细胞，胞核居中，椭圆形，空泡状，有一个或多个核仁，偶见双核，称为“明细胞”。

　　细胞其胞质呈鲜明的嗜伊红染色，胞核浓缩，小而深染，称为“暗细胞”。

　　肿瘤细胞排列成实性、片状或小梁状结构。

　　基底细胞腺瘤

　　基底细胞腺瘤由基底细胞样肿瘤细胞构成，缺

　　乏多形性腺瘤中的黏液软骨样成分。

　　约75%发生于腮腺，5%发生于下颌下腺，其他

　　发生于小唾液腺，尤其上唇多见。

　　多见于60～70岁。

　　多数肿瘤为实性，界限清楚，活动，表面呈结节状，常有局部囊性感。

　　临床表现为生长缓慢的无痛性肿块。

　　肉眼观察，肿瘤呈圆形或卵圆形，直径为1～3cm。

　　肿瘤细胞排列成梁状、膜性，管状、实性

　　恶性多形性腺瘤

　　来自多形性腺瘤上皮性成分的恶变。

　　多见于腮腺，其次为下颌下腺、腭及上唇，

　　男性多于女性。

通常发生于50～70岁。

　　典型的临床表现是生长突然加快，可伴有疼痛、面瘫、固定和溃疡形成。

　　肉眼观

　　肉眼观察，肿瘤直径为1.5～25cm，平均大小约为多形性腺瘤的2倍。

　　剖面良性部分为乳白色或灰白色，组织致密，富有弹性，类似瘢痕；

　　癌变部分组织呈污灰色或鱼肉状，组织松软易碎，常见出血及大片坏死，通常界限不清，并且有广泛浸润。

　　癌变部分仍停留在多形性腺瘤内者称为非侵袭性癌；

　　癌细胞向周围组织浸润，侵入包膜外等于或小于1.5mm者为微侵袭性癌；

　　癌细胞侵入周围组织深度大于1.5mm者则称为侵袭性癌。

　　腺泡细胞癌

　　腺泡细胞癌是唾液腺恶性上皮性肿瘤，构成肿瘤的细胞中至少部分肿瘤细胞含有酶原颗粒，多见于腮腺。

　　多数肿瘤生长缓慢，实质性，活动；少数肿瘤生长较快，与皮肤或肌组织粘连而不活动，可出现疼痛、面瘫。

　　肿瘤呈圆形或卵圆形，偶见结节状，可见薄层包膜，大多不完整。

　　剖面多为实性，呈分叶状，褐色或红色，可见囊腔和坏死。

　　镜下见肿瘤实质细胞有

　　腺泡样细胞

　　闰管样细胞

　　空泡样细胞

　　透明细胞

　　非特异性腺样细胞

　　内含微嗜碱性酶原颗粒

　　肿瘤细胞排列为四种组织类型：

　　实体型、微囊型、滤泡型、乳头囊状型。

　　黏液表皮样癌

　　黏液表皮样癌是由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的恶性唾液腺上皮性肿瘤。

　　90%发生于腮腺；小唾液腺最常见于腭部。

　　肉眼见高分化者与多形性腺瘤相似

　　无包膜

　　剖面灰白色，实性，囊腔很少

　　常见出血和坏死

　　镜下

　　肿瘤实质

　　黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞构成

　　分型

　　①高分化（低恶性）型：

黏液细胞和表皮样细胞为主，占肿瘤细胞的50%以上，中间细胞较少。

　　②低分化（高度恶性）型：

构成细胞主要是中间细胞和表皮样细胞，黏液细胞较少，低于10%，散在于表皮样细胞之间。

肿瘤细胞异形性及核分裂象明显。

　　③中分化（中度恶性）型：

介于上述两型之间

　　腺样囊性癌

　　腺样囊性癌又称为圆柱瘤。

　　40～60岁多见。

无明显性别差异。

　　腺样囊性癌生长缓慢，病期较长，呈圆形或结节状，质地中等硬。

　　由于此瘤呈浸润性生长。

　　肿瘤浸润周围神经可引起疼痛和神经麻痹。

　　肉眼

　　肉眼见肿瘤呈圆形或结节状，平均直径约3cm。

　　剖面为灰白色或浅褐色实性肿块，

　　无包膜，呈浸润性生长。

　　光镜

　　肿瘤实质细胞主要为导管内衬上皮细胞和变异肌上皮细胞。

　　①腺性（筛状）型：

主要特点是肿瘤细胞团块内含有筛孔状囊样腔隙，与藕的断面相似；筛孔内充满嗜酸或嗜碱性黏液样物质，腔隙周围有基底膜样结构。

　　②管状型：

主要特点是以肿瘤细胞形成小管状或条索状结构为主；管状结构的内层衬有导管细胞，外层为肿瘤性肌上皮细胞。

　　③实性型：

肿瘤细胞排列成大小不等的上皮团，大的团块中心组织可变性坏死，管状和筛孔状结构较少。

实性型通常比其他类型容易复发和早期转移，预后差。

　　多形性低度恶性腺癌

　　多形性低度恶性腺癌又称为终末导管癌，小叶癌。

主要发生于小唾液腺，约60%发生于腭部。

中年以上女性稍多见。

常表现为缓慢生长的无痛性肿块，偶见表面黏膜毛细血管扩张、出血或溃疡。

　　肉眼观察，平均直径约2.2cm。

通常无包膜，呈浸润性生长，剖面为实性，呈黄褐色、分叶状。

光镜观察，多形性低度恶性腺癌的特征是细胞形态的一致性、组织结构的多样性及浸润性生长方式。

　　镜下

　　肿瘤细胞主要由肿瘤性肌上皮细胞和肿瘤性导管上皮细胞构成。

肿瘤细胞较小，大小较一致，缺乏异形性、核分裂象和坏死。

　　镜下观

　　小叶状结构、乳头或乳头囊状结构、筛状结构、条索状结构和小导管样结构。

　　肿瘤边缘部细胞常呈单列形成“溪流”状。

　　肿瘤细胞如果浸润血管或神经，则围绕血管或神经呈旋涡状或靶环状排列。