梅尼埃病临床诊疗指南.docx
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梅尼埃病临床诊疗指南.docx
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梅尼埃病临床诊疗指南
制定或修订《诊疗指南》记录单
诊疗指南名称:
梅尼埃病诊疗指南编写人(修订人):
审核人:
编写或修订原因:
随着生活节奏的加快,梅尼埃病发病率呈增高趋势,因为病因至今尚未完全明确,对于不同个体以及疾病不同时期的诊疗措施的选择亟待规范。
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会于2017年发布梅尼埃病诊疗指南更新版本,年美国耳鼻咽喉头颈外科学会AA0-HNS分别于2015年和2020年对指南进行更新。
基于此编写本指南。
参考文献(编写或修订依据):
1梅尼埃病诊断和治疗指南(2017),中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52(3):
167-1732ClinicalPracticeGuideline:
MenieresDisease.Otolaryngology-HeadandNeckSurgery2020,Vol.162(2S)SI-S55科室讨论通过日期:
2022年1月16日批准备案部门:
批准执行日期:
2022年1月16日版本号1.0版
Ml桁里埃峭诰疗流"用
生活方式咨询/低盆饮食倍他itnr/利尾荆
图2MD治疗选择流程»1梅尼埃知治疗方案的透择
餐床分明
治疗方案
息&教改詈生活方式.他他司汀.科依札鼓室注应唯*素.前“康夏洲嫁
二期
患存教育.改包牛活方式.倍他司汀.利缺1H.鼓宰注针|1皮瓯微素.低压豚冲治疗.歆庭训珠
二期
患式.倍他司汀.利室注财!
•皮蜓景主.低也豚冲治疗.内舟巴囊手札筮室注射庆大康复调慌
冒期
虫为教育,改善牛活方式.倍他可汀.利果利.虽室注射・皮成微素.低或#用治疗.酸室注射庆大零素.三个半院曾阻童术.前庭神经可断求,迷路切除前嫁
六疗效评定
一、眩晕疗效评定
1.梅尼埃病眩晕发作次数(需排除非梅尼埃病眩晕发作):
采用治疗后18〜24个月期间眩晕发作次数与治疗之前6个月眩晕发作次数进行比较,按分值计。
得分二(结束治疗后18〜24个月期间发作次数/开始治疗之前6个月发作次数)X100o
根据得分值将眩晕控制程度分为5级:
A级,。
分(完全控制);B级,1一40分(基本控制);c级,41—80分(部分控制);D级,81—120分(未控制);E级,>120分(加重)。
2.眩晕发作的严重程度及对日常生活的影响:
从轻到重,划分为5级:
0分,活动不受眩晕影响;1分,轻度受影响,可进行大部分活动;2分,中度受影响,活动需付出巨大努力;3分,日常活动受限,无法工作,必须在家中休息;4分,活动严重受限,整日卧床或无法进行绝大多数活动。
3.生活质量评价:
可采用头晕残障问卷(dizzinesshandicapinvemory,DHI)等量表进行评价。
二、听力疗效评定
以治疗前6个月最差一次纯音测听0.5.1.0.2.0kHz的平均听阈减去治疗后18〜24个月期间最差一次的相应频率平均听阈进行评定。
A级:
改善>30dB或各频率听阈<20dBHL;B级:
改善15—30dB;C级:
改善0〜14dB;D级:
改善<0dBo
双侧梅尼埃病,应分别进行听力评定。
三、耳鸣评价
耳鸣是梅尼埃病的伴随症状,部分患者的耳鸣可影响其生活质量。
通过耳鸣匹配或掩蔽试验可以了解耳鸣声的特征。
改良的患者“耳鸣痛苦程度”分级如下:
0级,没有耳鸣;1级,偶有(间歇性)耳鸣,但不影响睡眠及工作;2级,安静时持续耳鸣,但不影响睡眠;3级,持续耳鸣,影响睡眠;4级,持续耳鸣,影响睡眠及工作;5级,持续严重耳鸣,不能耐受。
此外,可以采用耳鸣残障问卷(tinnitushandicapinventory,THT)等量表评价耳鸣对患者生活质量的影响。
梅尼埃病诊疗指南
一概述
梅尼埃病(Meniere'sdisease,MD)作为一种发作性眩晕综合征,发病率约50/10万〜200/10万,主要为40〜60岁的患者。
从1861年开始认识梅尼埃病至今,AAO-HNS诊断标准经历1972、1974、1985.1995年4次更新临床诊断指南,成为MD的临床诊断的指导性文件;Barany协会也于2015年发布MD的诊断共识。
近期,AAO-HNS在历史上第5次针对MD发布了临床实践指南,也是AAO-HNS历史上第一次发布“MD临床实践指南该指南中,MD诊断基本沿用Barany协会的标准,重点着眼于临床干预。
主要针对N18岁梅尼埃病患者,改进其临床诊断与治疗结果,以尽可能少的检查得出更准确的诊断并给以适度、适当的临床干预,提升症状控制,减少不必要的检查和药物治疗。
二临床表现
MD以内耳膜迷路积水为主要病理改变,以发作性眩晕、波动性听力障碍、耳鸣、耳闷堵感为主要临床表现,初发年龄35岁-50岁,多次发作后会伴随焦虑、抑郁睡眠障碍,致残性听力障碍及平衡障碍。
1发作性眩晕常为突然发作的旋转性眩晕,持续20分钟-12小时,严重时伴有恶心呕吐出冷汗。
发作时床旁检查可发现自发性眼震,快相向患侧。
2波动性听力障碍初期表现为低频下降型感音神经性聋,听力损失程度为轻度,可于休息后听力恢复正常,多次发作后,低频部分和高频部分听力均下降,仅2kllz频段听力正常,而出现峰型听力曲线。
听力损失程度可为轻度或中度。
初期听力损失经过治疗后可恢复到正常或部分恢复,反复多次发作后,纯音听阈超过60dBHL便难以获得听力改善,此后听力不再波动,停留在60dBHL左右,短期内也不再大幅度下降。
再经历多次发作后,听力逐渐降到70dBHL-80dBHL,极少全聋。
3耳鸣耳鸣多数与发作性眩晕及波动性听力障碍同时发生,也可以发生在眩晕和听力障碍之前。
与眩晕同时发生的耳鸣,初次就诊时常因眩晕带来的不适感及恐惧感而忽视耳鸣,眩晕控制后会耳鸣突显。
此后可随听力一起波动,通常在眩晕再次发作前加重。
4耳闷堵感及耳内有回声膜迷路积水严重时有明显的闷堵感,常随听力改善而恢复。
5其它症状发作时畏声、畏光,恶心呕吐出冷汗,面色苍白。
仅见于眩晕发作期。
三诊断和鉴别诊断
MD的诊断标准经历了多次更新完善。
2015年版指南的主要目的是确定梅尼埃病的诊断标准,形成国际上对梅尼埃病的共识,2020版临床实践指南的主旨是提高梅尼埃病的诊断检查质量和治疗效果,延续2015年版的意见,推荐将梅尼埃病分为确定梅尼埃病和可能梅尼埃病两大类(C级证据,证据置信度:
高)。
(一)确定诊断梅尼埃病:
①前庭症状:
两次以上自发性、发作性眩晕,每次发作的持续时间为20min〜12h;②听力检测:
患耳在眩晕发作之前、发作期间或发作之后至少记录到中低频感音神经性听力下降;③患侧耳伴有波动性听觉症状,包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感;④排除其他前庭疾病。
(二)可能诊断梅尼埃病:
①前庭症状:
两次以上自发性、发作性眩晕或头昏,每次发作的持续时间为20min-24h;②患侧耳伴有波动性听觉症状,包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感;③排除其他前庭疾病。
(三)鉴别诊断
1前庭性偏头痛前庭性偏头痛与梅尼埃病临床症状有诸多重叠,部分患者同时符合两个疾病的诊断标准,需要长期随访。
鉴别要点:
前庭性偏头痛患者有偏头痛病史、偏头痛家族史,并具备偏头痛特征(偏头痛、畏声、畏光),有轻度听力损失,眩晕持续时间5分钟到72h不等,而MD眩晕持续时间常常小于24h;前庭性偏头痛眩晕发作时有轻微的耳鸣和而闷胀感,MD眩晕发作时常伴有重度持续的耳鸣及耳闷胀感;前庭性偏头痛双侧对称性轻度听力下降,MD常单侧波动性听力下降,听力损失进展较快。
2先天性前庭扩大畸形部分耳蜗发育正常而前庭扩大伴半规管短粗的患者,常于成年后被导致颅压腹压增高的诱因所诱发,表现为头部撞击或负重后发作性眩晕、波动性听力下降。
鉴别要点:
前庭扩大畸形的患者听力函线为全频受累的中度感音神经性聋,而MD听力曲线常由低频性逐渐发展为峰型曲线,最后过度到全频下降型曲线。
额骨CT及内耳MRI可发现前庭扩大,水平半规管短、粗。
(四)临床分期根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。
梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。
双侧梅尼埃病,需分别确定两侧的临床分期。
一期:
平均听阈W25dBHL;
二期:
平均听阈为26〜40dBHL;
三期:
平均听阈为41〜70dBHL;
四期:
平均听阈>70dBIILo
注:
(1)梅尼埃病的诊断和鉴别诊断必须依据完整详实的病史调查和必要的听一平衡功能检查、影像学检查等;
(2)如梅尼埃病患者合并其他不同类型的眩晕疾病,则需分别做出多个眩晕疾病的诊断;(3)部分患者的耳蜗症状和前庭症状不是同时出现,中间有可能间隔数月至数年。
四检查
(一)听力学检查、前庭功能检查及影像检查用于诊断、鉴别诊断和疾病程度分级。
纯音听力及声导抗测试,为MD诊断的基本耳功能测试,根据听力曲线类型及听力损失程度进行临床诊断及临床分期,结合声导抗测试常可发现重振现象存在。
值得注意的是:
对于临床症状典型,尤其是发作性眩晕伴有耳鸣、耳闷堵,但首次听力检测未发现听力障碍者,建议动态观察听力变化。
耳蜗电图作为传统的膜迷路积水诊断技术,对于膜迷路积水的诊断有很好的交互验证作用,但需要注意其敏感性和特异性均不超过70%,因此阴性不能作为排除膜迷路积水的依据。
甘油试验可与上述技术结合,协助诊断膜迷路积水。
(二)前庭功能诊断眩晕发作的急性期,不推荐前庭功能检查。
发作间歇期患者持续头晕不稳感,则建议根据前庭功能诊断所提示的损伤程度、范围,设计对应的前庭康复方案。
(三)影像诊断对于可能患有梅尼埃病且经听力测验证实不对称的感觉神经性听力损失的患者提供内耳道和后颅窝的MRIo内耳札造影用于诊断膜迷路积水不建议作为常规应用。
五治疗
内耳膜迷路积水是梅尼埃病发作必须但非充分的条件,越来越多的研究以及临床资料显示:
不良生活方式是MD发作的重要诱因。
控制好诱因可很大程度地避免MD的发作。
(一)发作期的治疗治疗原则:
控制眩晕、对症治疗。
1前庭抑制剂包括抗组胺类、苯二氮革类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物,可有效控制眩晕急性发作,原则上使用不超过72h。
临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。
2糖皮质激素如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显,可
酌情口服或静脉给予糖皮质激素。
3支持治疗如恶心、呕吐症状严重,可加用补液支持治疗。
注:
对诊断明确的患者,按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。
(二)、间歇期的治疗
治疗原则:
减少、控制或预防眩晕发作,同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。
1患者教育
向患者解释梅尼埃病相关知识,使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。
做好心理咨询和辅导工作,消除患者恐惧心理。
2调整生活方式规律作息,避免不良情绪、压力等诱发因素。
建议患者减少盐分摄人,避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄人心。
3倍他司汀可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合,达到控制眩晕发作的目的。
预防性治疗建议疗程3-9个月.
4利尿剂有减轻内淋巴积水的作用,可以控制眩晕的发作。
临床常用药物包括双氢克尿嚷、氨苯蝶呢等,用药期间需定期监测血钾浓度。
双氢克尿嚷+螺内酯的组合可有效避免电解质代谢紊乱。
为了避免利尿剂对睡眠的影像,建议白天服用。
5鼓室注射糖皮质激素可控制患者眩晕发作,治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。
该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤,初始注射效果不佳者可重复鼓室给药,以提高眩晕控制率。
6鼓室注射庆大霉素可有效控制大部分患者的眩晕症状(80%〜
90%),注射耳听力损失的发生率约为10%〜30%,其机制与单侧化学迷路切除有关。
对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈,保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者,可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式),治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。
7手术治疗包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。
适应证为眩晕发作频繁、剧烈,6个月非手术治疗无效的患者。
内淋巴囊手术:
包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术,手术旨在减轻内淋巴压力,对听力和前庭功能多无损伤。
适应证:
三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。
鉴于晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞,因此四期梅尼埃病患者不建议行内淋巴囊手术。
三个半规管阻塞术:
可有效控制梅尼埃病的眩晕发作,机制尚未明确,部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。
适应证:
原则上适用于四期梅尼埃病患者;对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50%且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。
前庭神经切断术:
旨在去除前庭神经传人,手术完全破坏前庭功能,对听力可能会产生影响。
适应证:
前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
迷路切除术:
旨在破坏前庭终器,手术完全破坏听力及前庭功能。
适应证:
无实用听力、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
8、前庭和听力康复治疗治疗梅尼埃病,在控制眩晕的基础上,应尽可能地保留耳蜗及前庭功能,提高患者生活质量。
前庭康复训练:
是一种物理治疗方法,适应证为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者,可缓解头晕,改善平衡功能,提高生活质量。
前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗、个体化前庭康复治疗以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。
听力康复:
对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者,可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植人人工耳蜗。
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