自身免疫性疾病.ppt

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自身免疫性疾病自身免疫性疾病医学院免疫学教研室医学院免疫学教研室陈陈思思E-mail：

人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）概概念念n自身免疫（自身免疫（自身免疫（自身免疫（autoimmunityautoimmunity）：

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机体免疫系统对机体免疫系统对机体免疫系统对机体免疫系统对自身自身自身自身细胞细胞细胞细胞或或或或自身成分自身成分自身成分自身成分所产生的免疫应答。

短时的自身免所产生的免疫应答。

短时的自身免所产生的免疫应答。

短时的自身免所产生的免疫应答。

短时的自身免疫应答是普遍存在的，通常不引起持续性损伤。

疫应答是普遍存在的，通常不引起持续性损伤。

疫应答是普遍存在的，通常不引起持续性损伤。

疫应答是普遍存在的，通常不引起持续性损伤。

n自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（autoimmunedisease,AIDautoimmunedisease,AID）：

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是机是机是机是机体对体对体对体对自身细胞自身细胞自身细胞自身细胞或或或或自身成分自身成分自身成分自身成分发生免疫应答而导致的疾发生免疫应答而导致的疾发生免疫应答而导致的疾发生免疫应答而导致的疾病状态。

病状态。

病状态。

病状态。

人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）自身免疫性疾病的特点自身免疫性疾病的特点nn可检测到针对自身可检测到针对自身可检测到针对自身可检测到针对自身AgAg的的的的自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体和（或）和（或）和（或）和（或）自身反应性自身反应性自身反应性自身反应性TT淋淋淋淋巴细胞巴细胞巴细胞巴细胞。

nn自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。

自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。

自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。

自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。

nn病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。

病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。

病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。

病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。

nn常反复发作，慢性迁延。

常反复发作，慢性迁延。

常反复发作，慢性迁延。

常反复发作，慢性迁延。

nn多数自身免疫病的病因不清。

多数自身免疫病的病因不清。

多数自身免疫病的病因不清。

多数自身免疫病的病因不清。

nn女性女性女性女性表现出高度易感性。

表现出高度易感性。

表现出高度易感性。

表现出高度易感性。

nn有遗传倾向。

有遗传倾向。

有遗传倾向。

有遗传倾向。

人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）年轻年轻雄激素雄激素无易感基因无易感基因避免微生物感染避免微生物感染清新的环境清新的环境少有组织损伤少有组织损伤良好的良好的饮食习惯饮食习惯好运气好运气高龄高龄雌激素雌激素易感基因组合易感基因组合诱病微生物感染诱病微生物感染环境因素（紫外线，环境因素（紫外线，化学污染等）化学污染等）不良饮食习惯不良饮食习惯组织损伤组织损伤运气不佳运气不佳影响自身免疫病发病的主要因素影响自身免疫病发病的主要因素人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）自自身免疫性疾病分类身免疫性疾病分类（11）器官特异性自身免疫性疾病：

）器官特异性自身免疫性疾病：

）器官特异性自身免疫性疾病：

）器官特异性自身免疫性疾病：

抗原局限于抗原局限于抗原局限于抗原局限于某一特定的器官某一特定的器官某一特定的器官某一特定的器官。

如桥本甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿如桥本甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿如桥本甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿如桥本甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿（GravesdiseaseGravesdisease）、胰岛素依赖型糖尿）、胰岛素依赖型糖尿）、胰岛素依赖型糖尿）、胰岛素依赖型糖尿病等。

病等。

病等。

病等。

（22）全身性自身免疫性疾病）全身性自身免疫性疾病）全身性自身免疫性疾病）全身性自身免疫性疾病又称系统性自身免疫性疾病，患者的病又称系统性自身免疫性疾病，患者的病又称系统性自身免疫性疾病，患者的病又称系统性自身免疫性疾病，患者的病变可见于变可见于变可见于变可见于全身多种器官和组织全身多种器官和组织全身多种器官和组织全身多种器官和组织。

如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。

如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。

如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。

如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。

人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）一、内分泌科：

一、内分泌科：

nnII型糖尿病型糖尿病型糖尿病型糖尿病；nn甲状腺肿（甲亢）和甲状腺炎甲状腺肿（甲亢）和甲状腺炎甲状腺肿（甲亢）和甲状腺炎甲状腺肿（甲亢）和甲状腺炎；二、风湿病科：

二、风湿病科：

nn类风湿性关节炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎和和痛风痛风痛风痛风；nn系统性红斑痕疮系统性红斑痕疮系统性红斑痕疮系统性红斑痕疮（SLE）；）；三、血液科：

三、血液科：

nn过敏性紫癫过敏性紫癫过敏性紫癫过敏性紫癫（自身免疫性血小板减少症）；（自身免疫性血小板减少症）；四、消化内科：

四、消化内科：

nn乳糜泻乳糜泻乳糜泻乳糜泻；nn慢性溃疡性结肠炎慢性溃疡性结肠炎慢性溃疡性结肠炎慢性溃疡性结肠炎和和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎；五、肾内科：

五、肾内科：

nnIgAIgA肾病肾病肾病肾病；nn痕疮肾、糖尿病性肾病痕疮肾、糖尿病性肾病痕疮肾、糖尿病性肾病痕疮肾、糖尿病性肾病；自自身免疫性疾病身免疫性疾病分类（按临床科室分类）分类（按临床科室分类）人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）自身免疫性疾病的发病机制自身免疫性疾病的发病机制一、自身抗体引起的自身免疫性疾病一、自身抗体引起的自身免疫性疾病一、自身抗体引起的自身免疫性疾病一、自身抗体引起的自身免疫性疾病11、细胞膜或膜吸附成分的自身、细胞膜或膜吸附成分的自身、细胞膜或膜吸附成分的自身、细胞膜或膜吸附成分的自身AbAbnn自身抗体识别并自身抗体识别并自身抗体识别并自身抗体识别并结合细胞膜上的抗原结合细胞膜上的抗原结合细胞膜上的抗原结合细胞膜上的抗原激活补体系统激活补体系统激活补体系统激活补体系统膜表面形成复合物膜表面形成复合物膜表面形成复合物膜表面形成复合物破坏细胞；破坏细胞；破坏细胞；破坏细胞；nn结合自身抗体的细胞循环到结合自身抗体的细胞循环到结合自身抗体的细胞循环到结合自身抗体的细胞循环到脾脏脾脏脾脏脾脏时时时时被表达被表达被表达被表达FcFc受体的受体的受体的受体的吞噬细胞清除吞噬细胞清除吞噬细胞清除吞噬细胞清除；nn自身抗体包被的细胞被自然杀伤细胞（自身抗体包被的细胞被自然杀伤细胞（自身抗体包被的细胞被自然杀伤细胞（自身抗体包被的细胞被自然杀伤细胞（NKNK）抗体依赖的细胞介导细胞毒作抗体依赖的细胞介导细胞毒作抗体依赖的细胞介导细胞毒作抗体依赖的细胞介导细胞毒作用用用用（ADCCADCC）杀伤；杀伤；杀伤；杀伤；nn自身抗体包被的细胞自身抗体包被的细胞自身抗体包被的细胞自身抗体包被的细胞激活补体系统激活补体系统激活补体系统激活补体系统招募招募招募招募中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞到达发生反应的局部到达发生反应的局部到达发生反应的局部到达发生反应的局部释放酶和介质引起细胞损伤释放酶和介质引起细胞损伤释放酶和介质引起细胞损伤释放酶和介质引起细胞损伤。

人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）自身免疫性血细胞减少症的发生机制自身免疫性血细胞减少症的发生机制人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）自身免疫性疾病的发病机制自身免疫性疾病的发病机制22、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病：

细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病：

细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病：

细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病：

自身抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功自身抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功自身抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功自身抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能（如能（如能（如能（如GravesGraves病），或阻断受体与配体结合，抑病），或阻断受体与配体结合，抑病），或阻断受体与配体结合，抑病），或阻断受体与配体结合，抑制器官功能（如重症肌无力）。

制器官功能（如重症肌无力）。

制器官功能（如重症肌无力）。

制器官功能（如重症肌无力）。

nn激动型激动型激动型激动型毒性弥漫性甲状腺肿（毒性弥漫性甲状腺肿（毒性弥漫性甲状腺肿（毒性弥漫性甲状腺肿（GravesGraves病）：

病）：

病）：

病）：

血清中针对血清中针对血清中针对血清中针对促甲状腺激素受体（促甲状腺激素受体（促甲状腺激素受体（促甲状腺激素受体（TSHRTSHR）的）的）的）的IgGIgG抗体抗体抗体抗体（抗（抗（抗（抗TSHRTSHR），与），与），与），与TSHRTSHR结合模拟了甲状腺结合模拟了甲状腺结合模拟了甲状腺结合模拟了甲状腺刺激素的作用，刺激素的作用，刺激素的作用，刺激素的作用，持续刺激持续刺激持续刺激持续刺激甲状腺细胞分泌甲状腺甲状腺细胞分泌甲状腺甲状腺细胞分泌甲状腺甲状腺细胞分泌甲状腺素，进而发生甲状腺功能亢进。

素，进而发生甲状腺功能亢进。

素，进而发生甲状腺功能亢进。

素，进而发生甲状腺功能亢进。

nn阻断型阻断型阻断型阻断型重症肌无力：

重症肌无力：

重症肌无力：

重症肌无力：

患者体内存在患者体内存在患者体内存在患者体内存在抗乙酰胆抗乙酰胆抗乙酰胆抗乙酰胆碱受体碱受体碱受体碱受体的自身抗体，的自身抗体，的自身抗体，的自身抗体，Ag-Ag-AbAb结合后，并使之内化结合后，并使之内化结合后，并使之内化结合后，并使之内化减少，从而使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆减少，从而使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆减少，从而使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆减少，从而使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的碱的碱的碱的反应性降低反应性降低反应性降低反应性降低，出现进行性肌无力。

，出现进行性肌无力。

，出现进行性肌无力。

，出现进行性肌无力。

人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）甲亢（激动型）的发病机制甲亢（激动型）的发病机制人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）重症肌无力（阻断型）的发病机制重症肌无力（阻断型）的发病机制人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）33、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病性疾病性疾病性疾病肺出血肾炎综合征：

肺出血肾炎综合征：

肺出血肾炎综合征：

肺出血肾炎综合征：

由抗基底膜由抗基底膜由抗基底膜由抗基底膜IVIV型胶原（存型胶原（存型胶原（存型胶原（存在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起的自身免在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起的自身免在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起的自身免在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起的自身免疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。

疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。

疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。

疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。

自身免疫性疾病的发病机制自身免疫性疾病的发病机制人体免疫与健康（公选课）人体免疫与健康（公选课）自身免疫性疾病的发病机制自身免疫性疾病的发病机制44、自身抗体、自身抗体、自身抗体、自身抗体免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身免疫性疾病。

自身免疫性疾病。

自身免疫性疾病。

自身免疫性疾病。

系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）患者体内存在在多种患者体内存在在多种患者体内存在在多种患者体内存在在多种针对抗针对抗针对抗针对抗DNADNA和组蛋白的自身抗体