扑朔迷离的经典型套细胞淋巴瘤.docx
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扑朔迷离的经典型套细胞淋巴瘤
扑朔迷离的经典型套细胞淋巴瘤
作者:
窦心灵甘肃省酒泉市人民医院整理:
王迎北京市丰台区医院校审:
窦心灵甘肃省酒泉市人民医院
来源:
君安医学细胞平台血液1(骨髓)
简要病史:
患者,男性,65岁,6年前无明显诱因,身体多发淋巴结肿大,无痛,活动度可。
近来出现明显乏力、纳差及气短不适,遂到当地医院就诊,腹部CT提示:
腹腔及肠系膜淋巴结明显肿大,为求进一步诊治,遂收住我院血液科。
辅助检查:
彩超检查:
双侧胸腔积液,颈部、腹膜、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大。
CT检查:
两侧胸腔积液纵膈、两侧腋窝淋巴肿大。
实验室检查:
血常规WBC9.37×109/L,NEUT%36.2%,LYM%58.0%,RBC4.67×1012/L,HGB144g/L,PLT124×109/L;血清肿瘤标志物AFP3.22ng/mL,CEA0.88ng/mL;胸水常规:
李凡他试验(+),RBC190000×106/L,WBC206000×106/L,L%90%,N%10%;胸水生化:
GLU6.28mmol/L,TP29.1g/L,ALB23.0g/L,GLOB6.1g/L,LDH227IU/L,ADA13.3U/L。
外周血片所见如下:
外周血片瑞氏染色1000X
骨髓涂片所见如下:
骨髓涂片瑞氏染色1000X
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
由以上资料,各位老师根据形态能做一个初步判断吗?
夏万宝-上海市松江区中心医院:
就目前图片来看,倾向于淋巴细胞增殖性疾病。
雷庚伟-陕西省渭南华康医院:
初步分析:
老年男性患者,因乏力等症状来我院就诊,入院后发现多处淋巴结肿大、无痛。
外周血及骨髓片可见双瓣核,裸核样的异常细胞(淋巴?
),结合病例分析不排除淋巴瘤可能,建议活检及流式等相关检查。
曾强武-贵阳中医学院一附院:
外周血和骨髓均以淋巴细胞增多为主,体积轻度大小不一,核浆比大,核可见凹陷折叠,部分深切迹明显,加上患者多发无痛性淋巴结肿大,就想到了淋巴瘤,具体要看流式,蒙一个套细胞淋巴瘤吧。
庄顺红-浙江大学金华医院:
时间长,病情进展慢,像滤泡性淋巴瘤。
曾强武-贵阳中医学院一附院:
觉得FL的可能性大,想到了,不敢猜,了解太少。
茹进伟-广东省乐昌市人民医院:
考虑FL或MCL。
王哲-河北省保定市第一医院:
除外感染,免疫病后,有LPD可能。
金鑫-浙江省立同德医院:
个人考虑小B,倾向滤泡淋巴瘤。
郑瑞-浙江省台州医院:
图片清晰,以目前病史来看,患者多发(深部及浅表)无痛性淋巴结肿大,通常首先考虑淋巴瘤。
总体上患者症状不明显,从发现淋巴结肿大到就诊有6年病史,可见是一个症状不明显的老年性CLPD,至于哪一个类型,当然需要提供EBV病毒检测,病理活检及其他分子遗传学证据。
吕彩云-浙江省湖州第一人民医院:
基本是B细胞了,核有切迹,感觉滤泡性淋巴瘤可能大一点。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
由于本人对淋巴瘤形态特点掌握得有限,不敢下确切分型诊断意见,我只是报了初步意见。
骨髓和外周血分类比例如下:
骨髓和外周血形态特征如下:
形态学意见如下:
第三方骨髓活检结果如下:
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
结合骨穿和骨髓活检结果,老师们现在怎么看?
吕彩云-浙江省湖州第一人民医院:
是否有混合啊?
其中有两幅骨髓图片里各有一个浆深蓝、体积大的细胞,病理免疫组化中是否做了FL和MCL的CD?
Bcl-6做了,好像Bcl-2没有做。
金鑫-浙江省立同德医院:
CD5-CD10-的小B明确了,具体是什么淋巴瘤还是要做淋巴结活检的,约有30%的滤泡淋巴瘤CD10也可以阴性,特别是高级别滤泡性淋巴瘤。
王哲-河北省保定市第一医院:
小B-NHL。
流式细胞术检测结果如下:
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
结合流式结果,老师们如何考虑?
金鑫-浙江省立同德医院:
CD5还是有部分阳性的,CLL不像,套细胞的检查还是要完善下,个人浅见。
林慧君-浙江省人民医院:
小B细胞淋巴瘤,个人觉得形态倾向套细胞淋巴瘤。
茹进伟-广东省乐昌市人民医院:
我觉得是个套细胞淋巴瘤,结合CyclinD1和SOX11,t(11;14)(q13;q34),套细胞有少数可以滤泡性生长模式。
庄顺红-浙江大学金华医院:
需要看看淋巴结活检,在套区还是滤泡区,单从流式上看MCL也不典型,因为FMC7-,大多数CD5-,FL也不典型,因为CD10-,需要加Bcl-2、Bcl-6、Ki-67,CCND1、SOX11、lGHV等。
郑瑞-浙江省台州医院:
确实CD19+,CD5部分+,CD10-。
吕彩云-浙江省湖州第一人民医院:
请老师们讲解一下FL和MCL的诊断和鉴别诊断要点。
庄顺红-浙江大学金华医院:
淋巴瘤从形态上大致分三类:
1.小细胞LM,包括CLL/SLL、FL、MCL、MZL、HCL;PLL不属于小细胞淋巴瘤;2.中等大小细胞LM,包括BL、DLBCL(有时也归类为大细胞型);3.大细胞LM,包括HL、间变大B淋巴瘤,这里指的B、T淋巴瘤也可以有大有小。
加做免疫组化抗体后的骨髓活检结果如下:
基因重排检测结果如下:
染色体核型分析结果如下:
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
综合上述检查结果,老师们如何考虑?
茹进伟-广东省乐昌市人民医院:
SOX11结果有吗?
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
SOX11没做。
茹进伟-广东省乐昌市人民医院:
CyclinD1和t(11;14)(q13;q32)均阴性,SOX11阳性也可以考虑套细胞淋巴瘤。
金鑫-浙江省立同德医院:
可以,但是别的小B细胞淋巴瘤也会CD5阳性。
庄顺红-浙江大学金华医院:
没有淋巴结活检吗?
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
做了右腹股沟淋巴结活检。
淋巴结活检结果如下:
【右腹股沟淋巴结】结合临床及免疫组化结果多考虑为:
非霍奇金淋巴瘤,套细胞淋巴瘤。
【免疫组化结果】CD5(+)、CD43(+)、Bcl-2(+)、CD20(+)、CD79a(+)、CD3c(-)Bcl-6(-)、CD10(-)、MUM-1(-)、CD21(+)、CD23(FDC网弱+)、CD30(-)CyclinD1(-)、Ki-67(阳性指数约5%-10%)。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
请问各位老师,免疫组化CCND1(-),可以诊断MCL吗?
庄顺红-浙江大学金华医院:
套细胞淋巴瘤中90%CyclinD1阳性,10%阴性,阴性中有50%CyclinD2、CyclinD3阳性,不能肯定,淋巴结活检哪个区也没指明?
庄顺红老师提供的沈玉雷博士做的淋巴结活检图片:
IGH/CCND1融合基因检测(FlSH)结果如下:
王哲-河北省保定市第一医院:
免疫组化CCND1(-),SOX11+可以诊断MCL吗?
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
应该可以诊断,少数MCLCCND1阴性,MCL细胞核SOX11表达增加,有助于鉴别CCND1阴性的MCL。
该患者的IGH/CCND1融合基因检测结果(+),应该还是CCND1+的MCL。
王哲-河北省保定市第一医院:
是的,但CCND1+亦可见于CLL和骨髓瘤。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
淋巴结和骨髓活检也是怀疑MCL,只是免疫组化染色CCND1均阴性,后来加做更为敏感的IGH/CCND1的FISH检测技术,最后检出了IGH/CCND1融合基因,进一步验证和支持了淋巴结和骨髓活检MCL的诊断。
郑瑞-浙江省台州医院:
?
窦老师提供的病例资料齐全,淋巴瘤的诊断是一个综合诊断,最后定为套细胞,也是综合考虑的结果。
当然这些都超出了我们形态学诊断的范畴,对淋巴瘤分子、免疫及遗传学的深入了解,反过来也可以提高对淋巴瘤形态学及临床特点的再认识。
难得的好病例!
王哲-河北省保定市第一医院:
B-NHL主要是鉴别诊断。
郑瑞-浙江省台州医院:
精准医疗要求精准诊断,现如今是淋巴瘤诊断的分子时代,比以前只看个骨髓或者淋巴结活检复杂的多了!
王哲-河北省保定市第一医院:
这个病例充分体现了MICM综合诊断的特点和优势,骨髓有稀释,染色体正常,而依赖于活检,组化和FISH,最终确诊是CCND1+的MCL。
在诊断过程中,相关的检查,缺一不可。
需要注意的是当CCND1-时,可以参考SOX11,CyclinD2或CyclinD3阳性,也可以考虑MCL。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
?
是的,各种方法优势互补,相得益彰,才使得CCND1露出了真面目,充分体现了高灵敏的FISH检测方法的优势。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:
柏老师,请您谈谈MCL的形态学和综合诊断方面的相关特征。
柏世玉老师的总结发言:
窦老师的病例很精彩,各位老师们的讨论也非常精辟,甚至有部分老师单纯的形态学就直指最终诊断,非常佩服。
最后的诊断很明确,但来之不易。
如果没有FISH,也许只能下到5+10-的小B细胞淋巴瘤侵犯,可能会考虑到罕见的CCND1阴性的MCL、CLL等,没有CCND1的MCL诊断会麻烦很多。
实际工作中血液病的诊断还牵涉到一些实验诊断方法的优劣、局限性、阴阳结果的正确解读问题,在这个病例中都有很好的体现。
依赖于整合诊断最终确定这是个经典型形态学的MCL。
从病史看淋巴结肿大6年病程后病情加重,血常规未看到但骨髓报告示WBC数无明显增减,而成熟淋巴比例增高,形态为小淋巴细胞伴轻度异形性(核略不规则、小的核裂/凹陷、有双核非分叶细胞),浆少无毛,初步考虑小B淋巴瘤侵犯,以MCL经典型可能性比较大,CLL变异型次之(但计数不知道是不是>5千,如果没有就排除),再次SMZL(也可以胞浆无毛)及FL可能小(未见核长轴深裂或较幼稚染色质疏松的偏大细胞)。
FCM及lHC有待完善,只能判断5+10-的小B淋巴瘤,需要遗传学、淋巴结活检的支持。
但CCND1易位的PCR或杂交阳性率一般在50%左右,假阴性不能排除。
约60%左右的MCL可以检测到常规遗传学染色体易位,仍然有部分检测不到。
而FISH检测CCND1易位敏感度几乎100%,是最可靠的方法。
这个病例的形态学典型,但确诊不容易,几乎应用了全部的检测手段,是CCND1阳性的形态学经典型MCL。
通过窦老师的这个病例的诊断,我们认为平时的工作不能急于下结论,一定要再三思考还需要完善哪些检查,还有什么没有考虑到?
这样才能得到一个最可能正确的诊断。
MCL诊断相关知识:
套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma,MCL)是一种B细胞淋巴瘤亚类,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%~8%。
具有细胞遗传学t(11;14)(q13;q32)异常,导致CyclinD1核内高表达是其特征性标志。
好发于中老年人,中位发病年龄约60岁。
MCL流行病学?
诊断时中位年龄60~80岁?
男性更常见,男女比例3:
1?
大多数为晚期疾病?
超过75%的患者表现为弥漫性淋巴结病变?
淋巴结外病变常见如胃肠道、肝脏、中枢神经系统、肺、软组织和尿路等?
多达90%的患者存在骨髓受累?
脾肿大常见,35%~75%?
半数以上存在B症状(恶性淋巴瘤患者有发热、盗汗、体重减轻等全身症状)
MCL形态学?
典型MCL由小到中等大小的形态单一的淋巴细胞构成,类似于中心细胞,核型不规则,细胞核染色质致密,核仁不明显,细胞质稀少;?
少数MCL可表现为形态学变异,包括母细胞变异型、多形性变异型、小细胞变异型和边缘区样变异型,应与慢性淋巴细胞白血病(CLL)、边缘区淋巴瘤、B细胞幼稚淋巴细胞白血病、甚至大B细胞淋巴瘤等鉴别。
MCL免疫学特点?
表达成熟B细胞相关抗原,通常CD19、CD5、CD20、CD22、CD79a阳性,CD10和Bcl-6为阴性,CD23多为阴性,部分MCL可弱表达CD23;?
多数MCLCCND1过度表达及t(11;14)异常,可用于区分其他B-NHL;?
少数MCLCCND1阴性,MCL细胞核SOX11表达增加,有助于鉴别CCND1阴性的MCL;?
CD200和CD148可以作为MCL和CLL鉴别诊断的新型标志。
MCL诊断多数患者诊断时已处于疾病晚期,通常表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累,其他较常见的受累部位有胃肠道和韦氏环,有些患者会有明显的淋巴细胞增多(要区别于慢性或幼淋巴细胞白血病)。
几乎所有患者都会存在外周血/骨髓受累。
主要依据典型的组织形态学特征、B细胞免疫组化CyclinD1核内阳性和(或)t(11;14)(q13;q34)异常。
如因各种原因无法进行组织学检查,而肿瘤细胞免疫表型符合典型MCL、常规染色体核型分析或FISH检出t(11;14)(q13;q32)异常亦可诊断MCL。
若组织形态学特征符合典型MCL表现,但CyclinD1和t(11;14)(q13;q32)均阴性,则应该加做SOX11,如果SOX11阳性,在两位有经验的病理学家一致同意的情况下亦可诊断MCL。
MCL分型
MCL病程进展
MCL的鉴别诊断
MCL分期按照AnnArbor分期系统分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。
茹进伟老师制作的MCL诊断的思维导图:
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