先天性唇腭裂.docx
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先天性唇腭裂.docx
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先天性唇腭裂
先天性唇腭裂
胚胎发育与唇腭裂的形成
1.胚胎发育
口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周,前脑的下端及腹面膨大,形成一个圆形的突起,称为额鼻突
胚胎发育第5周时,额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝,嗅窝的内外侧缘高起,称为内侧鼻突和外侧鼻突
第7周时,左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇;下颌突在中线相连而形成下颌。
至此,由上下颌突围成的口裂即原始口腔
胚胎发育至第8周时,左右上颌突的内面(口裂面)生出一对继发腭突。
两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部,与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔
面部发育在第3-8周完成
2.唇、面裂和腭裂的形成(重点)
两侧下颌突-------下唇正中裂或下颌裂;
一侧上颌突与内侧鼻突-------单侧唇裂,
两侧上颌突与内侧鼻突-------双侧唇裂
两个内侧鼻突--------------上唇正中裂
上颌突与下颌突------------面横裂
上颌突与外侧鼻突----------面斜裂
原发腭突与一侧继发腭突-----单侧腭裂;
原发腭突与两侧继发腭突-----双侧腭裂
原发腭突前颌部分--------------牙槽突裂
单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分
腭部发育第8周—第12周
发病因素及流行病学
1.遗传因素:
家系遗传、多基因遗传
2.营养因素:
A、B2、叶酸、泛酸
3.感染和损伤:
病毒;不全流产
4.内分泌影响:
肾上腺素
5.药物因素:
环磷酰胺、苯妥英钠等
6.物理因素:
放射线、微波
7.烟酒因素:
大量吸烟、酗酒
唇裂
唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形
临床特点
1.国际上常用的分类法
(1)单侧唇裂
单侧不完全性唇裂(裂隙未裂至鼻底)
单侧完全性唇裂(整个上唇至鼻底完全裂开)
(2)双侧唇裂
双侧不完全性唇裂(双侧裂隙均未裂至鼻底)
双侧完全性唇裂(双侧上唇至鼻底完全裂开)
双侧混合性唇裂(一侧完全裂,另一侧不完全裂)
2.国内常用的分类法
(1)单侧唇裂
Ⅰ度唇度:
仅限于红唇部分的裂开。
Ⅱ度唇裂:
上唇部分裂开,但鼻底尚完整
Ⅲ度唇裂:
整个上唇至鼻底完全裂开
(2)隐性唇裂
即皮肤和黏膜无裂开,但其下方的肌层未能联合或错位联合
手术治疗
1.唇腭裂的“序列治疗”(协同治疗)
目的:
恢复上唇的正常生理功能及正常的形态
2.单侧唇裂整复术最合适的年龄为3~6个月,体重达5~6kg以上,双侧6~12个月
3.除成人可在眶下孔阻滞麻醉)下进行外,唇裂整复术都应在气管内插管后施行
1.单侧唇裂整复术
旋转推进法:
优点:
1)手术原理简单易懂,矫正组织移位为原则
2)术中切除组织少,唇弓形态恢复自然。
2.双侧唇裂整复术
1)保留前唇长度的原长原则
2)利用侧唇增加前唇长度的加长原则
腭裂的临床表现和特点
1.腭部解剖形态的异常
2.吸吮功能障碍
3.腭裂语音
4.口鼻腔自洁环境的改变
5.牙列错乱
6.颌骨发育障碍
治疗目的:
1.整复腭部的解剖形态
2.恢复软腭的生理功能
3.重建良好的腭咽闭合
腭裂的手术治疗
1.腭裂的治疗原则
采取综合序列治疗来恢复腭部的解剖形态和生理功能
2.手术方法
1)封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、
恢复软腭生理功能为主的腭成形术;
2)缩小咽腔、增进腭咽闭合为主的咽成形术。
适应证是腭咽闭合功能不全者或在部分大年龄的患者。
术后并发症
1.咽喉部水肿
2.出血
3.窒息
4.感染
5.打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难
6.创口裂开或穿孔(腭瘘)
唇腭裂的序列治疗
概念
1.唇腭裂的“序列治疗”(协同治疗)
以外科整复为主要手段
2.多学科协作
正畸科、耳鼻喉科、语音病理学、心理学家等
3.治疗目的:
外形、功能、心理
唇腭裂序列治疗的基本治疗程序
1.进行唇腭裂早期治疗的宣传
2.新生儿的正畸治疗
3.唇裂修复 修复时间:
单侧3~6个月;双侧6~12个月。
4.腭裂修复 多选择在患儿12~18个月时进行。
5.术后语音训练。
6.乳牙期及替牙期正畸治疗
7.牙槽突植骨术 一般于9~11岁时进行
8.外科正畸治疗 常在16岁以后进行
先天性唇腭裂
9.矫形修复治疗
10.唇腭裂的二期修复
11.耳科治疗
12.心理治疗
唇腭裂的序列治疗总结:
以外科整复为主,多学科协作(正畸科、耳鼻喉科、语音病理学)
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