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神经病学福总
第八章脑血管疾病(CVD)
一、概述
1、脑血管疾病:
由各种原因导致的脑血管性疾病的总称。
2、脑卒中:
为脑血管疾病的主要临床类型,包括缺血性卒中和出血性卒中,以突然发病,
迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同特征,为一组器质性脑损伤导致的CVD。
3、脑血管的解剖特点
①脑动脉壁内膜厚,而中膜、外膜较相同管径的颅外动脉壁薄,脑动脉搏动几乎没有,
可避免动脉搏动影响脑功能。
②没有静脉伴行,脑静脉与颈静脉之间有静脉窦形成,这就构成脑血管病症状复杂多样。
③脑动脉细长,弯曲度大,缺乏弹性搏动,不易推动和排除随血管而来的栓子,故易发
生栓塞。
4、脑血液循环调节与病理生理
①占每分心搏出量的20%;②耗氧量占全身的20-30%;
③能量来源主要依赖糖的有氧代谢,几乎没有能量储备;
④脑组织的血供完全中断6s→出现意识丧失;10s→自发脑电活动消失;
5min→特定神经元出现不可逆性损伤;10—20min→广泛性的选择性神经元坏死。
⑤血液供应丰富部位:
大脑皮质>基底核、小脑皮质
⑥缺血、缺氧敏感性损害部位:
大脑新皮质>海马>小脑,脑干耐受性较高。
缺血、缺氧敏感性损害细胞:
神经元>神经胶质细胞>血管内皮细胞
二、CVD的病因
1、血管壁病变:
高血压性动脉硬化和动脉粥样硬化所致的血管损害(最常见);
结核、梅毒、结缔组织疾病、钩端螺旋体等原因所致的动脉炎;先天性血管病。
2、心脏病和血流动力学改变:
高、低血压或血压的急骤波动,心功能异常等。
3、血液成分和血液流变学改变:
高黏血症、凝血机制异常、DIC、血液病等。
4、其他原因:
空气、脂肪、癌细胞、寄生虫等栓子,脑血管受压、外伤、痉挛等。
3、CVD的诊断原则
1、突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑损害的症状和体征。
2、结合脑部血管病变导致疾病的证据,如神经功能缺损符合血管分布的特点,
颅脑CT/MRI/MRA、DSA、CSF等检查发现相应的病灶或相关的疾病证据。
3、常有的卒中危险因素,如高龄、高血压、高脂血症、心脏病、糖尿病、吸咽等。
四、治疗原则:
挽救生命、降低残疾、预防复发、提高生活质量
第一节短暂性脑缺血发作(TIA)
一、TIA:
指由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损,一次发作常持续
10-20分钟,临床症状一般不超过1h,最长不超过24h,不遗留神经功能缺损,
且无责任病灶的证据。
二、特点:
①TIA是公认的缺血性卒中的独立危险因素
②近期频繁发作的TIA是脑梗死的特级警报。
三、病因与发病机制:
与AS、动脉狭窄、心脏病、血流动力学改变、血液成分改变有关。
不同机制TIA鉴别
临床表现
血流动力学改变
微栓塞
发作频率
密集
稀疏
持续时间
短暂
较长
临床特点
刻板
多变
四、临床表现
(一)TIA的一般特点或基本临床特征
1、好发于中老年人,男>女,患者多伴有高BP、高脂血症、DM、AS等脑血管病危险因素;
2、发病突然,局部脑或视网膜功能障碍历时短暂,最长时间不超过24h,不留后遗症;
3、微栓塞导致的脑缺血范围很小,一般神经功能缺损的范围和严重程度比较有限;
4、常反复发作,每次发作表现相似。
(二)颈内动脉系统TIA——临床表现与受累血管分布有关
1、大脑中动脉(MCA)供血区的TIA
①缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫,可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲;
②优势半球受损常出现失语和失用,非优势半球受损可出现空间定向障碍。
2、大脑前动脉(ACA)供血区TIA:
人格和情感障碍、对侧下肢无力。
3、颈内动脉(ICA)主干TIA:
眼动脉交叉瘫、Horner交叉瘫
(三)椎—基底动脉系统TIA
1、最常见表现:
眩晕、平衡障碍、眼球运动异常、复视
2、可有单侧或双侧面部、口周麻木,或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍,
呈现典型或不典型的脑干缺血综合征
3、特殊表现的临床综合征:
①跌倒发作②短暂性全面遗忘症③双眼视力障碍发作
五、诊断及鉴别诊断
1、确定是否TIA:
主要依靠病史
诊断要点:
①中老年人突然出现局灶性脑功能损害症状
②符合颈内动脉或椎—基底动脉系统及其分支缺血的表现
③短时间内症状完全恢复,一般不超过1h
TIA最常见的表现是运动障碍
2、鉴别诊断
①癫痫的部分性发作:
常表现为持续数s至数min的肢体抽搐或麻木针刺感,
从躯体的一处,并向周围扩展,可有脑电图异常。
②梅尼埃病:
发作性眩晕、恶心、呕吐,与椎—基底动脉TIA相似,
但每次发作持续时间往往超过24h。
发病年龄59岁以下。
③心脏疾病:
阿-斯综合征
④其他:
颅内肿瘤、脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内寄生虫等。
六、治疗
1、TIA短期卒中风险评估——ABCD3评分:
分数高,发生卒中越高。
2、药物治疗——病因治疗:
最根本的治疗,减少或控制TIA发作,以防发展为脑梗死。
①抗血小板治疗:
非心源性栓塞性TIA推荐抗血小板治疗,包括阿司匹林、氯吡格雷。
②抗凝治疗:
心源性栓塞性TIA采用抗凝治疗,包括肝素、低分子肝素、华法林。
一般短期使用肝素后改为华法林口服抗凝治疗。
③扩容治疗:
纠正低灌注,适用于血流动力型TIA。
④溶栓治疗:
⑤降纤酶治疗:
适用于高纤维蛋白原症的TIA。
3、外科治疗:
中、重度血管狭窄>70%,抗血小板或抗凝无效时,
可行颈动脉内膜切除术或血管内介入治疗。
4、控制危险因素
7、预后:
发作间隔时间缩短、发作持续时间延长、临床症状逐渐加重的进展性TIA是即将发展为脑梗死的强烈预警信号。
第二节脑梗死
1、脑梗死:
又称缺血性卒中,是指各种原因所致脑部血液供应障碍,导致局部脑组织
缺血、缺氧性坏死,而出现相应神经功能缺损的一类临床综合症。
脑梗死是脑卒中最常见的类型(约占70-80%)
2、TOAS分型:
①大动脉粥样硬化型;②心源性栓塞型;③小动脉闭塞型;④其他病因型;⑤不明原因型。
3、病理生理分型:
①脑血栓形成;②脑栓塞;③血流动力学机制所致的脑梗死。
一、脑血栓形成
1、脑血栓形成是脑梗死常见的类型,动脉粥样硬化是本病的根本病因,
因此脑血栓形成临床上主要指大动脉粥样硬化型脑梗死。
2、栓子来源——心源性最常见
3、好发部位:
颈动脉系统80%、椎-基底动脉系统20%
闭塞的血管依次:
颈内动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、大脑前动脉、椎-基底动脉
(一)病因
1、动脉粥样硬化:
可见于颈内A或椎—基底A系统任何部位,以A分叉处多见。
2、动脉炎:
结缔组织、细菌、病毒、螺旋体感染等均可导致动脉炎,使管腔狭窄或闭塞。
3、其他少见原因:
药源性、血管畸形、血液异常等,
(二)病理及病理生理
1、缺血、缺氧性损害表现为神经细胞坏死和凋亡两种形式。
2、病理分期
①超早期(1-6h);脑组织变化不明显;②急性期(6-24h);明显缺血改变;
③坏死期(24-48h);④软化期(3d-3w);⑤恢复期(3-4w后)。
3、病理生理
①局部脑缺血由中心坏死区及周边脑缺血半暗带组成。
前者脑细胞已死亡,后者由于存在侧枝循环,尚有大量存活的神经元,损伤可逆转。
保护半暗带是治疗脑梗死成功的关键。
②缺血半暗带脑组织损伤的可逆是有时间限制,脑血流的再通超过了再灌注时间窗的
时限(6h),脑损伤可继续加重——再灌注损伤。
(二)临床表现
1、一般特点
①动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年人,动脉炎性脑梗死多见于中青年;
②多于安静或睡眠中发病,部分病例有TIA前驱症状如肢体麻木、无力等;
③局灶性体征多在发病后10余h或1-2天达到高峰,其中脑栓塞发病最快,症状完全;
④临床表现取决于梗死灶的大小和部位;
⑤患者通常意识清楚,大面积梗塞时可意识障碍,甚至死亡。
2、不同脑血管闭塞的临床表现
①颈内A闭塞:
严重程度差异很大,主要取决于侧支循环状况,常发生在颈内A分叉后。
②大脑中动脉闭塞:
主干闭塞→三偏征,优势侧失语、非优势体象障碍。
③大脑前动脉闭塞④大脑后动脉闭塞⑤椎-基底动脉闭塞
3、特殊类型的脑梗死:
大面积脑梗死、分水岭脑梗死、出血性梗死、多发性脑梗死
分水岭脑梗死:
由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致,也称边缘带脑梗死,多因血流动力学原因所致。
典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低时。
(三)辅助检查:
CT:
发病当天多正常,24h后出现低密度梗死灶,2-3周为模糊效应。
(四)诊断与鉴别诊断
1、诊断:
①中年以上的高血压及动脉硬化患者;②静息状态下或睡眠中急性起病;
③迅速出现局灶性脑损害的症状和体征;④能用某一动脉供血区功能损伤来解释;
⑤CT或MRI检查发现梗死灶可明确诊断。
2、鉴别诊断:
脑出血、脑栓塞、颅内占位病变
脑梗死
脑出血
发病年龄
多为60岁以上
多为60岁以下
起病状态
安静或睡眠中
动态起病(活动中或情绪激动)
起病速度
10余h或1-2天症状达到高峰
十分钟至数数小时症状达到高峰
全脑症状
无或轻
头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压症状
意识障碍
无或较轻
多见且重
神经体征
多为非均等性偏瘫
(大脑中A主干或皮质支)
多为均等性偏瘫(基底核区)
CT检查
脑实质内低密度病灶
脑实质内高密度病灶
脑脊液
无色透明
可有血性
(五)治疗
1、治疗原则:
①超早期治疗:
力争发病后尽早选用最佳治疗方案,挽救缺血半暗带
②个体化治疗:
根据病人年龄、缺血性卒中类型、病情严重程度和基础疾病等
采取最适当的治疗
③整体化治疗:
采取针对性治疗同时,进行支持治疗、对症治疗和早期康复治疗,
对卒中危险因素如高血压、糖尿病和心脏病等及时采取预防性干预。
2、急性期治疗:
①一般治疗:
主要为对症治疗,包括维持生命体征和处理并发症。
②特殊治疗:
包括超早期溶栓治疗、抗血小板治疗、抗凝治疗、血管内治疗、
细胞保护治疗、外科治疗。
③恢复期治疗:
控制卒中危险因素、抗血小板治疗、抗凝治疗、康复治疗。
二、脑栓塞
1、脑栓塞:
是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞或严重狭窄,引起相应
供血区脑组织发生缺血坏死及功能障碍的一组临床综合征。
约占全部脑梗死的1/3。
2、脑栓塞临床上主要指心源性脑栓塞。
3、根据栓子来源可分为:
心源性(占脑栓塞的60%-75%)、非心源性、来源不明性
4、心源性脑栓塞最常见的原因:
心房颤动
(一)诊断与鉴别诊断
1、诊断:
①骤然起病,数秒至数分钟达到高峰;
②出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损;
③既往有栓子来源的基础疾病,如心脏病、AS、严重的骨折等病史;
④CT和MRI检查可确定脑栓塞部位、数目及是否伴发出血,有助于明确诊断。
2、鉴别诊断:
血栓性脑梗死、脑出血
极迅速的起病过程和栓子来源可提供脑栓塞的诊断证据
(二)治疗
1、脑栓塞治疗:
与脑血栓形成治疗原则基本相同,主要是改善循环、减轻脑水肿、防止
出血、减小梗死范围。
注意在合并出血性梗死时,应停用溶栓、抗凝和
抗血小板药,防止出血加重。
2、原发病治疗:
针对性治疗原发病有利于脑栓塞病情控制和防止复发。
3、抗栓治疗:
心源性脑栓塞急性期一般不推荐抗凝治疗
3、腔隙性脑梗死
1、腔隙性脑梗死:
是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉,在长期高血压等危险因素
基础上,血管壁发生病变,最终管腔闭塞,导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死,
从而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。
缺血、坏死和液化的脑组织由
吞噬细胞移走形成空腔,故称腔隙性脑梗死。
2、主要累及脑的深部白质、基底节、丘脑和桥脑等部位。
3、主要病因:
最常见为高血压导致小动脉及微小动脉壁脂质透明变性,
导致管腔闭塞产生腔隙性病变。
4、常见的腔隙综合征:
①纯运动性轻偏瘫(最常见)②纯感觉性卒中
③共济失调性轻偏瘫④构音障碍-手笨拙综合征
⑤感觉运动性卒中
5、诊断及鉴别诊断
①诊断标准:
1)中老年发病,有长期高血压、糖尿病等危险因素史;
2)急性起病,出现局灶性神经功能缺损症状,临床表现为腔隙综合征;
2)CT或MRI检查证实与神经功能缺失一致的脑部腔隙病灶。
②鉴别诊断:
小量脑出血、感染、囊虫病、脑脓肿等
6、治疗:
主要是控制脑血管病危险因素,尤其是要强调积极控制高血压。
第三节脑出血(ICH)
脑出血:
原发性非外伤性脑实质内出血,占脑卒中20-30%。
一、病因和病理
1、最常见病因是高血压合并细小动脉硬化;其他如动—静脉血管畸形、
脑淀粉样血管病变、血液病、抗凝或溶栓治疗等。
2、出血动脉:
豆纹动脉、旁正中动脉
3、好发部位:
基底核的壳核和内囊区(70%),发生于脑叶、脑干、小脑齿状核各占10%
4、一般高血压脑出血常在30分钟内停止,神经功能缺损仅在出血后30-90min内进展。
5、脑出血分为:
稳定型、活动型、多发性脑出血
二、临床表现
1、一般表现或临床特点
①常见于50岁以上患者,多有高血压病史;
②多在情绪激动或活动中突然发病,迅速进展,发病后数min至数h内达到高峰;
③发病后多有血压明显增高;
④有明显的全脑症状,常有头痛、呕吐、不同程度的意识障碍,如嗜睡、昏迷等;
⑤有神经系统的定位体征;
⑥可有脑膜刺激征。
2、局限性定位表现:
取决于出血量和部位
①基底核区出血
1)壳核出血:
最多见,约占50-60%,是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致,
分局限型与扩延型,常有三偏征、两眼向病灶侧凝视不能、优势半球可有失语。
2)丘脑出血:
约占I10-15%,是丘脑膝状体动脉和丘脑穿通动脉破裂所致,
常有对侧偏瘫、偏身感觉障碍,感觉障碍重于运动障碍。
3)尾状核出血:
常有头痛、呕吐、颈强直、精神症状,NS功能缺损症状并不多见。
②脑叶出血:
常由脑A-V畸形、血管淀粉样变、血液病等所致,脑叶出血以顶叶最多见,依次为颞、枕、额叶。
出血脑叶不同症状不同。
③脑干出血:
以脑桥出血为主,由基底动脉脑桥支破裂所致。
大量出血(>5m1)5P症状:
昏迷、四肢瘫痪、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、双侧针尖样瞳孔。
④小脑出血:
⑤脑室出血:
原发性指由脉络丛血管或室管膜下动脉破裂出血所致。
继发性指脑实质出血破入脑室。
三、辅助检查——CT检查:
颅脑CT扫描是诊断ICH的首选方法,
病灶多呈圆形或卵圆形均匀高密度区,境界清楚,脑室大量积血时多呈高密度铸型,
脑室扩大。
1W后血肿周围有环形增强,血肿吸收后呈低密度或囊性变。
四、诊断及鉴别诊断
1、诊断:
①中老年高血压病患者在活动或情绪激动时突然发病;
②迅速出现局灶性神经功能缺损症状以及头痛、呕吐等颅高压症状;
③头颅CT:
见高密度病灶。
2、鉴别诊断:
、全身性疾病引起的昏迷、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、外伤脑出血
五、治疗——最重要的治疗环节:
积极控制脑水肿、降低颅内压
1、治疗原则:
安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血,加强护理防治并发症,
以挽救生命,降低死亡率、残疾率和减少复发。
2、手术治疗适应症:
①基底核区中等量以上出血(壳核出血≥30ml,丘脑出血≥15ml);
②小脑出血≥10ml或直径≥3cm,或合并明显脑积水;
③重症脑室出血(脑室铸型);
④合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变。
第四节蛛网膜下腔出血(SAH)
SAH:
颅内血管破裂,血液流入蛛网膜下腔,称蛛网膜下腔出血。
一、病因、病理
1、最常见的病因是颅内动脉瘤,其次是血管畸形。
2、动脉瘤主要位于Willis环及其主要分支血管,尤其是动脉的分叉处,
80-90%位于脑底动脉环前部:
①后交通动脉和颈内动脉连接处(40%)
②前交通动脉和大脑前动脉分叉处(30%)
③大脑中动脉在外侧裂第一个主要分支处(20%)
二、临床表现
1、一般症状
①以中青年发病居多;②起病突然(数s至数min发生);
③多数患者发病前有明显诱因(剧烈运动、过度疲劳、情绪激动、用力排便);
④一般症状:
头痛、脑膜刺激征、眼部症状、精神症状等。
2、动脉瘤的定位症状:
①颈内动脉海绵窦段动脉瘤:
有前额和眼部疼痛、血管杂音、突眼及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和V1
脑神经损害所致的眼动脉障碍。
②颈内动脉-后交通动脉瘤:
动眼神经受压。
③大脑中动脉瘤:
出现偏瘫、失语和抽搐。
④大脑前动脉-前交通动脉瘤:
出现精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪和意识障碍等症状。
⑤大脑后动脉瘤:
出现同向偏盲、Weber综合征和第Ⅲ脑神经麻痹的表现。
⑥椎-基底动脉瘤:
出现头部和面部疼痛、面肌痉挛、面瘫及脑干受压等症状。
3、血管畸形的定位诊断:
常见的症状包括痫性发作、轻偏瘫、失语、视野缺损。
4、SAH常见并发症
①再出血:
是SAH主要的急性并发症,指病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发
作、昏迷甚至去脑强直发作,颈强直、Kernig征加重,复查CSF为鲜红色。
②脑血管痉挛:
发生于蛛网膜下腔中血凝块环绕的血管,痉挛的严重程度与出血量相关,
可导致约1/3以上病例脑实质出血。
③急性或亚急性脑积水:
由于血液进入脑室系统或蛛网膜下腔形成凝块
阻碍CSF循环通路所致。
④其他:
癫痫发作、低钠血症。
三、辅助检查:
1、腰穿:
最可靠的诊断依据。
均匀血性CSF是SAH的特征性表现。
2、头颅CT:
临床疑诊SAH首选头颅CT平扫检查。
四、诊断及鉴别诊断
1、诊断:
①突然发生的持续性剧烈头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征阳性(三主征),
伴或不伴意识障碍;
②检查无局灶性神经系统体征;
③腰穿均匀一致的血性脑脊液。
2、鉴别诊断:
①高血压脑出血②颅内感染③脑肿瘤④其他
SAH与ICH的鉴别要点
SAH
ICH
发病年龄
粟粒样动脉瘤多发于40-60岁,
动静脉畸形青少年多见
50-65岁多见
常见病因
粟粒样动脉瘤、动静脉畸形
高血压、脑动脉粥样硬化
起病速度
急骤,数分钟症状达到高峰
数十分钟至数小时达到高峰
血压
正常或增高
通常显著增高
头痛
极常见,剧烈
常见,较剧烈
昏迷
常为一过性昏迷
重症患者持续性昏迷
局灶体征
颈强直、Kernig征等脑膜刺激征
阳性,常无局灶性体征
偏瘫、偏身感觉障碍及失语等
局灶性体征
眼底
可见玻璃体膜下片状出血
眼底动脉硬化,可见视网膜出血
头部CT
脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度灶
脑实质内高密度病灶
脑脊液
均匀一致血性
洗肉水样
五、治疗
急性期治疗目的:
防治再出血,降低颅内压,防治继发性脑血管痉挛,减少并发症,
(原则)寻找出血原因、治疗原发病、预防复发。
1、一般处理:
①保持生命体征稳定;②降低颅内压;
③避免用力和情绪激动;④其他对症支持疗法。
2、预防再出血:
①绝对卧床休息4~6周;②调控血压;③抗纤溶药物;
④破裂动脉瘤的外科和血管内治疗。
第五节脑卒中的预防
一级预防:
是指首次脑血管病发病的预防,即对有卒中倾向、尚无卒中病史的个体,
通过早期改变不健康的生活方式,积极控制各种可控危险因素,达到使
脑血管病不发生或推迟发生的目的
二级预防:
是指再次脑血管病发病的预防。
通常将TIA作为卒中二级预防对待。
第十章CNS感染性疾病——单纯疱疹病毒性脑炎
HSE:
由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病,又称急性坏死性脑炎。
常累及颞叶、额叶及边缘系统,引起脑组织出血性坏死和(或)变态反应性脑损害。
一、临床表现
1、发病年龄无特异性,约2/3在40岁以上,原发感染的潜伏期平均为6天;
前驱期:
发热、头痛、腹痛、肌痛、腹泻、全身不适等;
常急性起病,约1/4有口唇疱疹病史,发热体温可达38.4-40.0℃
2、常见症状:
头痛、呕吐、轻度意识障碍、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、
脑膜刺激征、1/3可有癫痫发作
3.病情迅速进展,多数患者有意识障碍,重症者因脑疝死亡。
二、诊断依据
1、口唇或生殖道疱疹史,或本次发病有皮肤、黏膜疱疹;
2、起病急、病情重,有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状;
3、明显精神行为异常、意识障碍、抽搐以及早期出现的局灶性神经系统损害体征;
4、CSF红、白细胞数增多,糖、氯化物正常;
5、EEG以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常;
6、头颅CT/MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶;
7、特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断。
三、治疗——抗病毒治疗,辅以免疫治疗和对症支持治疗
1、抗病毒药物治疗:
阿昔洛韦或更昔洛韦,14-21天
2、免疫治疗:
干扰素、转移因子
3、肾上腺皮质激素:
能控制HSE炎症反应和减轻水肿,地塞米松、甲泼尼龙
4、抗菌治疗:
合并感染根据药敏试验结果采取适当的抗生素或抗真菌治疗
5、对症支持治疗:
注意维持水、电解质的平衡,保持呼吸道平衡,
高热者给予物理降温,抗惊厥等
朊蛋白病:
是一类由具传染性的朊蛋白(PrP)所致的中枢神经系统变性疾病,
特征性病理学改变是脑的海绵状变性,故又称“海绵状脑病”。
它是人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病
第十一章CNS脱髓鞘疾病——MS、NMO
CNS脱髓鞘疾病:
是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,
脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性和获得性。
CNS脱髓鞘疾病病理特点:
①N纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个/多个病灶融合而成的较大病灶;
②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润;
③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无沃勒变性或继发传导束变性。
MS:
是一种免疫介导的CNS慢性炎性脱髓鞘性疾病。
最常累及的部位为脑室周围白质、
近皮层、视神经、脊髓、脑干和小脑。
主要临床特点为病灶的空间多发性和病程的时间多发性。
一、MS临床表现
1、年龄和性别:
多在20~40岁,男女患病之比约为1:
2;
2、起病形式:
以亚急性起病多见;
3、临床特征:
为空间和时间多发性。
空间多发性指病变部位的多发,时间多发性指缓解-复发的病程。
4、临床症状和体征:
①肢体无力:
最多见,大约50%的患者首发症状为一个或多个肢体无力。
运动障碍以不对称瘫痪多见。
②感觉异常:
浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感、蚁走感、瘙痒感等,
也可出现深感觉障碍。
③眼部症状:
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,
有时双眼同时受累;其他有眼球震颤、眼肌麻痹复视。
④共济失调:
30~40%的患者有不同程度的共济运动障碍。
⑤发作性症状:
指持续短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常,如强直痉挛、
感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适。
⑥精神症状:
多表现为抑郁、易怒、脾气暴躁
⑦其他症状:
膀胱功能障碍如尿频、尿急、尿潴留、尿失禁
二、MS诊断
1、从病史和神经系统检查,表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶;
2、起病年龄在10~50岁之间;
3、有缓解与复发交替的病史,每次持续24h以上;或呈缓慢进展方式
而病程至少1年以上;
4、可排除其他疾病。
三、MS治疗
1、急性发作期治疗:
①大剂量甲泼尼龙冲
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