新生儿黄疸溶血病(严超英)7年.ppt
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新新新新生生生生儿儿儿儿黄黄黄黄疸疸疸疸(neonataljaundice)(neonataljaundice)吉林大学第一医院新生儿科吉林大学第一医院新生儿科严超英严超英1指在新生儿期由于胆红素代谢异指在新生儿期由于胆红素代谢异常,导致血清胆红素水平升高,引起常,导致血清胆红素水平升高,引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的的一组临床综合征一组临床综合征。
一、定义一、定义一、定义一、定义2二、正常胆红素代谢二、正常胆红素代谢二、正常胆红素代谢二、正常胆红素代谢3衰老红细胞衰老红细胞衰老红细胞衰老红细胞80%血红素血红素血红素血红素间接胆红素(未结合)间接胆红素(未结合)旁路胆红素旁路胆红素旁路胆红素旁路胆红素20%白蛋白白蛋白Y、Z蛋白摄取蛋白摄取肝肝脏脏葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶转移酶直接胆红素(结合)直接胆红素(结合)胆道胆道肠肠道道直接胆红素直接胆红素细菌细菌胆素原胆素原粪胆原粪胆原排出体外排出体外入血入血肾肾尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素-葡萄葡萄糖醛酸糖醛酸苷酶苷酶间胆间胆肠肠肝肝循循环环脂溶性脂溶性血脑屏障血脑屏障尿中排出尿中排出水溶性水溶性血脑屏障血脑屏障尿中排出尿中排出血红素加氧酶血红素加氧酶粪胆素粪胆素粪胆素粪胆素新新生生儿儿4肝功能不成熟肝功能不成熟肝功能不成熟肝功能不成熟三、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿胆红素代谢特点间胆产生多间胆产生多间胆产生多间胆产生多来源多来源多转运功能不足转运功能不足肠肝循环增加肠肝循环增加摄取功能差摄取功能差转换功能差转换功能差排泄功能差排泄功能差5生后生后RBCRBC破坏多破坏多RBCRBC寿命短寿命短体积大,变形能力差体积大,变形能力差血红素加氧酶血红素加氧酶含量高含量高(77天天)主要来源多主要来源多旁路来源多旁路来源多成人:
成人:
10-20%10-20%足月儿:
足月儿:
25%25%早产儿早产儿:
30%30%6早产儿早产儿:
白蛋白量较少:
白蛋白量较少缺氧、酸中毒,缺氧、酸中毒,低血糖、夺位物质低血糖、夺位物质白蛋白联结转运功能不足白蛋白联结转运功能不足影影影影响响响响因因因因素:
素:
素:
素:
7肠道中肠道中-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶含量活性含量活性升高升高肠道肠道正常菌群正常菌群尚未建立尚未建立新生儿肠肝循环特点:
新生儿肠肝循环特点:
间胆吸收增多间胆吸收增多原原原原因因因因8肝细胞排胆功能差:
肝细胞排胆功能差:
肝细胞排胆功能差:
肝细胞排胆功能差:
YYYY、zz蛋白不足,蛋白不足,蛋白不足,蛋白不足,足月儿生后足月儿生后55天天其其其其浓度开始上升浓度开始上升浓度开始上升浓度开始上升,10101010-15-15-15-15天天天天达成人水达成人水达成人水达成人水平。
早产儿晚平。
早产儿晚平。
早产儿晚平。
早产儿晚1-21-21-21-2周周周周。
摄取功能差:
摄取功能差:
转换功能差:
转换功能差:
肝酶活性不足,肝酶活性不足,肝酶活性不足,肝酶活性不足,足月儿生后足月儿生后77天天其活性开始上升其活性开始上升其活性开始上升其活性开始上升,15151515天天天天达成人水达成人水达成人水达成人水平。
早产儿晚平。
早产儿晚平。
早产儿晚平。
早产儿晚1-21-21-21-2周周周周。
早产儿更为明显早产儿更为明显9四、新生儿黄疸的分类四、新生儿黄疸的分类四、新生儿黄疸的分类四、新生儿黄疸的分类生理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸10黄疸于生后黄疸于生后2-32-3天天出现出现,4-54-5天天达达高峰,足月儿高峰,足月儿22周周内消退,早产内消退,早产儿可迟至儿可迟至3-43-4周周。
生理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸特点:
特点:
原因:
原因:
新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点治疗:
治疗:
无需特殊处理。
无需特殊处理。
无症状无症状血清总胆血清总胆足足月儿月儿:
12.9mg/dl:
12.9mg/dl早产儿早产儿:
15mg/dl:
2mg/dl2mg/dl特点特点:
病理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸早早:
2424小时内或小时内或晚晚,重重,长长或退而或退而复现复现有相应症状有相应症状血清总胆血清总胆足月儿足月儿:
12.9mg/dl12.9mg/dl早产儿早产儿:
15mg/dl15mg/dl或或病因:
病因:
复杂复杂治疗:
治疗:
病因治疗病因治疗12母乳性黄疸母乳性黄疸新生儿肝炎新生儿肝炎胆道闭锁胆道闭锁新生儿败血症新生儿败血症五、病理性黄疸的种类五、病理性黄疸的种类五、病理性黄疸的种类五、病理性黄疸的种类以间胆升高为主黄疸以间胆升高为主黄疸以间胆升高为主黄疸以间胆升高为主黄疸少见病少见病其他其他以直胆升高为主黄疸以直胆升高为主黄疸以直胆升高为主黄疸以直胆升高为主黄疸代谢性疾病代谢性疾病混合性胆红素血症:
混合性胆红素血症:
混合性胆红素血症:
混合性胆红素血症:
溶血性黄疸溶血性黄疸a11-AT缺乏症缺乏症半乳糖血症半乳糖血症肝败胆13暂停母乳至胆红素降至安全范围暂停母乳至胆红素降至安全范围发病情况:
发病情况:
病因:
病因:
特点:
特点:
治疗:
治疗:
3-83-8天出现,天出现,1-1-33周周达高峰,达高峰,6-126-12周周消退。
消退。
无症状无症状总胆常总胆常20mg/dl20mg/dl停母乳停母乳3-53-5天天,黄疸减轻,黄疸减轻,总胆下降总胆下降50%50%以上可确诊。
以上可确诊。
-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶全程母乳喂养,全程母乳喂养,14溶血性黄疸溶血性黄疸溶血性黄疸溶血性黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿新生儿新生儿新生儿G6PDG6PD缺陷缺陷缺陷缺陷遗传性球型遗传性球型遗传性球型遗传性球型RBCRBC增多症增多症增多症增多症新生儿新生儿新生儿新生儿RBCRBC增多症增多症增多症增多症局部出血局部出血局部出血局部出血15新生儿新生儿新生儿新生儿G6PDG6PD缺陷缺陷缺陷缺陷病因:
是一种性联不完全显性遗传病病因:
是一种性联不完全显性遗传病病因:
是一种性联不完全显性遗传病病因:
是一种性联不完全显性遗传病XX发病情况:
我国南方多见,广东、广西、发病情况:
我国南方多见,广东、广西、发病情况:
我国南方多见,广东、广西、发病情况:
我国南方多见,广东、广西、云南、云南、云南、云南、四川、台湾等四川、台湾等四川、台湾等四川、台湾等机制:
机制:
机制:
机制:
G-6-PDG-6-PD有增加有增加有增加有增加RBCRBC膜抗氧化作用膜抗氧化作用膜抗氧化作用膜抗氧化作用G-6-PDG-6-PDRBCRBC膜膜膜膜脆性脆性脆性脆性特点:
生后特点:
生后特点:
生后特点:
生后3434天出现黄疸,进展快,天出现黄疸,进展快,天出现黄疸,进展快,天出现黄疸,进展快,4747天达高峰天达高峰天达高峰天达高峰诊断:
结合地区、家族史、诱因及酶活性诊断:
结合地区、家族史、诱因及酶活性诊断:
结合地区、家族史、诱因及酶活性诊断:
结合地区、家族史、诱因及酶活性溶血溶血溶血溶血16遗传性球型遗传性球型遗传性球型遗传性球型RBCRBC增多症增多症增多症增多症常染色体显性遗传,常染色体显性遗传,常染色体显性遗传,常染色体显性遗传,RBCRBC膜结构膜结构膜结构膜结构异常,脆性增强异常,脆性增强异常,脆性增强异常,脆性增强50%50%在新生儿其发病,易误诊在新生儿其发病,易误诊在新生儿其发病,易误诊在新生儿其发病,易误诊结合家族史、结合家族史、结合家族史、结合家族史、RBCRBC形态及脆性形态及脆性形态及脆性形态及脆性试验可确诊试验可确诊试验可确诊试验可确诊17新生儿新生儿新生儿新生儿RBCRBC增多症增多症增多症增多症病因:
病因:
病因:
病因:
宫内缺氧宫内缺氧宫内缺氧宫内缺氧异常输血异常输血异常输血异常输血胎盘胎盘胎盘胎盘胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿母亲母亲母亲母亲胎儿胎儿胎儿胎儿表现:
表现:
表现:
表现:
生后多血貌,可伴发绀、低血糖生后多血貌,可伴发绀、低血糖生后多血貌,可伴发绀、低血糖生后多血貌,可伴发绀、低血糖第天出现黄染且较重第天出现黄染且较重第天出现黄染且较重第天出现黄染且较重静脉血压积静脉血压积静脉血压积静脉血压积末梢血压积末梢血压积末梢血压积末梢血压积18局部出血局部出血局部出血局部出血头颅血肿头颅血肿颅内出血颅内出血内脏出血内脏出血吞咽血液吞咽血液机制:
机制:
机制:
机制:
RBCRBC进入组织后其寿进入组织后其寿命缩短而破坏加速,可命缩短而破坏加速,可被组织内被组织内血红素加氧酶血红素加氧酶作用下转变为胆绿素,作用下转变为胆绿素,有再还原酶作用下变为有再还原酶作用下变为胆红素。
胆红素。
19其其其其他他他他低血糖低血糖低血糖低血糖开奶延迟,呕吐开奶延迟,呕吐糖尿病母亲之子糖尿病母亲之子缺氧,酸中毒缺氧,酸中毒缺氧,酸中毒缺氧,酸中毒低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症应用夺位物质药物应用夺位物质药物应用夺位物质药物应用夺位物质药物胎粪排除延迟胎粪排除延迟胎粪排除延迟胎粪排除延迟肠梗阻肠梗阻先甲低先甲低开奶延迟开奶延迟胎粪中胆红素胎粪中胆红素胎粪中胆红素胎粪中胆红素量为足月儿每量为足月儿每量为足月儿每量为足月儿每日量的日量的日量的日量的5-105-105-105-10倍倍倍倍20Crigler-NajjarSyndromeGilbertSyndrome少少见见病病先天先天“酶酶”的缺的缺乏:
乏:
家族性暂时性家族性暂时性高胆红素血症:
高胆红素血症:
Lucey-DriscollSyndrome母体含一种甙元母体含一种甙元“酶酶”抑抑制物,通过胎盘进入胎儿体制物,通过胎盘进入胎儿体内。
内。
生后几天就出现黄疸,持续生后几天就出现黄疸,持续23周,可发生脑病,需换周,可发生脑病,需换血治疗。
血治疗。
21Crigler-NajjarSyndroneI型型:
常染色体隐性遗常染色体隐性遗传,病情重,全部发传,病情重,全部发生胆红素脑病,需换生胆红素脑病,需换血治疗。
血治疗。
II型:
型:
GilbertSyndrome常染色体显性常染色体显性遗传,病情轻,遗传,病情轻,可用酶诱导剂,可用酶诱导剂,24周正常。
周正常。
先天先天“酶酶”缺乏缺乏克克纳氏综合症:
纳氏综合症:
22新生儿肝炎新生儿肝炎新生儿肝炎新生儿肝炎病因:
病因:
病因:
病因:
SSTTOORRCCHH病理特点:
病理特点:
病理特点:
病理特点:
临床表现:
临床表现:
临床表现:
临床表现:
轻型轻型普通型普通型重型重型治疗:
治疗:
治疗:
治疗:
保肝治疗:
保肝治疗:
激素疗法:
激素疗法:
机制:
机制:
药物:
药物:
地塞米松,强的松地塞米松,强的松疗程:
疗程:
4-84-8周周病原治疗:
病原治疗:
对症治疗:
对症治疗:
补充维生素、微量元素等。
补充维生素、微量元素等。
抗病毒、抗生素抗病毒、抗生素23病理特点病理特点肝细胞巨样变肝细胞巨样变肝肝CC非特异性反应非特异性反应肝炎肝炎胆道闭锁胆道闭锁溶血病溶血病感染感染肝肝C胆道胆道24BBBB超有相应改变超有相应改变超有相应改变超有相应改变临床表现临床表现临床表现临床表现轻型:
普通型轻型:
普通型轻型:
普通型轻型:
普通型起病缓、晚:
起病缓、晚:
起病缓、晚:
起病缓、晚:
生后生后1-31-3周周出现黄疸,持续长,出现黄疸,持续长,时轻、时重,时轻、时重,暗黄色暗黄色伴有消化道症状:
伴有消化道症状:
伴有消化道症状:
伴有消化道症状:
尿、便异常:
尿、便异常:
尿、便异常:
尿、便异常:
尿深黄色,便色变浅,尿深黄色,便色变浅,间断性间断性肝轻、中度肿大,脾一般不大肝轻、中度肿大,脾一般不大肝轻、中度肿大,脾一般不大肝轻、中度肿大,脾一般不大实验室检查:
实验室检查:
GPT胆红素胆红素以以直胆为主,直胆为主,AFPAFP25临床表现临床表现临床表现临床表现重型重型重型重型症状、体征似胆道闭锁症状、体征似胆道闭锁并发症:
并发症:
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