肿瘤主治中级考试总结8骨及软组织肿瘤.docx
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肿瘤主治中级考试总结8骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤
第一节 总论
一、流行病学:
成熟骨髂由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成。
原发性骨肿瘤总的发病率很低。
二、临床表现:
疼痛越重,肿瘤为恶性的可能性越大。
夜间痛多提示为恶性肿瘤。
疼痛突变剧烈,很可能是发生了病理性骨折。
肿瘤邻近关节时,可引起活动障碍。
患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。
三、诊断:
对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程度进行:
首先要判断病变是否为肿瘤,再判断其良恶性,最后确定其具体的病理类型。
(一)影像学检查:
原发性骨肿瘤的诊断须坚持临床、影像和病理三结合原则。
1.X线片:
X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查。
对可疑为骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤者,应常规拍正侧位胸片,以便及早发现肺转移。
2.CT:
平扫及静脉增强可准确显示骨破坏的范围和程度,软组织肿块的大小,以及肿瘤的血运与周围血管的关系。
对骨盆、脊柱等不规则骨的部位,可弥补X线片上骨重叠、显影欠佳的不足而早期发现病变。
胸部CT较X线更早、更准确地发现肺转移。
3.MRI:
可准确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围,以及骺软骨、关节软骨的破坏情况,并可早期发现邻近的跳跃转移灶。
目前已成为骨肿瘤手术,尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。
对于发现脊柱,骨盆等松质骨的早期病变,MRI较X线片和CT更具优势。
4.骨扫描:
用于早期发现骨转移灶。
(二)病理学检查:
对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤,均需进行术前活检病理,以便指导治疗。
活检分为闭合活检和切开活检两大类。
在原发性骨肿瘤中多采用套管针活检和切取式活检,以便采取到足够多的有代表性的标本,活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位。
行切取式活检时,应注意操作轻柔,严密止血,以尽量减少肿瘤种植。
在行肿瘤切除术后,对完整标本应重新行病理检查,以进一步验证术前诊断的正确性,并进行更详细的病理分类。
(三)凡是恶性骨肿瘤的病人,除全面化验检查外,还应测定血钙、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶。
凡骨有迅速破坏时,如广泛溶骨性病变,血钙往往升高;血清碱性磷酸酶反应成骨活动,成骨性肿瘤如骨肉瘤有明显升高;男性酸性磷酸酶的升高提示转移瘤来自前列腺癌。
四、临床分期:
对原发性骨肿瘤不仅需要进行定位、定性诊断,还须行分期诊断。
分期的目的在于判断肿瘤发展的进程、指导治疗、推测预后和便于交流。
AJCC分期(第6版)
原发肿瘤(T)
区域淋巴结(N)
远处转移(M)
Tx:
原发肿瘤无法评估
Nx:
区域淋巴结无法评估
Mx:
远处转移无法评估
T0:
无原发肿瘤
N0:
无区域淋巴结转移
M0:
无远处转移
T1:
肿瘤最大径≤8cm
N1:
有区域淋巴结转移
M1:
有远处转移
T2:
肿瘤最大径>8cm
注:
因肉瘤的淋巴结转移很少见,故NX的说法可能不合适,如没临床证据,Nx可被认为是N0
M1a:
肺
T3:
原发部位有不连续的肿瘤
M1b:
其他部位远处转移
组织学分级(G)
AJCC分期
Gx:
分级无法评估
ⅠA期:
T1 N0 M0 G1,G2低级
Ⅲ期:
T3 N0 M0 任何G
G1:
高分化—低级
ⅠB期:
T2 N0 M0 G1,G2低级
ⅣA期:
任何T N0 M1a 任何G
G2:
中分化—低级
ⅡA期:
T1 N0 M0 G3,G4高级
ⅣB期:
任何T N1 任何M 任何G
G3:
低分化—高级
ⅡB期:
T2 N0 M0 G3,G4高级
任何T 任何N 任何M1b 任何G
G4:
未分化—高级 注:
尤文肉瘤为G4
根据AJCC分期,恶性骨肿瘤已知的预后因素如下:
①T1期肿瘤的预后比T2期好;②组织病理学低级(G1、G2)的预后比高级(G3、G4)好;③原发肿瘤的位置是一个预后因素,在解剖上能切除部位的肿瘤比不能切除部位的肿瘤预后好。
脊柱、骨盆的肿瘤预后差。
④对于骨肉瘤和尤文肉瘤来说,原发肿瘤的大小也是一个预后因素,肿瘤最大径≤8cm的尤文肉瘤比>8cm预后好,最大径≤9cm的骨肉瘤比>9cm者预后好。
⑤局限的原发肿瘤的患者比有转移的病预后好⑥某特定部位的转移预后差,骨和肝转移比肺转移预后差,单个肺转移比多个肺转移预后好⑦骨肉瘤和尤文肉瘤对化疗药的组织学反应是一个预后因素,反应好的(即大于90%肿瘤坏死)预后比坏死较少的肿瘤好⑧骨肉瘤和尤文肉瘤的生物学行为与肿瘤特异的分子异常有关。
五、治疗:
(一)观察:
无症状的良性骨肿瘤和瘤样病变可作观察,但应定期复查。
(二)手术:
是多数骨肿瘤的基本治疗方法。
(三)化疗:
对骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤和恶性淋巴瘤,化疗已成为重要的治疗手段。
遵循以下原则:
①多种药物联合化疗原则;②新辅助化疗原则(先进行术前化疗,然后行肿瘤切除,术后再行化疗,这已成为骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的标准治疗模式)③剂量强度原则(是指在单位时间内予足够的药量,因此与疗效密切相关)。
化疗效果好的表现:
临床上疼痛症状减轻或消失,肿物体积变小,关节活动改善或恢复正常,升高的碱性磷酸酶下降或降至正常。
影像学上瘤体变小,轮廓变清楚,病灶钙化或骨化,肿瘤性新生血管减少或消失。
(四)放疗:
只能作为一种局部措施与其他方法配合使用。
恶性骨肿瘤
一、骨肉瘤:
①是恶性的成骨性肿瘤,其组织学特点是肿瘤细胞直接成骨或产生骨基质。
②骨肉瘤总体上可分为中心型和表面型两大类,其中普通中心型骨肉瘤是最常见的、最早被认识的一型,习惯将此型直称为骨肉瘤,而其他型则必须冠以各自的亚型名称。
③骨肉瘤最突出的特点是转移极早,临床上作出骨肉瘤诊断时,80%以上已发生肺的微小转移,这也是单纯截肢不能提高生存率的原因。
④绝大多数在10~20岁之间,中年以后发生者多继发于Paget病、骨巨细胞瘤和纤维性骨结构不良等。
好发部位是长管状骨的干骺端、股骨远端和胫骨近端最多见,其次是肱骨和腓骨近端。
主要症状是疼痛,夜间常加剧,影响睡眠。
随着疼痛,局部出现肿胀,就诊时已发展至可见的肿块。
血清碱性磷酸酶在多数病例有升高。
⑤在X线片上,病变周围骨小梁模糊或骨密度增加(肿瘤性成骨),并引起骨膜反应性成骨。
肿瘤穿破骨皮质,进入软组织形成骨外瘤块,髓腔内松质骨和软组织瘤块内可见大小不等、形态不规则的瘤骨形成,常见有三角形骨膜成骨,称Codman三角。
胸片、CT和MRI用于判断肿瘤有无远处转移、跳跃转移、肿瘤对周围侵犯及沿髓腔蔓延的范围,都是进行外科分期不可缺少的检查。
活检是必须进行的一项检查。
作出分期诊断。
⑥化疗:
强调遵循联合用药原则、新辅助化疗原则和剂量强度原则。
化疗由四种主药组成不同的化疗方案,四种药物为:
甲氨蝶呤、多柔比星、顺铂和异环磷酰胺。
给药途径以静脉为主。
⑦保肢术:
目前已成为主要术式,术前须规范化疗6~8周,约两个月,再行保肢术。
如不适宜保肢或无条件保肢者,应果断行截肢术,术前不必化疗,但术后须化疗。
⑧术后应定期复查,严密观察肿瘤有无复发和转移。
⑨最佳治疗方案是保肢术/截肢术+术前、术后化疗。
二、软骨肉瘤:
①是恶性的成软骨性肿瘤。
②多在30~60岁之间,多发生于长管状骨,尤其是股骨,其次是骨盆和肩胛骨。
③多数病例肿瘤生长缓慢,主要症状是疼痛。
④X线片上表现多为骨内的溶骨性破坏,其内常有钙化,呈不规则的颗粒、结节状。
⑤化疗和放疗无效。
治疗以手术为主,疗效取决于肿瘤切除的广度和组织学分级的恶性程度。
三、尤文肉瘤:
①是由小圆细胞构成的恶性骨肿瘤②多在5~15岁之间③好发于长管状骨的骨干、干骺端和躯干骨。
④临床表现为疼痛及肿块,有时出现发热、消瘦等全身症状,化验显示贫血、血沉快、白细胞和血清乳酸脱氢酶升高,这些常提示预后不良。
⑤此瘤早期即可转移到肺和骨。
⑥须结合影像学和病理学检查对此瘤作出综合诊断(注意鉴别骨髓炎)。
⑦X线片表现为多型性,呈溶骨性破坏者较多见,骨外多有较大软组织肿瘤块阴影。
肿瘤在长管状骨髓腔内蔓延,界限不清,呈现骨质疏松、虫蛀样破坏。
“洋葱皮”改变。
⑧尤文肉瘤对放疗和化疗都很敏感。
目前的治疗方案多主张新辅助化疗联合广泛性或根治性肿瘤切除术。
化疗用药以ADM(阿霉素)、IFO(异环磷酰胺)、CDP(顺铂)和VP-16(足叶乙甙)为主。
⑨对于无法手术和手术仅为边缘性或病灶内切除的病例,可行放疗及化疗。
四、骨恶性纤维组织细胞瘤(MFHB):
①是一种来源于原始间叶细胞的高度恶性的骨肿瘤。
②多见于成人和老年人,多位于长管状骨,尤其是股骨远端和胫骨近端。
常从干骺端向骨干侵犯。
③症状为疼痛和肿块,X线片表现为纯溶骨性破坏,边界清楚。
④治疗原则类似骨肉瘤,采用化疗和手术。
骨转移瘤:
①是指原发于骨外器官的恶性肿瘤,通过血液循环或淋巴系统,转移到骨骼所产生的继发性骨肿瘤。
②发生骨转移最多的癌依次为乳腺癌、肺癌、前列腺癌、甲状腺癌、肾癌,也可来源于胃肠道癌如:
胃癌、肝癌等。
骨是继肺、肝之后第3常见的癌转移部位。
骨转移瘤多见于晚期肿瘤。
肺癌和胃肠道癌的骨转移瘤预后差,生存期一般不超过1年。
但乳腺癌,如转移局限在骨内,则平均生存期可达4年,而有内脏器官转移时仅有9个月。
甲状腺癌和前列腺癌如仅有骨转移瘤可生存5年以上,故单纯骨转移瘤并不意味着肿瘤患者终末期的来临。
③骨转移瘤最常发生于脊柱和骨盆,其次为股骨近端、肋骨和肩胛骨,75%~90%的骨转移瘤在初诊时即为多发病变。
④以40~60岁最多,患处疼痛是最常见的症状,病变位于脊柱,可压迫神经根引起根性疼痛,病理性骨折表现为轻微外力即引起局部疼痛和肿胀,位于四肢部位可产生畸形和异常活动,位于脊柱部位可产生后突畸形和脊髓压迫症状,呈现不全性或完全性截瘫。
部分骨转移瘤血钙上升,血磷下降。
⑤骨扫描能同时了解全身的骨骼情况,可比X线片早发现骨转移3~6个月,故被作为了解有无骨转移瘤的首选检查和癌术后复查的常规检查项目。
X线片骨转移瘤的X线片表现为溶骨型、成骨型和混合型三类。
CT可清晰显示骨破坏的程度和范围,对脊柱骨转移瘤还可明确肿瘤是否侵入椎管以及与椎前大血管的关系。
MRI可准确显示骨转移瘤的侵犯范围和对脊髓、马尾神经的压迫程度,可灵敏地发现脊柱多发的早期小转移灶。
⑥对于晚期癌,无手术治疗可能时,通过临床和影像学检查即可诊断;而拟行积极治疗者,仍应贯彻临床、影像和病理三结合的诊断原则。
⑦手术主要用于固定病理性骨折和解除脊髓压迫,对即将发生病理性骨折的部位,也可行预防性内固定手术,手术多为姑息性治疗。
⑧疼痛治疗、心理治疗、高钙血症的治疗都是骨转移瘤治疗的重要方面。
软组织肿瘤(间叶组织来源肿瘤)
软组织是身体骨外的非上皮性结缔组织,软组织位于表皮至实质脏器之间,它包括运动器官(肌肉及肌腱)及各种支持组织结构,这些组织包括:
黏液、纤维结缔组织、脂肪组织、滑膜组织、平滑肌和横纹肌、间皮、血管和淋巴管等。
起源于神经外胚层的神经组织肿瘤,也归于软组织肿瘤。
一、流行病学:
①均大多数软组织肿瘤为良性,而软组织肉瘤则相对少见,两者比约200:
1。
②良性软组织肿瘤中,至少1/3为脂肪瘤,1/3为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤,10%为血管性肿瘤,5%为神经鞘瘤。
③脂肪瘤表现为无痛性肿块,很少发生于手部、小腿和足部,儿童发病罕见。
多发性(血管)脂肪瘤多发生于躯干和四肢,表现为皮下多发的大小不一的无痛性包块,偶尔出现疼痛,并最常见于年轻男性。
血管平滑肌瘤常有疼痛并多发生于中年女性的小腿部,而约半数左右的血管性肿瘤发生于不足20岁的患者。
良性肿瘤中,99%的肿瘤位置表浅,95%的肿瘤直径不足5cm。
④软组织肉瘤两个发病高峰期:
从出年数月~四五岁和20~50岁。
⑤软组织肉瘤在儿童恶性肿瘤中约占15%,仅次于白血病、中枢神经系统肿瘤、淋巴瘤和交感神经系统肿瘤。
⑥软组织肉瘤发病部位以四肢最为多见,其中下肢约占全部病例的40%。
⑦软组织肉瘤随年龄增长发病率升高,中位年龄为65岁,男稍多于女。
二、病因及分子生物学基础:
①良性肿瘤影响控制机制的因素包括遗传因素(如神经纤维瘤病)和环境因素。
某些病毒、放射和化学药物因素的根本原因是影响了遗传基因的稳定性。
外伤可能是引起某些良性肿瘤的诱因。
②许多软组织肉瘤存在遗传学变异,表现为不同的软组织肉瘤存在各自特异的染色体移位。
③软组织肉瘤还存在其他基因变异,其中30%~65%存在P53变异;37%以上存在MDM2变异;原发肿瘤的RB基因变异率为70%。
三、病理类型:
根据不同类别的组织来源,常见的软组织肿瘤大致分为七类:
纤维组织来源、纤维组织细胞来源、脂肪组织来源、肌肉组织来源、脉管系统来源、神经组织来源和黏液性肿瘤。
间叶组织来源
良性
恶性(肉瘤)
纤维组织来源
纤维组织增生性纤维瘤、硬纤维瘤
纤维肉瘤
纤维组织细胞来源
良性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤
脂肪组织来源
脂肪瘤
脂肪肉瘤
肌肉组织来源
平滑肌
平滑肌瘤
平滑肌肉瘤
骨骼肌
横纹肌瘤
横纹肌肉瘤
脉管系统来源
血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤
血管肉瘤
神经组织来源
神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经纤维瘤病
神经纤维肉瘤
黏液来源
黏液性肿瘤
黏液肉瘤
滑膜组织来源
腱鞘巨细胞瘤、色素沉着绒毛结节性滑膜炎
滑膜肉瘤
软骨
骨外软骨肉瘤
骨
骨外骨肉瘤
来源于成纤维细胞或肌成纤维细胞的炎症性肌成纤维细胞瘤和低度恶性肌成纤维细胞肉瘤认为是一种良、恶交界性肿瘤。
骨外的尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤也属于高度恶性的软组织肉瘤。
四、临床分期
从组织学和放射学来看,良性病变是分化好的,没有细胞异形性,没有分裂象,病变位于囊内、周围没有反应,很少破坏自然屏障。
虽然一些侵袭性稍大的病变,可穿透包囊并侵入囊外的组织,但是没有卫星灶和区域性跳跃转移或远离血液或淋巴转移。
病程自然退化愈合,或增长导致局部的破坏。
软组织肉瘤的AJCC分期(可提供有用的预后信息)
分期
原发肿瘤
区域淋巴结
转移
组织分级
Ⅰ
T1a,1b,2a,2b
N0
M0
G1,2
G1
低级
Ⅱ
T1a,1b,2a
N0
M0
G3,4
G2,3
高级
Ⅲ
T2b
N0
M0
G3,4
G2,3
高级
Ⅳ
任何T
N1
M0
任何G
任何G
高级或低级
任何T
N0
M1
任何G
任何G
高级或低级
前三期根据组织学分级进行分期。
Ⅰ期:
G1,低度恶性(分化良好的);Ⅱ期:
G2,中等度恶性(中等度分化);Ⅲ期:
G3、4高度恶性(分化差或不分化)。
每一期又根据病变大小(T)分为T1和T2(T1≤5cm,T2>5cm)。
Ⅳ期指出现局部淋巴结转移或远处部位转移者,而不论组织学分级和肿瘤的大小。
对原发肿瘤(T)的定义:
Tx:
原发肿瘤无法评估
T1:
肿瘤的最大径≤5cm
T2:
肿瘤的最大径>5cm
T0:
无原发肿瘤的证据
T1a浅表肿瘤
T2a浅表肿瘤
T1b深部肿瘤
T2b深部肿瘤
浅表肿瘤是指肿瘤位于浅筋膜表面而没有侵犯筋膜;
深部肿瘤是位于浅筋膜者或是侵及深筋膜或是穿过深筋膜,或者肿瘤虽然表浅但位于深筋膜之下,腹膜后、纵隔和骨盆的肉瘤也属于深部肿瘤。
五、临床诊断:
1.临床症状和体征:
良恶性软组织肿瘤
良性
恶性
大小
<5cm
>5cm
部位
深筋膜浅层
深筋膜深层
触诊
软,可移动,无压痛
硬,固定,压痛
症状
无痛或间断性疼痛
逐渐增强的持续性疼痛
生长速率
间歇性或静止
持续增大
最终的确诊还需结合必要的影像学检查和病理学依据。
2影像学检查:
(1)X线平片:
不但可提示肿瘤是否存在,有时可显示某些病变的特征性表现。
(2)超声波检查:
是一种快捷、经济的检查方法对肢体及躯干部的软组织肿瘤可提供良好的诊断依据。
可用于判断肿块的血供情况、区别囊性和实性肿块,并可测量肿瘤的体积。
同时还可行超声波引导下的穿刺活检。
(3)CT:
对大多数软组织肿瘤,CT检查已被MRI所取代,但CT对显示病变内的骨化或钙化有着绝对的优势;CT引导下可完成对深部肿瘤的穿刺活检;胸部CT用于发现有无肺转移。
(4)MRI:
已成为软组织肿瘤必不可少的检查手段。
可清晰显示软组织肿瘤范围、内部特征以及与重要血管神经结构的关系;还可评估肿瘤对新辅助化疗的反应、监测术后肿瘤有无复发。
MRI血管成像技术已代替传统的动脉造影技术。
(5)放射性核素扫描:
可显示软组织肉瘤的存在及其侵犯范围,尤其对判断有无骨质受侵很有帮助。
(6)PET或PET-CT:
目前多用于对肿瘤的分期、评价肿瘤对化疗的反应、明确肿瘤有无复发以及初步评价全身有无转移。
3.病理学检查:
软组织肿瘤的明确诊断依赖于临床、影像、组织学检查三方面的综合结果。
活检有闭合的针吸活检和穿刺活检、切开活检以及切除活检。
活检的实施应在各种影像学之后。
六、治疗:
(一)外科治疗:
仍是软组织肿瘤最有效的治疗手段。
(二)软组织肉瘤的放疗:
50%~60%的软组织肉瘤发生在肢体,下肢尤为多见
四肢软组织肉瘤的治疗原则是保留肢体的肿瘤扩大切除术辅以术后放疗或术前放疗。
术后放疗优势:
手术所见,如切缘、病理类型和分级等,可指导放疗的剂量和布野;不会延误原发肿瘤的完整切除;对有些病例可能避免放疗。
术前放疗优势:
所需照射野小,剂量低,放疗并发症低;不会有不全手术和放疗之间的延迟;氧合好的肿瘤受到照射后,术中播散能力下降;通过杀灭肿瘤向周围的亚临床浸润部分,提高手术切除率。
手术应在术前放疗后4~6周进行,以使放疗对肿瘤效应达到最大,放疗引起的充血水肿等急性反应恢复,以提高手术切除率,并降低手术并发症。
术后放疗应在手术伤口完全愈合后开始,通常为术后4~6周。
1.放疗适应证:
⑴低、中度恶性,广泛切除的四肢软组织肿瘤不必行术后放疗。
⑵低、中度恶性,切除范围不足者的四肢软组织肉瘤应予术后放疗。
⑶高度恶性或肿瘤深在的软组织肉瘤需术后放疗。
⑷发生于腹腔、胸腔内的软组织肉瘤,由于通常肿瘤比较大、不易切净,需术后放疗。
⑸切缘阳性或肿瘤残存者,需术后放疗。
⑹不能手术的软组织肉瘤,应予放射治疗。
2.放疗技术
⑴根据肿瘤部位摆位
小腿或大腿:
伸直,丁字鞋或真空泡沫垫固定,采用水平野治疗的患者,注意避开对侧下肢(抬高或屈曲)。
大腿内侧:
蛙腿位,男性患者注意保护外生殖器;臀部:
俯卧位。
上肢:
外展位
手指或脚趾:
手指或脚趾分开,需要时表面垫凡士林到一定剂量,以提高表面剂量。
⑵根据肿瘤部位采用合适的照射技术
肢体:
对穿野,用楔形板,4~6MVX线,可用电子线对瘤床补量。
手足部位病变可用钴60.
臀部:
成角野,用楔形板
躯干:
切线野或单一电子线野
头颈、椎旁:
三维适形调强放疗。
腹膜后:
对穿野,10~20MVX线或三维适形调强放疗。
⑶肢体软组织肉瘤放疗时注意
不要照射肢体的全周径,应保护一条正常组织不受照射,以利于淋巴回流。
称重骨至少保护横切面的一半。
尽量避免照射全关节腔。
尽量避免照射大肌腱。
3.照射范围:
术前放疗包全肿瘤和肿瘤可能侵犯的范围。
术后放疗包全瘤床、手术疤痕和引流口。
目前对肢体肉瘤要求肿瘤外正常组织的外放边界为:
肢体纵向外入5~7cm,横向外放2~3cm。
对于肢体以外的其他部位,如无法达到上述边界,可以用较小的边界。
确定照射范围时,一定要参考术前和术后的MRI或CT等影像资料。
4.特殊部位放疗要点
⑴腹膜后软组织肉瘤:
腹膜后软组织肉瘤最常见的病理类型为脂肪肉瘤,其次是平滑肌肉瘤。
肿瘤通常较大,完整切除率低,10年局部复发率高达90%。
因肾脏、肝脏、脊髓,特别是小肠等正常器官的耐受量的限制,常规放疗技术有局限性,目前可尝试三维适形调强放疗以提高照射剂量。
与术后放疗相比,术前或术中放疗可更好地保护小肠。
⑵头颈部软组织肉瘤:
头颈部软组织肉瘤最常见的病理类型是恶性纤维组织细胞瘤。
因解剖所限,手术很难达到切缘阴性,故辅助放疗非常重要。
保守手术和放疗后的局部控制率达65%~75%。
⑶手足部位的软组织肉瘤:
手足部位的软组织肉瘤由于解剖所限,很难做到在肿瘤扩大切除的同时,保存功能。
保守手术和辅助放疗后10年生存率近70%。
由于该部位皮肤和皮下组织粘连致密,放疗中可出现皮肤红、肿、疼痛等急性放疗反应,一般在放疗后1个月内恢复。
6.影响手术和放疗后局部控制的预后因素:
手术和放疗后,影响局部控制的最重要预后因素是:
切缘阳性和复发肿瘤再次治疗。
(三)软组织肉瘤的化疗:
通过术前化疗、术后辅助化疗和晚期肿瘤的姑息性化疗的三种方式,化疗也成为软组织肉瘤综合治疗的重要手段之一。
术前化疗有许多优势,缩小原发病灶,能使原本不能手术的患者获得手术机会或能够保肢;术后通过病理判断肿瘤对化疗的敏感性,指导术后化疗并预测预后;但能否影响总生存率尚不明确。
术后辅助化疗应用广泛,但其价值存在争议;目前研究结果表明对减少患者的复发和死亡可能有益。
姑息性化疗对改善患者症状有一定帮助,但无改善生存的价值。
无论哪一种化疗方式,目前所采用的化疗方案多为两药联合,以多柔比星联合异环磷酰胺(AI)为主,该方案治疗软组织肉瘤疗效较高,而紫杉醇类、吉西他滨、氮烯米胺、长春新碱等单药也显示出对某些软组织肉瘤有效。
七、软组织肿瘤各论
(一)常见的良性软组织肿瘤
1.脂肪瘤:
脂肪瘤是目前为止最常见的软组织肿瘤,其中最常见的类型是皮下脂肪瘤,该类型最常见的部位是背部、肩部和颈部。
表现为生长缓慢的无痛性肿块,一般肿瘤生长到一定体积就不会再发展,且不会发生肉瘤变。
触诊可及肿瘤浅表、质软、有一定的活动度,无压痛。
结合超声检查可明确诊断。
治疗主要观察或边缘切除。
切除的主要指征是影响外观和短时间内生长迅速。
2.良性脉管来源肿瘤:
是继脂肪瘤第二种最常见的良性肿瘤,包括血管瘤、淋巴瘤和血管球瘤。
血管瘤是儿童时期最常见的良性肿瘤。
单发的毛细血管型血管瘤是最常见的血管瘤。
女性多见,多位于头颈部,表现为突起、红紫色、表浅病变。
病变一般在生后几周内出现,生长迅速。
75%~90%的病例一般在7年后可能自愈,大多数病例不需治疗。
3.良性纤维组织来源肿瘤:
纤维系统来源的良性肿瘤是所有良性肿瘤中最为复杂,种类最多的一类。
常见的有良性纤维增生症、婴儿和儿童纤维组织增生、纤维瘤病。
其中纤维瘤病又叫硬纤维病、侵袭性纤维增生症。
腹部硬纤维瘤常见于怀孕后妇女的腹部,腹部以外的硬纤维瘤常发生于男性,最常见于肩部、臀部,其次为大腿的后方、腘窝、上臂、前臂。
大多为单发,一般位置较深,起源于肌肉的筋膜层,并向邻近的肌肉组织、韧带、关节囊甚至骨骼浸润生长。
肿瘤常沿肌肉的纵轴生长,且边界欠清,有时包裹周围神经血管生长。
治疗首选边缘切除,注意保证切缘阴性。
有时甚至达到广泛切除,局部复发率仍可高达25%~50%。
术后放疗是一种有效的辅助治疗方法。
药物治疗可选择使用非甾体类消炎药或他莫昔芬,对某些侵袭性很强的病例也可使用长春新碱和甲氨蝶呤进行治疗。
4.外周神经的良性肿瘤:
神经鞘瘤(施万细胞瘤)是较为常见的外周神经髓鞘来源的一类肿瘤。
可在任何年龄发病,以20~60岁多见,好发于脊神经根以及上下肢屈侧的表浅神经组织。
肿瘤生长缓慢,多无症状,当神经纤维受压时,会出现局部疼痛或放射性疼痛等症状,神经功能异常较为少见。
当神经鞘瘤位于神经根管内时,影像学检查会发现特征性的位于硬膜外的哑铃状软组织影,并常常出现神经系统症状。
对于无症状的病变可随诊或单纯的切除。
术后复发很少见。
(二)常见的软组织肉瘤
1.纤维肉瘤:
起源于成纤维细胞的原发恶性肿瘤。
好发年龄30~50岁,女多于男。
部位:
含有纤维组织的任何部位都可能发生纤维肉瘤,多见于大腿、小腿、上臂和躯干。
病程长短不一,主要症状为生长缓慢的单发性肿块,如压迫神经则出现疼痛。
B超、CT和MRI有助于诊断,但无特异性影像学表现。
外科手术首选,应行广泛、根治性切除术。
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