全消失形成大小不等之实性肌上皮细胞片块有地还杂有少数导管.docx
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全消失形成大小不等之实性肌上皮细胞片块有地还杂有少数导管
第十六章涎腺疾病
第二节涎腺肿瘤
一、概述
(一)涎腺肿瘤的组织学分类
涎腺肿瘤是口腔颌面部常见的肿瘤之一。
在我国,涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。
是发病率较高、组织学结构具有器官特异性的肿瘤。
由于正常涎腺发生过程及形态结构复杂,同时涎腺肿瘤具有细胞增值、分化和凋亡的异常,导致涎腺肿瘤细胞形态、组织结构和生物学行为复杂,因此涎腺肿瘤具有多样性和复杂性。
2005年发表的WHO涎腺肿瘤组织学分类是最新的WHO分类。
WHO涎腺肿瘤组织学分类(2005)
1.恶性上皮性肿瘤
(1)涎泡细胞癌
(2)粘液表皮样癌
(3)涎样囊性癌
(4)多形性低度恶性涎癌
(5)上皮-肌上皮癌
(6)非特异性透明细胞癌
(7)基底细胞涎癌
(8)皮脂腺癌
(9)皮脂淋巴腺癌
(10)囊腺癌
(11)低度恶性筛状囊腺癌
(12)黏液腺癌
(13)嗜酸性腺癌
(14)涎腺导管癌
(15)非特异性涎癌
(16)肌上皮癌
(17)多形性腺瘤癌变
(18)癌肉瘤
(19)转移性多形性腺瘤
(20)鳞状细胞癌
(21)小细胞癌
(22)大细胞癌
(23)淋巴上皮癌
(24)成涎细胞瘤
2.良性上皮性肿瘤
(1)多形性腺瘤
(2)肌上皮瘤
(3)基底细胞腺瘤
(4)Warthin瘤
(5)嗜酸性腺瘤
(6)小管状腺瘤
(7)皮脂腺腺瘤
(8)淋巴腺瘤
—皮脂腺型
—非皮脂腺型
(9)导管乳头状瘤
—内翻性导管乳头状瘤
—导管内乳头状瘤
—乳头状涎腺瘤
(10)囊腺瘤
3.软组织肿瘤
(1)血管瘤
4.淋巴造血系统肿瘤
(1)霍奇金淋巴瘤
(2)弥漫性大B细胞淋巴瘤
(3)结外边缘区B细胞淋巴瘤
5.继发性肿瘤
(二)涎腺肿瘤的组织发生学了解涎腺肿瘤的组织发生,对辨认细胞分化、区分细胞来源、鉴别结构性质、指导病理学诊断和预测生物学行为,进而指导临床治疗等具有重要意义。
肿瘤细胞来自正常细胞,癌变后尽管存在异质性,但仍然不同程度保留着某些来源细胞的形态、结构、功能和分化能力,同时其恶性特征通过遗传行为在子代细胞中不断得到体现;最初只有一个细胞发生癌变,通过多步骤、多阶段克隆性增殖和筛选形成肿块,发展至晚期则异质性明显和出现不同表型。
涎腺肿瘤发生的机制是由于涎腺组织发生或再生过程,癌基因受到刺激被激活,使涎腺组织在形态发生核细胞分化时发生变异所致。
Batsakis等认为肌上皮细胞在涎腺肿瘤的发生中起重要作用,尽管肌上皮细胞来源于外胚层上皮,但是电镜和免疫组织化学证实,它具有上皮细胞和间叶细胞的双重特性。
涎腺肿瘤种变异的肌上皮细胞也同样具有双向分化的形态结构、功能、代谢和免疫组织化学染色特点(图16-8),既表现为间业性的成纤维样和黏液软骨样形态,又表现为上皮性的浆细胞样和上皮样形态,既分泌酸性黏多糖,又分泌基质蛋白,既表达角蛋白,又表达收缩蛋白和波形蛋白等。
此外,肌上皮细胞通过分泌抗侵袭因子,阻止涎腺恶性肿瘤向周围组织的侵润。
事实证明:
肌上皮细胞丰富的恶性肿瘤其侵袭性弱,一些肌上皮癌表现为小叶样结构而不侵润周围组织,肌上皮细胞还可以抑制血管形成。
临床资料表明,有肌上皮细胞分化的涎腺恶性肿瘤比没有肌上皮细胞分化的生存率高。
涎腺肿瘤的组织发生有很多理论,可归纳为以下四种:
1.基底储备细胞理论(basalreservecelltheory)认为排泄管和闰管的基底细胞都具有分裂、增殖能力,并随着这些细胞的分裂增值,细胞不断向成熟而又功能的细胞分化;涎腺排泄管和闰管的基底细胞是所有涎腺上皮性肿瘤的起源细胞。
2.多能单储备细胞理论(pluriPtentialunicellularreservecelltheory)认为排泄管的基地细胞是具有多潜能的储备细胞,可增殖和分化为多种细胞,是涎腺组织所有上皮细胞和尚脾性肿瘤的来源。
3.半多能双储备细胞理论(semipluripotentialbicelluarreservecelltheory)Eversole首先提出,Batsakis等加以修改。
认为排泄管的基底细胞和闰管细胞为半多潜能储备细胞或干细胞,是涎腺再生和肿瘤形成的细胞来源。
前者分化为排泄管的柱状细胞及鳞状细胞;后者分化为腺泡细胞、闰管细胞、纹管导管细胞与肌上皮细胞。
涎腺的鳞状细胞癌、乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄的基底细胞;而多形性腺瘤、基底细胞腺瘤、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。
这就很容易理解涎泡细胞癌细胞与腺泡细胞相似,Warthin瘤嗜酸性腺瘤与纹管相似,皮脂腺肿瘤与皮脂腺相识,黏液表皮样癌、涎腺导管癌、鳞状细胞癌和导管乳头状瘤与排泄管翔实的原因(图16-9)。
4.多细胞理论(muticellulartheory)Dardick利用掺入氚标记的胸腺嘧啶核苷进行新生大鼠涎腺的放射自显影研究,并将这些涎腺组织进行电镜观察,认为有增殖功能的细胞决非仅限于排汇管的基底细胞及闰管细胞。
正常涎腺的各类细胞均具有增殖能力,在各类涎腺肿瘤中起相应的作用。
在上述学说中,最具有代表性的是半多能双储备细胞理论和多细胞理论。
组织学上,通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位,称为小管-腺泡复合体(tubelo-acinae-complexes)或导管腺泡单位(ductoacinarunit),它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。
在致瘤因子柞用下,上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤:
①单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖,形成腺瘤或腺癌等;②导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖,形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等;③只有肌上皮细胞增殖,则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。
三、涎腺肿瘤的免疫组织化学、免疫组织化学和分子生物学
通过PAS染色、阿辛蓝染色、黏液卡红染色和甲苯胺蓝染色,检测肿瘤细胞所含粘多糖的性质有助于腺泡细胞癌、黏液表皮样癌和非特异性透明细胞癌等肿瘤的鉴别。
通过磷钨酸苏木苏(PTAH)染色,检测肿瘤细胞是否含有线粒体而有助于嗜酸性肿瘤等肿瘤的鉴别诊断。
通过脂肪染色,有助于含皮脂腺细胞肿瘤的鉴别等。
免疫组织化学或称免疫细胞化学是利用抗原与抗体的特异性结合反应,研究抗原或抗体在细胞和组织内的分布的技术。
它特异性强,灵敏度高,结果客观,广泛用于肿瘤的诊断和鉴别诊断,包括涎腺肿瘤的诊断和鉴别诊断,尤其在判断肿瘤的组织来源方面更有其突出的优点。
涎腺肌上皮细胞标志物中,以calponin(一种钙结合蛋白)特异性最强,S-100蛋白和波形蛋白在肿瘤性肌上皮细胞中高表达,但在其他细胞也有表达,因此这些标记物特异性低。
细胞角蛋白14和P63在向导管基底细胞分化的细胞阳性。
免疫组织化学技术常用于涎腺肿瘤鉴别诊断的有:
淀粉酶对腺泡细胞癌与其他透明细胞性肿瘤的鉴别;calponin、S-100蛋白、肌动蛋白等用于肌上皮细胞肿瘤的鉴别,细胞角蛋白用于未分化癌与恶性淋巴瘤和其他肉瘤的鉴别,癌胚抗原(CEA)和甲状腺球蛋白用于原发腮腺腺癌和转移性甲状腺癌的鉴别,线粒体用于大嗜酸粒细胞分化的肿瘤的鉴别,BRST-2(GCDFP-15)和雄激素受体用于涎腺导管癌的鉴别。
此外,Ki-67(MIB-I)对肿瘤细胞增殖能力的判定、P53和HER2/neu的表达对鉴别诊断和预后判定有一定帮助。
但是,目前尚无涎腺肿瘤的特异性标记物,因此应用免疫组织化学染色技术对涎腺肿瘤的鉴别诊断价值有限。
涎腺肿瘤的分子生物学主要围绕癌基因与抑癌基因、生长因子与受体、端粒与端粒酶、细胞外基质、基质金属蛋白酶及其抑制剂等方面进行,从基因重排、扩增、突变和过表达等角度探讨涎腺肿瘤的发生、发展及其转归,进而筛选肿瘤转基因治疗的靶点。
其中癌基因与抑癌基因在涎腺肿瘤中的研究最早,研究较多且深入。
C-erbB-2癌基因属于生长因子受体类基因,表达一种跨膜蛋白酪氨酸激酶。
采用分子杂交技术发现,C-erbB-2癌基因mRNA样癌、腺样囊性癌、肌上皮癌、涎腺导管癌、腺癌及多形性腺瘤等肿瘤中,均呈现过度表达,其表达程度随肿瘤的恶性程度增高而增加,且与肿瘤的侵袭性和转移有关。
C-myc癌基因属核内DNA结合蛋白,其癌基因激活的方式是基因扩增。
研究表明,C-myc癌基因在涎腺多形性腺瘤和恶性多形性腺瘤中显示扩增和过度表达,与肿瘤的发展和预后有关。
但也有人认为与涎腺肿瘤生物学行为关系不大。
Bcl-2基因是一种抑制细胞凋亡的癌基因,在多形性腺瘤和Warthin瘤等多数涎腺良性肿瘤中高表达,而涎腺恶性肿瘤通常为弱表达或无表达,在涎腺发生和发展过程具有一定的作用。
P53抑癌基因通过所表达的蛋白影响转录、干扰DNA副职,进而抑制细胞增殖,促进细胞的终末分化和凋亡过程。
采用PCR-SSCP技术检测发现,多形性腺瘤癌变、腺样囊性癌和黏液表皮样癌等涎腺恶性肿瘤中存在P53抑癌基因的突变,可能由于突变而失去对细胞生长的负性调控作用,使细胞无限生长导致肿瘤的发生。
P16抑癌基因编码的蛋白为细胞周期蛋白D/CDK激酶的抑制因子。
近年的研究表明,涎腺腺样囊性癌P16抑癌基因启动子CpG岛发生高甲基化等表现遗传学改变是导致抑癌基因失活的重要途径之一,与腺样囊性癌的分化程度、肿瘤分期积及转移呈相关性。
涎腺肿瘤的分子生物学研究进展较快,但目前的研究多为某一基因的研究,缺乏多基因的综合研究。
研究内容也多为基因结构的研究,而在涎腺肿瘤中基因功能的研究还不足。
二、涎腺上皮性良性肿瘤
(一)多形性腺瘤
多形性腺癌(pleomrphicadenom)是一种包膜情况不一,光镜下以结构多形性而不是细胞多形性为特征的肿瘤。
通常上皮和变异肌上皮成分与黏液、黏液样组织或软骨样组织混合存在。
曾认为黏液软骨样组织来自间叶组织,故又称为混合瘤(mixedtumor)。
【临床表现】多形性腺瘤是最常见的涎腺肿瘤,根据国内六所口腔医学院统计,多形性腺瘤占涎腺上皮性肿瘤的51%,占其良性肿瘤的88%。
可发生于任何年龄,以30~60岁最多见,平均就诊年龄是46岁。
女性略多于男性。
约80%发生于腮腺,其次为下腺下腺,舌下腺罕见。
小涎腺以腭部最多见,上唇、磨牙后腺、颊腺和舌等均可发生。
临床上通常表现为生长缓慢的肿块,大小多数直径在2~5cm,也有长至很大者,肿瘤呈不规则形,表面有结节,由于结构不同,触之软硬不一,可活动,发生于腭部和多次复发者一般不活动,腭部肿物较大十黏膜表面可形成创伤性溃疡。
当生长加快并伴有疼痛时应考虑恶变。
【病理】肉眼观察,多呈不规则结节状。
剖面多为实性,灰白色或黄色,有白色条纹,可见囊腔形成,囊腔内含透明黏液,有时可见可见浅蓝色的软骨样组织或黄色的角化物,偶见出血及钙化。
肿瘤周围有厚薄不一的包膜,多数肿瘤包膜完整,但是以黏液样结构为主的肿瘤或发生于小涎腺者包膜可不完整或无包膜。
复发肿瘤多起因于手术过程中的种植,常为多灶性。
显微镜观察,肿瘤细胞的类型多样,组织结构复杂。
其基本结构为腺上皮、肌上皮、黏液、粘液样组织和软骨样组织
腺管样结构:
腺上皮呈立方形或矮柱状,核圆形或卵圆形,呈空泡状,含1~2个核仁,胞浆微嗜伊红,主要为导管样结构形成。
腺管的外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底细胞,胞浆少,核染色深。
管腔内有粉染的均质性黏液,PAS染色阳性,阿辛蓝染色呈弱阳性,甲苯胺蓝不呈γ异染性。
有的管腔扩张,形成囊腔,囊壁为扁平细胞。
腺上皮有时向腺泡细胞分化,罕见情况下也出现鳞状上皮,黏液细胞和大嗜酸粒细胞。
肌上皮结构:
有时成为多形性腺瘤的主要结构成分。
根据细胞形态,肿瘤性肌上皮细胞区分为浆细胞样细胞、梭形细胞、透明肌上皮细胞和上皮样细胞四种形态,其中浆细胞样细胞多见,细胞呈圆形或卵圆形,核偏位或中位,胞浆嗜伊红均质状,呈片状或弥漫散在分布。
梭形细胞类似于平滑肌细胞,常排列成束,偶见胞浆透明的肌上皮细胞和上皮样肌上皮细胞。
肌上皮结构中可见巢状鳞状上皮化生,细胞之间有明显的细胞间桥,上皮团中央可形成角化珠,角化脱落可形成囊腔。
有的细胞之间可见嗜伊红均质样物,偶呈菊花团样结构。
黏液样组织和软骨样组织:
腺管及上皮条索周围常见到上皮细胞疏松排列,逐渐移行为黏液样组织和软骨样组织。
少数多形性腺瘤尤其复发的多形性腺瘤中,黏液样组织可成为肿瘤的主要成分。
黏液样组织的细胞呈星形或梭形,疏松排列,胞浆突彼此相连成网状,PAS呈弱阳性,阿辛蓝染色呈阳性,甲苯胺蓝呈γ异染性,经透明质酸酶消化异染性消失,显示为结缔组织性黏液。
软骨样组织似透明软骨,软骨样细胞大小不一,胞浆呈空泡状,有的细胞位于软骨样陷窝中,周围基质嗜伊红(图16-10)。
Mallory染色呈蓝色,相似于结缔组织染色反应。
肿瘤的间质较少,纤维结缔组织常发生玻璃样变。
少数肿瘤还可见脂肪组织、纤维化骨、钙化几大片出血。
肿瘤的包膜大多完整,但厚薄不一,包膜内可见有肿瘤细胞的浸入,少数不分包膜消失,这种表现多件与黏液样组织的表面和腭部多形性腺瘤的近黏膜侧。
免疫组织化学染色,多形性腺瘤腺管样结构内层细胞主要表达上皮标记物,如CK阳性。
肌上皮细胞对上皮和间叶成分标记物呈双重表达,如CK(图16-11)、肌动蛋白、波形蛋白、S-100蛋白(图16-12)、GFAP阳性,而黏液软骨样结构主要表达间叶成分,肌动蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、GFAP阳性(图16-13)。
【生物学行为】为良性肿瘤,由于包膜内常有肿瘤细胞浸入,近黏液样呈分包膜薄、不完整或无包膜,术后容易复发。
病期长的多形性腺瘤可发生恶性转化,尤其细胞成分越丰富,发生恶性转化的危险性越高。
病期在5~10年以上、直径超过4cm的多形性腺瘤,需仔细观察是否存在局灶性恶变和包膜外浸润。
【组织发生】多形性腺瘤来滋闰管或闰管储备细胞,它既可向上皮分化,又可向肌上皮细胞分化,肿瘤性肌上皮细胞进一步形成黏液软骨样组织,从而形成了肿瘤的多形性结构。
(二)肌上皮瘤肌上皮瘤(myoepitheliaoma)是一种良性涎腺肿瘤,几乎全部由片状、岛状或条索状排列,具有肌上皮分化特点的细胞构成,这些细胞可以呈梭形、浆细胞样、上皮样或胞浆透明等特点。
同义词有肌上皮腺瘤(myoepithelialadenoma)\良性肌上皮瘤(benignmyoepithelialtumour)。
【临床表现】涎腺肌上皮瘤较为少见,发病率不及涎腺全部肿瘤之1%,但该肿瘤并非罕见,其发生率低的原因主要是易误诊为多形性腺瘤,对瘤性肌上皮细胞形态多样性认识不足也使假阴性率增高。
约40%患者发生于腮腺,小涎腺以腭部最多见。
无性别差异。
发病年龄为9-85岁,多见于40-50岁,平均44岁。
临床表现为生长缓慢无痛性肿块,与周围组织无粘连。
,临床上与多形性腺瘤相类似。
【病理变化】肉眼观察,肿瘤为圆形或结节状,直径约1.5一5cm,一般小于3cm。
包膜完整或不完整。
剖面实性,灰白色或黄褐色,有时含半透明胶冻状物,偶见出血灶。
光镜观察,肿瘤细胞形态多样包括梭形细胞、浆细胞样细胞、上皮样细胞或透明细胞。
多数肿瘤由一种形态肌上皮细胞构成,也可以由几种形态肌上皮细胞混合构成。
梭形细胞呈梭形,细胞核居中,核膜薄,染色质细,核两端胞浆内含嗜伊红微小颗粒状或原纤维样物质,排列呈束状或漩涡状,类似于平滑肌(图16-14)
浆细胞样细胞椭圆或多边形,胞浆丰富,充满嗜伊红均质样物,核多偏心位,大而圆,染色较深,相似于肿瘤性浆细胞或横纹肌样细胞,排列成片块状或散在分布,发生于小涎腺者常见(图16-15)。
上皮样细胞成立方形或原形,胞核位于细胞中央,含不等量的嗜伊红胞浆,排列成巢或条索,偶见假性腺腔,腺腔内为黏液样组织(16-16)。
有些肌上皮瘤主要有透明的多边形细胞构成,细胞界限清楚,胞浆丰富透明,内含大量的糖原,细胞之间可见微囊腔隙(图16-17)。
肌上皮瘤各组织结构中,肿瘤细胞之间可见微囊腔隙或灶状粉染的玻璃样物质,有的部位细胞疏松形成黏液样基质和黏液样结构,与多形性腺瘤中的黏液样结构酷似。
有时肿瘤细胞可形成互相连接的网状结构。
肌上皮瘤是否伴有软骨样基质尚有争论。
肿瘤周围的间质为纤维性结缔组织,有的部位呈黏液样改变。
肌上皮瘤中是否存在腺管样结构尚有争议。
Batsakis等认为肌上皮瘤由单一肌上皮细胞构成,不存在腺管样结构;Dardick等认为肌上皮流域多形性腺瘤同源,故可存在腺管样结构,但低于5%-10%,也可诊断肌上皮瘤
【生物学行为】肌上皮瘤为良性肿瘤,手术彻底切除很少复发。
但以透明细胞为主的肌上皮瘤应属恶性肿瘤。
肌上皮瘤病期长或多次复发可恶变。
【组织发生】与多形性腺瘤同源,来源于润管储备细胞或导管腺泡复合体的干细胞。
(三)基底细胞腺瘤基底细胞腺瘤(basalcelladenoma)是一种少见的良肿瘤,它以基底细胞样形态的肿瘤细胞为特征,缺乏多形性腺瘤中的黏液软骨样成分。
【临床表现】基底细胞腺瘤约75%发生于腮腺,5%发生于下颌下腺,其他发生于小涎腺,尤其上唇多见。
多见于60-70岁,男女之比为1:
2,而模性型基底细胞腺瘤则无性别差异。
多数肿瘤为实性,界限清楚,活动,表面呈结节状,常有局部囊性感。
模性型可为多发性,可与皮肤圆柱瘤或毛发上皮瘤同时发生。
临床表现为生长缓慢的无痛性肿块。
【病理变化】肉眼观察,肿瘤呈圆形或卵圆形,直径为1-3cm,包膜完整。
模性型基底细胞腺瘤可呈结节状,或多灶性。
剖面实性、均质性,灰白色或黄褐色。
有的呈囊性,内含褐色黏液样物。
光镜观察,肿瘤细胞为基底样细胞,细胞成立方或柱状,边界不清楚,胞浆较少,嗜伊红,细胞核较大,圆形或卵圆形。
肿瘤细胞排列成实性、梁状、管状和膜性结构,在这些肿瘤上皮结构基底部还存在肌上皮细胞。
同一肿瘤中可以有一种以上的排列方式,通常以某种为主。
1.实性型肿瘤细胞排列成不同大小和形态的片状或岛状结构,外围细胞为立方或柱状,呈栅栏状排列,中央细胞较大,为多边形,排列疏松,或见不规则的囊腔样裂隙。
肿瘤细胞岛由致密的胶原纤维束分隔。
2.小梁型以肿瘤性基底样细胞排列成小梁或条索状结构为特征,有的条索彼此连接形成网状或假性腺腔。
常混有管状结构,管腔内含嗜伊红均质性黏液。
纤维结缔组织间质富含细胞和血管
3.膜性型为少见的类型,肿瘤细胞团周边部为矮柱状细胞,排列成栅栏状,中央细胞较大,为多边形。
此型的特点是细胞团周围有增厚的基底样物,表现为玻璃样均质带,也可为与细胞之间或间质中的毛细血管周围,PAS染色阳性。
肿瘤可呈多灶状、多结节状增生,常伴头皮圆柱瘤或毛发上皮瘤。
患者可有家族史,一般认为是常染色体显性遗传性疾病(图15-23)。
4.管状型导管结构是管状型突出的特征,有双层立方或柱状细胞排列成管状结构,管腔大小不等,有时扩张呈囊状。
管腔内有嗜伊红黏液,PAS染色阳性,阿辛蓝染色阳性。
肿瘤间质疏松。
(图16-23)。
免疫组织化学染色,导管内衬上皮细胞EMA和CK阳性,部分细胞淀粉酶(amylase)和乳铁蛋白(lactoferrin)阳性。
导管和小梁状结构外围细胞波形蛋白和肌动蛋白呈阳性反应,基底膜样物质纤维连接蛋白和Ⅳ型胶原阳性。
基底细胞腺瘤为良性肿瘤,区域切除后很少复发。
但有报道,模型性的复发率为25%,也有恶变的报道。
此瘤来源于闰管或闰管储备细胞。
(四)Warthin瘤Warthin瘤为一种由腺上皮构成的肿瘤.常呈囊性,有时排列成乳头囊状结构。
其内层为柱状嗜酸细胞或大嗜酸粒细胞,外层为小的基底细胞,排列成特征性双层腺上皮结构。
间质为数量不等的含生发中心的淋巴样组织。
又称为腺淋巴瘤(adenolymphomal)、淋巴囊腺瘤(cystadenolymphoma)、淋巴乳头状囊腺瘤(papillarycystadenomalymphomatosum)。
【临床表现】在涎腺良性肿瘤中发生率仅次于多形形性腺瘤据统计,Warthin瘤,瘤占涎腺上皮性肿瘤的5%~10%。
发病年龄为25~92岁,以50~70岁为发病高峰,平均年龄为62岁。
男性多于女性。
绝太多数发生下腮腺和腮腺的淋巴结,多数位于腮腺下极,偶见于下颌下腺及小涎腺。
有的发生于双侧,有的为单侧多发性。
与吸烟、辐射或自身免疫有关。
临床表现为生长缓慢的无痛性肿块。
如果继发感染,病程可缩短,少数患者出现疼痛。
放射性核索成像表现为热结节。
【病理变化】肉眼观察,肿瘤呈圆形或卵圆形,平均直径2~4cm,质地柔软,可有囊性感。
包膜完整,界限清楚。
剖面常有大小不等的囊腔,含透明的黏液样、乳白色或褐色液体,囊腔内可有乳头状突起。
少数为实性,呈灰褐色或暗红色。
囊内可有黏液样物溢出。
光镜观察,肿瘤由上皮和淋巴样组织构成。
肿瘤上皮细胞形成大小和形态不一的腺管或囊腔样结构,有乳头突人囊腔.囊腔内衬上皮由双层细胞构成,腔面侧细胞为胞浆内含有嗜伊红颗粒的大嗜酸粒细胞,为柱状上皮细胞,核浓缩,排列规则呈栅栏状,腺腔面常见顶浆分泌.偶见纤毛;基底侧细胞较小,呈扁平状或立方状,胞浆较少,嗜伊红,核呈空泡状,淡染,可见核仁。
肿瘤上皮细胞之问偶见鳞状上皮细胞灶、杯状细胞和皮脂腺细胞。
囊腔内含嗜伊红肚分泌物.偶有胆固醇结晶、变性的上皮细胞和淋巴细胞。
肿瘤间质为不同程度的反应性淋巴样组织,其中可见浆细胞、嗜酸性粒细胞,常见淋巴滤泡形成(图16-24)。
多形性腺瘤和黏液表皮样癌等涎腺肿瘤中也可出现大嗜酸粒细胞.其胞浆中的颗粒为肿大的线粒体。
而颗粒细胞瘤中的颗粒和成釉细胞瘤中的颗粒为溶酶体,与正常涎腺组织和涎腺肿瘤中的颗粒不同。
免疫组织化学染色,腔面柱状细胞CEA强阳性,LF阳性或弱阳性,相似于纹管细胞的免疫组化特征;而近基底部的立方状细胞CEA和LF阳性或弱阳性,CK中度阳性,S-100蛋白和GFAP阴性,其反应相似于排泄管基底细胞。
Warthin瘤为良性肿瘤.区域切除很少复发。
恶变罕见,包括上皮和淋巴样成分的恶变。
该病的性质有良性上皮性肿瘤和瘤样增生两种学说。
关于组织发生学,多数学者认为来自腮腺内或腮腺周围淋巴结内异位涎腺导管的纹管。
有学者认为,Warthin瘤为良性上皮性肿瘤或伴有淋巴组织重度继发反应的纹管增生。
Alegra(1971年)提出Warthin瘤属非真性肿瘤类似于桥本甲状腺炎的迟发性过敏反应。
(五)嗜酸性腺瘤嗜酸性腺瘤(oxyphilicadenoma)是由胞浆内含大量特征鲜明的嗜伊红颗粒的上皮细胞(大嗜酸粒细胞)构成的涎腺良性肿瘤。
又称大嗜酸粒细胞腺瘤(oncocyticadenoma)、大嗜酸粒细胞瘤(oncocytoma)。
【临床表现】为少见的涎腺肿瘤,最常见于50-80岁,平均年龄为58岁,无性别分布差异。
与辐射等原因有关。
主要发生于大涎腺.其中84%发生于腮腺.其次为下颔下腺。
发生于小涎腺者,可见于下唇、腭、咽和颊黏膜等部位。
有时多发或发生于双侧。
临床上主要表现为生长缓慢的无痛性肿块。
核索成像显示,99m锝摄人增加。
【病理变化】肉眼观察,肿瘤为圆形或卵圆形.表面光滑.有叫呈结节状,一般直径为3~5cm,包膜完整,界限清楚。
剖面实性,淡黄色或褐色.分叶状,偶见小囊腔。
光镜观察,肿瘤细胞主要为大嗜酸粒细胞,细胞较大,呈圆形、多边形或立方形,细胞膜清晰,胞浆丰富.内含大量的嗜伊红颗粒,胞核居中.椭圆形一空泡状一有一个或多个核仁,偶见双核一称为明细胞(1ightcell),还有一些细胞其胞浆呈鲜明的嗜伊红染色,胞核浓缩一小而深染,称为暗细胞(darkcell)。
肿瘤细胞磷钨酸苏木素(PTAH)染色阳性,这些细胞排列成实性、片状或小梁状结构.偶见微囊。
腺泡状或导管样结构(图16-25),有的管腔内含PAS染色阳性嗜伊红均质物。
罕见情况下,由于固定或胞浆内含有糖原等原因,肿瘤内可见大的多边形透明细胞。
肿瘤间质为稀疏的纤维结缔组织,富含血管,近包膜处常见不等量淋巴细胞,但不形成滤泡。
当肿瘤以透明细胞为主时,称透明细胞大嗜酸粒细胞瘤(clearcellon
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