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血液总结全
第一章总论
一、血液系统的组成
血液系统:
血液和造血器官组成;
血液:
血浆和血细胞(红细胞、白细胞、血小板)组成;
造血器官:
骨髓、胸腺、脾脏、淋巴结。
二、造血干细胞和造血
(二)造血干细胞(hematopoieticstemcell,HSC)
1、定义:
HSC来源于胚胎卵黄囊中胚层细胞,是一种组织特异性干细胞,具有自我复制和多向分化潜能,可增殖分化为淋巴细胞及各类造血细胞并维持机体造血功能。
2、造血干细胞特点
(1)增殖特点:
自我复制与多向分化的动态平衡;可能与HSC的不对称分裂或细胞因子调节有关,使HSC分裂时即保持自我复制特性同时具备相对成熟性,能向各系分化,保持了HSC池的数量和特性的稳定并能分化为各种血细胞。
(2)造血干细胞的组成:
多能造血干细胞(pluripotenthematopoieticstemcell,PHSC):
是最早期的造血干细胞,能维持机体长期造血功能,其自我更新及多向分化保持动态平衡,数量稳定。
既往称为脾集落形成单位(colony-formingunit-spleen,CFU-S)。
定向造血干细胞(committedhematopoieticstemcell):
多能造血干细胞进入分化增殖,可分化为髓系造血干细胞和淋巴系造血干细胞,称为定向造血干细胞。
(三)造血微环境
1、定义:
造血微环境亦称造血诱导微环境(hematopoieticinductivemicroenvironment,HIM),是局限造血器官或组织内,具有特异性的结构及生理功能的环境,由造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子组成。
造血细胞在其中进行自我更新、增殖、分化、归巢和移行。
2、基质细胞:
指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞和脂肪细胞。
3、细胞因子:
包括粒细胞集落刺激因子、粒-巨噬细胞集落刺激因子、红细胞生成素、血小板生成素等,分别由基质细胞或肾小球旁细胞分泌产生,促进粒细胞、红细胞、单核细胞及巨核细胞分化成熟。
4、细胞外基质:
指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。
胶原主要形成支架构筑造血空间;蛋白多糖粘符于细胞表面以结合细胞因子;糖蛋白促进细胞粘附以控制细胞移动。
三、淋巴系统和单核-巨噬细胞系统
(一)淋巴系统
1、组成:
(1)中枢淋巴器官:
胸腺、胚胎肝、骨髓
(2)周围淋巴器官:
淋巴结、扁桃体、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。
2、功能:
(1)胸腺:
含大量T细胞,参与细胞免疫;成年人胸腺萎缩,进入淋巴结的T细胞自行繁殖。
(2)脾脏:
具有滤血、免疫、贮血及造血功能。
分为白髓、红髓及边缘区三部分。
(3)淋巴结:
产生及储存淋巴细胞的场所,也是淋巴细胞的生物过滤器,并对外来抗原起反应。
包括皮质和髓质两部分。
皮质由淋巴小结、副皮质区和淋巴窦组成。
淋巴小结由B细胞及少量T细胞和巨噬细胞构成,其中心为生发中心,抗原作用下,B细胞活化分化为能产生抗体的浆细胞。
在小结间及皮质深层的为副皮质区,主要为T细胞。
髓质由髓索及淋巴窦组成,髓索包含B细胞、浆细胞和巨噬细胞;淋巴窦接受皮质淋巴窦来的淋巴液循环后通过输出淋巴管离开。
(4)骨髓:
造血干细胞在骨髓中分化生成淋巴细胞,T细胞移行至胸腺成熟,B细胞可在骨髓成熟。
(二)单核-巨噬细胞系统
1、特点:
是免疫系统的一部分,即网状内皮系统。
均起源于粒、单系祖细胞,胞膜上有免疫球蛋白和补体受体,有吞噬功能及体外黏附能力。
2、组织细胞:
血液中的单核细胞游走至组织即为组织细胞,亦称巨噬细胞,包括淋巴结、脾、结缔组织中的巨噬细胞、肺泡巨噬细胞、肝Kupffer细胞及小神经胶质细胞。
四、血液系统疾病
(一)定义
指原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病。
反映造血系统病理生理及血浆成分异常的疾病均属造血系统疾病。
(二)分类
1、红细胞疾病:
贫血、红细胞增多症等。
2、粒细胞疾病:
粒细胞缺乏症、类白血病反应等。
3、单核细胞和巨噬细胞疾病:
炎性组织细胞增多症、恶组。
4、淋巴细胞和浆细胞疾病:
淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤。
5、造血干细胞疾病:
再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、急性非淋巴细胞白血病等。
6、脾功能亢进
7、出血性及血栓性疾病:
血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC及血栓性疾病。
五、血液系统疾病的诊断方法
(一)病史:
1、临床表现
慢性溶血:
贫血、黄疸、脾大。
反复感染:
粒细胞缺乏或功能障碍?
反复出血:
出血性疾病(血小板减少?
凝血功能障碍?
)
2、个人史:
用药史;毒物及放射线接触史。
3、遗传史
(二)体格检查:
肝、脾及淋巴结肿大,皮肤、关节或肌肉出血征,贫血征,胸骨压痛,骨质破坏,牙龈肿痛,皮肤结节等。
(三)实验室检查
实验室检查是血液系统疾病诊断的重要环节。
1、一般血液检查
血常规检查:
血液病诊断的基础。
红细胞:
数量、血红蛋白含量、红细胞比积、红细胞体积分布宽度、平均红细胞体积、平均血红蛋白含量、平均血红蛋白浓度
血小板:
数量、血小板体积分布宽度、平均血小板体积
白细胞:
数量、分类计数
2、骨髓检查
(1)骨髓涂片:
血液病诊断的最重要检查。
诊断血液病:
白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血;
辅助诊断代谢障碍性疾病:
戈谢病、尼曼-匹克病
诊断骨髓转移癌
诊断原虫传染病:
疟疾(疟原虫)、黑热病(利什曼小体)
(2)骨髓病理检查:
对再障、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、骨髓硬化症、骨髓转移癌有帮助。
(3)骨髓细胞电镜检查:
在一些特殊血液病的诊断中有作用。
3、生化及凝血功能检查
(1)红细胞生化检查:
铁动力学:
铁蛋白、血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度、游离原卟啉、转铁蛋白受体;
叶酸、维生素B12浓度
溶血全套:
红细胞脆性、血红蛋白电泳、酸溶血实验、抗人球蛋白实验等
(2)白细胞生化检查:
β2-微球蛋白、末端脱氧核苷酸转移酶、血清溶菌酶。
(3)凝血象:
凝血功能、凝血因子
4、组织病理学检查
骨髓活检、淋巴结活检、脾活检、体液细胞学检查。
5、免疫学检查
(1)白血病免疫分型
T淋巴细胞标志:
CD1-CD8、CD27-CD29、W60
B淋巴细胞标志:
CD9、CD10、CD19-24、CD37、CD39、CD40、CD72-CD78
粒、单核细胞标志:
CD11b、CD11c、CD12-CD17、CD31-CD36、CD64-CD68
(2)抗血细胞抗体检测
抗红细胞抗体:
温抗体、冷抗体;抗白细胞抗体;抗血小板抗体
(3)免疫球蛋白含量及免疫电泳
(4)造血细胞调节因子及受体检测
6、细胞遗传及分子生物学检测染色体及基因诊断检测。
六、血液系统疾病的治疗
(一)去除病因:
脱离致病因素。
(二)保持正常血液成分及功能
1、补充造血原料:
叶酸、B12、铁、维生素K
2、刺激骨髓造血:
雄性激素、红细胞生成素、集落刺激因子
3、切脾:
脾亢、溶血性贫血
4、过继免疫:
干扰素、供者淋巴细胞输注、白细胞介素
5、成分输血、抗感染
(三)去除异常血液成分和抑制异常功能
1、化疗、放疗:
恶性血液病
2、诱导分化:
急性早幼粒细胞白血病的全反式维甲酸及三氧化二砷诱导分化治疗
3、治疗性血液成分单采:
白血病、骨髓增殖性疾病、巨球蛋白血症。
4、免疫抑制剂:
糖皮质激素、环孢素、抗淋巴细胞球蛋白
5、抗凝及溶栓治疗:
血小板增多症、DIC、血栓性疾病
(四)造血干细胞移植
七、血液病学的进展
(一)诊断
MICM:
形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学综合诊断。
(二)靶向生物治疗
全反式维甲酸:
针对PML/RARα融合基因利妥昔单抗(美罗华):
抗CD20单克隆抗体
伊马替尼(格列卫):
阻断BCR/ABL融合蛋白酪氨酸磷酸化。
(三)细胞因子的应用
粒细胞集落刺激因子、EPO、TPO、IFN
第二章贫血概述
一、定义:
贫血(anemia)是指人体单位体积外周血液中血红蛋白水平、红细胞数量及红细胞比积低于正常值下限的一种常见临床症状。
判断贫血的主要检验指标:
血红蛋白(hemoglobin,Hb)、红细胞(redbloodcell,RBC)、血细胞比积(hematocrit,Hct)
表1:
正常人红细胞、血红蛋白及红细胞比积正常值
性别Hb(g/L)RBC(1012/L)Hct(%)
男性130—1704.5—6.042—49
女性120—1604.0—5.537—48
贫血标准:
6个月至<6岁儿童110g/L,6-14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性(非妊娠)120g/L,孕妇110g/L。
判定贫血的影响因素:
1、在贫血的三项指标中,以Hb浓度降低最为重要。
因为RBC和Hct不能准确反映贫血的程度。
如小细胞低色素性贫血时,Hb已低于正常,但RBC和Hct可能正常。
大细胞性贫血时,RBC和Hct的变化比Hb显著。
红细胞的实质内容是Hb,其生理功能是携带氧气。
2、婴儿、儿童和妊娠期妇女的Hb浓度较成人低。
3、高原地区居民的Hb浓度较平原地区居民增高。
4、在妊娠、低蛋白血症、心衰、脾大等情况下,血浆容量增加,血液稀释致Hb浓度降低,易误诊为贫血。
5、在脱水时,血液浓缩,Hb浓度增高,贫血不容易表现出来。
二、分类
(一)根据红细胞形态特点分类:
红细胞平均体积(meancellvolume,MCV);红细胞平均血红蛋白含量(meancellhemoglobin,MCH)
红细胞平均血红蛋白浓度(meancellhemoglobinconcentration,MCHC)
表2:
贫血的细胞学分类
类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见疾病
大细胞性贫血>100>10031-35巨幼贫、MDS
正常细胞性贫血80-10026-3231-35再障、溶贫
小细胞低色素性贫血<80<32<31缺铁性贫血
单纯小细胞性贫血<80<2631-35慢性病贫血
(二)根据贫血的病因和发病机制分类
表3:
贫血的病因和发病机制分类
病因及发病机制临床常见疾病
红细胞生成减少
造血干细胞异常再障、纯红再障、MDS、白血病
造血调节异常(微环境)
骨髓基质细胞损害骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓转移癌
免疫损害免疫相关性全血细胞减少
造血调节因子异常肾性贫血(EPO↓);慢性病性贫血(EPO↓)
造血原料不足或利用障碍
叶酸/维生素B12缺乏巨幼细胞贫血(DNA合成障碍)
缺铁缺铁性贫血(Hb合成障碍)
其它(蛋白质、脂类、营养性贫血
维生素、微量元素等)
红细胞破坏过多(溶血性贫血)
红细胞内在缺陷红细胞膜异常:
遗传性球形细胞增多症;阵发性睡眠性血红蛋白尿
红细胞酶缺陷:
葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症
血红蛋白异常:
血红蛋白病、海洋性贫血
红细胞外因素免疫性溶血性贫血:
自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性
机械性溶血性贫血:
人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿
其他:
化学、物理、生物因素、脾功能亢进等
失血性贫血急性失血性贫血、慢性失血性贫血
(三)贫血的骨髓增生程度分类
表4:
贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生分类相关疾病
增生不良性贫血再生障碍性贫血
增生性贫血除再障外的其它贫血
(四)贫血的严重程度划分标准
表5:
贫血的分度
贫血严重程度 轻度 中度重度极重度
Hb(g/L)90-120 60-90 30-60<30
三、临床表现
(一)贫血的病理基础及影响因素
1、贫血的病理生理学基础是由于红细胞数量减少,血红蛋白含量减少,导致机体携氧能力降低,组织缺氧,从而引起一系列临床症状。
2、影响贫血临床表现的因素:
病因、血液携氧能力下降程度、血容量下降程度、贫血的发生速度、机体代偿和耐受能力。
(二)贫血的临床表现
1、神经系统:
头昏头痛,失眠多梦,眼花耳鸣,记忆力减退等。
2、皮肤粘膜:
皮肤粘膜苍白(甲床、口唇、睑结膜)
3、呼吸系统:
呼吸困难
4、循环系统:
活动后心悸气促,贫血性心脏病(心脏扩大、心衰)
5、消化系统:
恶心,腹胀,食欲减退
6、泌尿系统:
严重贫血者可出现肾功能减退(夜尿增多)
7、内分泌系统:
长期贫血可致甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的损害。
8、生殖系统:
长期贫血可导致性腺的损害。
9、免疫系统:
长期贫血,免疫功能降低。
10、血液系统:
红细胞形态、大小及数量的改变。
四、诊断贫血是临床上常见的一个症状,寻找病因更为重要(核心)
(一)病史
发病形式、时间及病程、饮食、药物、接触史、月经生育史等。
(二)体格检查
1、体温、心率、呼吸频度;
2、有无营养不良、特殊面容及端坐呼吸和步态不稳等;
3、皮肤粘膜有无苍白、黄疸、溃疡及紫癜、瘀点等;毛发干燥、舌乳头萎缩、匙状甲、下肢水肿;
4、淋巴结肿大
5、心界增大、心脏杂音
6、肝脾肿大、胆道及胆囊炎、结石
7、病理反射、感觉障碍
(三)实验检查
1、血常规
有无贫血?
贫血的严重程度?
血细胞形态、大小及数量的改变。
血涂片:
观察红细胞形态改变,提供诊断线索:
缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA):
红细胞大小不等,中心浅染区扩大
遗传性球形细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS):
球形细胞
地中海贫血(mediterraniananemia):
靶形细胞
骨髓纤维化(myelofibrosis,MF):
泪滴样红细胞
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM):
红细胞缗钱状排列
微血管病性溶血(microangiopathichemolyticanemia):
红细胞碎片
网织红细胞(Reticulocyte,Ret)计数:
正常值:
0.5%—1.5%,反映骨髓红系增生状况,溶血性贫血:
网织红细胞增高;再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA):
网织红细胞降低。
2、骨髓检查(骨髓穿刺、骨髓活检)
骨髓细胞涂片:
了解骨髓细胞增生程度、细胞成分及比例、细胞形态。
骨髓活检:
了解骨髓造血组织结构、增生程度及细胞成分和形态。
3、贫血发病机制检查
(1)病因检查:
各类贫血的原发病检查:
失血性贫血、缺铁性贫血
(2)血生化检查:
巨幼细胞贫血:
叶酸、维生素B12浓度增生低下;溶血性贫血:
游离血红蛋白、结合珠蛋白、间接胆红素、自身抗体、红细胞脆性、酸溶血试验、血红蛋白电泳
(3)免疫学检查:
抗原表达、T细胞亚群分析
(4)分子生物学:
基因学检查
(5)细胞遗传学:
染色体检查
五、治疗
(一)对症治疗
输血:
重度贫血、老年患者或合并心肺功能不全患者、急性大失血患者。
Hb<60g/L是输血指征,可迅速减轻贫血症状。
其它:
支持、对症、抗感染。
(二)病因治疗:
贫血治疗的关键。
缺铁性贫血:
铁剂治疗及去除导致缺铁病因
巨幼细胞贫血:
叶酸、维生素B12
自身免疫性溶血性贫血:
糖皮质激素、脾脏切除
再生障碍性贫血:
免疫抑制剂、雄性激素
重型再障、严重遗传性贫血:
造血干细胞移植
第二章 溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)
一、概念
(一)溶血:
溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏,寿命缩短的过程。
(二)溶血性疾病(hemolyticdisease)
亦称溶血状态(hemolyticstate):
骨髓的造血代偿能力是正常造血能力的6—8倍,当发生溶血而骨髓能够代偿时,临床上不出现贫血(有溶血,但无贫血)。
(三)溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)
红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。
二、临床分类:
根据溶血的发生机制分类
(一)红细胞自身异常性溶血性贫血
1、红细胞膜异常性溶血性贫血
(1)遗传性红细胞膜缺陷:
遗传性球形细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等;
(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连蛋白异常:
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)。
2、遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
红细胞糖代谢酶、核苷代谢酶、氧化还原酶缺陷。
(1)戊糖磷酸途径酶缺陷:
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症
(glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency);
(2)无氧糖酵解途径酶缺陷:
丙酮酸激酶缺乏。
3、珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
(1)遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)
珠蛋白肽链量的异常:
海洋性贫血(thalassemia)
珠蛋白肽链结构的异常:
不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、C、D、E。
(2)血红素异常
血卟啉病:
先天性红细胞卟啉代谢异常铅中毒
(二)红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
1、免疫性溶血性贫血:
(1)自身免疫性溶贫(autoimmunehemolyticanemia,AIHA):
包括温抗体型和冷抗体型;分原发性及继发性(SLE、病毒、药物导致)。
(2)同种免疫性溶血性贫血:
血型不合输血后溶血、新生儿溶血。
2、血管性溶血性贫血
(1)血管壁异常:
人工心脏瓣膜(红细胞机械性损伤)、心瓣膜病、血管炎;
(2)微血管病性溶血性贫血:
见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、败血症;
(3)血管壁受反复挤压:
行军性血红蛋白尿
(4)生物因素:
疟疾、蛇毒(5)理化因素:
烧伤、中毒等。
三、发病机制
(一)红细胞受破坏寿命缩短
1、红细胞膜的异常
红细胞膜异常导致红细胞可变性、柔韧性和稳定性降低是发生溶血最重要机制
膜支架缺陷:
遗传性球形或椭圆形细胞增多症;
膜成分改变:
卵磷脂含量下降,红细胞呈棘形;
膜吸附抗体或补体:
免疫性溶血性贫血,红细胞易被单核-巨噬系统吞噬;
膜锚连膜蛋白缺陷:
见于PNH,红细胞对补体不稳定,在酸性环境中容易溶血。
2、血红蛋白异常
血红蛋白分子结构异常:
血红蛋白病或海洋性贫血时珠蛋白肽链质的异常,血红蛋白分子,红细胞硬度增加,在通过微循环时被破坏或在脾脏被单核-巨噬细胞系统吞噬。
α-海洋性贫血(α-珠蛋白肽链减少),使β或γ-珠蛋白肽链过剩;β-海洋性贫血(β-珠蛋白肽链减少),使α-珠蛋白肽链过剩,过剩肽链发生聚集,在红细胞内形成小体,使红细胞在脾脏被单核-巨噬细胞系统吞噬。
血红蛋白病或G-6-PD缺乏时,氧化作用破坏血红蛋白,形成海因小体(Heinzbody),为坚硬的变性珠蛋白小体,易被脾索阻滞破坏。
3、外部因素
机械因素:
创伤性心源性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿。
(二)血红蛋白的不同降解途径
1、血管内溶血
(1)定义:
红细胞在血管内(循环血流中)被破坏,形成血红蛋白血症,多见于血型不合输血后溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。
(2)游离血红蛋白的代谢:
与结合珠蛋白结合由肝实质细胞清除;
在近端肾小管滤出的游离血红蛋白可重吸收,在近曲小管上皮细胞分解为卟啉、铁及珠蛋白;未输送的铁以铁蛋白或含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内,如上皮细胞衰老脱落随尿排出即为含铁血黄素尿。
未结合或重吸收的游离血红蛋白随尿排出即为血红蛋白尿。
2、血管外溶血
(1)定义:
红细胞在血管外(主要在脾脏、骨髓等单核-巨噬系统)被破坏。
多见于遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血、免疫性溶血性贫血。
(2)原位溶血:
骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏,又称无效性红细胞生成(ineffectiveerythropoiesis)。
多见于巨幼细胞贫血,骨髓增生异常综合征等。
(3)红细胞破坏后代谢
红细胞破坏后分解为珠蛋白与血红素。
血红素分解为铁和卟啉;铁可再利用;卟啉分解为游离胆红素,经肝细胞摄取后排泄。
(三)骨髓红细胞代偿性增生
骨髓红细胞显著增生,粒红比例倒置;
外周血中可以出现较多的网织红细胞及有核红细胞;部分可有核碎片如Howell-Jolly小体、Cabot环。
四、临床表现
(一)急性溶血
多为血管内溶血,短时间内红细胞大量破坏,起病急骤,腰背四肢酸痛,头痛呕吐,寒战高热,面色苍白,血红蛋白尿和黄疸,重者出现周围循环衰竭。
由于溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死,导致急性肾衰。
(二)慢性溶血
多为血管外溶血,起病缓慢,症状轻微。
贫血、黄疸、脾肿大——三大特征;长期溶血可并肝功受损及胆石症,儿童有骨骼改变。
五、实验室检查
(一)提示溶血的实验室检查
1、血管内溶血检查
(1)游离血红蛋白升高:
正常10-40mg/L;
(2)血清结合珠蛋白降低:
正常0.5-1.5g/L,急性溶血停止3-4天后复原;
(3)血红蛋白尿;
(4)含铁血黄素尿:
多见于慢性血管内溶血;
2、血管外溶血的检查
(1)胆红素增高:
以血清游离胆红素增高为主,结合胆红素多少于总胆红素的15%;
(2)尿胆原、粪胆原排出增加
3、提示红细胞破坏增多的检查
(1)乳酸脱氢酶增高
(2)外周血涂片见红细胞碎片
(二)骨髓红细胞代偿性增生的实验室检查
1、网织红细胞计数增高:
可达0.05-0.20
2、外周血涂片可见幼红细胞(晚幼红)
3、骨髓幼红细胞增生,以中、晚幼红为主,形态正常。
(三)提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查
1、红细胞形态异常:
如球形、靶形、椭圆形、碎裂细胞等。
2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应:
当红细胞膜上吸附有自身抗体或补体时,骨髓可见巨噬细胞吞噬红细胞,见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
在低温时,可见红细胞自身凝集现象,见于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
3、海因小体:
外周血涂片煌焦油蓝染色,在光镜下可见红细胞内1—2μm大小颗粒折光小体,即为海因小体,大多分布在红细胞膜上,是红细胞内变性血红蛋白(Hb)的沉淀物,见于不稳定Hb病、G—6—PD、苯中毒等。
4、红细胞渗透脆性改变:
红细胞对低渗盐水的抵抗力
正常值:
开始溶血:
0.46%—0.38%;完全溶血:
0.34%—0.30%
脆性增高:
开始溶血0.50%;完全溶血0.38%如遗传性球形细胞增多症
脆性降低:
开始溶血0.36%,完全溶血0.26%海洋性贫血(地中海贫血)
5、红细胞寿命测定:
红细胞同位素标记法测定其寿命。
六、诊断和鉴别诊断
(一)诊断
1、诊断要点
(1)临床表现:
典型急性或慢性溶血性贫血临床表现;
(2)实验检查:
贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞缺陷或寿命缩短证据。
2、诊断步骤
(1)病史:
物理、化学、感染、输血、家族史等。
(2)抗人球蛋白试验(Coombs试验)
阳性:
温抗体型自身免疫性溶血性贫血;
阴性:
Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血;
伴血管内溶血考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿
伴异形红细胞:
球形红细胞增多症、海洋性贫血
无异形红细胞:
血红蛋白病、G-6-PD缺乏症。
(二)鉴别诊断
1、网织红细胞增高:
见于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血的恢复早期
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