癫痫(本科2010-第六版).ppt
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神经内科神经内科肖志杰肖志杰(Epilepsy)概概述述多种原因导致的短暂中枢神经系统功能失多种原因导致的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性综合征常为特征的慢性综合征具有突然发作性、短暂性、重复性和刻板具有突然发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点性的特点病理基础:
脑神经元高度同步化异常放电病理基础:
脑神经元高度同步化异常放电表现为运动、感觉、意识、行为和自主神表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍经等不同程度的障碍痫痫痫痫性性性性发作发作发作发作(seizure)seizure)又称又称癫癫痫发作痫发作每次发作及每种发作的短暂过程每次发作及每种发作的短暂过程患者同时有一种或几种痫性发作患者同时有一种或几种痫性发作反复多次发作所引起的慢性神经系统病症反复多次发作所引起的慢性神经系统病症称为癫痫称为癫痫在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综全征癫痫现象称为癫痫综全征流行病学流行病学癫痫的人群癫痫的人群/年发病率为(年发病率为(50-70)/10万,年患病率约万,年患病率约5%0我国约有癫痫患者我国约有癫痫患者600万,全国每万,全国每年新发病癫痫患者年新发病癫痫患者65-70万万75%经药物治疗可获得满意疗效,经药物治疗可获得满意疗效,25%为难治性癫痫为难治性癫痫病病因因特发特发性癫痫性癫痫症状性癫痫症状性癫痫隐源性癫痫隐源性癫痫状态关联性状态关联性癫痫发作癫痫发作病因不明,未发现结构性损伤或功能异常,与病因不明,未发现结构性损伤或功能异常,与遗传相关。
常在某一特定的年龄起病,具有特遗传相关。
常在某一特定的年龄起病,具有特征性临床及征性临床及EEG表现表现由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致常所致临床表现提示是症状性癫痫,但目前的临床表现提示是症状性癫痫,但目前的检查手段不能明确其病因检查手段不能明确其病因这类发作与特殊状态有关,一旦去除有关状这类发作与特殊状态有关,一旦去除有关状态即不再发作,一般不诊断为癫痫,如:
高态即不再发作,一般不诊断为癫痫,如:
高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断等,在正常人也可导致过量、长期饮酒戒断等,在正常人也可导致发作。
发作。
影影影影响响响响发发发发作作作作的的的的因因因因素素素素年龄:
年龄:
外显率、病因不同外显率、病因不同遗传:
遗传:
易患性易患性环境因素环境因素内分泌改变:
内分泌改变:
睡眠:
与睡眠睡眠:
与睡眠-醒觉周期相关醒觉周期相关疲劳、饥饿、便秘、闪光、感疲劳、饥饿、便秘、闪光、感情冲动和代谢障碍等情冲动和代谢障碍等脑功能状态脑功能状态发病机制发病机制发病机制发病机制遗传遗传i发作性去极化漂移(发作性去极化漂移(PDS)i神经递质神经递质特发性癫痫近亲中患病率(特发性癫痫近亲中患病率(2%-6%)明显高于一般人群()明显高于一般人群(5)具有不同的遗传方式具有不同的遗传方式GABA、谷氨酸、谷氨酸癫痫源相关概念癫痫源相关概念癫痫病理灶癫痫病理灶(lesion)致痫灶致痫灶(seizurefocus)癫痫病理灶癫痫病理灶癫痫病理灶癫痫病理灶脑内形态学异常,是癫痫发作的脑内形态学异常,是癫痫发作的基础基础可间接或直接导致可间接或直接导致EEG痫性放电痫性放电及临床痫性发作及临床痫性发作病理灶在病理灶在CT和和MRI上大多可显示,上大多可显示,但有的需要在显微镜下发现但有的需要在显微镜下发现致痫灶致痫灶脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位放电部位癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成皮层神经元减少及胶质增生而形成致痫灶直接导致癫痫发作,非癫痫病理灶致痫灶直接导致癫痫发作,非癫痫病理灶单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘,单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘,广泛性癫痫病理灶的致痫灶常包含其内,有广泛性癫痫病理灶的致痫灶常包含其内,有时远离时远离病病理理海海马马硬硬化化又称阿蒙角硬化(又称阿蒙角硬化(HS)HS)或颞叶中央硬化或颞叶中央硬化(MTS)(MTS)海马萎缩、坚硬,组织学表现为双侧病海马萎缩、坚硬,组织学表现为双侧病变多呈现不对称性,神经元脱失和胶质变多呈现不对称性,神经元脱失和胶质细胞增生,如细胞增生,如CA1CA1、CA3CA3和门区和门区苔藓纤维出芽苔藓纤维出芽齿状回的颗粒细细胞弥散增宽齿状回的颗粒细细胞弥散增宽海马门区发现异形神经元海马门区发现异形神经元既往分类既往分类既往分类既往分类特发特发性癫痫性癫痫症状症状性癫痫性癫痫遗传因素所致遗传因素所致部分性或全面性发作部分性或全面性发作药物治疗效果好药物治疗效果好各种原因的脑损伤所致各种原因的脑损伤所致遗传因素起一定的作用遗传因素起一定的作用药物疗效较差药物疗效较差1:
部分(局灶)性发作:
部分(局灶)性发作局部起始局部起始
(1)单纯性:
无意识障碍,可分为运动、体感或特殊感)单纯性:
无意识障碍,可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状觉、自主神经和精神症状
(2)复杂性:
有意识障碍)复杂性:
有意识障碍(3)继发泛化:
由部分起始扩展为)继发泛化:
由部分起始扩展为GTCS2:
全面(泛化)性发作:
全面(泛化)性发作双侧对称性发作,双侧对称性发作,有意识障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强有意识障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强直直-阵挛、阵挛、失张力发作阵挛、阵挛、失张力发作3:
不能分类的癫痫发作:
不能分类的癫痫发作癫痫发作分类癫痫发作分类(国际抗癫痫联盟(国际抗癫痫联盟19811981)癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类(国际抗癫痫同盟(国际抗癫痫同盟(国际抗癫痫同盟(国际抗癫痫同盟1989198919891989)部分性癫痫和癫痫综合征部分性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征不能确定为部分性癫痫或全面不能确定为部分性癫痫或全面性的癫痫和癫痫综合征性的癫痫和癫痫综合征特殊综合征特殊综合征癫痫发作癫痫发作癫痫综合征癫痫综合征分类分类(国际抗癫痫同盟(国际抗癫痫同盟20012001)癫痫发作癫痫发作1.自限性发作自限性发作2.持续性癫痫状态持续性癫痫状态3.反射性癫痫反射性癫痫癫痫综合征癫痫综合征1.特发性婴儿和儿童局灶性癫特发性婴儿和儿童局灶性癫痫痫2.家族性(常染色体显性遗传)家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫局灶性癫痫3.症状性(或可能为症状性)症状性(或可能为症状性)部分性癫痫部分性癫痫4.特发性全面性癫痫特发性全面性癫痫5.癫痫性脑病癫痫性脑病6.进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫7.反射性癫痫反射性癫痫8.可不诊断为癫痫的癫痫发作可不诊断为癫痫的癫痫发作诊诊断断首先确定是否为癫痫发作,若为首次首先确定是否为癫痫发作,若为首次发作尤其注意发作尤其注意其次确定病人发作的类型及可能属于其次确定病人发作的类型及可能属于哪种癫痫综合症,主要依靠病史哪种癫痫综合症,主要依靠病史最后确定病因,若为首次发作须排除最后确定病因,若为首次发作须排除可能引起急性症状发作的各种内科、神可能引起急性症状发作的各种内科、神经内科疾病及药物和毒物经内科疾病及药物和毒物癫痫诊断癫痫诊断根据癫痫患者发作的病史,特别是可靠根据癫痫患者发作的病史,特别是可靠目击者提供的详细发作过程和表现,辅目击者提供的详细发作过程和表现,辅以脑电图痫性放电即可确诊以脑电图痫性放电即可确诊不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确定或否定癫痫的诊断定或否定癫痫的诊断神经影像学检查确定脑结构异常或损害神经影像学检查确定脑结构异常或损害神经电生理学神经电生理学神经影像学神经影像学SPECTPET脑功能定位脑功能定位癫癫癫癫痫痫痫痫源源源源综综综综合合合合定定定定位位位位技技技技术术术术神经影像学检查神经影像学检查1.1.任何年龄、病史或脑电脑说明为部分性发作任何年龄、病史或脑电脑说明为部分性发作2.2.在在11岁以内或成人未能分型的发作或明显的全岁以内或成人未能分型的发作或明显的全面性发作面性发作3.3.神经或神经心理证明有局限性损害神经或神经心理证明有局限性损害4.4.一线抗癫痫药物无法控制发作一线抗癫痫药物无法控制发作5.5.抗癫痫药不能控制发作或发作类型有变化及可抗癫痫药不能控制发作或发作类型有变化及可能有进行性病变者能有进行性病变者partialseizures部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作定义:
定义:
成年期痫性发作最常见的类型。
起始症成年期痫性发作最常见的类型。
起始症状和状和EEG特点提示痫性放电源于一侧大脑半球特点提示痫性放电源于一侧大脑半球。
分型分型1:
单纯部分性发作:
单纯部分性发作:
无意识障碍无意识障碍,一般不超过一般不超过1分钟分钟2:
复杂部分性发作:
有意识障碍及发作后不能回:
复杂部分性发作:
有意识障碍及发作后不能回忆,放电起源于颞叶或额叶内侧忆,放电起源于颞叶或额叶内侧3:
单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直:
单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作阵挛发作【病因病因病因病因】单纯部分性发作多为症状性癫痫,单纯部分性发作多为症状性癫痫,脑器质性损害多见,其中以脑外伤、脑器质性损害多见,其中以脑外伤、产伤、脑炎等及其后遗症居多。
产伤、脑炎等及其后遗症居多。
复杂部分性发作多由于产伤,其它复杂部分性发作多由于产伤,其它病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化等。
意外、脑动脉硬化等。
【单纯部分性发作单纯部分性发作】1、部分运动性发作、部分运动性发作2、体觉性、体觉性/特殊感觉性发作特殊感觉性发作3、自主神经发作、自主神经发作4、精神性发作、精神性发作部分运动性发作部分运动性发作部分运动性发作部分运动性发作局局部部肢肢体体抽抽动动多见于一侧口角、眼睑、多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾手指或足趾可涉及整个一侧面部或一个可涉及整个一侧面部或一个肢体远端,有时表现为言语中肢体远端,有时表现为言语中断断杰克逊(杰克逊(Jackson)癫痫癫痫Todd瘫痪:
瘫痪:
半小时至半小时至36小时内消除小时内消除部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态常为肢体麻木感和针刺感常为肢体麻木感和针刺感多发生在口角、舌、手指或足趾多发生在口角、舌、手指或足趾病灶在中央后回体感觉区病灶在中央后回体感觉区体体觉觉性性特殊感觉性特殊感觉性发作体觉性体觉性发作发作特殊感觉特殊感觉性发作性发作视觉性:
枕叶视觉性:
枕叶听觉性:
颞叶外侧或岛回听觉性:
颞叶外侧或岛回嗅觉性:
额叶眶部、杏仁核或岛回嗅觉性:
额叶眶部、杏仁核或岛回眩晕性:
岛回或顶叶眩晕性:
岛回或顶叶自主神经发作自主神经发作自主神经发作自主神经发作胃胃肠肠道道症症状状多多见见可表现为烦渴、欲排尿感、可表现为烦渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮肤发红、出汗、面部及全身皮肤发红、呕吐、腹痛等,很少单独出现呕吐、腹痛等,很少单独出现以青少年为主以青少年为主病灶在杏仁核、岛叶或扣带病灶在杏仁核、岛叶或扣带回回EEG示阵发性双侧同步示阵发性双侧同步节节律,频率为律,频率为47次次精神性发作精神性发作各种类型遗忘症:
病灶在海马区各种类型遗忘症:
病灶在海马区情感异常:
病灶多在扣带回情感异常:
病灶多在扣带回错视:
病灶在海马部或颞枕部错视:
病灶在海马部或颞枕部精神症状可单独发作,常为其它精神症状可单独发作,常为其它发作的先兆发作的先兆复杂部分性发作又称精神运动性发作又称精神运动性发作先兆或始发症状包括单纯部分性发作的各种先兆或始发症状包括单纯部分性发作的各种症状,特别是错觉、幻觉等,随后出现意识症状,特别是错觉、幻觉等,随后出现意识障碍、自动症和遗忘症,有时发作开始即为障碍、自动症和遗忘症,有时发作开始即为意识障碍意识障碍病灶多在颞叶,又称颞叶癫痫,也
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- 癫痫 本科 2010 第六
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