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硬皮病临床路径
硬皮病临床路径
一、硬皮病临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为硬皮病(ICD-10:
M34.902)
(二)诊断依据。
一)局灶性硬皮病
1、硬斑病:
较常见。
最常发生于腹、背、颈、四肢、面。
初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~10cm或更大,呈淡黄或象牙色。
表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。
局部无汗,也无毛发。
经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。
可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。
皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。
皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。
2、带状硬皮病:
皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。
额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩。
带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织,常引起严重的畸形。
在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。
3、点滴状硬皮病:
多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。
损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷。
病变活动时,周围有紫红色晕。
早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。
病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。
某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩的色素沉着。
二)系统性硬化症
1980年美国ARA分类标准:
1.主要标准
近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。
这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。
2.次要标准
(1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
(3)双侧肺间质纤维化。
胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观。
符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬化症。
亚型:
CREST综合征,具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊CREST综合征。
1998年ACR关于SSC修订的分类标准:
1、弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。
但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征或MCTD
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现为重叠综合征。
同时具有上述疾病的临床特征,但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTD,血清中常有高滴度的抗U1RNP抗体。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
(三)治疗方案的选择。
《硬皮病诊断及治疗指南》(中华风湿病学,2011年)
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂。
3.改善微循环药物。
4.保暖、避免吸烟。
5.ACEI/ACR、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时的治疗。
6.合并症的治疗。
7.植物类抗风湿药等中医中药疗法。
8.血液净化治疗。
(四)标准住院日为3-21天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:
M34.902硬皮病疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,在住院期间的治疗不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)入院第1-3天。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;
(2)血液学检查:
大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、凝血系列、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等);
(3)胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声;甲襞微循环检查。
2.根据病情选择:
(1)皮肤活检病理检查;
(2)右心导管检查;
(3)肺功能检查;
(4)腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节X光片、骨密度检查;
(6)甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需的检查。
(7)骨代谢指标;
(8)合并症的相关检查;
(七)药物选择与使用时机。
1.一般治疗
(1)糖皮质激素:
总的来说对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。
剂量为泼尼松30~40mg/d,连用3~4周,渐减至维持量l0~15mg/d。
(2)免疫抑制剂:
甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。
环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。
2.对症治疗
(1)雷诺现象、指端溃疡:
勿吸烟,手足避冷保暖。
应用改善微循环、扩血管药物,如前列地尔、硝苯地平、阿司匹林,如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。
手指坏疽可考虑交感神经阻断术。
(2)胃肠道受累:
①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;。
(3)硬皮病相关肺动脉高压:
应用靶向药物,如波生坦、西地那非、依前列醇等。
(4)硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗,可应用吡非尼酮抗纤维化。
(5)硬皮病肾危象:
ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。
用中大剂量糖皮质激素(≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素)可能是硬皮病肾危象的危险因素,因此,对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者,应严密监测血压和肾功能。
血液净化治疗也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。
3.中医中药治疗;
4..其他系统累及的治疗。
5.合并症的治疗。
(八)住院期间检查项目。
1.必须复查的检查项目:
(1)血常规、尿常规;
(2)肝肾功能、电解质、血糖等生化;
(3)血沉、CRP等炎症指标。
2.根据患者病情选择复查项目等。
(九)出院标准。
1.临床症状好转。
2.炎症指标下降。
3.糖皮质激素可改为口服。
4.没有需要住院处理的并发症。
(十)变异及原因分析。
1.对常规治疗效果差,需延长住院时间。
2.如发生呼吸衰竭或重度肺动脉高压等严重合并症时,需延长住院时间,增加住院费用。
(十一)疗效评估
1.完全控制:
临床症状消失,各项实验室检查指标恢复正常。
2.显效:
临床症状好转,80%的实验室检查指标恢复正常。
3.有效:
临床症状好转,实验室检查指标有所改善。
4.无效:
临床症状未有改善,实验室检查指标无明显变化。
二、硬皮病临床路径表单
适用对象:
第一诊断为硬皮病(ICD-10:
M34.902)
患者姓名:
性别:
年龄:
门诊号:
住院号:
住院日期:
年月日出院日期:
年月日标准住院日:
3-21天
时间
住院第1-2天
住院期间
主
要
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□完成初步的病情评估
□签署知情同意书
□请相关科室会诊
□上级医师查房
□评估辅助检查的结果
□病情评估,选择治疗药物
□观察药物不良反应
□主管医师书写病历
□签署知情同意书
□必要时相关科室会诊
重
点
医
嘱
长期医嘱:
□风湿免疫科护理常规
□一级/二级护理(根据病情)
□饮食(根据病情)
□糖皮质激素
□免疫抑制剂
□改善微循环药物、扩血管
□阿司匹林
□局部外用药物
□应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏松、护胃、止吐、保肝、水化等及其他对症治疗
□根据脏器受累情况予相应治疗
□合并症治疗
临时医嘱:
□血、尿、大便常规及隐血
□大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、感染性疾病筛查、骨代谢指标
□皮肤活检或甲襞微循环
□胸片或胸部CT、心电图、超心动声图、肺功能、浅表淋巴结超声、腹部泌尿系生殖系超声等
□根据病情选择其他检查,如骨密度检查等
□药物治疗(视情况)
长期医嘱:
□风湿免疫科护理常规
□一级/二级护理(根据病情)
□饮食(根据病情)
□糖皮质激素
□免疫抑制剂
□改善微循环药物、扩血管
□阿司匹林
□局部外用药物
□应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏松、护胃、止吐、保肝、水化等及其他对症治疗
□据脏器受累情况予相应治疗
□合并症治疗
临时医嘱:
□皮肤活检或甲襞微循环
□复查血常规、生化、血沉、CRP及其他异常指标
□肺部感染时行痰培养检查
□右心导管检查
□根据病情选择相应检查
主要护理
工作
□进行疾病和安全宣教
□入院护理评估
□制订护理计划
□根据医嘱完成辅助检查及治疗
□基本生活和心理护理
□监督患者用药
□观察患者病情变化
病情变异记录
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
护士
签名
医师
签名
时间
出院前1-3天
出院日
主
要
诊
疗
工
作
□确定出院日及出院后治疗方案
□完成上级医师查房记录
□评估治疗效果
□根据病情变化调整糖皮质激素剂量
□观察和处理治疗药物的不良反应
□观察患者症状和体征,确定可以出院
□完成病程记录、出院记录、诊断证明和病历首页
□向患者及其家属交待出院后注意事项
重
点
医
嘱
长期医嘱:
□风湿免疫科护理常规
□二级护理
□根据病情调整糖皮质激素等药物的剂量
临时医嘱:
□复查血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖
□复查血沉等炎症指标
□复查其他异常指标
临时医嘱:
□出院带药
□门诊随诊
主要护理
工作
□观察患者病情变化
□填写护理纪录
□帮助患者办理出院手续
□出院指导
□交待常见的药物不良反应,定期门诊复诊
病情变异记录
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
护士
签名
医师
签名
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