糖皮质激素使用管理规范.docx

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糖皮质激素使用管理规范

糖皮质激素临床应用管理规范

第一糖皮质激素临床应用管理

一、用药监管

1.严格限制没有明确适应证的糖皮质激素的使用，如不能单纯以退热和止痛为目的使用糖皮质激素。

2.冲击疗法需具有主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。

3.长程糖皮质激素治疗方案，需由相应学科主治医师以上专业技术职务任职资格的医师制定。

先天性肾上腺皮质增生症的长程治疗方案制订需三级医院内分泌专业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。

随访和剂量调整可由内分泌专业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。

4.紧急情况下临床医师可以高于上条所列权限使用糖皮质激素，但仅限于3天内用量，并严格记录救治过程。

二、落实与督查

1.各级各类医疗机构必须加强糖皮质激素临床应用的管理，根据《指导原则》结合本机构实际情况制订“糖皮质激素类药物临床应用实施细则”（简称“实施细则”）。

建立、健全本机构促进、指导、监督糖皮质激素临床合理应用的管理制度，并将糖皮质激素合理使用纳入医疗质量和综合目标管理考核体系。

2.各级各类医疗机构应按照《医疗机构药事管理规定》和《处方管理办法》规定，药事管理专业委员会要履行职责，开展合理用药培训与教育，督导本机构临床合理用药工作。

依据《指导原则》和“实施细则”，定期与不定期进行监督检查，内容包括：

糖皮质激素使用情况调查分析，医师、药师与护理人员糖皮质激素知识调查。

对不合理用药情况提出纠正与改进意见。

三、医院制定糖皮质激素类药物临床合理使用评价方案

我院根据国家卫生部2011年2月16日颁布的《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》及医院实际情况制定了临床合理使用评价方案（详见附件一）。

第二主要疾病糖皮质激素的合理使用

※肾内科肾脏疾病糖皮质激素的合理使用

一、适应证：

1.肾病综合征

2.自身免疫性疾病（SLE，类风湿性关节炎，皮肌炎/肌炎）

3.系统性血管炎

4.过敏性紫癜性肾炎

5.各种肾小球肾炎

6.部分间质性肾炎

7.器官移植抗排斥反应

二、剂量

小剂量：

自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、狼疮性肾炎、原发性肾脏疾病）、器官移植的维持治疗，泼尼松剂量不大于10mg/d。

中等剂量：

泼尼松或泼尼松龙30-45mg/d（），治疗4-8周后逐渐减量，长期使用易出现糖皮质激素的不良反应。

大剂量（用于治疗肾病综合征、重症自身免疫性疾病、急性变态反应、器官移植排斥反应等）：

泼尼松或泼尼松龙1mg/，成人最大剂量60mg/d，儿童最大剂量80mg/；肝功能有异常时，以泼尼松龙为主（）；诱导治疗时间不超过8周，不宜长时间使用。

大剂量冲击疗法（肾移植急性排斥反应，肾移植围手术期，重症获得性系统性红斑狼疮如狼疮性肾炎、严重系统损坏、心包炎、肺出血及狼疮性脑病，新月体肾炎，重症过敏性紫癜性肾炎，系统性血管炎，新月体型IgA肾病等）：

泼尼松龙500mg-1000mg/d，连续3d，可根据病情重复1-2个疗程。

三、使用方法：

1、每天给药：

自身免疫性疾病和肾脏疾病，诱导期和维持治疗期，每天1次顿服。

隔天疗法：

维持期治疗，可有效减轻糖皮质激素的副作用和对HPA轴的抑制作用。

冲击治疗：

静脉给药，起效快，作用持久。

四、糖皮质激素的应用

（一）肾病综合征需要根据病理类型制订免疫治疗方案。

1.微小病变肾病：

糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。

儿童患者，推荐泼尼松（龙）口服60mg/（不超过80mg/d），4～6周后约90%的患者尿蛋白可转阴，改为隔日泼尼松（龙）40mg/m2，标准疗程是8周，但停药后易复发。

为减少复发率，可在隔日疗法4周后，每月减少总剂量的25%，总疗程持续6个月以上。

第一次复发者，可仍单用足量糖皮质激素；频繁复发者，则糖皮质激素加用免疫抑制剂。

成人患者，糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间治疗。

起始剂量以泼尼松（龙）1mg/（kg?

d）（最大剂量不超过80mg/d）。

约60％患者于足量糖皮质激素治疗8周获得缓解，尚有15％～20％患者于治疗后12～16周获得缓解。

完全缓解2周后开始减量，每2周减去原剂量的5％～10％，并以每日或隔日5～10mg维持较长时间后再停药，根据病情选择疗程，一般总疗程不短于4～6个月。

对于复发者，建议足量糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗。

２.局灶节段性肾小球硬化：

对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患者，糖皮质激素治疗方案可参照微小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延长。

单纯糖皮质激素治疗疗效常有限，且起效较慢，部分和完全缓解率仅15％～40％，成人中位完全缓解时间为3～4个月，故建议把足量糖皮质激素（泼尼松1mg/（kg?

d）或60mg/d）持续使用3～4个月作为一线治疗方案，超过6个月无效者称为糖皮质激素抵抗。

应密切监测副反应，并给予相应的预防措施。

对于糖皮质激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗。

３.膜性肾病：

特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的30％，其中40%～50％病变呈良性进展，25％有自愈倾向，约25％进展至终末期肾病。

一般主张严重肾病综合征或肾功能减退时使用糖皮质激素联合细胞毒药物或免疫抑制剂。

糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）～1mg/（kg?

d），如治疗获得完全或部分缓解，则糖皮质激素酌情减量并维持，总疗程至少6～12个月。

４.膜增生性肾小球肾炎：

也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎，目前无统一治疗方案且糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效也不肯定。

但糖皮质激素治疗对改善以内皮下免疫复合物沉积为特征的I型膜增生性肾小球肾炎患者的肾功能有效，尤其对儿童患者有效。

５.系膜增生性肾小球肾炎：

（１）IgA肾病：

原发性IgA肾病的临床和病理表现多样，应根据肾脏病理和临床情况选择适当的治疗方法，强调糖皮质激素联合其他药物（免疫及非免疫药物）的综合治疗。

尿蛋白定量小于1.0g/24h者，尚无足够证据表明糖皮质激素治疗有效；尿蛋白定量介于～3.5g/24h者，可以糖皮质激素治疗或联合免疫抑制剂，用法为：

泼尼松（龙）～（kg?

d），6～8周后渐减量，减量至每日或隔日5～10mg时维持，总疗程6个月或更长时间；尿蛋白定量大于3.5g/24h但病理表现轻微者，治疗同微小病变肾病；病理呈局灶节段性硬化改变者治疗同局灶节段性肾小球硬化，但肾小球硬化比例高及间质重度纤维化，一般不主张糖皮质激素治疗，以避免不必要的副反应。

临床表现为急进性肾炎，肾脏病理提示为IgA肾病-细胞性新月体肾炎类型的，甲泼尼龙～1g/d冲击3天，根据病情可重复l～2个疗程，之后泼尼松（龙）～（kg?

d）口服治疗，疗程6个月或以上。

若病理显示以纤维性新月体为主，则不主张强有力的糖皮质激素治疗。

若表现为细胞纤维性新月体，则根据具体临床表现和病理严重程度来决定。

临床表现为单纯性镜下血尿，不主张用糖皮质激素治疗；但若病理显示较明显的细胞增生性改变或纤维素样坏死，则可予中等剂量糖皮质激素短期治疗。

肾功能明显减退，病理表现为重度慢性硬化性病变，不建议糖皮质激素治疗。

（２）非IgA系膜增生性肾小球肾炎：

根据临床表现和病理改变进行治疗（同IgA肾病），并在随访中根据治疗效果调整方案。

（二）新月体肾炎

为肾小球肾炎中最严重类型。

临床表现为少尿或无尿性肾衰竭，呈快速进行性发展，多伴肉眼血尿、肾病综合征，早期出现贫血。

病理显示有>50%的肾小球存在大型新月体。

【治疗原则】

1.糖皮质激素：

甲泼尼龙冲击疗法，继以泼尼松（龙）口服。

2.免疫抑制剂：

环磷酰胺等。

3.重症患者给予血浆置换疗法。

【糖皮质激素的应用】

以细胞性新月体肾炎为主者给予足量糖皮质激素同时合用免疫抑制剂。

诱导期给予甲泼尼龙冲击（500～800mg/d，连续应用3～5天），继以泼尼松（龙）1mg/（kg?

d）治疗，联合静脉或口服环磷酰胺，4～8周后逐渐减量；一般于6个月后进入维持期，减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～15mg维持，免疫抑制剂可采用口服硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，疗程根据临床表现和病理轻重决定；重症者可给予甲泼尼龙冲击（500mg/d，连续应用3～5天）治疗。

（三）狼疮性肾炎

系指系统性红斑狼疮并发肾脏损害，临床表现轻重不一，如持续性蛋白尿、血尿、管型尿或者肾功能减退等。

病理类型分为轻微病变型（Ⅰ型）、系膜增生型（Ⅱ型）、局灶增生型（Ⅲ型）、弥漫增生型（Ⅳ型）、膜型（Ⅴ型）、硬化型（Ⅵ型）。

【治疗原则】

用药必须按照分级治疗和个体化原则。

以肾病理活检为主要治疗依据。

需定期评价治疗效果，口服糖皮质激素治疗为主，必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。

【糖皮质激素的应用】

1.Ⅰ型、Ⅱ型：

尿液检查正常或改变极轻微者，不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。

明显蛋白尿者，可考虑中等剂量糖皮质激素治疗；若有肾外症状可据其严重程度决定糖皮质激素应用剂量及是否需联合应用其他免疫抑制剂。

2.Ⅲ型和Ⅳ型：

根据病情糖皮质激素联合免疫抑制剂，分为诱导治疗和维持治疗。

前者主要处理狼疮活动引起的严重情况，应用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂；后者为一种长期治疗，主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能。

Ⅲ型可给予泼尼松（龙）1mg/（kg?

d）口服，共4～8周。

如反应良好，可于6个月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持。

如对糖皮质激素抵抗可加用免疫抑制剂。

重度Ⅲ型治疗同Ⅳ型。

Ⅳ型：

可给予泼尼松（龙）1mg/（kg?

d），需联合使用免疫抑制剂。

有以下情况者适合甲泼尼龙静脉冲击治疗：

（1）临床表现为快速进展性肾炎综合征；

（2）肾活检示肾小球有大量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、襻坏死。

具体用法为甲泼尼龙～1.0g/d静脉滴注，连续3天为一疗程，必要时重复。

冲击治疗后予泼尼松（龙）～（kg?

d），4～8周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持。

3.Ⅴ型：

单纯Ⅴ型给予泼尼松（龙）1mg/（kg?

d），缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg。

疗效不佳时应加用免疫抑制剂。

此型一般不主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗。

Ⅲ＋Ⅴ型和Ⅳ＋Ⅴ型，按照Ⅲ型和Ⅳ型治疗。

4.Ⅵ型即肾小球硬化型：

一般不使用糖皮质激素治疗。

如有狼疮性肾炎以外的系统性红斑狼疮活动可用小剂量糖皮质激素维持或联用免疫抑制剂。

（四）间质性肾炎

包括特发性间质性肾炎、干燥综合征及药物等所致间质性肾炎。

【治疗原则】

根据不同病因和病情严重程度给予相应的治疗。

一般建议在肾活检明确病理诊断的基础上结合病因和临床特点决定是否应用糖皮质激素，选择合适的种类、剂量、使用方法和时间。

在使用过程中应定期评估疗效、密切监测不良反应，并根据病情及时调整治疗方案。

【糖皮质激素的应用】

1.特发性急性间质性肾炎：

可给予泼尼松（龙）1mg/（kg?

d），2～4周病情好转后逐渐减量和维持治疗，根据病情决定维持治疗时间。

如单纯糖皮质激素治疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治疗。

2.药物所致急性间质性肾炎：

首先应停用可疑药物，对于出现明显肾功能损伤者，伴肾间质明显炎症细胞浸润时，可用泼尼松（龙）～（kg?

d）治疗，2～4周病情好转后逐渐减量，一般总疗程1～2个月。

明显肾衰竭时可考虑糖皮质激素冲击治疗。

如单纯糖皮质激素治疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治疗。

3.慢性间质性肾炎：

根据不同病因、病情给予相应治疗，少数情况如干燥综合征、结节病、药物所致者，可考虑糖皮质激素治疗。

※血液科糖皮质激素的合理使用

一、适应证：

1.自身免疫性溶血性贫血

2.特发性血小板减少性紫癜

3.急性淋巴细胞白血病

4.淋巴瘤

5.多发性骨髓瘤

6.慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征

7.移植物抗宿主病

二、剂量：

1、小剂量：

口服泼尼松，剂量mg/（kg?

d）或60mg/d，用于自身免疫性溶血性贫血（慢性起病、病情较轻者）、干细胞移植的维持治疗（慢性GVHD）、FIP1LI-PDGFRα阴性的慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征CEL/HES。

急性淋巴细胞白血病庇护所治疗阶段，糖皮质激素用于鞘内注射，用法为每次地塞米松5～10mg。

2、中等剂量：

泼尼松40～100mg/m2/d或泼尼松龙50mg/m2/d，用于淋巴瘤化疗联合方案。

如NHL多选择泼尼松，连续口服5天。

少数方案使用地塞米松，如Hyper-CVAD中地塞米松为40mg/d，于第1～4和11～14天口服或静脉滴注。

个别方案（CAPE）中的糖皮质激素为泼尼松龙，剂量50mg/m2/d，第2～5天口服。

3、大剂量：

用于多发性骨髓瘤治疗。

单用时，选择地塞米松40mg/ｄ，于第1～4、9～12和17～20天口服或静脉滴注，35天为一个疗程。

急性淋巴细胞白血病治疗（长疗程方案中多用泼尼松，60mg/m2/d或1mg/（kg?

d），连续4周。

短疗程方案泼尼松40～60mg/m2/d或1mg/（kg?

d），连用7天）

4、大剂量冲击治疗：

急性GVHD治疗中的糖皮质激素选用甲泼尼龙，2mg/（kg?

d），静脉滴注，连续7～14天。

自身免疫性溶血性贫血在急性溶血发作或伴溶血危象者首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量按照泼尼松1mg/（kg?

d）换算，疗程7～14天。

三、糖皮质激素的应用：

（一）自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体淋巴细胞功能异常，产生针对红细胞的抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞在体内破坏加速而引起的一组溶血性贫血。

【糖皮质激素的应用】

1.急性溶血发作或伴溶血危象者首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量按泼尼松1mg/（kg?

d）换算，疗程7～14天。

2.慢性起病、病情较轻者首选口服泼尼松，剂量1mg/（kg?

d），晨起顿服。

3.足量糖皮质激素治疗疗程以3个月内为宜。

血红蛋白稳定于100g/L后逐渐减量：

开始每周递减10mg/d；减至30mg/d后，每周递减5mg/d；减至15mg/d后，每2周递减d。

以最小维持量（可维持血红蛋白>90g/L的剂量）维持治疗3～6个月后可停用。

（二）特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于患者体内产生抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫病。

治疗方法包括糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、达那唑或其他免疫抑制剂、脾切除。

对于严重出血并发症者,应紧急静脉滴注大剂量丙种球蛋白或（和）输注血小板。

【糖皮质激素的应用】

1.首选醋酸泼尼松,剂量为1mg/（kg?

d）。

缓解后，可将泼尼松减量至最小维持量，维持3～4周后，逐渐减量至停药。

维持治疗不宜超过6个月。

2.初治成年患者也可选用地塞米松40mg/d，连续4天，若无效可2周后重复，但不能长期使用地塞米松。

（三）急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia,ALL）是起源于T或B前体淋巴细胞的造血系统恶性肿瘤。

化疗和造血干细胞移植是治疗ALL的主要方法。

【糖皮质激素的应用】

1.糖皮质激素是治疗ALL的有效药物之一，在治疗的各个阶段都可能会用到，种类主要是泼尼松和地塞米松。

长疗程方案中多用泼尼松，60mg/m2/d或1mg/（kg?

d），连续4周，多口服给药。

短疗程方案为泼尼松40～60mg/m2/d或1mg/（kg?

d），连用7天，停用时可以骤停。

2.庇护所治疗阶段，糖皮质激素一般是与阿糖胞苷、甲氨蝶呤组成两联或三联方案鞘内注射。

（四）淋巴瘤

淋巴瘤是主要承担机体免疫功能的淋巴细胞（主要包括B、T和NK细胞）的恶性肿瘤，分为两大类，即霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。

依据病理类型、临床分期和预后指数等选择适当的联合化疗方案。

【糖皮质激素的应用】

淋巴瘤联合化疗方案有多种，不同方案所用糖皮质激素种类、使用时间、单日（次）剂量及单疗程总剂量均不同。

联合化疗方案中糖皮质激素以泼尼松为主，如HL多数方案使用泼尼松，单疗程总剂量为560mg/m2，均分为14次，每天1次，可连续或隔日口服。

NHL常用方案多选择泼尼松，剂量为40～100mg/m2/d，连续口服5天。

淋巴瘤联合化疗方案中糖皮质激素使用多不超过２周。

（五）多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性肿瘤。

多发性骨髓瘤主要特征包括骨髓浆细胞增多、血和（或）尿中存在单克隆性免疫球蛋白或其成分、终末器官损伤。

糖皮质激素是多发性骨髓瘤的主要治疗药物之一。

支持治疗主要针对骨病、感染、高黏滞血症和肾功能不全。

【糖皮质激素的应用】

糖皮质激素单用时，选择地塞米松40mg/ｄ，于第1～4、9～12和17～20天口服或静脉滴注，35天为一个疗程。

在多数患者，糖皮质激素宜联合其他化疗药物：

泼尼松60mg/m2/d，与马法兰合用，连续口服４天。

其他联合化疗方案（DT、VAD、DVD和DT-PACE）皆为地塞米松40mg/d，第1～4天口服或静脉滴注。

因MM治疗所用糖皮质激素量较大，反复化疗，需注意停药反应、感染、骨质疏松等。

（六）慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征

慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）是髓系造血干/祖细胞恶性克隆增殖性疾病，高嗜酸性粒细胞综合征（HES）是一种原因不明、外周血中嗜酸性粒细胞增多、多脏器受累、预后不良的综合征，它们可以统称为CEL/HES。

FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES首选糖皮质激素治疗，细胞毒药物和干扰素可以作为二线用药。

【糖皮质激素的应用】

糖皮质激素的起始用量为60mg/d或1mg/（kg?

d），待嗜酸性粒细胞数量控制后可以逐渐减量，减量的方法目前没有统一的意见。

糖皮质激素停用后可能会复发，这时可以重新加用糖皮质激素，为了避免其副作用，也可以换用羟基脲、干扰素等其他药物治疗。

（七）移植物抗宿主病

移植物抗宿主病（graftversushostdisease,GVHD）是异基因造血干细胞移植最常见的并发症，由多种免疫细胞和炎症细胞因子参与，分为急性和慢性2种类型。

急性GVHD治疗一线方案为糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂。

慢性GVHD标准方案是环孢素A联合糖皮质激素。

【糖皮质激素的应用】

1.急性GVHD一线预防方案中一般不加用糖皮质激素。

二线方案可加用甲泼尼龙，用法每日一次40mg静脉滴注，自预处理治疗开始至干细胞输注后加1天。

2.急性GVHD治疗中的糖皮质激素选用甲泼尼龙，2mg/（kg?

d），静脉滴注，连续7～14天，在获得完全治疗反应后缓慢减停。

3.慢性GVHD治疗中的糖皮质激素常用泼尼松，起始给予1～mg/（kg?

d）至少2周，再根据治疗反应缓慢减停，服药通常持续1年。

※风湿免疫性疾病糖皮质激素的合理使用

一、适应症：

（一）弥漫性结缔组织病

1.系统性红斑狼疮

2.系统性硬化症

3.多发性肌炎和皮肌炎

4.原发性干燥综合征

5.类风湿关节炎

6.系统性血管炎

（二）自身免疫性肝炎

（三）脊柱关节病

1.强直性脊柱炎

2.反应性关节炎

3.银屑病关节炎

4.未分化脊柱关节病

5.炎性肠病性关节炎

二、糖皮质激素的应用：

（一）弥漫性结缔组织病

1.系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。

【治疗原则】

SLE是一高度异质性疾病，治疗应根据病情的轻重程度进行个体化治疗。

轻型SLE治疗可用小剂量或不用糖皮质激素。

中型SLE治疗糖皮质激素是必要的，且需要联用其他免疫抑制剂。

重型SLE的治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗，并需大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。

如出现狼疮危象通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，以及针对受累脏器的对症和支持治疗，后继治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。

【糖皮质激素的应用】

（1）首选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙、琥珀酸氢化可的松，剂量根据SLE病情的轻重进行调整。

糖皮质激素口服剂量以泼尼松为例:

轻症SLE，宜用小剂量，一般为泼尼松≤15～20mg/d；中度活动型SLE，泼尼松～1mg/（kg?

d）；重度SLE，泼尼松≥1mg/d，必要时可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500～1000mg/d，持续用3～5天后再改口服。

口服糖皮质激素待病情稳定后2周或疗程8周内开始减量，每1～2周减总量的5%～10%，一般减至（kg?

d）后需根据患者情况减慢减量速度，通常以≤10mg/d的剂量长时间维持治疗。

（2）冲击治疗需选用甲泼尼龙～1g/d，每个疗程3～5天，疗程间隔期5～30天，间隔期和冲击后应用相当于泼尼松～1mg/（kg?

d），疗程和间隔期长短视具体病情而定。

减量方法同上。

（3）如果稳定期长期用糖皮质激素维持治疗的SLE患者妊娠，在临产前后约3天可以将糖皮质激素加至相当于泼尼松20～40mg/d，以避免出现肾上腺危象。

2.系统性硬化症

系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。

其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。

系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。

【治疗原则】

本病尚无特效药物。

早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。

治疗包括戒烟、注意手足保暖和避免精神刺激。

指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡）及肺动脉高压可以使用血管扩张剂以及抗凝血治疗。

肾危象可通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压来改善。

糖皮质激素加环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病。

质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。

促动力药物用于改善功能性消化道动力失调。

【糖皮质激素的应用】

（1）糖皮质激素用于治疗SSc一直存有很大争议，很多资料显示对皮肤硬化无效，因此不建议使用；但对早期患者，皮肤处于肿胀期，糖皮质激素可改善和阻止皮肤硬化的进展，剂量不超过泼尼松（kg?

d），疗程2～4周开始减量，不宜长期应用。

有重要脏器受损如肺间质病变、肾脏受累、肝脏受累者可酌情使用泼尼松～1mg/（kg?

d）。

（2）SSc是最易出现肺间质病变的自身免疫病，此时应使用中到大剂量的糖皮质激素，如泼尼松～1mg/（kg?

d）以及同时使用环磷酰胺治疗。

疗程4～6周后减量，每1～2周减总量的5%～10%，至<10mg/d后可据病情需要长期维持治疗或停用。

3.多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎是一病因不清，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病。

常伴肺间质纤维化或食管吞咽困难等内脏器官的受累。

内脏器官受累者病情重，预后差。

【治疗原则】

（1）典型而无明显内脏器官受累者，首选糖皮质激素。

同时酌情加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟氯喹。

（2）伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者，开始可用大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时选用静脉给予丙种球蛋白、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。

【糖皮质激素的应用】

（1）首选泼尼松（或者相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1mg/（kg?

d），一般在1～2个月内皮疹及肌无力症状改善，血清肌酶降至正常，达缓解后，可逐渐将泼尼松减量至最小维持量，如5～10mg/d。

维持6～12个月后可考虑逐渐减量至停药。

若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。

（2）重症患者在排除感染的情况下，可用甲泼尼龙冲击治疗3天，剂量500～1000mg/d,后改为泼尼松1mg/（kg?

d）口服治疗，同时积极加用免疫抑制剂。

4.原发性干燥综合征

原发性干燥综合征（Sjogrensyndrome，以下简称干燥综合征）是以