神经病学复习重点.docx

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神经病学复习重点

神经病复习重点

定位诊断+定性诊断

神经结构病损后出现的四组症状：

即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。

1、缺损症状：

指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。

例如一侧大脑内囊区梗死时，破坏了通过内囊的运动和感觉传导束而出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失；面神经炎时引起面肌瘫痪等。

2、刺激症状：

指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫；腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等。

3、释放症状：

指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。

如上运动神经元损害后出现的锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；基底节病变引起的舞蹈症和手足徐动症等。

4、断联休克症状：

指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。

如较大量内囊出血急性期，患者出现对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性，称脑休克；急性脊髓横贯性损伤时，损伤平面以下表现弛缓性瘫痪，称脊髓休克。

休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。

大脑半球（cerebralhemisphere）的表面由大脑皮质所覆盖，在脑表面形成脑沟和脑回，内部为白质、基底节及侧脑室。

两侧大脑半球由胼胝体连接。

每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶，根据功能又有不同分区。

强握反射（graspreflex）是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象。

摸索反射（gropingreflex）是指当病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。

古茨曼综合征（Gerstmannsyndrome）：

为优势侧角回损害所致，主要表现有：

计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。

内囊的病损表现

1、完全性内囊损害内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。

2、部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1～2个或更多症状。

【病损表现及定位诊断】

脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。

病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；第V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓。

脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。

1.延髓（medullaoblongata）

（1）延髓上段的背外侧区病变：

可出现延髓背外侧综合征（Wallenbergsyndrome）。

主要表现为：

①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；④Morner综合征（交感神经下行纤维损害）；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊柬核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）：

常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。

（2）延髓中腹侧损害：

可出现延髓内侧综合征（Dejerinesyndrome）。

主要表现为：

①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害）；②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）。

可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞（图2—12）。

脊髓损害的临床表现主要为运动障碍、感觉障碍、反射异常及自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。

（一）不完全性脊髓损害

1.前角损害呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。

常见于进行I生脊肌萎缩，脊髓前角灰质炎等。

2.后角损害病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤等疾病。

4.侧角损害C8～L2侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8～T1病变时产生Horner征（眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗）。

S2～4侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。

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9.脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome），主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。

由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2～3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。

（二）脊髓横贯性损害

多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。

主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。

急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留。

一般持续2～4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。

慢性压迫症状常因损害结构不同而症状各异。

其主要节段横贯性损害的临床表现：

1.高颈髓（C1～4）损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。

常伴有枕部疼痛及头部活动受限。

C3～5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。

此外，如三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部外侧痛、温觉丧失。

如副神经核受累则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。

如病变由枕骨大孔波及颅后窝，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震置奥等。

2·颈膨大（C5～T2）两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。

病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍。

C8～T1节段侧角细胞受损产生Horner征。

上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进，提示病损在c5或c6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在C7。

3·胸髓（T3～12）T4～5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位，损害时，该乎面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。

如病变位于T10～1l时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗（Beevor）征。

如发现上（T7～8）、中（。

I‘9～10）和下（T11～12）腹壁反射消失，亦有助于各节段的定位。

4·腰膨大（L1～S2）受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。

腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。

如损害平面在L2～4膝反射往往消失，如病变在S1～2则踝反射往往消失。

如S1～3受损则出现阳痿。

5·脊髓圆锥（s3～5和尾节）支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。

肛门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍。

髓内病变可出现分离性感觉障碍。

脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁。

见于外伤和肿瘤。

6·马尾神经根马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。

根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经兀性瘫痪，括约肌障碍常不明显。

见于外伤性腰椎间盘脱出（L1或L2以下）和马尾肿瘤。

1、视神经损害产生同侧视力下降或全盲。

常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起。

视神经病变的视力障碍重于视网膜病变。

眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点），视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲；癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野

2、视交叉损害视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损（图2—24B），见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲（图2—24C），常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。

3、视束损害一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲（图2—24D），偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。

常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。

动眼，滑车，展神经的功能

动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动，合称眼球运动神经（图2—25）其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌。

动眼神经（OCUlomotornerve，Ⅲ）为支配眼肌的主要运动神经，包括运动纤维和副交感纤维两种成分。

滑车神经支配上斜肌

展神经支配外直肌

周围性眼肌麻痹的损伤表现

（1）动眼神经麻痹：

完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（由瑚卜直朋l斜肌的作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均满常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。

动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。

常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征

三叉神经周围性损伤和核性损害

（一）三叉神经周围性损害

1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变表现为三叉神经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。

多数合并有第Ⅶ、Ⅷ对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。

2、三叉神经分支的病变表现为三叉神经各分支分布范围内的痛、温、触觉均减或消失。

如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜。

（二）三叉神经核性损害

1·感觉核三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍，特点，①分离性感觉障碍：

痛温觉缺失而触觉和深感觉存在；②洋葱皮样分布：

三叉神经脊束很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，则面周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样分布的感觉障碍。

常见于延髓空症、延髓背外侧综合征及脑干肿瘤等。

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2·运动核一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。

常见于脑桥肿瘤。

P45周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别

特征。

周围性面神经麻痹

中枢性面神经麻痹

面瘫程度

重

轻

症状表现

面部表情肌瘫痪使表情动作丧失

病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和

中枢性舌下神经瘫

恢复速度

缓慢

较快

常见病因

面神经炎

脑血管疾病及脑部肿瘤

P49真性与假性球麻痹的鉴别

特征

真性球麻痹

假性球麻痹

病变部位

舌咽、迷走神经，（一侧或两侧）

双侧皮质脑于束

下颌反射

正常

亢进

咽反射

消失

存在

强哭强笑

无

有

舌肌萎缩

可有

无

双锥体束征

无

常有

周围性神经病理变化:

①沃勒变性:

指任何外伤使轴突断裂后，远端神