肝豆状核变性饮食指导讲课讲稿Word格式文档下载.docx

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　14、严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。

①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。

如肝、血、猪肉、蛤贝类（蛤蜊、牡蛎、田螺）、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类（如花生、核桃）、干豆类（豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆）、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜（蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等），也应少用或不用。

②高热量饮食:

2000Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。

③高蛋白饮食:

大于80g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。

④高碳水化合物:

热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。

15、选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。

　16、补充含钙和维生素丰富的食物。

肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。

但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。

所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。

鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。

　17、供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。

充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。

为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。

维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物（D-青霉胺）而引起的维生素B6缺乏。

本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。

本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kayser-Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。

器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。

但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。

饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。

1. 

低铜饮食 

必须让患者知道饮食治疗的重要性， 

把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上， 

同时做好必要的饮食指导。

我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

1.1 

禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

1.2 

禁用含铜高的食物：

肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；

各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；

龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。

1.3 

尽量少吃含铜较高的食物：

如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。

1.4 

适宜日常摄食的低铜食物：

如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。

1.5 

适量选用Zn、M 

n 

含量高的食物， 

可抑制Cu 

在肠道吸收。

1.6 

高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。

据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。

一般给予1.5～2g/kg 

·

d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。

大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。

1.7 

降低脂肪摄入量 

有可能增加尿铜排泄。

1.8 

高糖类饮食 

可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。

1.9 

增加有机酸摄入 

因有机酸与铜结合形成不溶性化合物， 

延缓铜的吸收， 

加速其排泄。

1.10 

由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。

必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。

蔬菜类禁食：

芹菜茎，竹笋，菠菜，空心菜，乌菜，苋菜，甜菜根，蕨菜，苦菜，白菜苔，油菜苔，菱角，菱角，甜菜叶，洋姜，芫荽，大蒜头，慈菇，山药，芥菜，百合，大葱（红皮），黄花菜，芹菜叶；

肉类禁食：

狗肉，马肉，鸭蛋黄，猪舌，鸭（平均），驴肉（瘦），鸽，鹅蛋黄，乌骨鸡，鸡蛋黄，猪脑，土鸡蛋，猪心，鹅（平均），火鸡（平均），猪肾，猪肝，牛肝，羊肝；

薯类禁食：

魔芋精粉，藕粉，芋头，红薯片，马铃薯粉；

鲜鱼类（可食）：

鳕鱼，沙丁鱼，针鱼，比目鱼，鲑鱼，胡子鲇，黄鳝，黄鱼，草鱼，罗非鱼，黑鱼，鲈鱼，香鲮鱼，海参，青鱼，鲤鱼，鲢鱼，鳊鱼，鳙鱼，带鱼，泥鳅，鳜鱼，橡皮鱼，凤尾鱼，河蚌，蛤蜊，海蜇皮，淡菜；

鲜鱼类海（禁食）：

鲳鱼，鳗鱼，章鱼，马鲛鱼，蛏子，鱿鱼，扇贝，鱼子酱，乌贼，鲍鱼，螺，海蟹，河蟹，牡蛎，各种虾；

鲜水果类（禁食）:

石榴，柠檬，香蕉，荔枝，柚子，椰子，猕猴桃，库尔勒梨，酸梨，软梨；

食类禁食：

麦胚粉，麦麸皮，大麦，青稞，小米，黄米，高粱米，荞麦面，薏米；

其他禁食类：

奶糖，浓缩桔汁，红糖，巧克力，麦乳精，薯片，麦片，可可粉，各类果脯，豆类，豆制品，藻类，干坚果、瓜子类，真菌类（银耳可食）。

粮食（干）

鲜根菜类

（2）

鲜葱蒜韭类

标准粉

0.42

少食

莴笋

0.07

蒜苗

0.05

可食

糯米（平均）

0.11

芦笋

青蒜

面条（平均）

0.17

地瓜

洋蒜头

梗米（标一）

0.19

雪里红

0.08

韭苔

玉米面（白）

0.23

芥菜（平均）

大葱

籼米

油麦菜

韭菜

富强粉

0.26

胡萝卜（红）

蒜黄

0.09

薏米

0.29

芹菜茎

韭黄

0.1

玉米面（黄）

0.35

竹笋

大蒜头

0.22

禁食

挂面（平均）

0.39

菠菜

大葱（红皮）

0.34

高粱米

0.53

空心菜

豆类&

豆制品

小米

0.54

乌菜

0.13

荷兰豆

0.06

大麦

0.63

苋菜

绿豆芽

麦胚粉

0.83

甜菜根

0.15

四季豆

荞麦面

0.89

苦菜

扁豆

0.12

黄米

0.9

白菜苔

0.18

豇豆

0.14

麦麸皮

2.03

油菜苔

黄豆芽

青稞

5.13

甜菜叶

豆角

鲜根菜类

（1）

芫荽

0.21

豌豆苗

0.2

丕蓝

0.02

山药

0.24

烤麸

0.25

黄芽白

0.03

芥菜

豆腐（平均）

0.27

西兰花

百合

素鸡

生菜

黄花菜

0.37

龙豆

胡萝卜（黄）

芹菜叶

0.99

蚕豆

青白菜

0.04

鲜茄瓜类

千张

0.46

卷心菜

佛手瓜

豌豆

0.57

萝卜缨

生瓜

赤豆

0.64

小茴香

南瓜

豆腐干

0.77

萝卜（平均）

葫芦（长）

大白菜/平均

黄瓜

绿豆

1.08

花椰菜

西红柿

1.27

油菜

苦瓜

腐竹

1.31

茼蒿

丝瓜

黄豆（平均）

1.4

小白菜

冬瓜

豆腐皮

1.86

红苋菜

茄子（平均）

2.1

木耳菜

辣椒

豆奶粉（平均

5.57

鲜禽肉蛋奶类

（1）

鲜禽肉蛋奶类

（2）

野菜类

牛奶

土鸡蛋

0.32

香椿芽

羊奶

猪心

野蒜

鹌鹑蛋

鹅（平均）

0.43

蒌蒿

猪肉（肥）

火鸡（平均）

0.45

蕨菜

0.16

鸡蛋白

猪肾

0.58

真菌类

鹅蛋白

猪肝

0.65

银耳（干）

猪肉（平均）

牛肝

1.34

木耳（干）

猪大肠

羊肝

4.51

香菇（干）

1.03

牛腑肋肉

鲜水生根茎果类

蘑菇（干）

1.05

牛肚

嫩姜

薯类（干）

鸡（平均）

茭白

各种淀粉

洋鸡蛋

荸荠

粉丝

猪肺

水芹菜

马铃薯

猪头皮

藕

红薯

鸭蛋白

菱角

魔芋精粉

猪蹄

洋姜

粉条

鹅蛋

慈菇

藕粉

猪肚

藻类

芋头

鹌鹑

海带（干）

红薯片

0.5

猪肉（瘦）

发菜（干）

0.93

马铃薯粉

1.06

牛里脊肉

紫菜（干）

1.68

鲜鱼虾蟹贝类

牛腿肉

干坚果、瓜子类

鳕鱼

0.01

鸭蛋

白果

沙丁鱼

羊瘦肉

核桃

1.17

针鱼

兔肉

栗子（干）

比目鱼

狗肉

松子

1.21

鲑鱼

马肉

杏仁

1.11

胡子鲇

鸭蛋黄

腰果

1.43

黄鳝

猪舌

榛子

2

黄鱼

鸭（平均）

芝麻

1.6

草鱼

驴肉（瘦）

花生仁

罗非鱼

鸽

葵花籽仁

0.56

黑鱼

鹅蛋黄

莲子

1.33

鲈鱼

乌骨鸡

南瓜籽仁

香鲮鱼

鸡蛋黄

0.28

西瓜子

1.82

海参

猪脑

芡实米

青鱼

鲜水果类

（2）

其他

鲤鱼

桃（平均）

白糖

鲢鱼

西瓜

水果糖

鳊鱼

苹果（平均）

甘蔗汁

鳙鱼

枣

奶糖

带鱼

柿子

浓缩桔汁

泥鳅

芒果

红糖

鳜鱼

枇杷

巧克力

橡皮鱼

金桔

麦乳精

凤尾鱼

菠萝

薯片

河蚌

白金瓜

麦片

0.44

蛤蜊

梨（平均）

可可粉

1.45

海蜇皮

樱桃

各类果脯

0.12～10.4

淡菜

葡萄

海鲳鱼

芦柑

鳗鱼

芭蕉

章鱼

桂圆

马鲛鱼

山楂

蛏子

0.38

海棠

鱿鱼

杏

扇贝

0.48

杨梅

鱼子酱

0.6

福桔

乌贼

0.69

石榴

鲍鱼

0.72

柠檬

螺

香蕉

海蟹

1.67

荔枝

河蟹

2.97

柚子

牡蛎

8.13

椰子

各种虾

0.34～3.46

猕猴桃

1.87

鲜水果类

（1）

库尔勒梨

2.54

无花果

酸梨

4.46

哈密瓜

软梨

4.69

木瓜

植物油

李子

各种色拉油

草莓

柑桔（平均）

精制菜油

香瓜

精制麻油