血液科常见疾病分级诊疗指南.docx
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血液科常见疾病分级诊疗指南
血液科常见疾病分级诊疗指南
缺铁性贫血(IDA)
一.疾病相关情况
(一)定义:
缺铁性贫血是指由于体内贮铁消耗殆尽,不能满足正常红细胞生产所需要时引起的小细胞低色素性贫血。
(二)分型:
缺铁性贫血早期、中度缺铁性贫血、重度缺铁性贫血.
(三)诊断标准:
1.贫血为小细胞低色素性:
男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L;MCV<80fl,MCH<27g/L,MCHC<31%;
2.有缺铁的依据:
血清铁蛋白<12ug/L;骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞少于15%;血清铁低于8.95umol/L;总体结合力升高大于64.44umol/L,转铁蛋白饱和度<15%;FEP/Hb>4.5ug/gHb;
3.存在铁缺乏的病因,补铁治疗有效。
(四)临床特点:
缺铁性贫血是临床最常见的贫血类型,多与慢性失血或长期消化道疾病有关,儿童与喂养有关。
除贫血症状外,可伴指甲或毛发发育异常,脾脏一般无明显肿大。
血象呈小细胞低色素性贫血;网织红细胞计数正常或轻度下降,白细胞、血小板计数正常,或轻度下降。
对铁剂治疗有效。
有关缺铁性贫血的诊断,如血清生化指标符合缺铁改变时,骨髓检查非必须标准。
骨髓检查主要用于排除其他骨髓病变或常规补铁治疗无效。
二.门诊分级诊疗指南
(一)三级医疗机构下转标准:
1.缺铁性贫血诊断明确,治疗有效者;
2.心肺功能代偿良好。
(二)二级及二级以下医疗机构上转标准:
1.常规补铁治疗无效;
2.需行骨髓及细胞内外铁检测;
3.慢性失血病因未能查明。
三.住院分级诊疗指南
(一)三级医疗机构下转标准:
1.重度缺铁性贫血,经处理病情稳定;
2.无心肺功能异常。
(二)二级及二级以下医疗机构上转标准:
1.重度缺铁性贫血;
2.心肺功能代偿失常;
3.缺铁性贫血病因未能明确。
再生障碍性贫血(AA)
一.疾病相关情况
(一)定义:
再生障碍性贫血(Aplasticanemia,AA)是一种物理、化学、生物或不明因素介导,使体内T细胞功能失衡,导致造血干细胞受损并逐渐耗竭,引起全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。
(二)分类:
根据发病和临床进展情况,分急性再障和慢性再障;
根据病情严重程度和血细胞指标,分为重型再障(SAA)、非重型再障(NSAA)和极重型再障(VSAA)。
(三)诊断标准:
AA诊断标准:
(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L;
(2)一般无肝脾肿大;(3)骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
骨髓活检,可见造血组织面积减少,脂肪组织面积增加,巨核细胞数量下降;(4)除外引起全血细胞减少的其他疾病,如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等;(5)常规抗贫血治疗无效。
AA分型诊断标准:
SAA,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。
血象具备下述三项中两项:
(1)网织红细胞绝对值<0.01×1012/L;
(2)中性粒细胞<0.5×109/L;(3)血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。
VSAA:
符合SAA标准,中性粒细胞<0.2×109/L。
(四)临床特点:
以贫血、出血、感染为主要表现,无肝、脾、淋巴结肿大,无胸骨压痛;血象呈全血细胞减少,网织红细胞计数明显下降;骨髓细胞涂片增生低下,巨核细胞数量减少,非造血细胞增加;骨髓活检造血组织面积明显缩小,巨核细胞分布减少;免疫抑制剂治疗有效。
二.门诊分级诊疗指南
(一)三级医疗机构下转标准:
1.确诊为慢性再障患者;
2.确诊为轻型再障或非重型再障患者;
3.病情稳定,无明显感染、出血症状。
(二)二级及二级以下医疗机构上转标准:
1.全血细胞减少,原因不明;
2.慢性再障或非重型再障治疗无效;
3.再障合并PNH者;
4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L;
5.不能排除骨髓衰竭综合征等。
三.住院分级诊疗指南
(一)三级医疗机构下转标准:
1.慢性再障或轻型再障;
2.急性再障或重型再障治疗后恢复期;
3.病情稳定,无明显感染、出血症状。
(二)二级及二级以下医疗机构上转标准:
1.确诊为急性再障;
2.全血细胞减少,指标达到重型或极重型再障标准者;
3.怀疑为肝炎后再障。
(三)需转三级甲等以上医院标准:
1.确诊极重型再障或肝炎后再障;
2.有使用抗人免疫球蛋白(ATG)治疗指征者;
3.需行造血干细胞移植的患者。
特发性免疫性血小板减少症(ITP)
一.疾病相关情况
(一)定义:
ITP又称特发性血小板减少性紫癜,是临床上最常见的一种血小板减少性疾病,主要由于抗自身血小板抗体与血小板膜表面结合,引起血小板破坏增加,或伴骨髓巨核细胞血小板生成障碍,临床表现为血小板减少性出血。
(二)分类:
1.新诊断ITP:
指确诊后3个月内的ITP;
2.持续性ITP:
指确诊后3-12个月血小板仍持续减少的ITP;
3.慢性ITP:
指血小板减少持续超过12个月的ITP;
4.难治性ITP:
指脾切除无效血小板仍持续减少的ITP;
5.重症ITP:
指血小板计数低于10×109/L,伴有出血症状的ITP。
(三)诊断标准:
1.多次化验检查血小板计数减少(排除假性血小板减少症);
2.脾脏不大或轻度增大;
3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多,伴成熟障碍;
4.具备以下情况之一以上者:
1)泼尼松治疗有效;2)切脾治疗有效;3)PAIgG增多;4)PAC3增多;5)血小板寿命测定缩短;
5.排除其他导致血小板减少的疾病或因素,如感染、免疫性疾病、药物、肝素、妊娠、丙肝感染、幽门螺菌感染等。
(四)临床特点:
ITP的出血特点为皮肤粘膜的自发性出血,表现为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑;常表现为鼻衄、牙龈出血,或月经过多。
重症ITP病人容易发生消化道、泌尿道等内脏出血。
颅内出血是ITP的致死因素,其发生与年龄、合并凝血功能异常、心血管功能状态等有关。
有明显出血者,可合并缺铁性贫血。
二.门诊分级诊疗指南
(一)三级医疗机构下转标准:
1.新诊断ITP、血小板大于30×109/L者;
2.持续性ITP,出血仅现皮肤粘膜,无内脏出血;
3.慢性ITP;
4.治疗后恢复期,血小板稳定在20×109/L以上。
(二)二级及二级以下医疗机构上转标准:
1.新诊断ITP合并贫血者;
2.对激素治疗无反应或激素依赖患者;
3.考虑脾切除患者。
三.住院分级诊疗指南
(一)三级医疗机构下转标准:
1.脾切除术后病情稳定患者;
2.新诊断ITP,经初次诊疗后血小板恢复至20×109/L以上者。
(二)二级及二级以下医疗机构上转标准:
1.重症ITP,血小板低于10×109/L;
2.有颅内出血风险,或深部出血不止;
3.难治性ITP。
急性白血病(AL)
一.疾病相关情况
(一)定义:
急性白血病是一组起源于造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病。
幼稚细胞大量增殖并蓄积于骨髓、外周血以及肝、脾、淋巴结等器官,使正常造血功能受抑,临床主要表现为贫血、出血、感染和全身组织浸润等征象。
本病起病较急,进展迅速,如不及时治疗,患者常于数月内死亡。
(二)分类:
急性白血病可分为急性髓性白血病和急性淋巴细胞白血病两大类型。
急性髓性细胞白血病根据形态学可分为急性髓系细胞微分化型(M0);急性粒细胞白血病未分化型(M1);急性粒细胞白血病部分分化型(M2);急性早幼粒细胞白血病(M3);急性粒-单核细胞白血病(M4);急性单核细胞白血病(M5);红白血病(M6);急性巨核细胞白血病(M7)。
急性淋巴细胞白血病根据形态学可分为L1,L2,L3三个类型。
根据免疫表型结果B细胞性急淋可分为早期B细胞型、普通B细胞型、前B细胞型和成熟B细胞型;T细胞急淋可分为早期T细胞型、胸腺T细胞型和成熟T细胞型。
(三)诊断标准:
病人血象呈血细胞减少、或白细胞增高、或分类异常,骨髓原始细胞比例大于20%,即可诊断为急性白血病。
骨髓染色体或基因出现白血病特征性改变,如PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11等融合基因阳性,原始细胞比例虽低于20%仍可诊断急性白血病。
当临床症状不典型时,应与MDS、类白血病反应相鉴别。
(四)临床特点:
急性白血病是一种主要累及淋巴-造血组织的全身性、系统性恶性疾病,异质性差异较大。
起病可急缓不一,临床症状表现多样,急性早幼粒细胞白血病可并发致命性DIC。
不同类型的白血病其病程和预后差异极大。
对白血病细胞进行细胞遗传学、细胞免疫分型以及分子生物学检查对于确立白血病的分层和预后评估,选择恰当的治疗方案具有重要意义。
二.门诊分级诊疗指南
(一)三级医疗机构下转标准:
1.急性淋巴细胞白血病的口服维持治疗;
2.急性早幼粒细胞白血病的口服维持治疗;
3.急性白血病需长期口服TKI治疗;
4.急性白血病缓解期的血象监测。
(二)二级及二级以下医疗机构上转标准:
1.血象提示血细胞减少,或增加,或出现分类异常;
2.疑诊白血病伴皮肤粘膜明显出血;
3.缓解期病人出现发热,常规治疗无效;
4.缓解期病人血象出现异常;
5.缓解期病人需进行病情再评估。
三.住院分级诊疗指南
(一)三级医疗机构下转标准:
1.急性白血病完全缓解病人化疗后的对症、输血、支持治疗;
2.病人无明显感染、或出血并发症。
(二)二级及二级以下医疗机构上转标准:
1.怀疑白血病,需进一步确诊
2.需行白血病分型和危险分层评估;
3.白血病的初期诱导治疗阶段;
4.白血病的早期强化治疗或大剂量巩固治疗;
5.合并DIC或怀疑急性早幼粒细胞白血病(M3)者需送三甲以上医院治疗;
6.高危急性白血病需行干细胞移植者需送三甲以上有移植条件医院治疗。
多发性骨髓瘤(MM)
一、疾病相关情况
(一)定义:
多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性克隆性疾病,主要表现为骨髓中出现克隆性浆细胞异常增生以及血或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链片段(M蛋白)。
临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高粘滞综合征等。
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