血液科主治医师分类模拟21含答案.docx
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血液科主治医师分类模拟21含答案
血液科主治医师分类模拟21
1.特发性血小板减少性紫癜如何分期?
答案:
(1)初诊ITP:
指诊断后3个月以内血小板减少的所有患者。
(2)持续性ITP:
指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。
(3)慢性ITP:
指血小板减少持续超过12个月的所有患者。
(4)重症ITP:
指有以下情况的患者:
在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状且需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量。
(5)难治性ITP:
指满足以下所有3个条件的患者:
①脾切除后无效或者复发;②需要治疗(包括,但不限于小剂量肾上腺皮质激素)以降低出血的危险;③除外其他引起血小板减少症的原因,确诊为原发性ITP。
2.特发性血小板减少性紫癜与哪些疾病鉴别?
答案:
(1)再生障碍性贫血:
表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞减低。
骨髓红细胞系、粒细胞系增生减低,巨核细胞减少。
(2)急性白血病:
ITP特别需要与白细胞不增高的白血病相鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。
(3)过敏性紫癜:
为对称性出血斑丘疹,以下肢多见,血小板不少,一般易于鉴别。
(4)系统性红斑狼疮:
早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。
(5)Wiskortt-Aldrich综合征:
除出血及血小板减少外,合并全身广泛湿疹并易于感染,血小板黏附性减低,对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。
属于隐性遗传性疾病,男婴发病,多于1岁内死亡。
(6)Evans综合征:
特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb's试验阳性,病情多严重,多数患者经激素或脾切除治疗有效。
(7)血栓性血小板减少性紫癜:
见于任何年龄,临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血,肝脾大,溶血较急者可发热,并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。
网织红细胞增加,周围血象中出现有核红细胞。
血清抗人球蛋白试验一般阴性。
可显示肾功能不良,如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒,预后差。
(8)继发性血小板减少性紫癜:
严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。
各种脾大疾病、骨髓浸润、化学和药物过敏或中毒、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应与特发性血小板减少性紫癜相鉴别。
3.特发性血小板减少性紫癜的治疗原则是什么?
答案:
ITP的治疗应个体化。
本病治疗目的是控制出血症状,减少血小板破坏,但不强调将血小板计数提高至正常水平,以避免过度治疗而引起严重不良反应。
出血倾向严重的急性期患者应卧床休息,避免外伤,避免服用阿司匹林等抑制血小板功能的药物。
4.急性特发性血小板减少性紫癜应如何治疗?
答案:
急性ITP由于80%以上的患者可自行恢复,故对急性感染后发病、出血轻微者可严密观察。
鉴于1%的患儿可死于颅内出血,对血小板严重减少病例短期给予泼尼松1~3mg/(kg·d)治疗,或大剂量甲泼尼龙30mg/(kg·d),如无效可静脉给予大剂量丙种球蛋白,使血小板迅速上升。
对于有危及生命的颅内出血、胃肠道大出血等,可输注单采血小板,亦有施行紧急脾切除联合大剂量糖皮质激素治疗挽救了患者生命的报道。
少数6~12个月不能恢复者建议脾切除,儿童脾切除应考虑推迟至5岁以后进行。
5.如何治疗特发性血小板减少性紫癜?
答案:
ITP的治疗在很大程度上仍然是经验性治疗。
对成人ITP的治疗提出下列建议:
(1)血小板>50×109/L的患者,或血小板数>30×109/L而无症状的患者,不需要进行治疗。
(2)血小板数<30×109/L且有明显皮肤黏膜出血的患者需要进行糖皮质激素等常规治疗。
泼尼松1~1.5mg/(kg·d),2/3患者在治疗的2~4周缓解,然后在数周内逐渐减量。
大剂量地塞米松40mg/d×4d。
(3)对于有脑出血或其他严重出血并发症者,应进行紧急处理,包括输注血小板和(或)大剂量静脉丙种球蛋白(IVIg),后者剂量为0.4~1.0g/kg。
6.糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的机制是什么?
答案:
(1)抑制单核-吞噬细胞系统(尤其是脾)吞噬和破坏被抗体包被的血小板,使血小板生存时间延长。
(2)减少抗血小板抗体的形成。
(3)降低抗体对巨核细胞产生血小板的影响。
(4)抑制抗原-抗体反应并可使结合的抗体游离。
(5)可改善毛细血管脆性。
不良反应包括柯兴面貌、血压升高、水钠潴留、胃酸过多、骨质疏松、骨坏死、精神不安、血清钾降低和血糖升高等。
7.慢性难治性特发性血小板减少性紫癜如何诊断?
答案:
不少患者常规治疗无效,演变为慢性难治性ITP。
慢性难治性ITP诊断标准如下:
(1)糖皮质激素和脾切除无效。
(2)年龄>10岁
(3)病程>3个月。
(4)无其他导致血小板减少的疾病。
(5)血小板计数<50×109/L。
8.慢性难治性特发性血小板减少性紫癜如何治疗?
答案:
慢性难治性ITP的治疗是一个非常棘手的难题,至今尚无理想的治疗手段。
(1)硫唑嘌呤:
剂量一般为150mg/d或1~2mg/(kg·d),平均见效时间为4个月,不良反应较少,但对于长期使用者应警惕诱发恶性肿瘤。
(2)环磷酰胺(CTX):
剂量为2~4mg/(kg·d)。
口服,一般用药2个月后起效,需治疗6个月以维持疗效。
不良反应包括血小板生成受抑,使出血加重,白细胞减少,出血性膀胱炎,继发性肿瘤等。
(3)长春生物碱:
长春新碱(VCR)每周0.02mg/kg(1~2mg),或长春地辛(VDS)每周0.1mg/kg(2~3mg)持续缓慢滴注8小时,VCR的主要不良反应包括脱发,周围神经病;VDS的主要不良反应为骨髓抑制。
(4)达那唑:
剂量为400~800mg/d,持续2个月以上。
有效者一般在用药2~6周后血小板数开始升高,6~10周达高峰。
达那唑需逐步减量,以维持安全止血水平的血小板数为宜。
停药后大多数患者复发。
达那唑与泼尼松有协同作用,与泼尼松合用可减少泼尼松用量,尤其适用于需较大量泼尼松维持治疗的患者。
但应注意其对肝的毒性。
(5)丙种球蛋白:
IVIg在慢性ITP治疗上得到广泛应用。
常用剂量为IVIg2g/kg,分2日或5日输注,不良反应轻微。
(6)抗CD20单克隆抗体:
有效率40%,375mg/m2,每周1次,共4次。
(7)促血小板生成素:
调节巨核细胞分化和血小板生成。
(8)Rh(D)免疫球蛋白。
(9)血浆置换:
血浆置换治疗可使难治性ITP患者暂时受益,长期疗效较少见。
9.丙种球蛋白在慢性特发性血小板减少性紫癜治疗上得到广泛应用,其作用机制是什么?
答案:
(1)可使体内IgG明显升高,增加了血清IgG对Fc受体的竞争,使巨噬细胞上的Fc受体被IgG裂解的Fc片段饱和,因而阻碍了单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。
(2)能抑制自身抗体的产生,也减少单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。
(3)抑制自身抗体与血小板的结合。
10.Rh(D)免疫球蛋白治疗慢性特发性血小板减少性紫癜的作用机制是什么?
答案:
(1)抗体包被的红细胞与抗体包被的血小板竞争性结合单核-吞噬细胞系统的Fc受体。
从而造成对Fc受体的封闭,减少血小板的破坏。
(2)免疫调节作用不良反应包括:
轻度血管外溶血、胆红素轻度增高、暂时性Coomb's试验阳性,极少数患者(<2%)可发生寒战。
11.特发性血小板减少性紫癜脾切除指征是什么?
答案:
(1)治疗病程至少超过6个月以上。
(2)糖皮质激素治疗有反应但需较大剂量方可维持。
(3)严重出血危及生命(如早期颅内出血),药物不能控制时。
(4)对激素或免疫抑制药的应用有禁忌者。
(5)骨髓增生良好,巨核细胞显著增多者或合并溶血,如Evans综合征。
继发性血小板减少性紫癜的病因复杂,其治疗主要取决于原发病的治疗,其中可考虑脾切除的有脾功能亢进、再生障碍性贫血、Evans综合征等。
对于继发于系统性红斑狼疮的血小板减少性紫癜,一般认为手术可能促使病情恶化,故禁忌切脾,但有人认为切除脾未必使系统性红斑狼疮病情恶化,而却能达到止血和升高血小板的效果。
12.哪些疾病可能发生血小板减少?
答案:
(1)遗传性血小板减少:
如范可尼贫血、先天性无巨核细胞性血小板减少症、血小板生成素缺乏症、骨髓浸润性疾病(先天性白血病、恶性组织细胞病)及新生儿风疹等。
(2)获得性血小板减少:
再生障碍性贫血、单纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症、肿瘤细胞浸润骨髓、骨髓硬化症、物理作用(如放射线)、化学因素(如药物)、周期性血小板减少症、细菌感染、营养缺乏及溶血等。
(3)血小板破坏或消耗过多引起血小板减少:
1)先天性非免疫性,如新生儿溶血病、早产儿血小板减少症、新生儿感染等。
免疫性,如新生儿同种免疫性血小板减少症、新生儿原发性血小板减少、新生儿药物性血小板减少症等。
2)获得性非免疫性,如病毒感染(流行性感冒、风疹、流行性出血热)、细菌感染(败血症、亚急性细菌性心内膜炎)、立克次体感染(斑疹伤寒),真菌感染(组织胞质菌病)、原虫感染(弓形虫病)、血栓性血小板减少性紫癜,溶血尿毒症、弥散性血管内凝血等。
免疫性疾病,如药物性免疫性血小板减少症、输血后紫癜、特发性血小板减少性紫癜也可引起血小板减少。
3)血小板分布异常或阻留在脾内过多所引起的血小板减少肝硬化、血吸虫病、脾淋巴瘤、海绵窦状血管瘤、骨髓纤维化。
13.哪些药物可导致血小板减少?
答案:
(1)抗肿瘤化疗药:
都可以引起血小板减少,常用的如环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、氟尿嘧啶、阿糖胞苷、依托泊苷(vP16)等。
(2)解热镇痛药:
氨基比林、保泰松、阿司匹林、水杨酸钠、吲哚美辛等。
(3)镇静、安眠、抗惊厥药:
苯妥英钠、苯巴比妥、甲丙氨酯。
(4)抗生素:
头孢菌素类、新生霉素、青霉素、链霉素、磺胺、利福平、红霉素。
(5)磺胺衍生物:
乙酰唑胺、氯磺丙脲、甲苯磺丙脲。
(6)其他:
地高辛、异烟肼、百日咳菌苗、破伤风类毒素、氯噻嗪、奎宁、奎尼丁等金鸡纳生物碱类。
14.药物性血小板减少的原因有哪些?
答案:
(1)全面抑制骨髓造血功能。
(2)选择性抑制巨核细胞。
(3)产生药物相关抗体,药物抗体复合物附着血小板膜上与补体结合,使血小板聚集破坏。
(4)药物直接破坏损伤血小板。
15.特发性血小板减少性紫癜在治疗过程中,应注意什么?
答案:
目前在急性ITP的治疗上还存在争议,虽然血小板减少是危险的,但患者出血往往比较轻,且大多数患者可在数周内恢复,严重的出血,如颅内出血比较罕见,所以有人建议儿童急性ITP不需要积极治疗,对于病情比较重的患者需要采取积极治疗措施,争取短期内获得疗效。
慢性特发性血小板减少性紫癜患者的治疗需要权衡血小板减少导致出血的风险和长期应用激素导致感染的风险之间的利弊。
对于血小板计数在50×109/L(也有以30×109/L)以上的患者,如果没有明显的出血症状。
可以不予治疗,仅观察和密切随访。
16.特发性血小板减少性紫癜的预后如何?
答案:
本病急性型一般病程为4~6周,出血症状缓解,病愈后很少复发。
临床统计约有80%的病例未经治疗在半年内自愈,病死率为1%,主要死因是颅内出血。
慢性型常反复发作,迁延不愈可达数年甚至数十年不等。
经治疗能长期缓解者仅10%~15%,病死率为3.9%~4.4%,经糖皮质激素治疗及脾切除后无效者,病死率可达16.6%,主要死因仍是颅内出血。
17.什么是继发性血小板减少性紫癜?
答案:
继发性血小板减少性紫癜是指有明确病因或在一些原发病基础上发生的血小板减少症。
18.巨核细胞生成减少与哪些因素有关?
答案:
(1)物理、化学因素:
如电离辐射、肿瘤化疗药物、抗生素类(氯霉素、磺胺药)、解热镇痛药(保泰松、吲哚美辛)、抗甲状腺药(丙硫氧、甲巯咪唑、卡比马唑)、抗糖尿病药(氯磺丙脲)、抗癫痫药(苯妥英)、苯及无机砷等,此类药物干扰DNA合成,抑制细胞丝状分裂,表现为骨髓增生低下和巨核细胞极度减少,常伴有全血细胞减少。
另有一些药物如氯噻嗪类、乙醇、雌激素、甲苯磺丁脲等选择性抑制巨核细胞生成,仅使血小板生成减少。
(2)骨髓浸润性疾病:
如骨髓转移癌、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓纤维化等,异常细胞浸润骨髓,造血功能受抑,巨核细胞减少,血小板减少。
常伴有其他血细胞质和量的异常。
(3)造血干细胞病变:
如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、范可尼贫血、骨髓增生异常综合征,表现为全血细胞减少。
(4)感染性疾病:
如风疹、麻疹、腮腺炎、登革热、艾滋病及某些病原菌引起的败血症等。
可能是病原体直接损害巨核细胞,使血小板生成减少。
肝炎病毒能直接损害骨髓造血干细胞,使全血细胞减少。
获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜,亦与病毒感染、药物、巨核细胞生长因子缺乏或细胞介导的巨核细胞生成受抑有关。
(5)血小板生成调控紊乱:
少见,包括血小板生成素缺乏和周期性血小板减少症。
(6)遗传性疾病:
如血小板减少伴桡骨缺失(TAR)综合征、Chediak-Higashi综合征、Schwachman-Diamond综合征和先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜等。
19.血小板无效生成见于哪些疾病?
答案:
血小板无效见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等,特征为骨髓巨核细胞数量正常或增多,但血小板产率降低,循环中血小板寿命不同程度地缩短。
20.感染相关血小板减少常见于哪些疾病?
答案:
感染相关血小板减少常见于病毒及细菌感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、出血热、肝炎、艾滋病、伤寒及败血症等。
这与病毒抗原-抗体复合物致敏血小板或血中抗血小板抗体水平升高引起血小板破坏过多有关。
21.同种免疫性血小板减少包括哪些?
各自是如何引起的?
答案:
同种免疫性血小板减少包括输血后紫癜和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。
前者是由于血小板特异性抗原PLA1阴性患者输入PLA1抗原阳性血液,产生同种抗血小板PLA1抗体,当再次输注PLA1阳性血液时,体内抗体与输入的抗原结合,引起输入的血小板破坏。
血小板破坏时释放出的免疫复合物又结合到患者自身血小板的Fc受体上,引起自身血小板破坏。
患者大多为经产妇或有输血史者,输入后患者出现发热、寒战,大约在1周血小板急剧下降,伴有严重出血表现。
后者由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体,这种抗体通过胎盘进入胎儿体内引起血小板减少。
近半数发生在首次妊娠,常见于患儿母亲是PLA1阴性而父亲是阳性者。
新生儿出生时可见全身散在性紫癜,瘀斑,病程有自限性,一般持续1~2周,很少超过2~4周,约10%的患儿并发颅内出血死亡。
22.非免疫性破坏见于哪些疾病?
答案:
非免疫性破坏见于血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等,由于血管内膜粗糙,血管内异物或血液流经体外管道时可引起血小板机械性破坏,血小板黏附在内膜或异物表面,亦可导致血小板减少。
抗磷脂综合征则由于抗磷脂抗体损伤及激活血管内皮细胞诱发高凝状态,常伴有血小板减少。
海绵状血管瘤常见于幼儿,多为先天性,由于血小板在血管瘤内滞留而大量破坏,致血小板减少。
23.血小板消耗过多见于哪些疾病?
答案:
血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病,如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征均因微血管内弥散性血栓形成使血小板消耗过多,导致血小板减少。
24.血小板分布异常各种原因的脾大见于哪些疾病?
答案:
各种原因脾大包括脾肿瘤、脾充血、脾浸润(戈谢病、尼曼-匹克病)、黑热病及原发性脾大等,增大的脾可以扣留全血85%的血小板。
低温使脾潴留血小板增加,可引起血小板减少。
25.继发性血小板减少性紫癜的患者有哪些临床表现?
答案:
患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史,轻、中度血小板减少(<50×109/L)可无出血表现,重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血瘢、黑便、月经过多或术后伤口渗血等,颅内出血是主要的死亡原因。
26.继发性血小板减少性紫癜的实验室检查有哪些?
答案:
实验室检查除血小板减少外可有束臂试验阳性,出血时间延长,血块退缩不佳,凝血象检查正常。
免疫性血小板减少血中可有抗血小板抗体。
骨髓涂片检查十分重要,骨髓中巨核细胞减少提示生成障碍,见于再生障碍性贫血及骨髓浸润性疾病等。
巨核细胞正常或增多,但可伴有成熟障碍,见于血小板破坏、消耗过多或分布异常等疾病。
疑为HIV感染应查T细胞功能,艾滋病患者CD4/CD8细胞比例常<1,检测血清HIV抗体有重要的诊断价值。
疑为系统性红斑狼疮应查血清抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体等。
疑为淋巴瘤应做淋巴结活体组织检查。
血小板生成素(TPO)检测和网织血小板计数,对鉴别血小板生成减少还是破坏加速有重要价值。
前者血清TPO浓度升高,网织血小板计数正常或减少;后者血清TPO浓度正常,而网织血小板计数增加。
27.继发性血小板减少性紫癜应如何诊断?
答案:
患者有出血症状伴血小板减少,同时有下列征象时应考虑本病:
(1)发病前有服药、电离辐射、妊娠或输血史。
(2)既往有出血史或家族出血史。
(3)伴有发热、畏寒等感染症状。
(4)体检有肝、脾、淋巴结增大,尤其是明显脾大者。
(5)失血不多而贫血较重者。
(6)伴有白细胞、红细胞量和质的异常。
骨髓涂片或活体组织检查,对骨髓病性贫血及再生障碍性贫血的诊断有重要意义。
若因脾大行脾切除,脾病理检查可能有助于发现引起血小板减少的病因。
28.继发性血小板减少性紫癜的治疗要点有哪些?
答案:
本病的治疗主要针对原发病。
出血严重时糖皮质激素可以改善症状,必要时输注血小板悬液。
免疫性血小板减少糖皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。
药物性血小板减少应立即停服可疑药物,出血可自动好转,大多7~10日血小板恢复正常。
感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般在感染控制后2~6周血小板恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。
对脾功能亢进者,可做脾切除治疗。
海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。
29.什么是血友病?
答案:
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长。
遗传方式是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病,基因携带者在男性表现为患者,女性表现正常,仅传递疾病。
包括血友病A、血友病B两种类型。
血友病A为Ⅷ因子缺乏,血友病B为Ⅸ因子缺乏。
30.血友病的病因有哪些?
答案:
血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ:
C缺乏症。
FⅧ由两部分组成:
即FⅧ凝血活性部分(FⅧ:
C)和vWD因子(vWF)。
两者以复合物形式存在于血浆中。
前者被激活后参与FⅩ的内源性激活;后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附,并有稳定及保护FⅧ:
C的作用。
FⅧ:
C基因位于X染色体长臂末端(Xq28),当其因遗传或突变而出现缺陷时,人体不能合成足量的FⅧ:
C,导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。
血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。
FⅨ为一种单链糖蛋白,被Ⅺa等激活后参与内源性FⅩ的激活。
FⅨ基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q)。
遗传或突变使之缺陷时,不能合成足够量的FⅨ,造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。
遗传性FⅪ缺乏症又称Rosenthal综合征。
31.血友病的遗传规律是什么?
答案:
通常是通过遗传获得的,即通过父母一方的基因传递给下一代。
血友病基因存在于X染色体上。
男性血友病患者将血友病基因传给其所有的女儿,但不会传给儿子。
女儿带有血友病基因,被称为携带者。
女性携带者有1/2的机会把血友病基因传递给下一代。
如果把血友病基因传给儿子,将患血友病。
如果把血友病基因传递给女儿,那这个女儿仍然是血友病的携带者。
临床中某些血友病患儿的母亲并不是携带者,由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ的基因仅在婴儿体内发生了变异,而出现病变。
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