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血液系统疾病
第一节、出血性疾病概述
一、正常止血、凝血机制
正常止血与凝血机制包括血管、血小板和凝血功能这三方面因素。
㈠、血管因素
参与止血作用的血管主要是小血管,最早的生理性反应是血管发生收缩,之后释放多种活性因子激活并启动内、外源性凝血途径,促使血小板黏附、聚集和释放反应,最后在损伤局部形成纤维蛋白凝血块,堵塞伤口,以利止血。
㈡、血小板因素
血小板在止血、凝血过程中发挥重要作用:
1、通过黏附、聚集、释放功能而形成血小板血栓,维护血管内皮的完整性,参与血管内皮细胞的再生和修复过程。
2、释放血小板第3因子(PF3)等重要介质,直接参与凝血反应,达到止血、凝血目的。
㈢、凝血因素
血管内皮损伤,启动外源及内源性凝血。
凝血是无活性凝血因子被有序地逐级放大激活,转变为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶促反应过程。
凝血过程分凝血活酶生成、凝血酶生成、纤维蛋白生成三个阶段。
目前已知参与人体凝血过程的凝血因子有12种,在PF3等的参与下,经过一系列酶促反应,形成纤维蛋白血栓。
血栓填塞于血管破损部位,使出血停止。
㈣、抗凝血系统
人体除存在止血、凝血机制外,还存在生理性抗凝血系统。
体内凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤维蛋白溶解维持着动态平衡,以保持血液的流畅。
抗凝系统主要有以下几个组成部分:
抗凝血酶III(AT-III)、蛋白C系统、组织因子途径抑制物(TEPI)、肝素、纤维蛋白溶解系统(简称纤溶系统)。
二、出血性疾病的分类
㈠、血管壁异常所致的出血性疾病
1、遗传性或先天性:
如遗传性出血性毛细血管扩张症、先天性结缔组织病等。
2、获得性:
如败血症、维生素C缺乏症和维生素P缺乏症、过敏性紫癜、单纯性紫癜、皮质醇增多症(库欣病)、糖尿病、结缔组织病(系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎)、机械性紫癜、体位性紫癜、毒蛇咬伤等。
㈡、血小板数量异常所致的出血性疾病
1、血小板数量减少
⑴、血小板生成不足:
①遗传性:
极为罕见,多数患者同时伴有血小板功能异常、先天性再生障碍性贫血(Fanconi综合征)等。
②获得性:
常见的有再生障碍性贫血、白血病、淋巴瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓纤维化、恶性贫血等。
⑵、血小板破坏或消耗增多:
①非免疫性破坏增多:
如血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒综合征(HUS)、DIC、体外循环、低温、脾功能亢进症、感染、药物的直接破坏作用等。
②免疫性破坏增多:
如特发性血小板减少性紫癜(ITP)、系统性红斑狼疮(SLE)、同种免疫性血小板减少症、Evans综合征(即自身免疫性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)、药物所致免疫性血小板减少症、其他如输血后的同种免疫性血小板减少性紫癜等。
③血小板分布异常:
脾功能亢进、低温麻醉、巨大血管瘤等。
2、血小板量增多
⑴、原发性:
如原发性血小板增多症。
⑵、继发性:
继发性血小板增多症见于骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病的早期、骨髓纤维化、切脾后、慢性感染、肿瘤等。
㈢、血小板功能异常所致的出血性疾病
1、遗传性或先天性血小板功能异常:
如巨大血小板综合征、血管性血友病(vWD)、血小板无力症等。
2、获得性血小板功能异常:
常见有肝病、尿毒症、白血病、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、药物或其他化学物质所致的血小板功能障碍等。
㈣、凝血因子异常引起的出血性疾病
1、遗传性:
血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子Ⅸ)、血管性血友病(缺乏vWF)、因子Ⅺ缺乏症、其他凝血因子(因子Ⅻ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅻ)缺乏症、低(无)纤维蛋白原血症以及凝血因子结构异常如异常纤维蛋白原血症等。
2、获得性:
依赖于维生素K的凝血因子缺乏症(如肝病、缺乏维生素K)、获得性因子V缺乏病(如急性白血病、输大量库血)等。
㈤、纤溶亢进引起的出血性疾病
1、原发性纤溶亢进;
2、继发性纤溶亢进:
见于DIC继发性纤溶期。
㈥、循环抗凝物质引起的出血性疾病
抗凝药物治疗、循环中肝素样抗凝物增多等也可引起出血性疾病。
三、出血性疾病的诊断
出血性疾病的诊断,应根据病史(包括家族史)、临床表现、体格检查及实验室检查的资料,全面综合分析,才能得出正确的诊断。
㈠、病史(家族史)和临床表现
自发性或轻微损伤即有出血难止病史的患者,皆提示有出血性疾病的可能性。
询问病史应注意出血特征,如出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、是否同一部位反复出血等。
出血诱因是否为自发性,与手术、创伤及药物是否有关等。
有无基础疾病,如肝病、肾病等。
家族史调查对遗传性出血性疾病有重要意义,例如伴性隐性遗传是诊断血友病的条件之一等。
血管壁因素、血小板因素和凝血因素异常性疾病的常见临床表现列于表2-69-1。
表2-69-1常见出血性疾病的临床特征
项目
血管性疾病
血小板疾病
凝血障碍性疾病
性别
女性多见
女性多见
男性相对多见
阳性家族史
较少见
少见
多见
出生后脐带残端出血
罕见
罕见
常见
皮肤紫癜
极常见
多见
少见
皮肤大块瘀斑
罕见
多见
可见
血肿
罕见
可见
多见
关节腔出血
罕见
罕见
多见
内脏出血
偶见
可见
常见
眼底出血
罕见
常见
少见
月经过多
少见
多见
少见
小型手术或轻度外伤后渗血不止
少见
可见
多见
㈡、体格检查
应注意出血范围、部位、渗血及分布等;是否伴有贫血、肝、脾、淋巴结肿大等;同时应注意心率、呼吸、血压、末梢循环等生命体征。
㈢、实验室检查
实验室检查是确定有无出血性疾病以及出血性疾病的诊断、鉴别诊断的重要资料。
检查方法繁多,可先选择简单易行的筛选试验,再逐步做确诊试验,以达确诊目的。
1、筛选试验
⑴、一期止血缺陷的筛选试验:
多数为血管壁和血小板异常所致的出血性疾病。
选用出血时间(BT)和血小板计数(PLT)为筛选试验,其检查结果可作如下分析:
①BT延长,PLT减少:
多数为血小板减少性紫癜症,常见于原发性或继发性。
②BT延长,PLT增多:
多数为血小板增多症,常见于原发性或继发性。
③BT延长,PLT正常:
多数见于某些凝血因子缺乏症,如低(无)纤维蛋白原血症、血管性血友病(vWD)等;血小板功能异常症,如血小板无力症、血小板第3因子缺乏症等。
④BT正常,PLT正常:
多见于血管壁异常所致的出血性疾病,如过敏性紫癜,遗传性出血性毛细血管扩张症和其他血管性紫癜。
⑵、二期止血缺陷的筛选试验:
多数为凝血异常和抗凝物质所致的出血性疾病。
选用部分激活的凝血活酶时间(APTT)和凝血酶原时间(PT)为筛选试验,其检查结果可作如下分析:
①APTT延长,PT正常:
多数见于内源性凝血途径中一个或几个凝血因子缺乏,常见于血友病甲、血友病乙和因子XI缺乏等。
②APTT正常,PT延长:
多数见于外源性凝血途径中的因子VII缺乏,常见于遗传性因子VII缺乏症。
③APTT延长,PT延长:
多数见于共同凝血途径中一个或几个凝血因子缺乏,常见于遗传性或获得性。
因子X、V、II、I的缺乏,以及肝脏病出血、循环抗凝物质增多和DIC等。
④APTT正常、PT正常:
应考虑因子XIII的遗传性或获得性缺乏。
⑶、纤溶过度所致出血的筛选试验:
多数是由原发性或继发性原因引起。
选用纤维蛋白(原)降解产物测定(FDP)和D-二聚体测定(D-D)为筛选试验,其测定结果可作如下分析:
①FDP正常,D-D正常:
多数为正常人,提示无纤溶过度现象。
②FDP阳性,D-D正常:
多数为FDP的假阳性或原发性纤溶症。
③FDP正常,D-D阳性:
多数为FDP的假阴性或继发纤溶症。
④FDP阳性,D-D阳性:
多数为继发纤溶症,常见于DIC。
2、确诊试验
根据筛选试验分析的结果可以选择确诊试验,根据确诊试验的检查结果以及临床资料,通过综合分析,可对出血性疾病作出正确的诊断。
⑴、血小板减少,可选择下列确诊试验:
①骨髓穿刺涂片和(或)骨髓病理学检查;②血小板寿命测定;③血小板相关免疫球蛋白测定(PAIg)和补体测定等。
⑵、血小板功能异常,可选择下列确诊试验:
①血小板黏附试验;②血小板聚集试验;③血小板第3因子有效性测定;血小板释放产物测定;血小板膜糖蛋白测定等。
⑶、凝血异常,可选择下列确诊试验;①凝血活酶生成及纠正试验;②凝血因子促凝活性测定;③凝血因子抗原含量测定;④抗凝物质测定;⑤凝血因子活化物测定,如凝血酶原片段1+2(F1+2)测定、纤维蛋白肽A(FPA)测定等。
⑷、纤溶异常,可选择下列确诊试验:
①组织型和(或)尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA或u-PA)测定;②纤溶酶原(PLG)测定;③纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-I)测定;④FDP;D-二聚体测定;⑤鱼精蛋白副凝(3P)试验。
四、出血性疾病的防治原则
㈠、一般处理
患者处于活动性出血期,应注意休息,及时治疗;非活动性出血期,可酌情活动,但应避免外伤和手术,并加强自我保护。
㈡、病因治疗
1、治疗原发病:
继发性出血性疾病,在治疗出血的同时,必须治疗引起出血的原发病。
只有原发病被解除,出血才会终止。
2、治疗病因:
遗传性和原发性出血性疾病,由于病因未明,故常缺乏根治的方法。
基因治疗是根治遗传出血性疾病的方向。
寻找和治疗原发性出血性疾病的病因是最终目的。
3、停止有害物质的接触:
必须指出,多数出血性疾病都应避免接触能引起出血的药物,如阿司匹林、保泰松、肝素和口服抗凝剂等,以免加重出血。
㈢、补充治疗
1、补充所缺乏的凝血因子:
对于凝血因子缺乏症,输注含有凝血因子的全血、血浆或血浆制品是有效的治疗方法之一。
由于因子V、Ⅷ在储存时不稳定,故需输注新鲜全血或新鲜血浆才有效。
在严重出血或手术前,需迅速提高所缺因子的血浆浓度,可输注凝血因子浓缩制剂,如纤维蛋白原、血浆因子Ⅷ、冷沉淀物、凝血酶原复合物等。
2、补充维生素K:
维生素K是肝脏合成依赖维生素K凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)所必需的物质,通过注射途径补充维生素K1,可以提高维生素K凝血因子的合成。
3、血小板悬液输注:
血小板悬液输注的适应症为血小板低于20×109/L,或有严重出血倾向、施行外科手术和分娩前的患者;也可输给血小板功能异常伴出血的患者。
由于价格昂贵、产生抗体和有输血传染病等缺点,故应严格掌握输注指征。
㈣、止血药物的应用
1、糖皮质激素:
常有泼尼松、地塞米松或甲基泼尼松龙,它对免疫性出血性疾病有一定的效果。
2、抗纤溶物:
常用氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(PAMBA)、氨甲环酸等。
3、增强毛细血管抵抗力药物:
常用大剂量维生素C、路丁、泼尼松等,它们有改善毛细血管通透性、脆性和增加毛细血管抵抗力的作用。
可以作为出血性疾病的辅助用药。
4、局部止血措施:
表面部位的出血常用压迫止血法,如加压包扎止血、鼻腔填塞止血和伤口缝合止血等。
此外,局部使用止血药物,如凝血酶、明胶海绵和消毒中药止血粉等均有效。
㈤、手术治疗
1、脾切除术:
脾切除术适用于下列出血性疾病:
ITP、脾功能亢进、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等。
脾切除后可使部分患者的血小板数量升高,血小板寿命延长。
2、外科手术:
出血性疾病患者是否可行外科手术,应视具体情况而定,一般在经过充分准备和补充所缺凝血因子后,可行各种外科手术。
㈥、其他治疗
1、鱼精蛋白:
常用于普通肝素、低分子量肝素(LMWH)过量和类肝素物质存在时。
2、血浆置换:
常用于血浆抗体滴度较高的免疫性疾病和急性中毒患者。
3、静注丙种球蛋白制剂:
主要用于免疫缺陷和严重出血的ITP患者。
第二节、特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的一种常见出血性疾病。
本病约占出血性疾病总数的30%。
ITP是以皮肤、黏膜或内脏出血为临床表现,以血小板数量减少、血小板寿命缩短和骨髓巨核细胞发育、成熟障碍及抗血小板自身抗体出现为特征的一种免疫性疾病。
本病临床上分为急性和慢性两型,前者多见于儿童,后者好发于年轻女性,男∶女约为1∶4。
一、病因和发病机制
本病的病因尚不明了,其相关发病因素如下:
1、感染:
目前认为多与病毒感染,如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等病毒感染有关。
临床上大多数病人起病前有上呼吸道等感染病史。
2、免疫因素:
80%以上ITP患者体内可监测到抗血小板抗体;通过糖皮质激素等免疫抑制治疗对ITP有肯定疗效,这些均提示本病发病与免疫因素有密切关系。
3、肝脾的作用:
脾脏在ITP发病中占有重要作用:
①它是产生血小板抗体的部位之一;②它又是破坏被抗体结合的血小板的场所之一。
但血小板的破坏也可在骨髓或肝脏中进行。
4、遗传因素:
有研究提示ITP的发病可能受基因调控。
5、其他:
可能与雌激素的作用、毛细血管脆性增加等有关。
二、临床表现
㈠、急性型
多见于儿童,少数为成人。
多数患者在发病前1-2周常有呼吸道病毒感染史,或免疫接种史,或服药史。
起病急骤,可有发热、畏寒,继之皮肤出现瘀点、瘀斑,分布不均,以下肢为多,也可见于躯干。
黏膜出血多表现为鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血疱等,胃肠道出血和月经过多也颇常见。
严重时可突发视网膜出血而失明。
颅内出血发生率虽不高,但可致命。
经治疗后,多数在数周内恢复或痊愈。
少数患者的病情迁延半年以上演变成为慢性型。
㈡、慢性型
多见于青年女性。
起病缓慢,出血症状较轻,常表现为反复发作的皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血和牙龈出血。
女性患者月经过多可成为主要临床表现。
慢性型持续时间可达数月至数年。
发作与缓解交替表现。
急慢性型ITP的特点见表2-69-2。
三、实验室检查
1、血象:
血小板数量减少,急性型常在20×10^9/L以下,慢性型可在(30~80)×10^9/L;血小板体积多增大,可见血小板碎片。
失血过多者可引起继发性贫血,白细胞一般正常或有淋巴细胞或嗜酸性粒细胞相对增多。
2、骨髓象:
巨核细胞增多或正常,且伴成熟障碍,产血小板的巨核细胞生成减少。
部分血小板体积增大和颗粒减少。
3、出凝血检查:
出血时间(BT)延长,血块收缩不佳;血小板功能一般正常,凝血功能正常。
4、特殊检查:
血小板相关免疫球蛋白(PAIg)及补体3、4(C3、4)增高,其中PAIgG阳性率最高,其次是PAIgM、PAIgA。
表2-69-2急性型与慢性型ITP的特点
项目
急性型
慢性型
发病年龄
2~6岁多见
20~40岁多见
性别(女∶男)
1∶1
4∶1
先驱感染史
常见
不常见
起病
急骤
隐匿
出血症状
明显
不明显
血小板计数(10^9/L)
<20
30~80
血小板寿命(hr)
明显缩短,1~6
缩短,12~24
骨髓巨核细胞
增多伴成熟障碍
增多或正常伴成熟障碍
病程
2~6周
数月~数年
自发缓解
常见(>80%)
不常见(10~20%)
四、诊断和鉴别诊断
1、诊断:
ITP的确诊需排除继发性血小板减少症,一般诊断须符合以下条件:
临床上有或曾有过皮肤、黏膜或内脏出血症状;多次检测血小板减少;骨髓中巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍;脾不肿大或轻度肿大;排除继发性血小板减少症。
若糖皮质激素治疗有效、脾切除治疗有效;或PAIgG、C3增高、血小板寿命缩短,则诊断更肯定。
2、鉴别诊断:
需与继发性血小板减少作鉴别,如:
再生障碍性贫血、药物性免疫性血小板减少、结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、肝炎、脾肿大伴脾亢、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、DIC等引起的血小板减少。
五、治疗
一般来说,血小板明显减少伴临床出血表现者需要内科治疗。
出血严重者或血小板低于20×109/L者,应注意休息,严格卧床,避免外伤。
血小板在50~80×109/L左右者,无明显出血表现,可应用一些改善血管脆性和毛细血管通透性的药物,如维生素C、路丁等,或随访观察。
1、去除诱因,如控制感染和停用可疑药物。
2、糖皮质激素:
这是目前治疗本病的首选药物。
近期疗效约为80%。
作用机制:
⑴、减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应;⑵、抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏;⑶、改善毛细血管通透性;⑷、刺激骨髓造血及血小板的释放。
剂量与用法:
通常泼尼松开始剂量为1~2mg/kg/d,分次口服,也可用等效量的地塞米松或甲基泼尼松龙静脉滴注。
待血小板数上升至正常或接近正常后,逐步减量,最后以5~10mg/d维持治疗,持续3~6月。
3、免疫抑制剂:
不宜作为首选药物。
主要适应症是:
使用糖皮质激素、脾切除无效或复发者;对使用激素或脾切除有禁忌者;与激素合用以提高疗效或减少激素用量。
常用免疫抑制剂有:
长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞素等。
4、脾切除治疗:
脾切除有效率约为70~90%。
适用于:
①糖皮质激素治疗无效或需较大剂量维持者;②糖皮质激素治疗有禁忌者;③少数严重出血,常规治疗无效且有生命危险者。
5、难治性ITP:
⑴、静注大剂量丙种球蛋白:
剂量为0.4g/kg/d,5天为1个疗程,短期内可使血小板升高,但停药后2周左右,血小板又可下降。
适用于儿童急性型ITP、严重血小板减少危及生命、脾切除术和分娩前做准备处理。
⑵、合成雄激素达那唑:
剂量为300~600mg/d,分次口服,2~3个月为1个疗程。
与糖皮质激素有协同作用,但有肝功能损害的副作用。
⑶、血浆置换法:
适用于急性ITP伴血小板抗体滴度很高的病人。
⑷、大剂量甲基泼尼松龙:
成人1.0g/d,连用3~5天,约50%的患者有效。
第三节、白血病
一、概述
白血病(leukemia)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
其特点为体内大量白血病细胞在骨髓内增殖积聚,并浸润全身各种组织和器官,导致正常造血受到抑制,正常血细胞生成减少,临床上出现贫血、发热、出血及肝脾淋巴结肿大等。
㈠、病因与发病机制
1、电离辐射:
大量的动物实验和临床观察证实电离辐射可诱发动物与人的白血病。
一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
接受放射线治疗的患者、受原子弹爆炸照射幸存者的白血病发病率明显增高,说明白血病的发生与电离辐射有关,并且和辐射剂量及性质(中子射线、γ射线、X射线)有关系。
2、化学因素:
某些化学物质和药物可诱发白血病。
常见的化学物质是苯,无论是职业性接触苯,还是非工业性的接触苯,如从事油漆、汽油业工作的人均可能引起发生白血病。
白血病可在接触苯的时期内发生,也可在停止苯接触后的不同时间发生。
药物中烷化剂和细胞毒药物致继发性白血病较肯定。
继发性白血病多数发生在原有淋巴系统恶性肿瘤或免疫系统缺陷的恶性肿瘤患者的长期用药治疗后。
乙双吗啉、乙亚胺等药物有极强的致染色体畸变作用,牛皮癣患者应用此类药物可发生白血病。
氯霉素、保泰松、氯喹、苯妥英钠、无机砷偶也可诱发白血病。
3、病毒:
病毒是白血病发病的重要致病因子。
动物试验中可从白血病的动物体内分离出逆转录病毒,并证实该病毒可诱发动物白血病。
成人T淋巴细胞白血病(ATL),较肯定是由病毒引起。
研究者从T淋巴细胞白血病细胞中分离出C型逆转录RNA病毒,称为人类T淋巴细胞病毒-I(humanTlymphocytotrophicvirus-I,HTLV-I)。
成人T淋巴细胞白血病的高发区也是HTLV-I感染的高发区。
HTLV-I具有传染性,可以通过哺乳、性交及输血传播。
其他病毒如HTLV-Ⅱ与毛细胞白血病,EB病毒与急性淋巴细胞白血病L3型有关,但尚未完全证实。
4、遗传因素:
是白血病发病的危险因素之一。
同卵双胎中一人发生白血病,另一人的发病率在1年内达20%;非同卵的双胎中一人发生白血病,则另一人发生白血病的机会是正常人群的5倍。
某些遗传性疾病如先天性愚型(Down综合征)、先天性再生障碍性贫血(Fanconi综合征)及先天性丙种球蛋白缺乏症等白血病发病率均远远高于正常人群。
这些均说明白血病的发生与遗传因素有关。
5、细胞遗传学在急性髓细胞性白血病中发现细胞基因异常的可能性似乎可达100%;急性淋巴细胞白血病染色体结构异常为非随机变化,多呈现染色体易位或倒位。
某些染色体异常与白血病发生有直接关系。
如慢性粒细胞白血病的ph染色体t(9;22)(q34;q11)。
9号染色体上的细胞源瘤基因c-abl易位到22号染色体的长臂之一远端断裂点集中区(bcr),形成bcr/abl融合基因。
这种融合基因产生一种新的mRNA,由此产生一种蛋白P210,现认为P210是引起慢性粒细胞白血病发生的重要原因。
急性早幼粒细胞白血病(M3)伴t(15;17),产生的融合基因PML/RARa是其发病和全反式维甲酸治疗有效的分子基础。
上述因素与白血病的发生有密切关系,但任何一种因素都不能很完善地解释所有白血病发生的原因。
因此,白血病的发生可能为多种因素共同作用的结果。
它通过改变基因组、基因表达、膜受体及信号传递,以及影响机体免疫系统对肿瘤的识别和反应能力,而导致白血病发生。
㈡、发病情况
白血病在儿童和青少年恶性肿瘤中,发病率占首位。
根据我国1986~1988年的调查结果,白血病发病率为2.76/10万。
各型白血病中急性白血病多于慢性白血病,成人以急性粒细胞白血病多见,儿童则以急性淋巴细胞白血病为多。
慢性粒细胞白血病在我国多见,男性略高于女性。
㈢、分类
根据细胞分化程度及自然病程分类:
1、急性白血病(acuteleukemia,AL):
起病急,细胞分化多停留在较早阶段,骨髓中以异常原始及早期幼稚细胞为主,原始细胞>30%,病程进展快,自然病程数月。
2、慢性白血病(chronicleukemia,CL):
起病较缓,骨髓及周围血中以异常幼稚及成熟细胞增生为主,原始细胞<10%,自然病程常在1年以上。
根据白血病细胞的类型分类:
1、急性白血病(AL):
FBA协作组将其分成急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL)两类(FAB分类);后者又称急性髓细胞白血病(AML)。
⑴、淋巴细胞白血病(ALL)根据淋巴细胞形态学可分为3个亚型:
①L1:
原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主;
②L2:
原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主;
③L3:
原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。
⑵、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)根据细胞形态学及组织化学可分为8个亚型:
①急性髓细胞白血病微分化型(M0):
原始细胞在光镜下类似L2型细胞,核仁明显,胞浆透明,嗜碱性,无嗜天青颗粒及Auer小体,髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑染色阳性细胞<3%;在电镜下,MPO(+);CD33及CD13等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原常为阴性。
②急性粒细胞白血病未分化型(M1):
骨髓中原粒细胞≥90%(非红系细胞),3%以上细胞过氧化物酶染色阳性;
③急性粒细胞白血病部分分化型(M2):
骨髓中原粒细胞为30%~89%(非红系细胞),单核细胞<20%,其他粒细胞>10%;
④急性早幼粒细胞白血病(M3):
骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为
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