神经内科高级职称题神经系统变性疾病.docx

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神经内科高级职称题神经系统变性疾病

神经内科高级职称题-神经系统变性疾病

1、Aizheimer病的早期主要表现为

A.近记忆力减退

B.远记忆力减退

C.定向向力障碍

D.语言障碍

E.运动障碍

2、运动神经元病不累及

A.颅神经运动核

B.大脑皮层运动神经元

C.小脑蒲金野细胞

D.锥体束

E.前角细胞

3、肌萎缩侧索硬化的最常见的首发症状是

A.双下肢无力

B.一侧手无力

C.双上肢无力

D.延髓麻痹

E.假性延髓麻痹

4、不属于运动神经元病的是

A.进行性延髓麻痹

B.遗传性共济失调

C.原发性侧索硬化

D.进行性肌萎缩症

E.肌萎缩侧索硬化

5、下列哪项不是运动神经元病的病因和发病机制

A.氧化应激

B.线粒体功能障碍

C.重金属

D.自身免疫机制

E.病毒感染

6、肌萎缩侧索硬化不应有

A.缓慢进行性病程

B.上和下运动神经元性瘫痪并存

C.感觉障碍

D.延髓麻痹

E.假性延髓麻痹

7、运动神经元病（ALS）较少出现

A.肌萎缩

B.锥体束征

C.肌无力

D.肌张力障碍

E.延髓麻痹

8、Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆

A.血管性痴呆

B.路易体痴呆

C.额颞叶痴呆

D.帕金森病痴呆

E.正常颅压脑积水

9、MSA和帕金森病,lewy体痴呆,Downsyndrome,Hallervoden-Spatz病一起被归为

A.tau蛋白病

B.泛素相关变性病

C.突触核蛋白病

D.Lewy小体病

E.Pick小体病

10、进行性脊肌萎缩主要累及

A.锥体束

B.脊髓前角细胞

C.运动皮质

D.脊髓前根

E.脑干运动核

11、家族性ALS的遗传方式可以为

A.常染色体隐性

B.X染色体连锁显性

C.常染色体显性

D.X染色体连锁隐性

E.都可以

12、下列哪种病毒感染可能和ALS有关

A.乙型脑炎

B.脊髓灰质炎病毒

C.甲型脑炎

D.HIV

E.HTLV-1

13、部分家族性ALS患者存在哪种基因异常

A.Cu/ZnSOD1

B.Cu/MnSOD2

C.Cu/MnSOD1

D.Cu/ZnSOD2

E.SOD

14、下列哪项不是运动神经元病的危险因素

A.外伤史

B.颈椎病

C.老年男性

D.重体力劳动

E.矿工

15、下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长

A.家族性ALS

B.婴儿型脊肌萎缩

C.散发性ALS

D.进行性延髓麻痹

E.原发性侧束硬化

16、原发性侧束硬化主要累及

A.锥体束

B.脊髓前角细胞

C.运动皮质

D.脊髓前根

E.脑干运动核

17、目前治疗运动神经元病最有效的药物是

A.力噜唑

B.肌酸

C.辅酶Q

D.ATP

E.加巴喷丁

18、进行性延髓麻痹主要累及

A.锥体束

B.脊髓前角细胞

C.运动皮质

D.脊髓前根

E.脑干运动核

19、运动神经元病可出现下列哪种表现

A.括约肌障碍

B.眼球运动障碍

C.感觉障碍

D.饮水呛咳

E.痴呆

20、下列哪种疾病不属于多系统萎缩

A.进行性核上性眼肌麻痹

B.橄榄桥小脑萎缩

C.纹状体黑质变性

D.Shy-Drager综合征

E.OPCA

21、Shy-Drager综合征中的主要表现应有

A.直立时收缩压下降30mmHg以上

B.直立时平均压下降30mmHg以上

C.直立时收缩压下降20mmHg以上

D.直立时脉搏加快10次以上

E.直立时脉搏加快20次以上

22、ALS起始病变多见于

A.脊髓腰膨大的前角细胞

B.锥体束

C.脊髓颈膨大的前角细胞

D.迷走神经核

E.舌下神经核

23、下列哪项较很少见于ALS患者肌电图

A.纤颤电位

B.巨大电位

C.正相波

D.运动单位动作电位减少

E.运动神经传导阻滞

24、ALS患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化

A.乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸升高

B.乙酰天冬氨酸/肌酸升高，胆碱/肌酸下降

C.乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸下降

D.乙酰天冬氨酸/肌酸升高，胆碱/肌酸升高

E.乙酰天冬氨酸/肌酸升高

25、下列哪种不符合运动神经元病的表现

A.锥体束征

B.延髓麻痹

C.肌萎缩

D.感觉障碍

E.肌束颤动

26、关于阿尔茨海默病早期常出现的临床表现，叙述错误的是

A.社交礼仪通常保持良好

B.头痛,恶心,呕吐

C.爱忘事，如忘记电话号码或关煤气

D.找词和找名字困难

E.腰椎穿刺检查脑脊液常规和生化结果正常

27、运动神经元病中哪种类型最常见

A.进行性肌萎缩

B.进行性延髓麻痹

C.肌萎缩侧索硬化

D.原发性侧索硬化

E.脊肌萎缩症

28、混合型纹状体黑质变性主要表现为

A.运动迟缓

B.步态障碍

C.肌强直

D.共济失调

E.自主神经功能障碍

29、对于多系统萎缩的患者，临床可选用的检查是

A.卧立位血压测定

B.肌电图

C.基因检测

D.神经心理测评

E.腰椎穿刺

30、Alzheimer病的早期主要表现为

A.近记忆力减退

B.远记忆力减退

C.定向力障碍

D.语言障碍

E.运动障碍

31、运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是

A.迷走神经背核

B.动眼神经核

C.舌下神经核

D.面神经核

E.疑核

32、Alzheimer病的确诊依据是

A.智力量表检查

B.头颅MRI

C.病史

D.病理检查

E.脑电图检查

33、哪种病不属于运动神经元病

A.进行性肌萎缩

B.原发性侧索硬化

C.肌萎缩侧索硬化

D.进行性延髓麻痹

E.脊肌萎缩症

34、以下不属于神经系统变性病的是

A.帕金森病

B.多系统萎缩

C.阿尔茨海默病

D.进行性核上性麻痹

E.肝豆状核变性

35、Kluver-Bucy综合征好发于哪种痴呆

A.血管性痴呆

B.路易体痴呆

C.额颞叶痴呆

D.帕金森病痴呆

E.正常颅压脑积水

36、Alzheimer病的下列哪项描述是正确的

A.发病率随年龄增大而增高

B.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损

C.多数患者有家族史

D.神经心理学量表检查可确诊该病

E.患者常有行走障碍和感觉障碍

37、下列哪种疾病属于非变性病性痴呆

A.血管性痴呆

B.路易体痴呆

C.额颞叶痴呆

D.帕金森病痴呆

E.Pick病

38、Alzheimer病的临床特征不包括

A.记忆障碍

B.精神障碍

C.认知障碍

D.行为异常

E.昏迷

39、MSA和帕金森病,Lewy体痴呆一起被归为

A.tau蛋白病

B.泛素相关变性病

C.突触核蛋白病

D.Lewy小体病

E.Pick小体病

40、女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。

根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为：

A.可能的Alzheimer病

B.血管性痴呆

C.确定的Alzheimer病

D.可能性大的Alzheimer病

E.路易体痴呆

41、Lewy体可见于

A.Lewy体痴呆

B.帕金森病

C.纹状体黑质变性

D.OPCA

E.Shy-Drager综合征

42、单纯型纹状体黑质变性主要表现为

A.肌强直

B.运动迟缓

C.步态障碍

D.共济失调

E.自主神经功能障碍

43、Shy-Drager综合征主要表现为

A.直立性低血压

B.体位性晕厥

C.性功能不全

D.尿失禁

E.Horner征

44、运动神经元病主要累及

A.运动皮质的锥体细胞

B.延髓运动神经元

C.动眼神经核

D.脊髓Onuf核

E.脊髓Clarke柱

45、运动神经元病的主要临床表现包括

A.肌无力

B.肌萎缩

C.锥体束征

D.肌张力障碍

E.延髓麻痹

46、运动神经元病的病因和发病机制包括

A.谷氨酸兴奋毒性

B.氧化应激

C.病毒感染

D.线粒体功能障碍

E.自身免疫机制

47、为明确诊断，最终需要哪种检查

A.脑电图

B.头MRI

C.实验室检查

D.脑活检

E.腰穿

48、若头MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为

A.Alzheimer病

B.Pick病

C.额颞叶痴呆

D.Lewy体痴呆

E.进行性核上性麻痹

49、若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则可能的诊断为

A.Alzheimer病

B.Pick病

C.额颞叶痴呆

D.Lewy体痴呆

E.亨廷顿病痴呆

50、额颞叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据的临床特征包括

A.早期出现言语障碍，如言语减少,词汇贫乏,刻板语言和模仿语言

B.视空间定向力早期即受损

C.老年后出现的人格改变,情感变化和举止不当，逐渐表现出行为异常

D.脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波

E.颅脑CT和MRI显示额叶和（或）颞叶不对称性萎缩

51、此患者首选检查是什么

A.头颅CT

B.肌电图

C.脑电图

D.肌肉活检

E.颈髓MRI

52、若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大

A.周围神经病

B.脊髓型颈椎病

C.多灶性运动神经病

D.脊肌萎缩症

E.运动神经元病

53、首选哪种药物治疗

A.利鲁唑

B.B族维生素

C.丙种球蛋白

D.皮质激素

E.新型钙通道阻滞剂

54、阿尔茨海默病的主要病理改变包括

A.神经细胞凋亡

B.老年斑

C.神经元胞质内嗜伊红性包涵体

D.胶质细胞明显增生

E.神经元纤维缠结

55、诊断应首先考虑

A.多系统萎缩

B.颈椎病

C.肌萎缩侧索硬化

D.多发性硬化

E.肯尼迪病

56、最有助于明确诊断的检查是

A.颈椎MRI

B.肌电图

C.肺功能检查

D.脑脊液检测

E.肌肉活检

57、针对本病的治疗，有循证医学证据的是

A.肌酸

B.神经生长因子

C.辅酶Q10

D.维生素E

E.利鲁唑