什么是结缔组织病.docx
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什么是结缔组织病
什么是结缔组织病
病因
结缔组织病的病因
本病的病因尚无定论。
鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议。
但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。
其理由为:
①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。
②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。
③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。
④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗RNP抗体。
症状
结缔组织病的症状
1.皮肤黏膜症状:
系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
2.雷诺氏征:
指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
3、发热:
是风湿免疾病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
4、肌肉:
可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
检查
结缔组织病的检查
本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:
1000)荧光抗核抗体,呈斑点。
用血细胞凝集试验可检测到,可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:
100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNAse)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在。
通常抗RNP抗体持续多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴。
本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞,类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl。
只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。
有活动性肌炎时,血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。
本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。
有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。
有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白。
诊断
结缔组织病的诊断
一、临床常用Sharp标准
1.主要标准
①重度肌炎;
②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);
③雷诺现象/食管蠕动功能降低;
④肿胀手或手指硬化;
⑤抗ENA大于或等于1∶10000,抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。
2.次要标准
①脱发;
②白细胞减少;
③贫血;
④胸膜炎;
⑤心包炎;
⑥关节炎;
⑦三叉神经病变;
⑧颊部红斑;
⑨血小板减少;
⑩轻度肌炎。
二、确诊
①4个主要标准;
②血清学抗RNP(+),滴度大于1∶4000,需除外Sm抗体阳性。
可能诊断:
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;
②血清学抗RNP抗体阳性,滴度大于1∶1000。
治疗
结缔组织病的治疗
中医治疗
(1)辨证论治:
①湿热蕴结:
主症:
肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数。
治法:
清热解毒,利湿通络。
方药:
白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。
黄芩12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g。
加减:
关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。
②痰瘀凝滞:
主症:
手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑。
治法:
活血祛瘀,理气消痰。
方药:
活络效灵丹合导痰汤加减。
当归18g,丹参15g,乳香12g,没药12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g。
加减:
皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。
③脾肾阳虚:
主症:
关节、肌肉酸痛、无力,手指肿胀发亮或变硬,或有指端溃破、创面暗红;皮肤暗红色斑疹;或见心慌、胸痛。
或伴有形寒肢冷,咳喘气短,腰膝酸软,周身浮肿,或腹胀腹痛,纳呆便溏,小便清长,舌质淡,舌苔薄白,脉沉弱。
治法:
温补脾肾。
方药:
右归丸加减。
熟地12g,山药12g,山茱萸12g,枸杞子12g,鹿角胶10g(烊化),杜仲15g,菟丝子15g,当归15g,肉桂12g,制附子9g,白术15g,人参9g(另煎兑服)。
加减:
关节疼痛明显者,可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、鸡血藤、秦艽、羌活、独活、威灵仙、稀莶草等;浮肿明显者,可加茯苓、泽泻、车前子、薏苡仁、防己、泽兰、木通、牛膝等;皮肤斑疹可加艾叶、灶心土、三七、蒲黄等;肌肉无力明显者,可加黄芪、党参、黄精、白芍、阿胶、茯苓等。
④肝肾阴虚:
主症:
关节酸痛,肌肉疼痛、无力;手指肌肉变薄,皮肤发硬;皮肤斑疹,或有口渴咽干,目睛干涩;或惊悸怔忡;或见头痛,抽搐;或伴形消颧红,腰膝酸软,五心烦热,胁肋隐痛,耳鸣耳聋;或有大便干,小便黄;舌质红,舌苔少,脉弦细数。
结缔组织病的治疗:
:
这种病无法治愈,患者应避免受伤,出血时及时止住。
保健
结缔组织病的保健
【药膳食疗】
1,龟板土苓鸭:
[原料]生蒲黄(布包)10g,生地黄15g,玄参10g,石斛10g,麦冬15g,龟板(先煎)10g,甘草2g,肉桂末0,5g,虎杖15g,萆薢10g,土茯苓20g,鸭1只。
[制法]诸药纱布包好,慢火与鸭同炖。
稍加调味。
[功效]养阴清热,兼以祛湿止痛。
用于本病证届肝胃阴虚化热,兼有脾虚湿热者。
[服法]去药包,食鸭喝汤。
2,当归生姜羊肉汤:
[原料]当归10g,生姜20g,羊肉500g,料酒50mL,味精和食盐各5g,香葱10g,孜然2g。
[制法]羊肉洗净后入锅急火烧开,捞出洗后与当归、生姜、料酒、孜然、盐及葱结一起放入锅内,加水至没过羊肉3cm,以急火烧开,再用小火煨20分钟,加入味精,洒上葱花和姜丝即成。
[功效]补血活血,温中散寒。
用于本病证属血虚寒凝型者。
[服法]佐餐食用。
3,桂附鹿角胶炖鸡:
[原料]鸡1只,鹿角胶10g(烊化),桂枝10g,制附子10g,生地黄、熟地黄各20g,通草6g,细辛3g,黄芪30g,当归12g,干姜6g,全蝎4g。
[制法]鸡剖好、洗净、剁小块,炒后入沙锅;诸药布包(鹿角胶除外)水浸半小时,连水带药入沙锅,与鸡同煮。
起锅前加入鹿角胶,使其溶化,再煮两三沸,调味即可。
[功效]补肾壮阳,温经通脉。
用于混合性结缔组织病雷诺现象明显者。
[服法]食鸡饮汤。
4,二仙煨狗肉:
[原料]狗肉2000g,淫羊藿、仙茅各50g,大茴香、肉桂各10g,丹参、当归、桃仁各10g,大蒜20瓣,酱油、糖等各适量。
[制法]将狗肉切成长方大块,放入锅中焯后入沙锅,与诸药及大蒜同煮。
煮好后取出狗肉放凉,食时改刀,调味作冷盘。
[功效]温阳散寒,活虹通络。
用于本病证属血虚寒凝型者。
[服法]食肉。
5,三藤酒:
[原料]去皮雷公藤30g,红藤90g,鸡血藤90g,桑寄生90g,木瓜60g,五加皮30g,白酒3L。
[制法]以上6味药切成薄片,置入净器中,入白酒浸泡,按冷浸法制成药酒2~3L即成。
[功效]祛湿,舒筋,通络。
用于本病关节痛明显者。
[用法]30mL/次,空腹温饮,1~2次/d。
预防
结缔组织病的预防
1.一级预防
(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
(2)加强营养,补充维生素。
(3)注意保暖,避免受风寒侵袭。
2.二级预防
(1)早期诊断:
MCTD目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。
凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查,有利于MCTD的早期诊断。
(2)早期治疗:
由于本病有多系统、多器官损害的特点,临床表现、病变程度差异很大,因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定,强调个体化治疗。
①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少,轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。
②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药,如布洛芬或萘普生控制。
而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者,则宜及早应用金制剂或青霉胺。
③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。
④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。
⑤出现重度肌炎者,则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。
⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征,必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。
⑦中医辨证论治。
3.三级预防
(1)坚持正规治疗,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。
(2)坚持功能锻炼,增强自身免疫功能。
(3)生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。
(4)注意肢端保暖,避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。
并发症
结缔组织病的并发症
1、胸膜炎。
2、心脏病变:
如心包炎,心肌炎,完全性传导阻滞,节律紊乱和心力衰竭。
亦可有瓣膜病变,如二尖瓣闭锁不全和狭窄。
曾报导一例:
主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。
3、肾脏病变:
如弥漫性膜性增生性改变,弥漫性膜性肾炎,局灶性肾小球,肾炎,肾小球血管膜,细胞增生,细胞浸润,内膜增殖和血管闭塞。
4、神经系统病变:
如无菌性脑膜炎,癫痫,横贯性脊髓炎,马尾综合征,多发性周围神经病变和三叉神经病变,发作性血管性头痛和精神病。
5、消化道症状:
如食道扩张、蠕动减弱或消失吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室。
曾报导有肠壁囊样积气症。
6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大
7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。
END
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