脑性瘫痪患儿营养支持专家共识完整版.docx
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脑性瘫痪患儿营养支持专家共识完整版
脑性瘫痪患儿营养支持专家共识(2020完整版)
月肉性瘫痪(简称脑瘫)是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致[1]。
虽然脑瘫的核心问题为运动障碍,但其非运动症状也很常见[2],其营养不良风险较正常同龄儿童明显高,随着脑瘫严重程度增加,营养不良风险会伴随升高[3]。
国外已经推出对脑瘫患儿营养管理的实用参考指南[4,5]。
尽管近些年国内对疾病状态儿童的营养干预越来越重视[6],但尚无脑瘫患儿营养支持专家共识或建议。
鉴于此,由中华医学会儿科学分会康复学组联合中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组,并邀请儿童康复科、临床营养科、小儿消化科、儿童保健科等相关专业的专家结合中国实际情况,参考国内外相关共识和指南,达成以下共识,以规范脑瘫患儿营养支持。
本共识仅包括脑瘫患儿营养不足的经口及肠内营养支持,不包括营养过剩和肠外营养支持。
一、营养风险筛查和评定
营养筛查和营养评定是临床营养干预的重要依据。
所谓营养筛查,是指判断个体是否已有营养不良或有营养不良的风险,以决定是否需要进行详细的营养评定的一种建议方法[7]。
营养评定是指临床营养专业人员通过人体组成分析、人体测量、生化检查、临床检查及综合营养评定方法等手段,对患者营养代谢和机体功能等进行检查和评定,以确定营养不良类型及程度[8]。
已有证据表明脑瘫患儿生长发育不同于正常发育儿童,营养筛查和营养评定尤为重要,在营养支持中都是必须进行的环节。
(—)营养风险筛查
已有超过70种筛查及评定工具问世,在成人中已有公认的营养风险筛查方法如营养风险筛查2002(nutritionalriskscreening2002,NRS-2002),但只适用于成人住院患者[7]。
目前儿科也有多种营养筛查工具,如儿科营养风险评分工具(pediatricnutritionriskscore,PNRS)、儿科Yorkhill营养不良评分工具(pediatricYorkhillmalnutritionscore,PYMS)、营养状况和生长发育风险筛查工具(screeningtoolriskonnutritionalstatusandgrowth,STRONGkids)以及儿科营养不良筛查工具(screeningtoolfortheassessmentofmalnutritioninpediatrics,STAMP)等。
对儿科营养筛查工具尚无国际公认的统一标准。
比较简便、常用的筛查工具是STRONGkids和STAMP。
尚无针对脑瘫患儿的营养筛查工具,建议脑瘫患儿入院24h内进行营养筛查,继而对有营养风险的患儿进行营养评定,并在2周后复评,使有营养不良的患儿及时接受合适的营养干预[8]。
(—)营养评定
包括病史分析和膳食调查、体格测量、实验室检查和综合评定。
1•病史分析和膳食调查
临床病史及喂养史是进行营养支持的基础。
建议对脑瘫患儿常规进行营养评估前,应详细询问并记录临床病史及喂养史。
临床病史重点需关注以下几点,
(1)建议对所有脑瘫患儿进行运动功能评价;
(2)呼吸道和消化道并发症如误吸、呕吐、便秘、腹泻等;(3)正在服用的可能影响胃肠道功能的药物如抗癫痫药物等;(4)反映营养状态的临床表现如皮肤质地变差、毛发稀疏、指甲薄脆等。
喂养方面需重点关注脑瘫患儿营养的"危险信号"z
(1)每次进食平均时间超过30min;
(2)本人或照看者对进食或喂食感觉有压力;(3)在连续2〜3个月内体重没有增长或有降低;(4)进食过程中出现咳嗽、呛咳[5,9]。
膳食调查是营养评定的基本组成部分之一。
通过膳食摄入(喂养)量和种类的详细询问和记录调查患儿每日每餐所有食物的实际消耗量,再经食物成分表或营养软件计算?
口分析,将结果与相应性别及年龄组的每日膳食能量和营养素参考摄入量
(dietaryreferenceintakes,DRI)进行比较,得到的结果较为准确,具有临床参考价值。
针对住院患儿的膳食调查通常采用回顾记录法和称重法两种,可根据调查目的和实际条件选择单一或混合的方法,每次调查时间24〜72ho
2•体格测量
主要测量指标有身高、体重、肱三头肌皮褶厚度(tricepsskinfold,TSF)、肩胛下皮褶厚度(subscapularskinfoldthickness,SST)、上臂中围等[10,11]。
其中身高、体重是体格测量中较基础的内容,任何情况下这两项数据均应有记录。
体格测量的评定方法应用较广的是Z评分法和生长曲线法,但由于脑瘫患儿生长发育的特殊性,体格测量较正常发育儿童困难。
在测量过程中,偏瘫患儿应测量健侧或双侧瘫中受累较轻的侧别。
(1)对于体重的测量,婴幼儿需称量裸重,年长儿可以穿舂单薄外衣,无法站立者,建议应用轮椅秤称量体重。
<2岁的婴儿,体重需精确至0.01kg,二2岁者,可精确至0.1kg[11]o
(2)身高测量时2岁以下和不能站立的脑瘫患儿应测量卧位身长。
如因合并关节挛缩、脊柱侧弯、无法站立而无法直接测量身高,可以用分段测量法估算身高[12,13]。
不建议应用估算身高评估生长速度[4]。
(3)通过皮褶厚度测定可推算体脂总量,主要指标包括TSF、SST和髄部与腹部皮褶厚度等。
上臂中围为上臂中点周径,可间接反映机体蛋白质状况。
建议对于脑瘫患儿,有条件可以测量上臂中围、TSF和SST。
(4)人体成分测量是为明确人体内脂肪、肌肉、骨骼及全身水分的构成,可以辅助营养状态及营养干预效果的评估,故建议在脑瘫患儿的营养评估中常规测量[14]。
常用生物电阻抗法(bioelectricalimpedanceanalysis,BIA)和皮褶厚度测量法。
脑瘫患儿由于神经损伤导致营养不良和活动水平下降,他们身体成分与正常发育的同龄儿童显著不同,具有较低的肌肉、骨骼量,较高的脂肪及水分[15,16],所以晋遍认为体质指数及体脂百分比(bodyfatpercentage,BF%)不适合用于脑瘫患儿的营养评估及人体成分分析[17,18]。
建议对于所有脑瘫患儿,常规应用皮褶厚度测量进行营养评估,如果条件允许,可将BIA作为首选测量方法⑸。
二吞咽障碍和喂养评估
脑瘫患儿吞咽障碍主要与口面部神经肌肉运动功能障碍有关,患儿难以进行吞咽的口腔准备阶段、口腔阶段和咽部阶段,表现为对液体或固体食物的吞咽发生困难或吞咽时出现呛咳、哽噎[20]。
吞咽障碍在脑瘫患儿中常见,发生率19%~92%,并可直接影响食物摄入而导致营养不良。
越严重的吞咽障碍,越会减少需咀嚼食物而增加液态食物量[21,22,23]。
吞咽障碍的诊断较为复杂,建议首先进行临床喂养评估,然后应用标准化的评估工具评估,必要时通过仪器进行评估[24,25,26]。
吞咽障碍的临床筛查具有一定局限性,建议依据英国国立健康与临床优化硏究所(NationalInstituteforHealthandClinicalExcellence,NICE)2018年发布的0~25岁脑瘫管理扌旨南[27],当患儿有以下症状时,建议首先由言语-语言治疗师进行吞咽功能的评估判断安全且合适的食物质地和喂养方式:
(1)在专业临床评估后不能确定进食、饮水、吞咽的安全性;
(2)没有明确误吸证据的呼吸道感染;(3)随年龄增长,进食、饮水、吞咽功能持续下降;(4)调节饮食质地时,不能确定安全性;(5)需要进一步评估吞咽功能支持临床决策,有条件的医院在充分评估吞咽风险后可进行电视透视检查吞咽评估(videofluoroscopyswallowstudy,VFSS)和纤维光学内镜吞咽评估(fiberopticendoscopicexaminationofswallowing,FEES)。
可根据吞咽障碍程度选择不同的营养干预方式。
三、营养干预
(—)营养干预指征及干预目标
每个脑瘫患儿的疾病情况及营养不良情况不同,应针对不同的患儿制定个性化的营养干预方案。
结合北美丿科胃肠病、肝病及营养学会(theNorthAmericanSocietyforPediatricGastroenterology,HepatologyandNutrition,NASPGHAN)2006年对神经发育障碍性疾病患儿的营养干预指南[28],建议营养干预指征如下:
(1)经口喂养困难;
(2)消瘦;(3)生长迟缓;(4)1种及以上营养素缺乏。
营养干预的目标是:
(1)安全、愉悦的营养摄入达到能量和营养摄入要求;
(2)蛋白质和微量元素、维生素D摄入达到年龄推荐量;(3)TSF达到10%~25%的百分位;(4)体重在同类型脑瘫患儿特殊生长曲线的第20百分位以上[29]。
(二)营养需要量
1.能量摄入量
目前没有针对脑瘫患儿能量摄入的共识意见[4,5]。
有硏究显示能够步行的脑瘫患儿静息能量消耗(restingenergyexpenditure,REE)和正常发育儿童无明显差异,但其在同等活动量下能量消耗大于正常发育儿童[30]。
痉挛对脑瘫患儿能量消耗约占10%[5],而营养干预期间营养状况恢复会提高能量消耗[31]。
不能行走的脑瘫患儿其能量消耗是同年龄脑瘫患儿的60%~70%[32]。
ESPGHAN建议对神经损伤患儿进行个体化营养需求评估,并推荐神经损伤患儿使用正常发育儿童饮食摄入推荐标准[5]。
建议对脑瘫患儿进行个性化的营养评估以明确需要量。
能独立行走患儿建议应用正常健康同龄儿童推荐的能量摄入量,具体参见《中国居民膳食营养素参考摄入量》[33],在营养干预过程中需注意营养状况恢复期间、痉挛、康复训练对营养消耗的影响。
2•蛋白质摄入量
脑瘫患儿的蛋白质摄入需求和健康儿童没有明显区别,推荐脑瘫患儿蛋白质摄入量可参考健康儿童推荐标准,具体参见《中国居民膳食营养素参考摄入量》[33]。
但不能行走的脑瘫患儿蛋白质往往摄入较少[34,35]。
当脑瘫患儿合并有褥疮时,需要增加蛋白质摄入量。
在严重营养不良患儿中,蛋白质摄入量可增加到2.0~2.4g/(kgd),并且能量摄入增加20%以确保"追赶性"生长[36]。
3•维生素D和微量元素摄入量
尚无证据表明脑瘫患儿维生素D和微量元素需要量和健康儿童有差异[5,36]。
维生素D和微量元素摄入量参考正常儿童推荐量,具体参见《中国居民膳食营养素参考摄入量》[33]。
但对于GMFCSIV〜V的重度脑瘫患儿,因为负重能力较差,易导致骨质流失,进而骨质疏松,建议常规测查血25•■轻维生素D及血磷水平,必要时补充维生素D、钙剂及双麟酸盐[37,38]。
同时患有癫痫的脑瘫患儿因为服用抗癫痫药物会加重维生素D缺乏,必要时维生素D的摄入量可増加至每日800-1000U。
同时评估钙的摄入是否满足适龄的推荐量,若不能满足,可根据患儿情况,每天额外补充钙剂400〜1000mg。
但为预防补充高剂量维生素D和钙导致高尿钙症风险增加,建议补充3~6个月后检测尿钙[39]。
营养恢复期间注意磷的缺乏,在营养逐渐恢复期间磷摄入量可以高于推荐摄入量。
(三)经口营养干预
如果脑瘫患儿无经口喂养障碍或经口喂养风险低,建议首选经口营养干预。
经口喂养应以提高能量及营养摄入为主,并改善生理性消化功能。
经口营养干预计划应在语言治疗师的协助下执行。
最常用的干预方案是体位管理,在进食期间进行体位固定,以确保进食期间头部固定在舒适位置,但是尚缺少相关的随机对照硏究[4]。
其他的干预包括改变流质或固态食物的质地和味道、喂养技巧(进食的节奏和勺子的放置方
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