脑淀粉样血管病课件.ppt

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病历摘要病历摘要-女，女，68岁岁主主因因“反反应应迟迟钝钝3天天”于于2011年年6月月13日日门门诊诊以以“脑出血脑出血”收入院收入院.病病人人于于2011年年6月月11日日晚晚家家人人发发现现其其糊糊涂涂，反反应应迟迟钝钝，理理解解能能力力下下降降，计计算算力力和和记记忆忆力力差差，答答非非所所问问。

无无明明显显肢肢体体力力弱弱，无无意意识识丧丧失失，无无肢肢体体抽抽搐搐。

未未诉诉头头痛痛头头晕晕。

2011年年6月月13日日入入我我院院急急诊诊。

当当时时查查体体：

语语利利，远远近近记记忆忆力力均均有有障障碍碍，时时间间、地地点点、人人物物定定向向力力差差。

理理解解力力差差。

左左右右手手指指失失认认。

四四肢肢肌肌力力。

头头CT示示：

左左额额叶叶出出血血。

给给予予脱脱水水、止止血血、醒醒脑脑等等治治疗疗。

现现收收入入病病房房。

发发病病以以来来饮饮食食睡眠良好。

二便如常。

无发热。

睡眠良好。

二便如常。

无发热。

既往史/查体09年年11月月、12月月两两次次“左左顶顶叶叶出出血血”，未未遗遗留留后后遗症。

否认高血压、外伤史。

遗症。

否认高血压、外伤史。

PE：

BP110/80mmHg,神神清清，语语利利。

情情感感淡淡漠漠。

理理解解力力、判判断断力力下下降降，时时间间、地地点点、人人物物定定向向力力差差。

远远记记忆忆力力尚尚可可，近近记记忆忆力力差差。

计计算算力力差差。

无无失失读读失失写写及及左左右右失失认认。

颅颅神神经经（-）四四肢肢肌肌力力，肌肌张张力力，反反射射对对称称，病病理理征征阴阴性性。

浅浅感感觉觉正正常常，双双下下肢肢关关节节位位置置觉觉差差，皮皮层层觉觉正正常常。

颈颈软软，克克氏氏征征阴阴性性。

轴轴反反射射（-），强强握握（-）心心脏脏（-），颈颈部听诊（部听诊（-）辅助检查09年年11月月13日日CT：

左顶叶高密度影。

左顶叶高密度影。

09年年12月月10日日CT：

左顶皮层可见高密度左顶皮层可见高密度2011年年6月月13日日CT：

左左额额可可见见斑斑片片状状高高密密度度影影，周周围围可可见见低低密密度度带带。

幕幕上上脑脑室室扩扩大大，左左侧侧脑脑室室额额角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影，角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影，614日日ESR：

30mm/h.6.11日日BUN2.3mmol/L,Cr43mmol/L,UA120mmol/L.球蛋白球蛋白31G/L，A/G1.36.15日日MMSE：

10分分治疗经过/目前情况入入院院后后予予以以脱脱水水、醒醒脑脑等等治治疗疗，临临床床症症状略有好转。

状略有好转。

胸片（胸片（-），肿瘤生化（），肿瘤生化（-）神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中09-1109-1209-122011-6病例特点老年女性，急性卒中起病，病程3天2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，否认血液疾患和特殊用药史。

本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。

辅查：

低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-）CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左顶陈旧软化灶。

左额为主左额为主以近乎全面的智能减退为主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体定位体征，结合影像表现定位左额叶。

左顶左顶左右及手指失认,陈旧病灶,影像支持定位分析定位分析定性：

定性：

CAA（CerebralAmloidAngiopathy）老年人，急性卒中起病反复脑叶出血，伴智能减退否认高血压，外伤,血液病等出血灶位于皮层，周围水肿明显故首先考虑临床可能的CAA相关出血鉴别诊断鉴别诊断瘤卒中瘤卒中老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤，特别是转移瘤鉴别。

但出血灶密度相对均一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检查进一步除外。

鉴别诊断鉴别诊断高血压性脑出血高血压性脑出血高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地鉴别诊断鉴别诊断-动脉瘤破裂出血动脉瘤破裂出血颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。

DSA确诊。

鉴别诊断鉴别诊断其他其他出血性梗塞血液系统疾病抗凝药物治疗后外伤静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）讨论CerebralAmyloidAngiopathyCAA老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑淀粉样脑血管病淀粉样脑血管病淀粉样脑血管病淀粉样脑血管病概述中小淀粉样脑血管破裂；原发性非创伤性脑出血中占1015%，继发SAH的第一位原因随年龄增长发病率增加易多发和复发，每年复发率为10.5%流行病学本病多发生在60岁以上的老年人，55岁以下较少见。

60岁以上发病约8%70岁以上约23%-42.8%80岁以上约37%-46.4%90岁以上约57%-58%在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38）的患者患有CAA淀粉样脑血管病淀粉样脑血管病自身免疫性疾病脑皮质和脑膜血管壁淀粉样蛋白沉积ApoE等位基因2和4与脑叶出血和复发密切相关1038%老年病人表现脑叶出血25%老年病人表现脑叶梗死40%以上伴痴呆约30%有高血压淀粉样脑血管病的病理表现淀粉样脑血管病的病理表现CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，200取自淀粉样血管病脑出血组织。

淀粉在血管壁沉积（HE100）激发光下血管壁的淀粉沉积物质为苹果绿色（刚果红100）鉴别AD淀粉沉积（老年斑），主要分布在血管外组织，如海马CAA淀粉沉积于脑血管内，其他系统无沉积脑出血的常见部位和出血动脉CAA出血机制1、还不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关2、脑出血危险因素可能为：

颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。

3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。

脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。

4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。

抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。

临床表现11、脑叶出血、脑叶出血、脑叶出血、脑叶出血最主要，最严重的并发症额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，小脑，脑干，海马等，此点有别于高血压出血。

近年来CAA致小脑出血增多出血常向外穿透软脑膜继发SAH，甚至穿透蛛网膜硬膜下血肿CAA出血特点CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患者最常见的病因。

CAA并发脑出血的发病率为2%9.3%，大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。

出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。

因出血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无意识障。

一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位。

CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向，甚至不同部位同时发生血肿。

额叶出血主要表现与精神障碍，可有摸索反射和强握反射阳性。

枕叶出血常出现皮层盲或Anton综合征。

颞、顶叶出血可有偏盲或象限盲。

脑微出血也叫陈旧性脑微出血、静息性脑微出血、腔隙性出血，是脑血管周围间隙内含铁血黄素沉积引起，其周围无水肿，无脑实质血肿。

出血的机制可能是直接的微量出血，也可能是血液通过病变血管的漏出。

直径5mm，通常无症状。

15.5CAA患者出现典型的皮层皮层下分布的微出血。

是一种易于出血的脑微血管病，预示将来可发生出血性卒中。

提示抗栓治疗的危险性。

如为多发性脑内出血，临床表现较凶险，多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病，伴恶心、呕吐或精神错乱。

脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现22、进行性痴呆、进行性痴呆、进行性痴呆、进行性痴呆也可能是唯一的症状发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区别之处）白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征。

痴呆原因：

白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺血性损害，癫痫，应激反应，降压药物等。

痴呆特点CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态，可有幻觉与妄想；可伴有神经系统多种局限性综合征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌振挛，严重者可出现全身抽搐。

少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹。

病情多呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。

以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作，脑淀粉样血管病（CAA）-临床特点33、脑梗塞：

、脑梗塞：

、脑梗塞：

、脑梗塞：

梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶，但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小，轻，可多发和反复。

易出血，抗凝和溶栓要慎重CAA临床特点44、TIATIA以颈内动脉系统多见也可为椎基底动脉系统使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。

诊断标准

（1）老年人，年龄越大，发病率越高，无性别差异。

（2）慢性进行性智力减退至痴呆，精神及行为障碍。

无痴呆者不能除外CAA。

（3）有高血压史者较少（约22%）。

（4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血伴有脑白质疏松，脑萎缩。

CT不特异，MRGRE有价值。

（5）可有神经系统局限性症状和体征。

（6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在脑卒中后急性期出现痴呆。

尸检：

全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。

尸检：

全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。

T2*WIGRE序列显示低信号微出血灶T2*WIGRE序列上（即磁敏感性加权成像）可表现为含铁血黄素相关的明显信号丢失，是目前检测慢性皮层一皮层下微出血的最敏感的MR序列。

这些慢性微出血的检测增加了诊断CAA的可能性。

93岁妇女顶枕叶脑出血，头颅CT显示出血影响皮层和蛛网膜下腔；尸检为在顶枕叶有54cm血肿。

CAA脑出血的诊断标准1确诊标准2病理支持很可能CAA全部尸检证实临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实皮质或皮质下（脑叶）出血脑叶出血严重的CAA标本有某些CAA改变无其他可诊断的病变无其他可诊断的病变3很可能CAA4有可能CAA临床资料和MRI临床资料和MRI证实年龄60岁年龄60岁和单发脑叶出血而无其他原因无其他引起出血的原因多发性脑叶出血无明显原因病理支持但可有其他潜在的原因治疗目的是预防复发出血目前没有特效办法和药物对这类病人要十分小心使用抗血小板、抗凝、升高血压药物。

CAA并发脑出血者一般采取内科保守治疗，治疗同高血压性脑出血。

出血严重者可行手术血肿清除术，但对手术治疗应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替了血管壁的中层结构，影像了血管的收缩和止血过程，因此容易引起大出血。

血肿量小于20ml者保守治疗效果较好。

出血量中等（2060ml）伴有意识水平进行性恶化者需要考虑手术。

而血肿量大于60ml呈嗜睡或昏睡状态者，行血肿清除术后的预后较差。

关于手术清除目的：

消除占位效应；阻断血肿释放神经病理物质；保护正常脑组织基底节、丘脑和脑干开颅清除血肿与内科保守治疗预后一样，并增加出血。

小脑出血是手术清除唯一指症主张立体定向或脑室镜血肿清除术（用溶栓剂血肿清洗效果更好）。

CAA并发TIA或脑梗死按缺血性卒中相应原则处理，但禁用抗凝药及溶栓药，慎用抗血小板聚集药。

以色列总理沙龙治疗的教训。

伴有痴呆可应用促进脑细胞代谢药物。

预后CAA多呈进行性发展，病程519年，平均13.3年，死亡年龄为5972岁，平均65.8岁。

CAA引起脑出血死亡率很高，与年龄、体质、血肿大小和扩散范围有关。

少数经外科治疗清除血肿和内科治疗可停止出血。