阿尔茨海默病和相关疾病临床诊断治疗指南.docx
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阿尔茨海默病和相关疾病临床诊断治疗指南
阿尔茨海默病和相关疾病临床诊断治疗指南
一、痴呆
【概述】
痴呆(derIlerltia)是一组以多种认知功能缺陷(multiplecogrlitivedeficit)为特征的获得性临床综合征,其程度足以影响患者的职业和社会活动。
痴呆可以是单病因,也可以是多病因的。
因病因和发病机制的不同,这些认知和非认知功能障碍或紊乱的诸多症状和体征也将以不同的顺序和组合出现,并构成不同的临床综合征。
痴呆的病程和预后因病因不同而异,进行性或静止性,也可以有所缓解。
【病因】
(一)神经变性性痴呆(neurodegerleratiVedenxentias)
1.Alzheimer型痴呆。
2.额颞叶变性(frontotemporallobardegeneration)或Pick复合体。
3.Lewy体痴呆。
4.后皮质痴呆。
(二)神经变性性疾病伴发痴呆
1.帕金森病。
2.Huntington病。
3.皮质一基底节变性。
4.肌萎缩侧索硬化一痴呆。
(三)血管性痴呆
(四)继发于其他疾病的痴呆
1.常见病正常颅压脑积水;颅脑外伤;脑瘤;缺血和缺氧性脑病;感染性疾病,包括慢性脑膜炎、结核、真菌、寄生虫;HIV感染;Prion病如Creutzfeldt—Jacob病和新变异型CJD;神经梅毒;Whipple病;Lyme病;内分泌疾病,包括甲状腺功能低下、甲状旁腺和垂体疾患以及胰岛细胞瘤;营养缺乏,包括VitB12缺乏、叶酸缺乏、VitB1缺乏;代谢性疾病,电解质紊乱、肾功能和肝功能衰竭;Wilson病;胶原一血管炎,系统性红斑狼疮;颞动脉炎;风湿性血管炎;类肉瘤;肉芽肿性血管炎;肺疾患和其他,如梗阻性睡眠呼吸暂停综合征;慢性梗阻性肺疾患;边缘叶脑炎;放射诱发痴呆;透析性脑病等。
其中甲状腺功能低下和VitBl2和叶酸缺乏应作为常规检查予以排除。
2.致痴呆物质诱发的持续性痴呆(substance—inducedpesistingdementia)主要有下列三类:
①药物:
抗癫痫药、镇静药、安眠药、抗焦虑药和鞘内注射氨甲蝶呤(methOtrexate)。
②中毒:
CO中毒、甲苯、铅中毒、汞中毒、有机磷杀虫剂中毒和工业溶剂和粘合剂中毒。
③酒精。
3.精神性假性痴呆主要为抑郁症,抑郁症可表现为假性痴呆与AD混淆,造成诊断困难,而AD的非认知功能障碍最常见的表现就是抑郁,二者的鉴别诊断更加困难。
【临床表现】
(一)一般症状
1.认知功能缺陷表现为:
(1)记忆障碍:
是突出的早期症状,特别是Alzheimel型痴呆,患者多表现为顺行性和逆行性两种形式的遗忘,难以确定两者出现的先后。
常见的表现是遗失有价值的物品(如钱包、钥匙和手机等),忘记在炉火蒸煮的食物,忘掉约会和最近发生的事件,不能记起年、月、日甚至季节,在熟悉的环境中迷失。
晚期记忆障碍甚至忘却职业技能、学识、生日,不认识家庭成员。
甚或忘掉自己的姓名。
(2)言语障碍或失语:
可表现为人或物的命名困难。
言语变得不明确或空洞,语句枯涩冗长,迂回累赘,过度使用一些不明确的虚词和代词。
言语的理解、书写和复述障碍也常出现。
晚期患者变得缄默少语,或言语蜕变,特征为模仿言语(echolalia),模仿听到的一切声音或重复言语,再三重复听到的声音或语句。
(3)失用:
是指患者的理解力正常,在无运动和感觉障碍的情况下,患者不能执行运动活动操作,其表现为意念性失用,患者不能以手势模拟使用器具(如梳头动作等)或操作已知的动作、(如摆手、再见)。
也可表现为穿衣、绘画和烹调等障碍。
另外可要求患者作技巧运动操作,如刷牙、模拟画两个交叉的五角形、拼凑积木、用火柴棒摆一图形,以检测空间构造能力。
(4)失认:
患者视力正常,但丧失认识物件(如椅子和铅笔)的能力。
逐渐进展至不能认识家庭、亲人,甚或镜子中患者自己的映影都不能认识。
同样也可出现触觉失认,患者不能单靠触觉辨认放在手中的物体(如硬币或钥匙)。
(5)执行能力(exectltiVefLmcl:
ioning)紊乱:
是指在执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时的紊乱。
任务的实施运筹和操作等多种能力配合方能得以实现的能力紊乱,这包括抽象思维、设计规划、创始启动、序贯运作、监测校正和终结等能力。
抽象思维障碍患者表现为难以处理新事物,生活中避免需要新的和复杂信息的工作和活动。
(6)诊断认知功能障碍程度的要求:
认知功能障碍必须达到下列程度方可诊断痴呆:
①上述这些认知功能障碍必须严重影响到患者的日常、社会和职业活动功能,如上学、工作、采购、穿衣、淋浴、处理钱财和其他日常活动。
②其认知功能衰退必须低于原有水平方可诊断。
2.非认知功能障碍
(1)空间认识障碍:
表现为空间定向,如地点和所在位置辨认障碍,以及难以执行空间认识的活动。
(2)判断和预见能力障碍:
患者对自己的记忆力和其他认知功能障碍及其预后认识不足或不自知。
可表现为患者不切实际地过高估自己的能力或地位;在行为和工作中作出与自己智能、学识、技能、物力和财力以及职务、社会地位和身份等不相符的行为和活动。
(3)脱抑制行为:
包括不合时宜的过度诙谐和开玩笑,忽略个人的仪表和卫生,对生人表现出不适当的过度亲密,忽视社会和职业传统习成的规则、法规和礼貌,特别见于额颞叶痴呆。
(4)言语、步态和运动:
痴呆患者可有步态运动异常,经常跌倒。
言语含糊不清,锥体外系和锥体系症状和体征,特别见于血管性痴呆、Lewy体痴呆以及帕金森病、ALS合并的痴呆。
(5)精神和行为障碍:
精神和行为障碍是痴呆的突出症状。
常见的症状有焦虑、抑郁、情绪障碍、精神和行为异常。
精神异常包括幻觉,妄想中以被迫害妄想最多见,一些患者于晚间表现激动或其他行为异常变得特别严重,称为“日落”现象。
行为异常变异很大,包括游荡、激动、躁动不安、攻击行为,多为无正当理由的言语行为或行动攻击并骚扰他人,病态搜寻和聚藏有价值的或无价值的物件,从货币和纸张到废弃的饮料瓶罐以及炉灰等不一而定。
此外,还可有饮食和性行为异常以及睡眠紊乱。
3.谵妄痴呆患者常出现谵妄。
若痴呆症状只出现在谵妄过程中,则痴呆的诊断不能成立,但谵妄可在先已存在痴呆患者中附加出现,这种共存情况在诊治中须倍加注意。
(二)病程
痴呆按其病因不同可能为进行性、静止性和逐渐改善性。
如典型的A1zImimer。
病多隐袭起病,病程呈进行性恶化。
血管性痴呆发病更急,病程呈阶梯式恶化,不可逆性。
继发于其他疾病的可逆性痴呆,其病程及预后则取决于其病因和病理性质以及严重程度、有效治疗的可利用性和及时性。
患者丧失生活能力和残废水平,更取决于家庭和社会的支持度。
晚期患者完全忘却自己所处的环境,需持续全面照料才得以维持生存,极易遭受外伤等意外和感染的侵犯,并易导致死亡。
【诊断标准】
根据ICD-10和DSM一Ⅳ,痴呆的临床诊断标准见表3一11。
表3一儿痴呆的诊断标准
1.多种认知功能缺陷
(1)记忆力障碍(顺行和逆行性记忆障碍)
(2)一种或几种其他认知功能缺陷:
如失语、失用、失认、运筹和运作能力(e×ecutiVefunCtioning)
缺损等(如计划、组织、程序性和抽象思维)
2.认知功能缺陷的程度严重影响和干扰了社会或职业功能和日常生活。
认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降而言
3.认知功能缺陷呈进行性恶化,至少需有6个月的病程
4.无神志障碍
5.认知功能缺陷不只出现在谵妄状态时,若与谵妄并存,于谵妄恢复和消失后认知功能障碍仍持续存在
二、阿尔茨海默病
【概述】
阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD)是原发性神经变性性痴呆中最常见的一种类型,称为阿尔茨海默型神经变性性痴呆(ncurodegenerativedenlentiaofAlzheinler’stype),简称阿尔茨海默病。
AD的患病率随年龄增高而增加,65岁人群的发病率为每年0.5%,85岁以后为8%。
世界范围约1500万人受累。
遗传性AD多于60岁以前发病,证实是淀粉样前身蛋白基因突变和早老素(presenilin)1和2基因突变所致;而散发性AD和某些家族性AD发现有4种载脂蛋白E(apolipoproteinE)的变异型。
淀粉样β-蛋白(amyloid-protein,Aβ)聚集被认为是AD发病机制的核心,特别是Aβ42(具有42个氨基酸长度)因其能形成不溶解的毒性细纤维,集聚后形成具有神经毒性的β-褶薄片结构,构成神经突斑的中心核,是AD发病机制的重要物质基础。
【临床表现】
AD隐袭发病,呈进行性恶化病程。
记忆障碍是AD早期和最突出的症状,特别是近记忆障碍出现最早和严重,顺行性和逆行性两种形式的遗忘皆可出现,难以确定两者出现的先后。
常见的表现是遗失有价值的物品(如钱包、钥匙和手机等),忘记在炉火蒸煮的食物,忘掉约会和最近发生的事件,不能记起年、月、日甚至季节,在熟悉的环境中迷失。
晚期记忆障碍甚至忘却职业技能、学识、生日,不认识家庭成员,甚或忘掉自己的姓名。
在记忆障碍的基础上,于几年内逐渐出现痴呆的患者可有其他认知功能、非认知功能障碍,精神和行为障碍,如失语、失用和失认。
运筹和执行功能障碍也是早期症状,患者不能完成多步骤的运作(如料理钱财、平衡账目、采购和准备每日饭食等)。
疾病中后期出现明显的精神和行为紊乱,使病情复杂,严重影响患者的生活质量,并更加难以护理。
患者还可出现睡眠和性行为障碍、尿失禁、步态和运动紊乱。
疾病过程中易出现谵妄状态,造成诊断和治疗困难。
病程后期也可见癫痫发作和肌痉挛。
最终变得缄默和卧床不起,多因夹杂其他疾病而死亡。
病程平均8~10年。
【诊断要点】
(一)临床诊断程序
1.筛选诊断从疑有记忆等认知障碍的患者中筛选出确有认知功能障碍的部分患者。
2.痴呆综合征的诊断确定筛选试验诊断有认知功能障碍的患者是否属于痴呆综合征。
3.排除诊断排除可出现痴呆症状的其他神经系统或全身系统疾病,以及药物和中毒引起的痴呆(继发性或可逆性痴呆)。
4.原发性痴呆类型的鉴别诊断主要有神经变性性痴呆(如额颞痴呆和Lewy体痴呆);神经变性性疾病伴发的痴呆(如帕金森病、亨廷顿病、皮质一基底节变性和肌萎缩侧索硬化一痴呆综合征等),以及血管性痴呆。
新确定或发现的疾病,如神经细丝包涵体病(netlrofilamentinclusionbodydiseas)、遗传性弥散性白质脑病伴球状小体(hereditarydiffLlseleLlcoencephalopathywithspheroids)和后皮质痴呆。
5.阿尔茨海默病的诊断AD的确诊只有靠脑组织病理学检查,临床诊断的可信度只能达到“可能性AD”的水平。
(二)临床诊断标准和工具量表
1.筛选诊断最常用的是简易精神状态量表,简称为MMSE。
2.痴呆的诊断最常用的是ICI)_10和DSM_Ⅳ合并的临床诊断标准。
3.排除诊断排除其他系统疾病和器质性脑疾病。
患者必须有详尽和可靠的病史、详细的体格检查、神经系统检查和常规化验检查,并应进行X线胸片、脑电图、心电图和头颅CT和MRI检查。
此外,还应按患者的具体情况进行其他化验室、影像学和其他检查,用以排除继发性痴呆。
(三)痴呆类型的鉴别诊断
1.与其他原发性神经变性性痴呆的鉴别诊断不同神经变性性痴呆的临床诊断都是依靠各自特有的临床表现。
掌握每种痴呆综合征的诊断标准是临床鉴别诊断的唯一手段。
(1)与额颞叶变性的鉴别:
额颞叶变性(frontc)temporallobardegerleration,FTIlD)主要有三种类型:
行为一执行障碍FTD(behavioral-dysexecutiveF1D),进行眭不流畅失语(Progressivenonnuentaphasia)和语义痴呆(semanticdementia)。
其诊断标准如表3一12。
(2)与Lewy体痴呆的鉴别:
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