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2+80mmHg(年龄×
+)公式计算,小儿的舒张压=收缩压×
2/3。
1岁以上小儿,下肢血压比上肢血压高20~40mmHg(~),婴儿期,上肢血压比下肢血压略高。
第二节 先天性心脏病
一、先天性心脏病概述
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形,是小儿最常见的心脏病。
发病率为活产婴儿的5‰~8‰左右,年龄越小,发病数越高。
致病因素可分为:
①遗传因素,特别是染色体畸变,房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。
②环境因素,重要的原因有子宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等),孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲苯磺丁脲等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或能造成子宫内缺氧的慢性疾病。
二、先天性心脏病的分类
根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫,可分为3类:
1.左向右分流型在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路,正常情况下,体循环的压力高于肺循环的压力,左心压力高于右心压力,血液从左向右侧分流,故平时不出现青紫。
当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时,血液自右向左分流,可出现暂时性青紫。
常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。
2.右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组,因心脏结构的异常,静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用,有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉,直接进入体循环,出现持续性青紫。
常见有法洛四联症、大动脉错位等。
3.无分流型心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。
通常无青紫,只有在心力衰竭时才发生。
常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
三、常见先天性心脏病
(一)室间隔缺损(VSD)
室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的20%~25%。
根据缺损的位置分为4种类型:
①流出道缺损;
②流入道缺损;
③膜部缺损;
④左室右房通道缺损。
1.病理生理
室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常通道,由于左心室压力高于右心室,缺损所引起的分流是自左向右,所以一般无青紫。
哭闹时,可使右心室压力增加,缺损分流是自右向左,出现暂时性青紫;
当肺动脉高压显著,产生自右向左分流时,临床出现持久性青紫,即称艾森曼格综合征。
2.临床表现取决于缺损的大小
小型缺损(缺损直径≤),多发生于室间隔肌部,因分流量较小,患儿可无明显症状,生长发育不受影响。
中型缺损(缺损为~),左向右分流多,体循环血流量减少,影响生长发育,患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢,易患肺部感染。
大型缺损(缺损>)常有生长发育迟缓。
左向右分流量增多,体循环减少,婴幼儿常现心力衰竭,表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。
预后:
20%~50%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭,多在5岁以前,小型缺损关闭率高。
中、重型缺损者,婴儿期可反复出现呼吸道感染,形成重度肺动脉高压,逆向分流形成艾森曼格综合征而危及生命。
3.辅助检查
(1)X线检查:
小、中型缺损者心影大致正常或轻度左心房、左心室增大。
大型缺损者,肺纹理明显增粗增多,左心室、右心室均增大。
重度肺动脉高压时,右心室大为主,肺动脉段明显凸出,肺门血管呈“残根状”。
4.治疗原则
(1)内科治疗:
强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。
用抗生素控制感染,强心苷、利尿剂改善心功能。
合并肺动脉高压者,应用扩血管药,控制潜在肺部感染,争取早期手术。
(2)外科治疗:
小型VSD不需手术治疗,中、大型VSD可手术治疗。
(3)导管介入性堵闭术。
(二)房间隔缺损(ASD)
房间隔缺损,约占小儿先天性心脏病20%~30%左右。
按缺损部位可分为原发孔(一孔型),继发孔(二孔型)。
1.发病机制
出生后随着肺循环血量的增加,左心房压力超过右心房压力,分流自左向右,分流量的大小取决于缺损的大小和两侧心室顺应性。
分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大,肺循环血量增多和体循环血量减少。
分流量大时可产生肺动脉压力升高,晚期当右心房压力大于左心房压力时,则可产生右向左分流,出现持续性青紫。
2.临床表现
房间隔缺损的临床表现随缺损的大小而不同。
缺损小者可无症状,仅在体检时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音,婴儿和儿童期多无症状。
缺损大者,由于体循环血量减少而表现为气促、乏力和影响生长发育,当哭闹、患肺炎或心力衰竭时,右心房压力可超过左心房,出现暂时性青紫。
查体可见体格发育落后、消瘦,心前区隆起,心尖搏动弥散,心浊音界扩大,胸骨左缘2~3肋间可闻见Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣区第二音增强或亢进,并呈固定分裂。
小型房间隔缺损(直径<3mm,甚至<3~8mm),1岁前有可能自然关闭,儿童时期大多数可保持正常生活,常因杂音不典型,而延误诊断。
缺损较大时,分流量较大,分流量占体循环血量的30%以上,不经治疗活至成年时,有可能出现肺动脉高压。
胸部X线检查:
心脏外形呈现轻-中度扩大,以右心房、右心室增大为主,肺动脉段突出,肺门血管影增粗,可见肺门“舞蹈”征,肺野充血,主动脉影缩小。
导管介入堵闭术,堵闭ASD。
一孔型ASD及静脉窦型ASD,一般外科手术治疗,一旦出现艾森门格综合征即为手术和介入治疗禁忌证。
(三)动脉导管未闭(PDA)
动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放,血流从主动脉经导管分流至肺动脉,进入左心,并产生病理生理改变。
动脉导管未闭约占先天性心脏病发病总数的15%~20%,女性较多见。
1.发病机制
动脉导管在胎儿期是肺动脉与主动脉之间正常血液通路。
小儿出生后,随着呼吸的开始,肺循环压力降低,血氧分压提高,动脉导管于生后10~15小时在功能上关闭。
若持续开放,血液自主动脉经未闭导管分流至肺动脉,使肺循环血量增多,左心室容量负荷加重,产生病理改变即为动脉导管未闭。
根据未闭的动脉导管大小、长短和形态不一,一般分为三型:
①管型;
②漏斗型;
③窗型。
2.临床表现
临床症状的轻重,取决于导管管径粗细和分流量的大小。
动脉导管较细,症状较轻或无症状。
导管粗大者,分流量大,表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。
偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。
婴儿期发生心力衰竭。
严重肺动脉高压时,产生差异性发绀,下肢青紫明显,杵状趾。
动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好。
常见并发症为充血性心力衰竭、感染性心内膜炎。
分流量小者可正常;
分流量大时左房、左室增大;
肺动脉高压时,右心室也明显增大。
(2)心电图:
四种改变可反映分流量大小和肺动脉压力变化,1/3病例正常;
分流量大,左心房、左心室大;
双室增大;
肺动脉高压者右心室大为主。
(1)手术根治:
晚期艾森门格综合征为手术禁忌证。
(2)保守治疗:
前列腺素抑制剂,强心、利尿、抗感染。
(3)导管介入堵闭术。
5.外科手术结扎 手术适宜年龄为1~6岁,小于1岁婴儿反复发生心衰,合并其他心脏畸形者应手术治疗。
(四)法洛四联症(TOF)
法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。
约占先心病的10%~14%。
以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。
其中以肺动脉狭窄为主要畸形。
1.发病机制 肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性增厚,右心室压力相对较高;
右心室压力与左心室相似,此时,右心室血液大部分进入主动脉。
由于主动脉跨于两心室之上,主动脉除接受左心室血液外,还直接接受部分右心室的静脉血液,输送到全身各部,因而出现青紫。
同时肺动脉狭窄,肺循环进行气体交换的血流减少,加重青紫程度。
由于进入肺动脉的血流减少,增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。
动脉导管未关闭前,肺循环血流减少的程度较轻,青紫可不明显。
随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重,青紫日益明显,出现杵状指(趾),红细胞代偿性增多。
主要临床表现为青紫,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
多于生后3~6个月逐渐出现青紫。
见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。
因患儿长期处于缺氧状态中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生性肥大,出现杵状指。
蹲踞症状:
患儿活动后,常主动蹲踞片刻,蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时,下肢动脉受压,体循环阻力增大,使右向左分流减少,缺氧症状暂时得到缓解。
缺氧发作:
婴儿期常有缺氧发作史,表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重,重者发生晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。
发作可持续数分钟或数小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体可见:
患儿发育落后,口唇、面部、外耳廓亦有青紫,舌色发暗,杵状指(趾)。
心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比;
肺动脉第二心音减弱。
(1)血液检查:
血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容均升高。
动脉血氧分压降低,动脉血氧饱和度低于正常。
(2)X线检查:
心影呈“靴型”,肺血管纹理减少,肺野清晰。
(3)心电图:
电轴右偏,右心室肥厚,右心房肥大。
(1)缺氧发作处理:
①立即予以膝胸体位;
②吸氧、镇静;
③吗啡~/kg,皮下或肌内注射;
④β受体阻滞剂普萘洛尔每次~/kg加入10%葡萄糖液稀释后缓慢静脉注射,必要时15分钟后再重复一次;
⑤纠正代谢性酸中毒,给予碳酸氢钠缓慢静脉注入,10~15分钟可重复应用;
⑥严重意识丧失,血压不稳定,尽早行气管插管,人工呼吸。
绝大多数患儿可施行根治术。
轻症患儿,手术年龄以5~9岁为宜。
根治有困难可做姑息手术,即体-肺分流术。
每天摄入足够水分。
腹泻、发热、及时补液。
对缺氧发作频繁者,应长期口服普萘洛尔预防发作,剂量为2~6mg/(kg·
d),分3~4次口服。
5.预后
本病未经治疗者,平均存活年龄12岁。
常见并发症有:
脑血管栓塞、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
四、护理措施
1.休息
2.病室环境设置及要求
3.注意观察病情,防止并发症发生
4.饮食护理
5.对症护理:
(1)患儿出现呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状,让病儿半卧位休息,生活护理须护理人员协助。
出现三凹征或点头呼吸,指、趾甲、口周发绀,烦躁不安,给予氧气吸入,烦躁者遵医嘱给镇静药。
(2)水肿病儿护理:
①给无盐或少盐易消化饮食;
②尿少者,遵医嘱给利尿药;
③每周测量体重2次,严重水肿,每日测体重1次;
④皮肤护理:
每日做皮肤护理2次,动作要轻,毛巾要柔软,如皮肤有破损应及时处理;
定时翻身,预防压疮的发生;
将病儿床上铺海绵垫,保持床单、衣服的清洁、平整、干燥。
(3)咳嗽、咯血的护理:
心脏病患儿并发肺部感染,须绝对卧床休息;
抬高床头,备好吸痰器、痰瓶,必要时协助病儿排痰;
详细记录痰量、性质。
应送痰培养检查,咳嗽剧烈的,应遵医嘱给镇咳药物,发生病情变化,立即配合医师抢救;
危重病人应设专护,密切观察病情,详细记录。
(4)注意大便通畅,防止便秘,多食含纤维素丰富的食物。
病儿超过2天无大便应立即报告医师处理,遵医嘱给缓泻剂,禁止下地独自排便,防止发生意外。
6.用药护理
7.预防感染
8.心理护理
9.健康教育。
护理法洛四联症患儿,要注意保证入量,防止脱水,其目的是
A.防止便秘
B.防止休克
C.防止血栓栓塞
D.防止心力衰竭
E.防止肾衰竭
[答疑编号0201]
【正确答案】C
法洛四联症患儿本身血液黏稠度高,保证其充足的液体供应是为了防止因血液浓缩,血液黏稠度进一步增加导致血栓栓塞。
法洛四联症患儿喜蹲踞位是因为
A.心脑供血量增加
B.缓解漏斗部痉挛
C.腔静脉回心血量增加
D.休息,缓解疲劳
E.增加体循环阻力,减少右向左分流血量
[答疑编号0202]
【正确答案】E
蹲踞为一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。
蹲踞时下肢受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,肺循环增加,同时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了右心室负荷,使右向左分流减少,从而使缺氧症状暂时得以缓解。
属于右向左分流型先心病的是
A.房间隔缺损
B.法洛四联症
C.室间隔缺损
D.动脉导管未闭
E.右位心
[答疑编号0203]
【正确答案】B
法洛四联症为右向左分流型(青紫型)先心病;
室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭为左向右分流型(潜伏青紫型)。
患儿,男,2岁,体格瘦小,平日口唇、甲床青紫,活动、哭闹时加重。
活动时喜下蹲,经查,诊断为法洛四联症。
患儿胸部X线检查,可见
A.靴形心
B.肺门舞蹈征
C.左心室明显增大
D.左心房明显增大
E.肺纹理明显增多
[答疑编号0204]
护理此患儿要注意保证液体入量原因是
A.避免发生休克
B.避免发生便秘
C.避免发生血栓栓塞
D.避免发生心力衰竭
E.避免发生肾衰
[答疑编号0205]
患儿如突然出现呼吸困难、青紫加重,应首先采取的体位是
A.平卧位
B.端坐位
C.中凹卧位
D.膝胸卧位
E.头低脚高位
[答疑编号0206]
【正确答案】D
此体位可使体循环阻力增加,使右向左分流减少,肺循环增加。
同时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了右心室负荷,使右向左分流减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。
谢谢大家!
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