颅脑和脊髓先天畸形-课件.ppt

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颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形craniocerebralcraniocerebralandspinalcongenitalmalformationandspinalcongenitalmalformation制作制作哈医大一院哈医大一院神经外科神经外科abstractlThecongenitalmalformationofcentralnervoussystemisthecommondiseaseofchildreninneurosurgeryfield.Thischaptermainlyintroducecongenitalhydrocephalus,craniumbifidumandspinabifida,craniostenosisandbasilarinvagination.lThecausesofthesediseasesaredifferent.Whenanobstructionhappensinanypartsofthecirculatoryroute,thehydrocephalushappens.Thepatientshavethesymptomandsignofchronicabstractlintracranialpressure.Thecauseofcranium,spinaandbasilarinvaginationiscongenitalheterplasia.Butcraniostenosisisbyreasonsofbonesutureclosingsoearlythatthebraincannotdevelopnormally.lAllmalformationhaveeachspecialsymptom,withthehelpofx-ray、CT、MIRetal.Wecangettherightdiagnosiseasily.lCommonly,theoperationthatrectifythemalformationisthekeyofthetherapy.Themoreearlyyouoperate,thebetterthepatientwillget.vocabularylCongenitaladj先天的lHydrocephalusn脑积水lObstructiveadj梗阻性的lCraniumbifidumn颅裂lSpinabifidan脊柱裂lMeningocelen脊膜膨出lEncephalocelen脑膨出lCysticadj囊状的vocabularylMyelomeningocelen髓脊膜膨出lMyelocelen脊髓膨出lCraniostenosisn狭颅症lTurricephalyn塔状头lBasilaradj颅底的lInvaginationn套入内部颅脑和脊髓先天畸形craniocerebralandspinalcongenitalmalformationl第一节先天性脑积水lcongenitalhydrocephalusl第二节颅裂和脊柱裂lcraniumbifidumandspinabifidal第三节狭颅症lcraniostenosisl第四节颅底陷入症lbasilarinvagination第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalusl婴儿脑积水：

婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，l吸收障碍或分泌过多使脑脊液l积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致l脑室或蛛网膜下腔扩大。

形成l头颅扩大、颅内压增高、脑功l能障碍。

l成人脑积水：

发病机制相同，但无头颅扩大。

分类l非交通性脑积水：

梗阻部位-脑室狭窄处lObstructivehyedrocephalusl交通性脑积水：

梗阻部位-基底池lCommunicationhydrocephalusll不能达大脑表面婴儿脑积水病因l1、产伤颅内出血、感染、炎症l2、先天畸形：

中脑导水管狭窄，中孔、l侧孔闭锁，阿-齐氏畸形l3、病因不明临床表现clinicpresentationl1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅小于头颅。

2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。

3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部巩膜外露-落日征。

l4、脑功能障碍：

智能低下，瞳孔反射异常，眼球运动障碍，抽搐发作。

先天脑积水-落日征辅助检查l1、X片：

颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大，l骨缝分离。

l2、CT：

脑室扩大，皮质变薄。

l3、MRI：

脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、l畸形、等病变。

治疗therapyl1、解除梗阻手术：

畸形、梗阻l2、旁路手术：

l

（1）Torkildson手术：

侧脑室-枕大池l分流，适用于导水管阻塞。

l

（2）第三脑室造瘘术：

终板打开。

不持久。

l3、分流术：

l1、腰池-腹腔分流术l2、脑室-体腔分流术l

（1）脑室-腹腔分流术l

（2）脑室-心房分流术l并发症l1、堵塞：

临床症状重现-梗阻l原因：

（1）脑脊液蛋白高l

（2）脑室内出血l（3）大网膜粘连阻塞远端l2、感染：

l原因：

（1）皮肤破溃l

（2）操作污染l（3）分流管消毒不严ll第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida分类classification颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍1、隐性：

只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。

2、显性：

颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容膨出。

颅裂和脊柱裂好发部位ll显性颅裂craniumbifidumapertum一、根据膨出内容分类l1、脑膜膨出meningocele：

脑膜+脑脊液l2、脑膨出encephalocele：

脑膜+脑实质l3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele：

l脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液l4、脑囊状膨出cysticencephalocele：

ll脑膜+部分脑室+脑实质二、临床表现clinicpresentationl1、中线部位肿块：

出生就有，逐渐长大，l多见于鼻根、枕部。

l2、脑膜膨出：

颅骨缺损小，透光能压缩。

l3、脑膜脑膨出：

颅骨缺损大，不透光，不l能压缩，实体感。

l4、可合并其他脑畸形。

l5、合并智力障碍等神经系统体征。

l三、诊断diagnosisl一、临床表现：

l二、辅助检查：

l1、X片：

颅骨缺损l2、CT：

膨出内容l3、MRI：

优于CT颅裂四、治疗therapyll关闭缺损，切除膨出肿块，l一岁内安全。

ll显性脊柱裂spinabifidaapertum显性脊柱裂分类l1、脊膜膨出meringocele:

l脊膜+脑脊液l2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele：

l脊髓+脊膜+脑脊液l3、脊髓膨出myelocele：

l脊髓外露二、临床表现clinicpresentationl1、局部表现：

肿块l2、脊髓神经受损：

下肢瘫，尿便障l碍，脊髓栓系综合征三、诊断diagnosisl一、临床表现：

l二、辅助检查：

l1、X片：

颅骨缺损ll2、MRI：

脊髓圆椎下移、内容四、治疗therapyl手术时机：

13个月最好l切开囊壁游离组织还纳切除l囊壁ll缝合栓系-切断终丝l第三节狭颅症craniostenosisl狭颅症：

颅缝早闭、颅缝骨化症l颅腔狭小脑发育受限l颅高压ll脑功能障碍临床表现clinicpresentationl1、头颅畸形：

l所有颅缝-尖头畸形、塔头l矢状缝-舟状头、长头畸形l两侧冠缝-短头或扁头畸形l一侧冠缝-斜头畸形临床表现l2、脑功能障碍和颅内压增高：

ll智力低下，精神萎靡，癫l痫，头痛，呕吐，视乳头水肿临床表现l3、眼部症状l眼眶变浅，突眼，分离性斜视。

l4、其他身体畸形l脊柱裂、唇裂、并指诊断diagnosisl1、临床表现：

l2、辅助检查：

lX片：

骨缝早闭，颅高压征象治疗therapyl手术治疗：

6个月内进行ll一、切除早闭颅缝ll二、切除大骨块减压ll第四节颅底陷入症basilarinvaginationl特点characteristic枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,齿突高于正常,枕骨大孔前后径缩短,颅后窝狭小,结果：

延髓受压，局部神经受牵拉.病因pathogenyl先天发育畸形多见l常合并扁平颅底、环枢椎畸形、l小脑扁桃体下疝临床表现clinicpresentationl1、婴幼儿期：

颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好，无症状。

l2、成年：

筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增高。

l3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。

诊断diagnosisl1、颅颈交界X片：

l1）Chamberlain线：

硬腭后缘枕大孔上l缘连线，齿突高于3mm可确诊。

l2）Booggard线：

颅前窝底-斜坡夹角，l115145度，大于145度为扁平颅底l2、MRI：

l显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等l-有助于制定手术方案颅底陷入症治疗therapyl无症状-不手术l有症状-广泛后颅凹减压术