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内科学重点1泌尿系统
总论
掌握泌尿系统疾病的诊断原则,掌握常见肾脏疾病的临床表现。
熟悉肾脏的主要结构与功能及熟悉防治原则。
一.肾脏的主要结构
1.肾单位:
1.1肾小体
1.1.1肾小球:
毛细血管壁由血管内皮细胞,基底膜和脏层上皮细胞(足细胞)构成
(1)内皮细胞:
抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物质
(2)基底膜:
带有负电荷,维持正常结构,固定邻近细胞和构成滤过屏障
(3)脏层上皮细胞:
防止中、大分子量蛋白质漏出
(4)系膜组织:
毛细血管间,支撑、修补、调节、清洁作用
1.1.2肾小囊
1.2肾小管:
近端小管、细段、远端小管和连接小管
2.肾小球旁器
3.肾间质
4.血管和神经
二.肾脏的功能
1.滤过:
GFR:
肾小球滤过率
2.重吸收和分泌
(1)重吸收:
主要在近端小管
(2)渗透压梯度形成:
主要靠髓袢和髓质
(3)调节终尿成分:
远端小管尤其连接小管(醛固酮作用于此)
3.内分泌
(1)血管活性肽:
调节肾的血流动力学和水盐代谢,包括肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽等
(2)非血管活性物质:
1,25-(OH)2D3和EPO
三.检查手段
1.尿检
1.1蛋白尿:
每日>150mg或者尿蛋白/肌酐>200mg/g,或尿蛋白试验阳性(微量蛋白尿30-300mg)
1.1.1生理性蛋白尿:
(1)功能性:
如剧烈运动,一过性,不超过(+)
(2)体位性:
多见于成长期青少年(<1g/d)
1.1.2肾小球性蛋白尿
(1)选择性蛋白尿:
以白蛋白为主的中小分子蛋白,肾小球滤过膜受损,滤出超过小管吸收,病变较轻。
(2)非选择性蛋白尿:
病变加重,排泄如IgG等大分子蛋白
1.1.3肾小管性蛋白尿:
β微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白,重吸收障碍。
1.1.4溢出性蛋白尿:
肌红蛋白、血红蛋白等大量溶解,多发骨髓瘤轻链蛋白等大量滤出超过重吸收阈值。
1.2血尿
(1)镜下血尿:
每HP>3
(2)肉眼血尿:
1ml血/1L尿,外观洗肉水样,血样或者酱油样
1.3管型尿:
蛋白质或细胞成分在小管内凝固
1.4白细胞尿:
>5/hp白细胞
1.5脓尿:
就是白细胞尿
1.6菌尿:
培养菌落计数>10^5/ml
2.滤过率测定(内生肌酐清除率):
GFR正常值100±10ml/(min·1.73m2)
3.影像学检查
4.肾活检
四.常见肾病
1.肾病综合征:
各种原因所致大量蛋白尿>3.5g/d,低蛋白血症(<30g/l),水肿和高脂血症
2.肾炎综合征:
以血尿,蛋白尿,高血压和水肿为主要表现
3.无症状性尿检异常;轻中度蛋白尿和血尿,不伴水肿和高血压,多种原发肾小球疾病和肾小管-间质疾病
4.急性肾衰竭综合征(acutekidneyinjury):
各种原因,48h内血肌酐升高>26.4μmol/l或者较基础值升高>50%或者尿量<0.5ml/(kg·h),持续超过6h。
急性肾衰是AKI的严重阶段
5.慢性肾衰竭综合征(chronickidneydisease):
肾小球滤过率<60超过三个月。
临床表现主要是消化道症状、心血管症状以及贫血、骨病等
五.诊断:
病因、病理、功能和并发症
六.防治原则
1.一般治疗:
休息,去除诱因,避免肾毒性药物,健康生活和合理饮食
2.针对病因和发病机制的治疗
(1)免疫原因:
糖皮质激素和免疫抑制
(2)非免疫因素:
RAAS系统阻滞剂
3.合并症和并发症治疗
4.肾脏替代治疗
4.1透析
(1)腹膜透析
(2)血液透析
4.2肾移植
5.中西医结合
肾小球病
掌握肾小球病分类:
现行原发性肾小球病的临床及病理分类。
掌握原发性肾小球病的发病机理。
掌握急性、慢性和隐匿性肾小球肾炎的病因、病理和临床特点、诊断和治疗原则。
掌握肾病综合征的病因、分类、临床表现和诊治原则。
熟悉急进性肾炎和肾病综合征五种主要病理类型的临床特点。
熟悉间质性肾炎的病理和临床表现.
了解肾小管疾病分类和间质性肾炎病因.
一、分类
(一)临床分类:
急性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和蛋白尿、肾病综合征
(二)病理分类:
轻微肾小球病变、局灶性节段性肾小球病变、弥漫性肾小球肾炎(膜性肾病、增生性肾炎【系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体型和坏死性肾小球肾炎】、硬化性肾小球肾炎)、未分类的肾小球肾炎
二、发病机制(免疫为始,炎症介质进展,其他为辅)
(一)免疫反应
1.体液免疫
(1)循环免疫复合物沉积(CIC):
系膜区和内皮下
(2)原位免疫复合物形成:
GBM上皮细胞侧
(3)自身抗体:
典型的少免疫沉积型肾小球肾炎
2.细胞免疫:
亦可发挥重要作用
(二)炎症反应
三、分述
(一)急性肾小球肾炎
1.病因:
β溶血链球菌感染后,免疫复合物沉积或者原位免疫复合物形成
2.病理:
(1)大体:
体积正常或增大
(2)光镜:
内皮和系膜增生为主,急性期可有炎症细胞浸润,间质浸润水肿
(3)免疫病理:
IgG和C3颗粒状,毛细血管壁、系膜区
(4)电镜:
驼峰状,肾小球上皮细胞下
3.临床表现(本病可以自己恢复)
(1)尿异常:
血尿、轻中度蛋白尿和红细胞管型
(2)水肿
(3)高血压:
一过性轻中度高血压
(4)肾功能异常:
一过性
(5)充血性心衰:
急性肾炎综合症期
(6)免疫学异常:
1初期C3和总补体下降,8W内恢复正常
2抗“O”阳性
4.诊断
(1)诊断:
链球菌感染1-3w,临床表现血尿蛋白尿水肿高血压肾功能异常甚至心衰,C3总补体下降,8W恢复。
(2)鉴别诊断:
1)急性肾炎综合症起病的
1病毒感染:
通常症状较轻,不伴血清补体降低
2系膜毛细血管性肾小球肾炎:
常伴肾病综合征并且没有自限性
3系膜增生性肾小球肾炎:
C3正常,没有自限性,IgA可升高,进展快
2)急进型肾小球肾炎:
进展快,常短期内发展为肾衰,重症者需要肾活检
3)系统性疾病肾脏受累:
肾活检明确诊断
(3)肾活检指标:
少尿一周以上或者进行性少尿肾功异常;病程超过了两个月没有好转的;急性肾炎综合症伴有肾病综合征
5.治疗
(1)一般治疗:
卧床休息,急性期低盐饮食,肾功不全时考虑限制蛋白摄入量,少尿者注意水的摄入量
(2)治疗原发感染
(3)对症治疗:
利尿消肿,降血压,预防心脑血管并发症
(4)透析:
少数急性肾衰者
(二)慢性肾小球肾炎
1.病因:
多为免疫介导,少数急性发展来
2.病理特点:
(1)大体:
肾缩小,皮质薄
(2)光镜:
最终都可以发展为硬化性肾小球肾炎,相应肾单位肾小管萎缩,间质纤维化
3.临床表现:
多样性,共同表现为蛋白尿,水肿,高血压,血尿
(1)早期:
非特异性表现,可无任何症状
(2)进展为肾功下降
(3)最终发展为肾衰
4.诊断:
尿检异常,伴或不伴水肿及高血压病史三个月以上,无论有无肾功能损害都要考虑此病。
5.鉴别诊断
(1)继发性肾小球疾病:
特异性实验室检查鉴别
(2)ALPORT综合征:
青少年,可有多系统损害,家族史(XD遗传)
(3)其他原发性肾小球疾病
(4)原发高血压肾损害:
现有高血压,后有肾损害,并且伴有高血压的其他并发症
(5)慢性肾盂肾炎:
有反复发作的泌尿系统感染,并且有影像学检查的异常
6.治疗
(1)积极控制高血压和减少尿蛋白:
限盐利尿
(2)限制食物中蛋白和磷摄入量
(3)糖皮质激素
(4)避免肾损害的因素:
感染劳累妊娠和肾毒性药物
(三)急进型肾小球肾炎
1.病理:
(1)大体:
肾脏体积可增大
(2)光镜:
大量新月体形成,早细胞晚纤维
(3)电镜:
仅II型系膜内和内皮下致密物沉积
(4)免疫:
I型IgG、C3光滑线条状沿着毛细血管壁分部;II型IgG和C3颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁;III型基本没有
(5)分型:
I:
抗GBM;II:
免疫复合物沉积或者原位免疫复合物沉积;III少免疫复合物
2.临床表现:
II多见,I好发中青年,II、III中老年男人
前驱感染,起病骤急以急性肾炎综合症为主,早期就少尿或者无尿,进行性恶化成尿毒症。
四、肾病综合征
(一)病因
1.原发性
(1)儿童:
微小病变性肾病
(2)青少年:
系膜增生性肾小球肾炎,微小病变性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,系膜毛细血管性肾小球肾炎
(3)中老年:
膜性肾病
2.继发性:
呵呵
(二)分类
1.微小病变型:
(1)光镜:
小球基本正常,近曲小管上皮细胞脂肪变性
(2)免疫:
阴性
(3)高发:
儿童高发,男多
(4)电镜:
广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
(5)特点:
激素治疗有效
(6)肾病综合征,发病后可以自发缓解
2.局灶节段性肾小球硬化
(1)光镜:
局灶性阶段性肾小球硬化,小管萎缩,间质纤维化
(2)免疫:
IgM、C3受累节段团块状沉积
(3)电镜:
肾小球上皮足突广泛融合,基底膜塌陷,系膜基质增多,电子致密物沉积
(4)好发:
青少年男性
(5)大量蛋白尿和肾病综合征
3.膜性肾病
(1)光镜:
肾小球弥漫病变,早期嗜复红小颗粒,后面钉突形成。
(2)免疫:
IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积
(3)电镜:
GBM上皮侧整齐电子致密物排列,广泛足突融合
(4)好发于中老年男性
(5)起病隐匿,多镜下血尿,一般没有肉眼血尿
4.系膜增生性肾小球肾炎
(1)光镜:
系膜细胞和系膜基质增生
(2)免疫:
IGA或者IGM、igg沉积,都可以伴有C3,颗粒状
(3)电镜:
系膜区电子致密物
(4)好发于青少年,可有上感史
5.系膜毛细血管性肾小球肾炎
(1)光镜:
系膜细胞和机制弥漫重度增生,可以插入肾小球基底膜和内皮细胞之间,“双轨征”
(2)免疫:
IgG和C3颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积
(3)电镜:
系膜区和内皮下电子致密物
(4)治疗困难,几乎都有血尿
(5)青壮年男性,上感史
(三)诊断
1.是否肾病综合征
2.确认病因
3.判定有无并发症
(四)并发症
1.感染:
呼吸道、皮肤、泌尿道
2.血栓栓塞并发症:
(1)血液浓缩高脂血症
(2)白蛋白低肝脏代偿合成大量凝血蛋白
(3)血小板激活,利尿剂和糖皮质激素加重高凝
3.急性肾损伤(有效血容量不足)
4.蛋白质和脂肪代谢紊乱
(五)治疗
1.一般治疗:
休息;给予优质蛋白0.8-1g/d,热量充足126-147kj/d·kg;水肿时低盐饮食
2.对症治疗:
利尿消肿;减少尿蛋白(ACEI和ARB);降脂治疗
3.抑制免疫和炎症反应
(1)糖皮质激素:
起始足量,缓慢减药,长期维持
(2)细胞毒性药物:
协同激素治疗
1环磷酰胺:
代谢产物有较强免疫抑制作用。
骨髓移植和中毒性肝损害
(3)环孢素:
选择性抑制T细胞
(4)麦考酚吗乙酯(MMF):
抑制鸟嘌呤核苷酸经典合成途径
4.中医药治疗
5.并发症防治
五、IgA肾病
1.临床表现:
最容易产生血尿的,最常见的症状也是血尿。
起病前多有上呼吸道感染
六、间质性肾炎
1.病因:
(1)急性:
多种药物(抗生素,磺胺,非甾体类抗炎药,抗惊厥要)
(2)慢性:
中药,西药(镇痛药和环孢素A),重金属,放射线,其他
2.病理:
(1)急性:
间质水肿,弥漫淋巴单核浸润,小管上皮空泡颗粒变性。
免疫荧光多阴性
(2)慢性:
肾脏猥琐,间质大片纤维化,小管大片萎缩
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