脑积水规范化治疗专家共识解读.docx

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脑积水规范化治疗专家共识解读

脑积水规范化治疗专家共识解读

一、脑积水概念：

脑积水：

颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。

单纯脑室扩大称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大称为脑外积水，是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。

脑积水是由脑脊液循环障碍，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。

二、脑积水的病因：

临床上最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。

1、肿瘤：

是成人脑积水最常见病因，肿瘤可引起脑移位和受压，从而导致脑脊液循环障碍。

一侧大脑半球内的肿瘤因压迫室间孔、第三脑室、导水管致对侧侧脑室扩张，颅后窝的肿瘤大多引起脑积水。

2、畸形：

（1）中脑导水管阻塞，常发生于婴幼儿和儿童期；

（2）Anold-Chiaril畸形，大部分病例合并有中脑导水管阻塞致脑积水。

正中孔周围畸形可妨碍第四脑室脑脊液的流出，畸形周围软脑膜显著纤维化加重了脑脊液循环障碍。

（3）第四脑室正中孔和侧孔闭锁。

3、颅内良性囊肿:

最常见的是蛛网膜囊肿和室管膜囊肿，发生于后颅窝的蛛网膜囊肿很可能阻塞四脑室出口处脑脊液的流动而引起脑积水。

室管膜上皮囊肿最常见于第三脑室、四叠体平面和桥小脑角区域。

4、血管畸形：

发生于脑中线部位的血管畸形是先天性脑积水罕见的病因。

5、炎症：

脑室内和蛛网膜炎症所致纤维素性反应是脑积水常见和主要的原因。

急性炎症导致细胞性渗出，可能进展成慢性纤维素性炎症阻塞脑脊液循环径路，感染和出血所致炎症是两种最常见蛛网膜炎。

结核性脑膜炎因脑膜广泛慢性炎症，蛛网膜下腔有大量炎性和纤维蛋白性渗出物，且脑底部渗出物黄厚粘稠，脑膜增厚粘连阻塞脑脊液循环通路。

6、出血：

蛛网膜下腔出血产生颅底蛛网膜炎，导致交通性脑积水，血凝块进入脑室系统阻塞脑脊液循环通路，脑积水是颅内动脉瘤破裂后常见并发症。

7、创伤和开颅术后：

颅脑外伤后由于脑脊液通过基底池受阻以致所有病例都伴发交通性脑积水，创伤后急生脑积水由于血凝块阻塞脑脊液循环通路或蛛网膜绒毛被红细胞阻塞妨碍脑脊液的吸收引起，创伤后慢性脑积水多因脑脊液吸收障碍所致。

产生原因为创伤性蛛网膜下腔出血、幕上血肿伴对侧脑室扩大、小脑挫伤、第四脑室受压、蛛网膜纤维变性。

三、脑积水的分类：

1、据流体动力学分为交通性和梗阻性；

2、据时限进展分为先天性和后天性，急性和慢性，进行性和静止性；

3、按影像学分为单纯性、继发性和代偿性；

4、按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性；

5、按年龄分为儿童和成人脑积水。

四、脑积水的病理生理：

1、对脑脊液产生的影响：

脑脊液的生成量取决于颅内压力大小，在颅内压力不超过2.4KPa时，脑脊液的生成无变化，超过时脑脊液的分泌减少。

2、对脑脊液吸收的影响：

脑积水时脑脊液可通过脑室的室管膜、颅神经鞘等被吸收，而且脊髓中央管的扩大、第三脑室终板破裂，以及其它通路均可使脑室内的脑脊液均进入蛛网膜下腔，在脑积水时，脑脊液还可通过淋巴管、脑组织或脉络丛补偿性吸收。

蛛网膜颗粒是吸收大部分脑脊液的主要部位。

3、对脑脊液循环的影响：

其共同的特征为被阻塞的脑室系统的脑室壁通透性增加，脑积水跨室管膜吸收也是脑积水时脑脊液被吸收的主要代偿途径之一。

4、对神经结构的损害：

主要是脑脊液循环通路受阻而引起的继发性改变，表现为脑室系统由于脑脊液聚集而扩张，室管膜细胞的侧突肿大、伸长，随着脑室壁的进一步受牵拉，室管膜细胞可以逐渐消失，脑室周围组织呈星形细胞化或有胶质疤痕形成，脑室进一步扩大可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿，即使分流术后脑室也不能恢复正常大小。

第三脑室扩张可使下丘脑受压而萎缩，中脑受压眼球垂直运动发性障碍，出现“日落征”，第四脑室受阻可出现脊髓中央管扩大，脑脊液可流入脊髓蛛网膜，双侧脑室扩大导致室管膜破裂时脑脊液可突入白质内形成憩室样囊腔。

5、对脑室的大小及颅内压的影响：

脑脊液循环梗阻时，脑室内压力逐渐增高，之后才是脑室扩大，约2周后压力又逐渐降至正常，脑室不再扩大，扩大的脑室与颅内压力之间出现代偿而建立了新的平衡。

6、对颈静脉回流的影响：

可使双侧颈静脉受压，使流入双侧颈内静脉的血流受阻，可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加而继发头皮静脉怒张。

7、对脑血液循环的影响：

导致颅压增高，可引起弥漫性和局部性脑血液循环障碍，脑血液循环减慢，脑氧供减少，引起脑实质性损害。

五、诊断：

1、临床症状和体征：

头颅及前囟增大，颅内压增高的临床症状和体征，脑组织受压引起的进行性脑功能障碍表现（智能障碍、步行障碍、尿失禁）。

2、脑室穿刺测压：

高于正常值（儿童40—110mmHg,成人80—180mmHg）.成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常范围内，临床上常以侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰穿蛛网膜下腔穿刺测压。

3、头颅影像学检查：

（1）梗阻性脑积水：

头颅X线片为颅骨内板可见指压痕，CT见脑室扩大，双侧额角径：

颅内径>0.33是诊断脑积水的标志性指标，额角变锐<100，颞角宽度>3mm，脑室边缘模糊，室旁低密度晕环，基底池，脑室受压/消失。

MRI矢状位可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大，胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。

间质水肿在脑室角周围明显，脑室内脑脊液形成湍流，导水管流空消失。

（2）正常压力脑积水：

CT见脑室扩大伴额角变钝，MRI有脑室扩大，额角颞角扩大不伴海马萎缩，基底池、外侧裂扩大，脑沟正常。

（3）蛛网膜下腔增宽即脑外积水：

CT见双侧额部蛛网膜下腔增宽>5mm，脑池增宽，轻度脑室扩大，增强CT显示静脉穿过蛛网膜下腔，MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管，蛛网膜下腔为脑脊液信号，要排除慢性硬膜下积液，增强CT或MRI排除基础疾病。

六、治疗：

为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤，原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾。

1、手术适应证：

（1）新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。

（2）无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水，要考虑儿童认知功能有无损害，积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。

（3）颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后，有脑脊液感染者采用静脉用抗生素，脑脊液感染控制后可行分流手术。

（4）肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全切肿瘤，或不能解除梗阻因素，行脑室腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全度过围手术危险期。

（5）伴有神经功能损害的正压性脑积水。

2、手术禁忌证：

（1）颅内出血急性期。

（2）颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。

（3）头皮、颈部、胸部、腹部皮肤感染。

（4）腹腔内有感染。

3、手术方式的选择原则：

（1）V—P分流术适合于大多数类型的脑积水。

（2）L—P分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。

（3）脑室—心房（V—A）分流术常用于不适合做V—P分流术者，如腹腔内感染，有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。

（4）第三脑室造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水者。

七、分流术后常见并发症及处理措施：

在神经外科疾病的治疗中，分流手术的并发症发生率最高，主要有分流感染（包括颅内感腹腔内感染、切口或皮下感染）、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流（引起硬膜下血肿或积液，裂隙脑室综合征）、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。

1、感染：

常见有颅内感染、切口感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。

一旦有感染，应先拔出分流管，再进行抗感染治疗，可行脑室外引流或腰穿持续引流，感染控制有再行分流术。

2、过度引流：

可表现为裂隙脑室综合征、硬膜下积液或硬膜下血肿。

在治疗积液或血肿的同时，应更换高一级压力的分流泵或调高压力。

3、分流不足：

患者临床表现无明显改善，脑室无缩小，首先检查分流泵是否通畅，如有阻塞更换分流管，如通畅应调低设定压力或更换低一级压力的分流泵。

长期卧床致分流不足，应鼓励患者半坐位或站立活动。

4、分流管阻塞：

常见阻塞部位和原因为颅内分流管位置不佳（如靠近脉络丛、紧贴脑室壁）、分流泵内红细胞或脑组织积聚、腹腔内大网膜包绕分流管等。

判定分流管阻塞的一般方法是按压头皮下分流泵储液囊，能快速回弹说明分流管通畅，不能回弹或回弹缓慢说明分流管脑室端阻塞，分流管腹腔端阻塞的判定比较困难，可行腹部B超判定有无腹腔内包块，有包块提示大网膜包裹分流管。

处理方法：

做分流管调整术或更换分流管。

5、分流管断裂：

常见断裂部位为分流管和泵连结处和皮下走行区。

用手触摸和行X线片检查，可判定分流管断裂部位，可用腹腔镜将滑入腹腔内分流管取出。

6、其他少见并发症包括分流管进入肠道、膀胱、阴道、胸腔等，头部分流管皮下积液，分流管处皮肤破溃、感染、颅内出血等。

八、术后随访：

要在术后不同时间（术后24h、术后2周、术后3、6、12个月）以及症状有变化、根据病情需要应该做头颅影像检查，L—P分流应行腰椎X线平片检查，判断腰大池段的位置，对分流术后疗效评价是一个长期和综合分析的过程，要结合患者脑积水的类型、手术方式、术后影像学、术后并发症、临床症状和体征、运动功能、认知功能、神经电生理、排尿功能、日常生活能力等诸多方面进行术后短期疗效和长期疗效的评价。

九、常用分流术技术要点：

1、V—P分流术：

目前最常用，脑室端穿刺点是枕角、额角和三角区。

体位：

头部切口-颈部-胸部-腹部切口要在一条直线上，平卧，头偏向对侧，颈下垫衬使颈部平直。

头皮切口：

枕角切口：

横窦上6cm，旁开中线3cm，切口与分流管走行垂直。

额角切口：

冠状缝前3cm，旁开中线3cm。

脑室穿刺点及穿刺方向：

枕角穿刺方向：

从枕部骨孔向同侧眉弓中点上2cm点的方向穿刺，深度约11cm；额角穿刺方向：

向双耳连线方向垂直进入，深度约5cm。

分流管头端位于侧脑室的额角内，切开硬膜的长度不能太大，2-3mm即可，以防止脑脊液从扩大的间隙顺分流管和皮下隧道流出。

腹部操作：

上腹旁中线横切口（成人可以纵切口）约3cm，分层切开皮下脂肪层、腹直肌前鞘、分开腹肌，肌直肌后鞘切一小口，腹膜切2mm小口，放入分流管腹腔端，放入长度约40—60cm，腹腔端分流管不能固定在腹壁上，这样有利于病儿身高增长时分流管逐渐外滑。

打开分流管外包装后要将分流管浸泡在含有抗生素的生理盐水中，以与空所隔绝。

2、第三脑室底造瘘术（神经内镜）要点：

冠状缝前2cm，旁开中线3cm，行颅骨钻孔，脑针常规侧脑室穿刺成功后置入神经内镜，经室间孔进入第三脑室，使用球囊、微型钳等方法在双乳头体前方与漏斗隐窝间无血管区进行造瘘。

关键点是要将第三脑室底壁和基底池的蛛网膜全部打通，同时造瘘口要大于0.5cm。

常见并发症：

下丘脑损伤、一过性动眼神经和外展神经麻痹、不能控制的出血、心跳骤停、基底动脉动脉瘤。

3、L—P分流术技术要点：

术前应做颈椎MRI检查，确定有无小脑扁桃体下疝，行腰穿判断腰大池置管的难易程度、蛛网膜下腔是否通畅，同时行CSF引流测试，并行CSF常规和生化检查。

操作过程：

患者侧卧位，右利手术者宜将患者左侧卧位，屈颈，背部垂直于手术床，位于下方的下肢屈曲，上方的下肢自然伸直。

腰大池置管：

取背部中线上L3-L4，L4-L5椎间隙为穿刺点，穿刺点局部切开约5mm，用专用的穿刺针斜面向头端垂直于背部刺入，有突破感后拔出针芯，见脑脊液流出后将专用分流管腰大池段经穿刺针向头端置入腰大池，置入长度以不触及脊髓圆锥为限，拔出穿刺针，将分流管经皮下隧道引至髂嵴上方切口。

腹部操作：

取经外下腹麦氏点或反麦氏点斜行经皮切口，其余操作同V—P分流术。

腹腔端经皮下隧道亦引至髂嵴上方切口。

分流泵的位置与连接：

腰大池段直径小，经转接管与分流泵近端连接，再将腹腔段与分流泵远端连接，注意将分流泵水平置于髂前上棘上方的皮下浅层以利调压。

十、分流装置：

1、分流