血小板减少本科课件.ppt
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血小板减少本科课件.ppt
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原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。
特点是血循环中存在抗征,是常见的出血性疾病。
特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,致使数量减少,血小板抗体,使血小板破坏过多,致使数量减少,引起皮肤紫癜或全身性出血;而骨髓中巨核细胞正引起皮肤紫癜或全身性出血;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。
临床上根据发病年龄,血小板常或增多,幼稚化。
临床上根据发病年龄,血小板减少的持续时间和治疗效果,可分为急性及慢性两减少的持续时间和治疗效果,可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。
种,二者发病机理及表现有显著不同。
慢性慢性ITP一、流行病学一、流行病学1.发病年龄发病年龄多在多在2050岁岁2.性别性别女:
男女:
男=23:
13.发病率发病率40/百万百万二、病因二、病因1.免疫功能异常血小板相关免疫功能异常血小板相关抗体抗体的产生,决定因素。
的产生,决定因素。
2.感染感染细菌和病毒,诱发因素?
细菌和病毒,诱发因素?
3.组织相容抗原组织相容抗原DRW3多发,易多发,易感因素?
感因素?
慢性血小板减少性紫癜慢性血小板减少性紫癜发病机理:
发病机理:
1.血小板相关抗体(血小板相关抗体(PAIgG)2.血小板抗体产生的部位血小板抗体产生的部位3.血小板破坏的方式及场所血小板破坏的方式及场所4.雌激素的作用雌激素的作用5.巨核细胞的变化巨核细胞的变化发病机制详解发病机制详解(一一)血小板相关抗体血小板相关抗体最被接受的机制。
抗体使血小板破坏增多,巨核最被接受的机制。
抗体使血小板破坏增多,巨核细胞增殖和成熟障碍。
细胞增殖和成熟障碍。
1.血小板相关抗体存在的证据血小板相关抗体存在的证据ITP患者分娩的婴儿血小板减少;患者分娩的婴儿血小板减少;ITP患者患者血浆血浆输给正常人输给正常人受者血小板减少;受者血小板减少;正常人正常人血小板血小板输给输给ITP患者患者输入的血小板输入的血小板寿命缩短;寿命缩短;ITP患者可检出血小板膜表面抗体即血小板相患者可检出血小板膜表面抗体即血小板相关免疫球蛋白关免疫球蛋白(PAIg)。
2.PAIg的种类的种类PAIgG70%,以,以PAIgG1居多;居多;PAIgG与与PAIgA或或PAIgM并存;并存;PAIgG与与PAIgM、PAC3并存。
并存。
3.PAIg的性质的性质未明。
未明。
特异性特异性PAIgG:
通过抗体:
通过抗体Fab片段与血片段与血小板相关抗原结合。
小板相关抗原结合。
非特异性非特异性PAIgG:
循环中:
循环中IgG免疫复合免疫复合物通过抗体物通过抗体Fc片段与血小板膜片段与血小板膜Fc受体受体非特异结合。
非特异结合。
4.PAIg相应的靶抗原相应的靶抗原血小板膜糖蛋白:
血小板膜糖蛋白:
IIb/IIIa(CD41)、a、Ib、IIa、IV、CD9等。
等。
血小板磷脂:
与心磷脂结构相似,血小板磷脂:
与心磷脂结构相似,ITP时抗心磷脂抗体可以阳性。
时抗心磷脂抗体可以阳性。
巨核细胞上有与血小板相同的抗原。
巨核细胞上有与血小板相同的抗原。
5.PAIg的产生部位的产生部位主要在脾脏。
骨髓也少量产生。
主要在脾脏。
骨髓也少量产生。
6.血小板破坏场所和方式血小板破坏场所和方式脾脾脏脏:
为为主主要要场场所所。
PAIg的的Fab片片段段与与血血小小板板相相关关抗抗原原结结合合,PAIg的的Fc片片段段暴暴露露,与与巨巨噬噬细细胞胞Fc受受体体结结合合,血血小小板板被被巨巨噬噬细细胞胞吞吞噬噬。
肝肝脏脏:
为为次次要要场场所所,抗抗体体滴滴度度较较高高时时破破坏坏作作用用显显现现。
PAIg与与血血小小板板相相关关抗抗原原结结合合,补补体体激激活活,C3b附附着着于于血血小小板板表表面面被被肝肝巨巨噬噬细细胞胞C3b受受体体识识别别,尔尔后后血血小小板板被被吞吞噬噬、破破坏坏。
骨骨髓髓:
在在脾脾切切除除后后成成为为主主要要破破坏坏场场所所。
血血循循环环:
循循环环中中的的PAIgM结结合合补补体体的的能能力力较较强强,通通过过补补体体经经典典途途径径引引起起血血小小板板溶溶解解。
(二二)细胞免疫细胞免疫TT淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常CDCD88+细胞增加,细胞增加,CDCD44+细胞减少细胞减少(三三)雌激素的作用雌激素的作用证据:
女性多;青春期、绝经前后、证据:
女性多;青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。
妊娠发生或加重。
机制:
不详。
机制:
不详。
(四)(四)遗传易感性(遗传易感性(HLA-DRWHLA-DRW99HLA-DQWHLA-DQW33)四、慢性四、慢性ITP临床表现临床表现(一一)起病起病隐袭、缓慢。
隐袭、缓慢。
(二二)出血出血以皮肤粘膜为主,常反复发作。
以皮肤粘膜为主,常反复发作。
皮肤:
瘀点、瘀斑。
皮肤:
瘀点、瘀斑。
粘膜:
鼻出血、牙龈出血、月经过多。
粘膜:
鼻出血、牙龈出血、月经过多。
血小板严重减少血小板严重减少(20(80%80%。
4.4.缺点缺点缺点缺点副作用,复发。
副作用,复发。
副作用,复发。
副作用,复发。
(三三)脾切除脾切除1.机制机制去除了产生抗体和破坏血小板的部位去除了产生抗体和破坏血小板的部位2.适应证适应证激素治疗激素治疗36月无效;月无效;激素治疗有效,但需较大量维持;激素治疗有效,但需较大量维持;有使用激素的禁忌;有使用激素的禁忌;以脾脏破坏为主。
以脾脏破坏为主。
3.有效率有效率7090%。
持久完全缓解。
持久完全缓解4560%即即使无效,往往也可使激素的需要量减少。
使无效,往往也可使激素的需要量减少。
(四四)其它免疫抑制剂:
一般用于难治性其它免疫抑制剂:
一般用于难治性ITP1.VCR12mgiv1/w,46周一疗程。
周一疗程。
2.硫唑嘌呤硫唑嘌呤24mg/Kg/d,与强的松合用效果与强的松合用效果更佳。
更佳。
3.CTX50200mg/d口服口服或或400600mg,每每34周一次周一次iv一般一般36周起效周起效完全缓解率完全缓解率2545%不宜久用不宜久用(对生殖影响,致癌对生殖影响,致癌)4.环孢霉素环孢霉素A510mg/Kg/d(五五)达那唑达那唑(丹那唑丹那唑)雄激素衍生物雄激素衍生物0.10.23/d,一般,一般26周起效周起效(六六)大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白1.机制机制封闭巨噬细胞封闭巨噬细胞Fc受体,血小板受体,血小板破坏减少;抑制抗体产生。
破坏减少;抑制抗体产生。
2.适应证适应证需快速提升血小板:
手术、严需快速提升血小板:
手术、严重出血;难治性重出血;难治性ITP。
3.方法方法0.4/Kg,静脉滴注,连续天。
静脉滴注,连续天。
57天起效,但不持久。
可试天起效,但不持久。
可试0.4/Kg,每每6周一次维持。
周一次维持。
(七七)干扰素干扰素1.机制机制免疫调节。
免疫调节。
2.适应证适应证难治性难治性ITP。
3.方法方法300万单位万单位,皮下注射,每周皮下注射,每周3次,次,46周无周无效停用,有效减次数维持。
效停用,有效减次数维持。
(八八)抗抗CD20单克隆抗体单克隆抗体1.抑制抑制B淋巴细胞功能,减轻自身抗体的产生。
淋巴细胞功能,减轻自身抗体的产生。
2.适应证适应证难治性难治性ITP。
3.方法方法500600mg,静脉输注,每周,静脉输注,每周1次,次,46次。
次。
血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体
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