心肌病和心肌炎..ppt

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1,心肌病和心肌炎,是指原因不明以心肌病变为主的一类心脏病,称原发性心肌病。

心肌细胞肥大、变性坏死、心内膜或心肌纤维化，最终导致心功能下降。

第七节,一、心肌病cardiomyopathy,2,

（一）扩张性心肌病,一、心肌病cardiomyopathy,最常见，90%，发病年龄20-50岁，男女,进行性心脏肥大，心腔扩张和心肌收缩能力下降为特征的一种类型。

临床：

表现为心力衰竭的症状和体征，可出现猝死,心电图：

心肌劳损和心律不齐,3,大体：

心脏重量增加心室明显扩张（离心性肥大），心尖部钝圆，心内膜增厚，瓣膜改变。

镜下：

心肌细胞不均匀肥大，与萎缩细胞交错排列。

心肌细胞发生空泡变性、小灶溶解、心肌间质纤维化。

（一）扩张性心肌病,4,

（二）肥厚性心肌病,临床：

心输出量下降，肺动脉高压，栓塞,以左心室显著肥厚，室间隔不对称增厚，舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻为特征。

常有家族史，50%有-肌球蛋白重链、心肌钙通道、-原肌球蛋白和肌球蛋白-结合蛋白c等突变。

5,大体：

心脏增大，重量增加，心侧壁肥厚，室间隔不匀称肥厚，乳头肌肥大，心室腔狭窄。

镜下：

心肌细胞异常肥大，排列紊乱，可见巨大线粒体。

（二）肥厚性心肌病,6,（三）限制性心肌病,以心室充盈受限制为特点。

典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。

大体：

心腔狭窄，心内膜纤维性增厚。

镜下：

心内膜纤维化，玻变、钙化，伴附壁血栓形成。

心肌萎缩、变性。

7,（四）克山病,自学要点：

1、概念2、流行地区、病因3、主要病变表现,8,二、心肌炎myocarditis,指由各种原因引起的心肌的局限性或弥漫性炎症。

根据病因可分为：

病毒性心肌炎细菌性心肌炎寄生虫性心肌炎孤立性心肌炎免疫反应性心肌炎,9,

（一）病毒性心肌炎viralmyocarditis,由嗜心肌病毒（柯萨奇病毒、埃可病毒、流行感冒病毒、风疹病毒）引起。

病毒直接破坏心肌或通过细胞介导的免疫反应间接破坏心肌。

大体变化不明显，镜下心肌细胞间质水肿，淋巴、单核细胞浸润。

10,

（二）孤立性心肌炎isolatedmyocarditis,又称为特发性心肌炎，常可致患者猝死。

可分为两型：

弥漫性间质性心肌炎：

心肌间质或小血管周围淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞弥漫浸润，心肌变性、坏死不明显。

病程长。

11,特发性巨细胞性心肌炎：

（二）孤立性心肌炎isolatedmyocarditis,心肌内有灶性坏死及肉芽肿形成，肉芽肿中心为红染、无结构的坏死物，周围有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和嗜酸性白细胞浸润。

伴多量多核巨细胞。

12,（三）免疫反应性心肌炎Myocarditisduetoimmune-mediatedreactions,主要见于变态反应性疾病和药物过敏,心肌间质性炎，心肌间质及小血管周围可见嗜酸性细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，偶见肉芽肿形成。

心肌细胞不同程度变性、坏死,13,心包炎、心脏肿瘤、周围血管病自学要点,心包炎：

1、病因2、急性心包炎根据渗出成分分类3、不同类型的特点,心脏肿瘤：

1、分类2、常见良性肿瘤的特点,周围血管病：

1、常见周围血管病的病名2、常见周围血管病的特点,