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慢性淋巴细胞白血病版
慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径
(2019年版)
一、慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径标准住院流程
(一)适用对象
第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)(ICD-10:
C91.1)
(二)诊断依据
根据中国慢性淋巴细胞白血病工作组(cwCLL)及国际慢性淋巴细胞白血病工作组(iwCLL)制定的标准,包括:
中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗
指南(2018年版)(中华血液学杂志,2018,39:
353-358.);B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(2018年版)(中华血液学杂志,2018,39:
359-365.);
Guidelinesfordiagnosis,indicationsfortreatment,responseassessmentandsupportivemanagementofchroniclymphocyticleukemia(Blood,2018,131:
2745-2760.)。
主要诊断依据有
1.外周血B淋巴细胞持续》5x109/l。
2.外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细
胞显著增多,其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并易见涂抹细胞;外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞V55%(典型CLL,后者比例V10%,>10%〜<55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL)。
3•免疫分型:
膜表面Ig弱阳性,呈k或入单克隆轻链型;
CD5、CD19、CD23、CD43阳性;CD20、CD22弱阳性;FMC7、CD10阴性;免疫组织化学检测CyclinD1、S0X11阴性,LEF1阳性。
根据流式细胞术检测的免疫表型积分(表
1),典型CLL积分在4〜5分,0〜2分可排除CLL,而3分者需要排除其他类型B细胞慢性淋巴增殖性疾病。
表1诊断CLL的免疫表型积分系统
标记
积分
1
0
CD5
阳性
阴性
CD23
阳性
阴性
FMC7
阴性
阳性
sig
弱阳性
中等/强阳性
CD22/CD79b
弱阳性/阴性
中等/强阳性
(三)治疗方案的选择
根据中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊
断与治疗指南(2018年版)(中华血液学杂志,2018,
39:
353-358.)及NCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology,ChronicLymphocyticLeukemia/Small
LymphocyticLymphoma,V1.2019。
1.判断治疗指征:
早期无症状的患者无需治疗,每2〜3
个月随访1次;进展期患者需要治疗。
治疗指征有(至少满足以下1个条件)。
(1)进行性骨髓衰竭的证据,表现为贫血和(或)血小板减少进展或恶化。
轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。
(2)巨脾(左肋缘下〉6cm)或进行性/有症状的脾大。
(3)巨块型淋巴结肿大(最长直径〉10cm)或进行性/有症状的淋巴结肿大。
(4)进行性淋巴细胞增多,如2个月内增多〉50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)V6个月。
淋巴细胞计数》30109/L开始计算淋巴细胞倍增时间。
(5)自身免疫性贫血和(或)血小板减少对皮质类固
醇或其他标准治疗反应不佳。
(6)至少存在下列一种疾病相关症状:
①在以前6月
内无明显原因的体重下降》10%;②严重疲乏(如ECOG体能状态》2;不能工作或不能进行常规活动):
③无感染证据,发热〉38.0°C,>2周;④无感染证据,夜间盗汗〉1个月。
(7)有症状或影响功能的结外病灶(如皮肤、肾脏、肺脏、脊柱等),尤其对症治疗不能缓解时;或白细胞过高
(如〉200x109/l)导致淤滞症状。
2.若存在治疗指征可选择以下治疗:
(1)治疗药物:
包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺(CTX)、氟达拉滨(F)、肾上腺糖皮质激素、利妥昔单抗(R)、伊布替尼等药物。
(2)常用一线化疗方案:
①苯丁酸氮芥单用方案:
10mg/
(m2d),di〜7,每28天1个疗程。
②苯丁酸氮芥联合利
妥昔单抗方案:
10mg/(m2•d),di〜7,利妥昔单抗
375mg/m2,d1;每28天1个疗程。
③氟达拉滨单用:
F25mg/
(m2d),d1〜5,每28天1疗程。
④FR方案:
F25mg/
(m2d),d2〜4,利妥昔单抗375mg/m2,d1;每28天1个疗程,第2疗程开始利妥昔单抗500mg/m2,d1,F剂量同前。
⑤FC方案:
F25mg/(m2d),d1〜3;CTX250mg/(m2d),d1〜3,每28天1个疗程。
⑥FCR方案:
F25mg/(m2d),d2〜4;CTX250mg/(m2d),d2〜4,利妥昔单抗375mg/m2,d1;每28天1个疗程,第2疗程开始利妥昔单抗500mg/m2,
di,FC剂量同前。
⑦减低剂量的FCR方案:
F20mg/(m2d),di〜3;CTX150mg/(m2•),其余同FCR方案。
⑧大剂量甲泼尼龙士利妥昔单抗方案:
甲泼尼龙1g/(m2d),di〜5,
利妥昔单抗用法及用量同前,每28天1个疗程。
⑨利妥昔
单抗单用方案:
利妥昔单抗375mg/m2,di;每1〜2周1
个疗程。
⑩伊布替尼420mg/d,持续至疾病进展或不能耐受。
药物剂量根据患者情况可适当调整。
3.并发症治疗
(1)并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)或免疫性血
小板减少症(ITP)时,可依次选择肾上腺糖皮质激素治疗,如
泼尼松1mg/(kgd);静脉丙种球蛋白(IVIG):
IVIG0.4g/
(kgd)X5d;同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗;
(2)并发感染的治疗:
根据感染部位、病原学检查或经验性选择抗菌药物治疗。
(4)标准住院日为14天内
(5)进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10:
C91.1慢性淋巴细胞白血
病疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特
殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入
路径
(六)住院期间检查项目
1.必需的检查项目
(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血。
(2)外周血:
免疫表型。
(3)肝肾功能、电解质、输血前检查、红细胞沉降率、血型、自身免疫系统疾病筛查、心电图。
(4)影像学检查:
X线胸片、腹部超声。
2.根据患者情况可选择:
治疗前(如无治疗指征可以不做)需要进行的检查包括细胞遗传学(CpG刺激的染色体核型分析)/分子遗传学[荧光原位杂交(FISH)]、TP53基因突变、免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因突变状态、B2-微球蛋白。
库姆斯试验(Coombstest)、骨髓形态及病理(包括免疫组织化学)、心脏超声、心肌酶谱、凝血功能、CT。
(七)治疗开始于患者诊断明确并有治疗指征后
(八)选择用药
1.并发症治疗:
反复感染者可静脉注射丙种球蛋白,伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少症者,可用糖皮质激素治疗。
2.治疗:
常用的药物为苯丁酸氮芥、氟达拉滨、环磷酰胺、糖皮质激素、利妥昔单抗、伊布替尼等。
(九)出院标准
1.一般情况良好。
2.无需要住院处理的并发症和(或)合并症。
(十)变异及原因分析
1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者,进行相关的诊断和治疗,并适当延长住院时间。
2.病情进展或合并严重并发症需要进行其他诊断和治疗者退出路径。
、慢性淋巴细胞白血病临床路径表单
适用对象:
第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(ICD-10:
C91.1)且具有治疗指征者
患者姓名:
性别:
年龄:
_门诊号:
住院号:
住院日期:
年_月_日出院日期:
年_月日标准住院日:
14天内
时间
住院第1天
住院第2天
主要诊疗工作
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□开实验室检杳单
□对症支持治疗
□病情告知,必要时向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书
□患者家属签署各种必要的知情同意书
□上级医师查房
□完成入院检查
□继续对症支持治疗
□完成必要的相关科室会诊
□完成上级医帅查房记录等病历书写
□向患者及家属交待病情及其注意事项
重占八、、医嘱
长期医嘱
□血液病护理常规
□二级护理
□饮食
□视病情通知病重或病危
□其他医嘱
临时医嘱
□血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血
□肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血型、
输血前检查、CoombS式验、心肌酶谱、32-微球蛋白
□乙肝二对半
□X线胸片、心电图、腹部B超、心脏B超、
增强CT
□输血(有指征时)等支持对症治疗
□其他医嘱
细化检查:
免疫球蛋白重链可变区(IGVH)突变状态、染色体核型分析、FISH检测、基因突变选项
长期医嘱
□患者既往基础用药
□其他医嘱
临时医嘱
□骨髓穿刺和骨髓活检(必要时)
□骨髓形态学、病理、免疫组化(必要时)
□外周血免疫表型
□外周血细胞(CpG刺激”分子遗传学
□分子生物学检测TP53基因突变及IGHV突变状态
□自身免疫系统疾病筛查
□输血(有指征时)
□其他医嘱
主要
护理
工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教
□观察患者病情变化
病情变异记录
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
护士签名
医师
签名
时间
住院第3〜13天
住院第i4天
(出院日)
主要诊疗工作
□上级医师查房
□根据体检、各项检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确定诊断
□根据其他检查结果判断是否合并其他疾病
□开始治疗,需要化疗者家属签署化疗知情同意书
□保护重要脏器功能
□注意观察化疗药物的副作用,复查血常规、血生化、电解质等,并对症处理
□完成病程记录
□上级医师查房,进行评估,
确定有无并发症情况,明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□向患者交代出院后的注意事项,如:
返院复诊的时间、地点,发生紧急情况时的处理等
重占八、、医嘱
长期医嘱(视情况可第二天起开始治疗)
□苯丁酸氮芥单用或联合利妥昔单抗:
10mg/(m2d),di〜
7;利妥昔单抗375〜500mg/mf,di
□利妥昔单抗单用:
375〜500mg/m!
di
□氟达拉滨单用:
F25mg/(md),di〜5
□FC方案:
F25mg/(md),di〜3;CTX250mg/(md),di〜3
□FCR方案:
FC冋上;利妥昔单抗375〜500mg/m2,di
22
□减低剂量FCR:
F20mg/(md),di〜3;CTXi50mg/(md),di-3;利妥昔单抗375〜500mg/mf,di
□甲泼尼龙单用或联合利妥昔单抗:
ig/(m2d),di〜5;利
妥昔单抗375〜500mg/mf,di
□伊布替尼:
420mg/d
□重要脏器保护,碱化水化利尿等治疗
□必要时抗感染等支持治疗
□其他医嘱
临时医嘱
□复查血常规
□复查血生化、电解质
□输血(有指征时)
□对症支持
□其他医嘱
出院医嘱
□出院带药
□定期门诊随访
□监测血常规
主要
护理
工作
□观察患者病情变化
□心理与生活护理
□化疗期间嘱患者多饮水
□指导患者办理出院手续
病情变异记录
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
护士签名
医师
签名
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