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手指肿瘤鉴别诊断.docx
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手指肿瘤鉴别诊断
手指肿瘤鉴别诊断:
从入门到掌握
皮肤科医生常碰到出现手指不明肿物的患者,有些常见病的变型或罕见病诊断起来颇具挑战性,常需要进一步检查。
近期,美国的LonghurstWD博士在IntJDermatol上发表了一篇综述,以1例拇指溃疡性肿块患者为例,阐述了手指肿物的鉴别诊断和一般路径,简要总结了皮肤科常见的手指肿瘤及其治疗,现介绍如下。
病例介绍
患者女,45岁,右拇指外生性肿物2年余。
查体见右拇远端指间关节处4.2×2.5cm大小的固定性粉红色结节性肿物,伴甲剥离和解剖结构变形(见图1和2)。
皮损散发恶臭,表面有明显出血和黄白色渗出物。
患指活动范围受限,远端屈伸功能丧失。
无腋窝或肱骨内上髁淋巴结肿大。
图1.初诊时右拇指的表现
图2.右拇指特写显示结节、侵蚀和湿润外观伴白色渗出物
活检疑似鳞状细胞癌(SCC),前后位平片显示肿瘤直接蔓延至下方骨骼(见图3)。
患者接受了截肢,组织病理学示分化良好的侵袭性SCC,有疣状癌的特征(见图4-7)。
还对手术标本进行了高危和低危人乳头瘤病毒原位杂交染色,结果阴性。
图3.X线显示肿瘤侵犯患指远端指骨
图4.低倍镜显示分化良好的鳞状细胞癌(HE染色,×4)
图5.活检标本上部:
分化良好的鳞癌(HE染色,×10)
图6.活检标本下部:
鳞癌蔓延至活检标本底部(HE染色,×10)
图7.细胞的显著多形性(HE染色,×40)
手指肿物的一般诊断路径
手指肿瘤多为良性,可根据病史和查体作出诊断。
然而,即使小的肿块也可能侵犯、压迫功能组织,导致缺血、疼痛、感觉异常、功能受限,需及时准确地作出诊断。
在看似普通的肿物中识别出恶性肿瘤很重要,早期处理可显著影响患者预后、功能和美观。
1.肿瘤的自然病史可缩小鉴别诊断的范围,包括肿瘤存在时间、生长快慢、是否可移动、是否疼痛?
体格检查提供了有关肿瘤特性的更多线索:
肿物质地软硬、是否透光、是否搏动伴可触及的震颤?
2.如对肿瘤性质仍有疑问,则进一步检查。
皮损活检可提供组织学诊断,确定损害为良性、恶性还是恶变前,以及侵犯深度。
3.如怀疑深部侵犯了下方组织,可能需要进一步影像学检查,在怀疑恶性软组织或骨组织肿瘤时,影像学检查可作为第一步评价。
MRI可确定邻近软组织成分的受累情况,CT是评估骨骼受累的标准检查。
腱鞘囊肿/粘液囊肿
腱鞘囊肿是手部最常见的软组织肿瘤,手指腱鞘囊肿最常发生于远端指间关节,此时也称为粘液囊肿(见图8)。
常发生于20-40岁,女性好发,病变性质为良性,可能由外伤引起的滑膜疝和粘液样变性所致。
图8.充满粘蛋白碎屑的手指粘液囊肿和纤维囊(HE染色,×10)
粘液囊肿可有疼痛,由于病变部位常见骨赘和骨关节炎,疼痛或触痛症状常由骨关节炎或骨赘而非囊肿本身所致。
由于与关节囊之间的连接未闭,损害大小还可出现波动。
损害的囊性特点可透过光线。
组织学上,本病由充满粘液的囊肿构成,以窄蒂与邻近关节囊相连。
初步治疗可采取观察或夹板固定保守治疗。
持续性疼痛的囊肿可手术切除。
也可抽出粘液后以弹性绷带加压包扎。
腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤(GCT)是第二常见的手部软组织肿瘤(见图9),表现为邻近远端和近端指间关节的缓慢增大的结节,多见于40岁以上者。
图9.腱鞘巨细胞瘤。
示指掌侧缓慢增大的疼痛性肤色结节
尽管性质为良性,通常无症状,GCT的扩张作用可压迫神经、闭塞循环并可能扩展至骨。
不断扩张的损害可引起疼痛、感觉异常和手功能受限等症状。
与腱鞘囊肿不同,这些肿瘤不透光,可能通过炎症、增生过程形成。
无恶变风险,但如切除不完全复发率高达44%。
寻常疣
寻常疣是最常见的手/指赘生物,与HPV1、2、4和29型有关。
其他HPV型别可引起手部其他亚型的疣,如3、10、28和49型可引起扁平疣,7型可引起屠夫疣。
图10.HIV感染患者中的多发性寻常疣
疣好发于反复轻微外伤部位,可在大约2年内自行消退,但在免疫抑制的患者中时间可更长。
疣性质为良性,很少恶变,但90%的甲周鳞癌有HPV16感染。
疣的治疗方法很多,但特效疗法,包括外用水杨酸盐、冷冻和烧灼。
对传统疗法抵抗者还可采用咪喹莫特、白色念珠菌抗原注射、斯夸酸二丁酯、二苯莎莫酮和脉冲染料激光治疗。
对甲周部位治疗抵抗性疣,建议活检排除HPV16相关的鳞癌(见图10)。
表皮囊肿
表皮囊肿(EIC)为第三常见的手部肿瘤,占报告病例的4-14%。
发病机制为轻微外伤等原因将表皮细胞接种至皮下部位,形成充满角蛋白的囊肿。
临床表现为无痛、坚实、缓慢增大的可移动性结节,可有小孔,好发于手指掌面。
大小可从数毫米至数厘米不等。
通常无症状,无需治疗,但根据大小和部位可影响手功能,也可发生炎症或感染。
手术切除可治愈,但应完整取出内层囊壁和内容物。
切除不完全时复发率高。
汗孔瘤和汗孔癌
汗孔瘤是来源于终末汗腺导管表皮部分的良性附属器肿瘤,可发生于皮肤任何部位但掌跖最常见,可能与局部外分泌腺密度大有关(见图11和12)。
发生于手指甲皱襞者也有报告。
图11.汗孔瘤。
一处5×5mm红色坚实的丘疹,中央部分光滑,周围皮肤呈领圈状
图12.汗孔瘤。
真皮内肿瘤细胞形成境界清楚的结节(HE染色,×10)
汗腺肿瘤罕见,占原发性皮肤损害的1%,汗孔瘤占其中的10%。
尽管汗孔瘤为良性,但恶变为汗孔癌的概率高达18%。
汗孔癌是汗孔瘤的恶性类似物,可新发或由良性病变进展而来(见图13)。
图13.汗孔癌。
损害内的不典型细胞和囊腔(HE染色,×20)
临床上,汗孔瘤典型地表现为无症状性红色或肤色结节,也可有明显的缓慢生长、裂隙、结痂、不适或瘙痒。
汗孔癌常表现为坚实的无症状性红色或紫罗兰色结节,可伴出血、溃疡、突发性瘙痒和短时间内快速生长。
如汗孔瘤的损害不深可电灼破坏,如损害过深可手术完全切除,两种方法均少有复发。
汗孔癌广泛手术切除的治愈率高达70-80%,20%的病例在4个月至12年内复发,20%的病例发生淋巴结转移。
纤维瘤
纤维瘤约占手部肿瘤的1-3%,好发于近端指间关节腱鞘处。
常表现为局限性无痛性肿块伴分叶结构,常与GCT难以区分。
有些纤维瘤常见于特定人群,婴儿指纤维瘤病见于2岁以内儿童,表现为指间关节处直径小于2cm的孤立性或多发性肉色结节(见图14),大多数损害可自行消退,故建议保守观察。
图14.婴儿指纤维瘤病。
发生于一例17个月大儿童手指的坚实、无触痛的红色结节
在成人患者中,典型表现为新发的圆顶形丘疹伴周围皮肤隆起(见图15至17),组织学表现角化过度伴纤维性核心,故未被分类为真正的纤维瘤。
它们的性质为良性,不能自发消退,治疗选择为局部切除。
图15.表现为有蒂形态的获得性指纤维角化瘤
图16.表现为轻度隆起性丘疹的获得性指纤维角化瘤
图17.获得性指纤维角化瘤,示角化过度、棘层肥厚伴增厚的胶原束(HE染色,×10)
甲周纤维瘤也称为Koenen肿瘤,是发生于手指远端的纤维瘤,与结节性硬化症有关,也可见于非结节性硬化症患者。
这些纤维瘤为良性,彻底切除可治愈。
神经鞘瘤和皮肤神经纤维瘤
神经鞘瘤是一种良性疾病,是手部最常见的神经肿瘤(见图18),典型表现为无痛性、缓慢增大的圆形肿瘤,好发于中老年人。
与皮肤神经瘤不同,神经鞘瘤位于神经鞘外,有包膜,仔细切除后可不复发。
图18.神经鞘瘤。
包膜完整,梭形细胞排列致密,伴散在的细胞粘液样病灶(HE染色,×10)
皮肤神经瘤是第2常见的神经肿瘤,有神经纤维穿行于损害,无法单纯通过手术切除。
治疗需要手术切除联合神经修复或移植。
典型损害表现为肤色、圆顶结节,有时可有下垂或丛状(弥漫性)形态,损害数量不断增多,可伴有疼痛或功能障碍。
神经瘤在儿童期前不发病,性质为良性,I型神经纤维瘤病可恶变为神经纤维肉瘤。
血管性肿瘤
血管性肿瘤有各种类型,仅对常见类型进行综述,手指血管肉瘤极为罕见。
化脓性肉芽肿占所有手部肿瘤的1-2%,常发生于轻微外伤部位(见图19),表现为手指暗红色反光的、质脆、有蒂或圆顶形结节,生长迅速,轻微外伤即可出血。
图19.发生于小指的化脓性肉芽肿
治疗方法有手术切除、电干燥和刮除治疗,还可采取硝酸银反复腐蚀和脉冲染料激光治疗。
尽管化脓性肉芽肿为良性疾病,但其表现可模仿无色素性黑素瘤和SCC的变型,有人建议对所有的化脓性肉芽肿病例进行活检以排除恶性肿瘤。
血管瘤为内皮细胞良性肿瘤,占手部血管性肿瘤的2-6%,见于出生后1年内,表现为红色至紫红色、边界不清的隆起性肿块,在1-5岁内可自发性消退,期间可出现增殖阶段,70%的损害在7岁前完全消退。
推荐保守治疗,使损害自行演化。
血管瘤还可作为一系列综合征的组成部分,特别是Maffucci综合征,它是一种非遗传性疾病,可伴有多发性血管瘤和最常发生于指或掌骨的内生软骨瘤,好发于青春期前,需积极治疗以防恶变。
血管球瘤是另一种常累及手指远端和甲床的血管性肿瘤,约占手部肿瘤的2%(见图20和21)。
血管球体为具有体温调节功能的动静脉结构。
患者常主诉温度下降时局限性点状疼痛,可见手指远端或甲下蓝色、压之褪色的丘疹性损害。
可手术切除治愈。
图20.血管球瘤。
来源于甲板近端的肤色肿瘤
图21.血管球瘤。
多发性血管腔,周围绕以聚集的球细胞(HE染色,×10)
皮肤癌
皮肤癌是手部最常见的恶性肿瘤,在本综述的文献中均提到日光暴露是一项危险因素,以下为几种常见类型。
SCC最常见,占所有病例的35-90%,可自发发生或在前驱皮损如日光角化病、鲍温病或HPV16型疣的基础上进展而来(见图22)。
图22.累及示指远端背面的鳞状细胞癌
1.鳞状细胞癌(SCC)
SCC好发于日光暴露的手背,很少发生于指缝,其外观变异大,包括结节、丘疹或斑块,可表现为红褐色或肤色伴鳞屑、结痂、溃疡和硬结。
甲床SCC常伴HPV16感染,最常累及第一、二趾和拇指。
手指远端SCC的推荐治疗为Mohs手术,以保留手功能和美观。
如侵犯骨则需要更激进的治疗,包括截肢。
角化棘皮瘤表现为坚实、隆起的结节伴中央脐形凹陷(见图23)。
标准治疗为手术切除,有利于美观和组织学诊断。
较大的损害可采取Mohs手术。
图23.角化棘皮瘤。
中央为角质栓,周围为正常表皮(HE染色,×4)
2.基底细胞癌(BCC)
BCC也倾向发生于手背,占手部恶性肿瘤的10%,男性发病率较女性高4倍。
结节性基底型为BCC最常见的变型,表现为粉红色蜡样皮损伴毛细血管扩张,随时间进展为溃疡性损害,具有隆起的珍珠状边缘。
BCC转移罕见,有多种治疗方法,但手术切除是标准治疗,Mohs手术的复发率低于1%。
3.黑素瘤
黑素瘤死亡率高,发病率不断升高,但在所有皮肤癌中仍最低,发生于手指者罕见。
黑素瘤占手部肿瘤的3%,其中皮肤和甲下黑素瘤发生频率相当。
黑素瘤表现变异大,包括结节性黑素瘤、肢端雀斑样、浅表扩散性和恶性雀斑,均可模仿其他手指病变如疣、慢性感染、纵向黑甲和坏疽性脓皮病。
黑素瘤起病隐匿,可表现为新发的色素性损害或发生于既存的痣(见图24和25)。
图24.肢端原位黑素瘤。
黑素细胞见于表皮中下层(HE染色,×4)
图25.肢端原位黑素瘤。
基底层来源的黑素瘤迁移进入表皮(HE染色,×40)
对可疑损害的评估遵循ABCD原则(不对称、边界不规则、颜色不均匀和直径大于6mm),有助于确定是否需要组织活检。
当甲下出现色素性损害时,可遵循ABCDEF原则(年龄/人种、条带宽度、变化、手指受累、扩展至甲皱襞、黑素瘤个人或家族史)。
早期识别和治疗后生存率良好,因此,对任何无法解释的手指色素性损害均应进行活检。
对累及甲床者,需要以3mm环钻活检、刮取或切除进行准确评估,但术前必须向告知患者潜在的甲营养不良风险。
手术切除是主要治疗手段,根据侵犯深度确定手术边缘。
原位病变采用0.5-1.0cm边缘,中等厚度(1-2mm)的病变采用1-2cm边缘,厚度大于2mm需要2cm手术边缘。
在侵袭性病变时,需考虑截肢以获得充分的手术边缘。
治疗甲下黑素瘤需在受累的最远端指间关节处截肢,但近年来提出了采取更保守的手术方法保留手指的美观和功能,但保守术式的预后是否非劣效于截肢还存在争议。
哨兵淋巴结(SLN)是否受累是原发性皮肤黑素瘤最重要的预后因素。
薄层损害无需SLN活检,但以溃疡为特征或有丝分裂率大于1个/mm2时,应考虑SLN活检。
损害厚度大于0.75mm的淋巴结转移风险大于薄层损害,如无其他危险因素,是否常规活检还有争议。
中等(1-4mm)至厚(>4mm)损害均应进行SLN活检。
上皮样肉瘤
手指软组织肉瘤罕见,最常见的是上皮样肉瘤(见图26)。
本病常发生于15-35岁男性的手指、手部和前臂,表现为皮下组织深部缓慢增大的、褐色至白色可触及结节,外观与环状肉芽肿、类风湿结节、掌筋膜痉挛和SCC相似。
也可出现溃疡。
图26.上皮样肉瘤。
混合的嗜酸性恶性梭形细胞和上皮样细胞(HE染色,×10)
由于组织学表现为炎症过程,误诊并不少见。
本病转移常见,大多数病例经早期诊断和手术治疗后可治愈。
手部的其他软组织肉瘤还包括滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和隆凸性皮肤纤维肉瘤等,但均罕见。
转移性病变
手指转移极为罕见,仅0.1%的骨转移发生于手部。
在16%的手指转移病例中,手指表现为恶性病变的首发体征。
总体上,手部转移性肿瘤预后差,按发生频率依次为远端指骨、掌骨和近端指骨。
作出诊断后,应转诊至肿瘤科进行全面检查。
骨良、恶性肿瘤
鉴于骨良、恶性肿瘤更适合由骨科和整形外科进行处理,故本综述未对这些疾病进行总结。
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