肾小球肾炎(2011.3.21七年制).ppt
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肾小球疾病肾小球疾病中南大学湘雅医院肾内科中南大学湘雅医院肾内科肾小球疾病概述肾小球疾病概述o病变弥漫累及双侧肾脏的肾小球病变弥漫累及双侧肾脏的肾小球o根据病因分为:
根据病因分为:
o原发性原发性原因多不明原因多不明o继发性继发性继发于全身性疾病继发于全身性疾病,如如LN、DNo遗传性遗传性遗传基因突变所致遗传基因突变所致,如如Alportso是我国慢性肾衰竭的主要病因是我国慢性肾衰竭的主要病因原发性肾小球疾病的临床分型(原发性肾小球疾病的临床分型(1992)o急性肾小球炎急性肾小球炎(acuteglomerulonephritis)o急进性肾小球炎急进性肾小球炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)o慢性肾小球炎慢性肾小球炎(chronicglomerulonephritis)o肾病综合征肾病综合征(nephroticsyndrome)o隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(latentglomerulonephritis)原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球疾病的病理分型(1982.WHO)o轻微病变性肾病轻微病变性肾病(minimalchangenephropathy)o局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎(focalsegmentalglomerulonephritis)o弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)膜性肾病膜性肾病(membranousnephropathy)增生性肾炎增生性肾炎(proliferativeglmerulonephritis)硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎(sclerosingglomerulonephritis)o未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎(unclassifiedglomerulonephritis)一一.急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(AcuteGlomerulonephritis,AGN)急性肾小球肾炎的临床特点和治疗和预后:
急性肾小球肾炎的临床特点和治疗和预后:
1.特点:
特点:
链球菌感染后链球菌感染后1133周起病,表现为周起病,表现为血尿(几乎都有)血尿(几乎都有),蛋白尿蛋白尿,水肿水肿(80),高血压高血压(水钠潴留(水钠潴留)肾功能不全肾功能不全(一过性),ASO、血清C3。
需肾活检确诊。
需肾活检确诊。
2.治疗:
治疗:
一般治疗:
急性期应卧床休息,低盐饮食一般治疗:
急性期应卧床休息,低盐饮食治疗感染灶:
治疗感染灶:
青霉素320万U600万U,ivgtt,Bid10扁桃体炎反复发作,可考虑摘除术对症治疗:
利尿、降压对症治疗:
利尿、降压透析治疗:
必要时透析治疗:
必要时3.预后预后:
自愈,治愈,转为慢性:
自愈,治愈,转为慢性急性肾小球肾炎的病理改变急性肾小球肾炎的病理改变(pathology)A.光镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧有免疫复合物沉积光镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧有免疫复合物沉积(Masson染色)染色)B.电镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积电镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积(8000)B.电镜A.光镜二二.急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN)
(一).临床特点临床特点o起病急骤,进行性少尿、无尿,双肾增大o急性肾炎综合症o贫血o血清C3,抗GBM抗体阳性,ANCA阳性o肾功能进行性恶化o新月体形成:
50以上的肾小球囊腔内有大量新月体形成,形成的新月体占肾小球囊腔50以上
(二).病理改变病理改变(pathology)光镜下:
肾小球毛细血管严重损伤,新月体形成光镜下:
肾小球毛细血管严重损伤,新月体形成电镜下:
肾小囊内纤维素沉积,上皮细胞增生,电镜下:
肾小囊内纤维素沉积,上皮细胞增生,单核细胞浸润,毛细血管被挤压(单核细胞浸润,毛细血管被挤压(5000)-5050以上的肾小球囊腔内有大量新月体形成以上的肾小球囊腔内有大量新月体形成-形成的新月体占肾小球囊腔形成的新月体占肾小球囊腔5050以上以上光镜光镜电镜电镜(五)治疗治疗o血浆置换疗法或充分透析血浆置换疗法或充分透析o甲基强的松龙或甲基强的松龙或/伴伴CTX冲击治疗冲击治疗o口服强的松、潘生丁、肝素及对症治疗口服强的松、潘生丁、肝素及对症治疗(六).预预后后(prognosis)o强调早期诊断、早期治疗强调早期诊断、早期治疗o病理类型(细胞性新月体、纤维素性新月体及新月体形成多少)病理类型(细胞性新月体、纤维素性新月体及新月体形成多少)o年龄年龄三三.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(Chronicglomerulonephritis)
(一)慢性肾炎的特点及发病机制:
(一)慢性肾炎的特点及发病机制:
起病缓慢,病程迁延,有蛋白尿、血起病缓慢,病程迁延,有蛋白尿、血尿、高血压、水肿,不同程度肾功能损害。
尿、高血压、水肿,不同程度肾功能损害。
机制:
免疫介导的非特异性炎症机制:
免疫介导的非特异性炎症
(二)慢性肾炎的病理慢性肾炎的病理(pathology)有多种病理类型,常见的是有多种病理类型,常见的是o系膜增生性肾小球肾炎(系膜增生性肾小球肾炎(IgAN和非和非IgAN)o系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎o膜性肾病膜性肾病o局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎o硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎1.系系膜膜增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎2.膜增生肾小球肾炎膜增生肾小球肾炎3.膜性肾病膜性肾病4.局灶性节段性肾炎局灶性节段性肾炎5.硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎(四)慢性肾炎的临床表现慢性肾炎的临床表现(Clinicalmanifestation)o任何年龄均可发生任何年龄均可发生o慢性肾炎综合症为主要表现慢性肾炎综合症为主要表现o病情反复,病程迁延,缓慢进行性不可逆病情反复,病程迁延,缓慢进行性不可逆性发展为慢性肾功能衰竭性发展为慢性肾功能衰竭引起慢性肾炎急性加重的因素引起慢性肾炎急性加重的因素o感染、劳累感染、劳累o妊娠妊娠o肾毒性药物(氨基糖苷类、关木通)肾毒性药物(氨基糖苷类、关木通)o创伤、手术应激反应创伤、手术应激反应o严重的低血容量、心功能不全严重的低血容量、心功能不全凡尿检异常、水肿及高血压病史达凡尿检异常、水肿及高血压病史达1年以上,年以上,伴有伴有/或不伴有肾功能损害,而排除继发性或不伴有肾功能损害,而排除继发性肾小球疾病肾小球疾病(DN、紫癜性肾炎、紫癜性肾炎、LN、高血压、高血压性肾损害等性肾损害等)及遗传性肾小球疾病时,均可及遗传性肾小球疾病时,均可诊断为慢性肾炎诊断为慢性肾炎(五)诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断(Diagnosisanddifferentialdiagnoses)鉴别诊断鉴别诊断急性肾炎急性肾炎慢性肾炎慢性肾炎潜伏期潜伏期化脓性感染化脓性感染血清血清CC33病理改变病理改变治疗治疗预后预后22周左右周左右有有血管内皮增生为主血管内皮增生为主休息、对症休息、对症自愈倾向自愈倾向13.5g/24h尿尿)高脂血症高脂血症高度水肿高度水肿低蛋白血症(血浆白蛋白低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)o其中其中大量蛋白尿、低蛋白血症大量蛋白尿、低蛋白血症为诊断所必备为诊断所必备肾病综合症肾病综合症可分为原发性肾综和继发性肾综两大类可分为原发性肾综和继发性肾综两大类
(二)肾病综合症的病理生理肾病综合症的病理生理(Pathophysiology)大量蛋白尿大量蛋白尿血浆白蛋白血浆白蛋白血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压肝脏合成脂蛋白肝脏合成脂蛋白浮肿浮肿高脂血症高脂血症(三)肾病综合症的病理类型肾病综合症的病理类型(Pathologicaltypes)1.微小病变型肾病微小病变型肾病肾小球无明显病变(肾小球无明显病变(PASM染色)染色)上皮细胞足突广泛融合(上皮细胞足突广泛融合(5000)2.系膜增生型肾小球肾炎系膜增生型肾小球肾炎-分分IgAIgA和非和非IgAIgA型,发病率高,占型,发病率高,占5050,病变轻者对激素敏感病变轻者对激素敏感系膜细胞和系膜基质弥漫性增生,系膜细胞和系膜基质弥漫性增生,系膜区增宽(系膜区增宽(PAS染色)染色)系膜区增宽,电子致密物沉积系膜区增宽,电子致密物沉积(电镜(电镜5000)3.系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎-有血尿、高血压、肾功能受损、贫血、血有血尿、高血压、肾功能受损、贫血、血CC33,对激素不敏感对激素不敏感肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,广泛插入,基底膜增厚及度增生,广泛插入,基底膜增厚及双轨形成(双轨形成(PASM染色)染色)系膜增生及系膜插入,内皮下电系膜增生及系膜插入,内皮下电子致密物沉积(电镜子致密物沉积(电镜5000)4.膜性肾病膜性肾病-易发生血管栓塞,激素不敏感易发生血管栓塞,激素不敏感毛细血管基底膜弥漫增厚,钉突毛细血管基底膜弥漫增厚,钉突形成(形成(PASM染色)染色)毛细血管基底膜增厚,上皮下电毛细血管基底膜增厚,上皮下电子致密物沉积,上皮细胞足突广子致密物沉积,上皮细胞足突广泛融合(电镜泛融合(电镜5000)5.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化-常伴有血尿、肾功能不全,对激素治疗不敏感常伴有血尿、肾功能不全,对激素治疗不敏感肾小球毛细血管部分萎缩,系膜增宽、硬化、玻璃样变,肾小球毛细血管部分萎缩,系膜增宽、硬化、玻璃样变,相应肾小管也萎缩纤维化相应肾小管也萎缩纤维化(四)(四)并发症并发症(complications)o感染感染:
最常见的并发症最常见的并发症o血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症:
以静脉栓塞多见以静脉栓塞多见o急性肾衰急性肾衰:
常因有效血容量不足所致,可因常因有效血容量不足所致,可因感染或肾毒性药物而加剧感染或肾毒性药物而加剧o蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱:
AA、低蛋白血症:
、低蛋白血症:
可致营养不良、小儿生长发育迟缓、可致营养不良、小儿生长发育迟缓、感染、微量元素缺乏、低感染、微量元素缺乏、低TT33综合症综合症BB、脂代谢异常、脂代谢异常:
引起高脂血症血液粘稠血栓形成,引起高脂血症血液粘稠血栓形成,心血管并发症心血管并发症(五)诊断诊断(diagnosis)o是否确诊肾病综合症(三高一低)是否确诊肾病综合症(三高一低)o确定是否原发性肾综还是继发性肾综确定是否原发性肾综还是继发性肾综o原发性肾综的病理类型诊断原发性肾综的病理类型诊断o判断有无并发症判断有无并发症(六)鉴别诊断鉴别诊断(Differentialdiagnoses)
(1)过敏性紫癜肾炎(血管炎,系膜增生改变)
(2)狼疮性肾炎(弥漫增生改变,白金耳形成,苏木素小体)(3)糖尿病肾病(K-W结节)(4)肾淀粉样变性(刚果红染色)(5)多发性骨髓瘤肾病1.一般治疗一般治疗(Generaltreatment)o休息,预防感冒休息,预防感冒o饮食:
饮食:
优质蛋白质:
1.0g/kg/d热量:
3035kcal/kg/d低盐:
3g/d2.对症治疗对症治疗(Symptomatictreatment)消除水肿消除水肿o利尿剂:
噻嗪类,保钾类,袢利尿剂利尿剂:
噻嗪类,保钾类,袢利尿剂o渗透性利尿:
低分子右旋糖酐,血浆,白蛋白,血渗透性利尿:
低分子右旋糖酐,血浆,白蛋白,血液透析中超滤,腹水回输液透析中超滤,腹水回输(七)治疗(七)治疗(Treatment)
(1)糖皮质激素)糖皮质激素A糖皮质激素治疗机理:
糖皮质激素治疗机理:
o抑制炎症反应抑制炎症反应o抑制免疫反应抑制免疫反应o抑制醛固酮分泌抑制醛固酮分泌o抑制抗利尿激素分泌抑制抗利尿激素分泌B糖皮质激素治疗原则糖皮质激素治疗原则:
o足量足量:
强的松强的松1mg/kg/d8周周o减量
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- 肾小球 肾炎 2011.3 21 七年
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