红细胞疾病诊疗常规Word文档格式.docx
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如准备骨髓移植尽量减少输血。
3、全身用1/2000洗必泰液洗浴后住层流床,房间消毒。
4、进出病人房间及与患者接触的人均需用肥皂充分洗手,用1/2000洗必泰液泡手。
5、患者饮食应刚煮熟或蒸熟后食用,避免生菜或凉菜等。
6、口服肠道消毒药:
制霉菌素50万uTid。
灭滴灵0.2Tid。
黄连素0.3Tid。
7、洗必泰液、碘伏液、制霉菌素液交替嗽口。
8、便后用高锰酸钾液清洗外阴、肛门,用碘仿油膏涂抹肛门。
5、治疗:
1、治疗方法选择:
SAA
有HLA相合的供者
CSA+康力龙+GM-CSF(3月)BMT
无效有效
ATG/ALG继续治疗3-6月
停药复发
CSA+ATG+性激素
2、雄性激素的用法及注意事项:
康力龙2mgTidpo。
血胆红素>
2mg或ALT高于正常值的2倍,停康力龙。
治疗3个月有效,继续上述剂量至血细胞平台期,维持1个月后逐渐减少剂量。
3、CSA的用法:
CSA开始剂量3mg/kg/d,分2次口服。
如血肌酐不超过治疗前的50%,逐步增
加此剂量至7mg/kg/d,如超过治疗前的50%,逐渐减量,如Cr>
2mg/L停药
观察。
治疗3个月有效者继续此剂量至血细胞达平台期,维持1个月后逐渐减量至停药,减量期为2-6个月。
4、ATG/ALG的用法:
①、ATG的剂量:
马ATG15-40mg/kg/d×
8-10d。
猪ATG15-20mg/kg/d×
兔ATG5-10mg/kg/d×
②、10%葡萄糖酸钙10mliv小壶用ATG前半小时。
氟美松5mgiv小壶用ATG前半小时。
非那根25mgim用ATG前半小时。
③、0.9%NS500ml/ivgttCI12h,
ATG/ALG/
1、用药期间注意事项:
血压及其他过敏反应:
用药前后各1次。
血液分析1+WBC分类:
每日1次。
尿常规:
qod。
生化(11):
每周2次。
⑤、治疗后有效者,4个月可换一种动物制剂用1疗程。
三、溶血性贫血
1、溶血性贫血患者初诊检查常规:
4、骨髓细胞形态,分类计数,血片红细胞形态。
5、生化(11)。
6、尿ROUS试验。
7、Coombs试验。
8、急性溶血者:
血浆游离血红蛋白测定。
高铁血红素白蛋白测定。
9、详细病史及体检。
2、溶血性贫血的溶血证据:
1、血红蛋白降低、红细胞降低。
2、网织红细胞绝对值计数升高>
3%。
网红绝对值=网织(%)×
患者红细胞计数。
3、血片红细胞形态:
可见球形、椭圆形、靶形、盔形、碎裂、口形等红细胞。
4、骨髓幼红细胞增多。
5、大便、尿中尿胆原升高。
6、血间接胆红素升高。
7、血管内溶血:
尿潜血阳性、尿Rous试验阳性、学游离血红蛋白升高、血高铁血红素白蛋白试验阳性。
3、血红蛋白尿的原因:
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿。
2、G6PD缺乏症(服药或蚕豆后)。
3、ABO血型不合输血。
4、输入污染或陈旧血。
5、阵发性冷性血红蛋白尿。
6、冷凝集素综合征。
7、微血管病性溶血性贫血:
TTP、DIC、HUS、恶性高血压、急进性肾炎、转移癌、海绵状血管瘤、肾移植排斥、结节性动脉周围炎、Gener’s肉芽肿。
8、行军性血红蛋白尿。
9、人工心脏瓣膜、主动脉瘤、严重主动脉反流、主动脉窦破裂。
10、严重烧伤、感染、生物毒素、妊娠。
11、化学毒物或药物、砷、铜、氯、二性霉素B等。
4、Coombs试验阳性,无血红蛋白尿的原因:
1、冷凝集素综合征。
2、继发性免疫性贫血:
SLE、CLL、淋巴瘤、药物、感染、血型不合者。
3、Evans’综合征。
4、特发性自身免疫性溶血性贫血。
5、Coombs试验阴性,红细胞形态改变者:
1、球形红细胞>
20%:
遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。
2、椭圆形红细胞>
25%:
遗传性椭圆形红细胞增多症。
3、靶形红细胞>
5%:
地中海贫血、HbE病、HbC病。
4、镰形红细胞增多:
镰形红细胞性贫血。
5、口形红细胞>
遗传性口形红细胞增多症。
骨胱甘肽缺乏症、地中海贫血、SLE、传染性单核细胞增多症、心肌缺血、心肌缺血、心衰、癌、肺部感染等多种疾病。
6、棘形红细胞:
先天性无β脂蛋白血症、严重肝病、VitE缺乏、遗传性棘红细胞增多症。
7、其他形态或碎裂红细胞增多>
2%、血管病性贫血。
6、Coombs试验阴性,红细胞形态无特殊改变、无血红蛋白尿病史、无明显病因者:
1、阵发性血红蛋白尿症。
2、G6PD缺乏症。
3、自身免疫性溶血性贫血。
(极少数)
4、丙酮酸激酶缺乏症。
5、其他酶缺乏症、血红蛋白病。
四、出血性疾病
(一)、概述
出血现象在局部组织受损伤时,没有止血障碍也可以出现,相反也可以作为止血障碍的临床表现。
因此,临床医师在遇到出血现象时,必须详细询问病史、体检,再加凝血系统实验室检查,便可以得到正确的诊断与治疗。
一般应注意下述几点:
1、病史:
⑴、出血量与出血持续的时间。
⑵、既往是否有同样的出血史,家族中有无同样的出血倾向,迅速判断是遗传性,还是获得性出血。
但注意无家族史不能否定遗传性。
有局部组织损伤,也不能否定有止血障碍。
对外科创伤,特别是拔牙时止血状态对判断止血功能是很重要的。
对既往出血史(如出血量、持续时间)的客观估计是极其必要的。
⑶、出血的表现及特征:
一般血小板异常引起的出血,在受伤后马上开始止血,一旦止血后一般很少发生再出血。
凝血因子异常引起的出血为迟发性,止血后数小时至数日可能再出血。
⑷、是否服用过药物:
如阿司匹林类、肝素、口服抗凝剂及饮酒等。
⑸、体检所见瘀点、瘀斑可能为血小板或血管异常的特征;
深部组织的血肿、肌肉内血肿及关节腔出血可能为遗传性凝血因子异常。
有原发疾病又有全身出血倾向应考虑DIC的可能。
2、实验室检查:
实验室检查可以帮助临床诊断,也可以观察治疗效果。
常规检查包括如下:
⑴、GAL(凝血、抗凝与纤溶)系列检查:
包括PT(凝血酶原时间)、KPTT(活化的部分凝血活酶时间)、TT(凝血酶时间)、因子Ⅰ、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅻ、AT-Ⅲ定量、优球蛋白溶解时间等。
通过此项实验对外源、内源系统、因子Ⅻ、抗凝系统、纤溶系统有基本估计。
⑵、血友病类检查:
包括PT、KPTT、Ⅷ:
C、ⅧR:
Ag、Ⅷ:
C/ⅧR:
C抗体定量、因子Ⅸ、因子Ⅸ抗体定量、因子Ⅺ(SOS)及抗体定量。
通过此项实验可以诊断血友病A、B及C。
是否有抗体对血友病A、B的治疗有指导意义。
诊断抗凝物质增多引起的出血如产后产生因子Ⅷ及因子Ⅸ抗体增多引起的出血。
vonWillebrand病(血管性假血友病)的诊断及血友病A、B,携带者的诊断:
血友病A携带者Ⅷ:
Ag的比值<
0.5,血友病B携带者因子Ⅸ活性<
50%.
⑶、vonWillebrand病分型肯定实验:
包括出血时间、ⅧR:
AgLaurell二次免疫电泳、血小板聚集功能(Ristocetin、ADP、Adrenalin、Collagen)。
vonWillebrand病分型:
Ⅰ型:
V-WF量在1-30%.为常染色体显形遗传。
Ⅱ型:
V-WF量正常,而功能异常。
ⅧR:
AgLaurell二次免疫电泳异常。
为常染色体显形遗传。
Ⅲ型:
为重症型,为常染色体隐形遗传,V-WF严重缺损(<
1%)。
vonWillebrand病血小板聚集功能:
显示特异对Ristocetin异常,而ADP、
Adrenalin、Collagen正常。
⑷、AT-Ⅲ疾病检查:
Laurell一次、二次免疫电泳检查AT-Ⅲ的量与质的问题。
可以诊断先天性的AT-Ⅲ缺乏症及异常症。
⑸、DIC检查:
3P试验、乙醇胶试验、纤维蛋白肽B、PT、KPTT、TT、AT-Ⅲ、DIC时大量凝血因子消耗,AT-Ⅲ也同时消耗,因此,PT、KPTT、TT均延长,AT-Ⅲ定量下降。
3P试验:
为鱼精蛋白付凝实验,即FDP-纤维蛋白单体的定性实验。
DIC时出现此复合物,鱼精蛋白可使此复合物解离,离析出的纤维蛋白单体随即形成纤维蛋白丝胶冻状物,称为付凝现象。
按其胶冻状物出现多少,大致可以测知血液中FDP含量。
但3P试验阴性,不能否定DIC的诊断。
乙醇胶试验:
其试验原理、方法与3P实验基本相同。
乙醇可使FDP与纤维蛋白单体分离,使纤维蛋白单体互相聚合成胶状凝固。
纤维蛋白肽B:
DIC早期,纤维蛋白原在凝血酶的作用下,先降解出纤维蛋白肽A,再析出纤维蛋白肽B,最后形成纤维蛋白。
纤维蛋白肽B可被β-Z酰萘酚凝集而产生沉淀。
DIC早期,由于纤维蛋白肽B增加,本实验可呈阳性。
⑹、使用肝素实验室监测:
包括PT、KPTT、AT-Ⅲ定量。
肝素影响PT、KPTT,但影响KPTT延长更显著,一般维持在正常的2-2.5倍。
如AT-Ⅲ量过低,肝素治疗效果差。
DIC时往往AT-Ⅲ消耗,因此检查AT-Ⅲ后先提高AT-Ⅲ水平,再使用肝素,肝素才能发挥更好的效果。
⑺、血小板抗体:
酶标法查PAIgG,作为ITP参考诊断。
⑻、血小板聚集功能:
(ADP、Adrenalin、Collagen、Ristocetin、Thrombin)诊断vonWillebrand病、血小板无力症及某些药物对血小板聚集功能的影响。
⑼、抗GpⅡb/Ⅲa自身抗体检查:
酶标法。
通过此项检查及血小板聚集功能检查和出血时间检查,可以确诊血小板无力症,也有助于ITP的诊断。
⑽、血友病携带者,产前DNA诊断。
⑾、蛋白C、蛋白S检查:
Laurell一次、二次免疫电泳法。
通过上述常规实验室检查可以诊断血友病A、B及携带者,vonWillebrand病、ITP、血小板无力症、AT-Ⅲ疾病、遗传性凝血因子缺乏症、抗凝物质增多引起的出血、DIC及蛋白C、蛋白S异常引起的疾病。
对临床出血性疾病、血栓病有指导、治疗的意义,对抗凝疗法有监测意义。
(二)、血小板异常
1、血小板量的异常:
1、血小板减少症(thrombcytopenia):
①、分类:
可分为产生低下和末梢破坏增加,通过骨髓巨核细胞及形态检查可以鉴别。
血小板产生低下见于再生障碍性贫血、再生不良性贫血、癌浸润、骨髓纤维化、药物、放射线对骨髓的破坏、病毒感染、维生素B12、叶酸、铁的缺乏、周期性血小板减少症、发作性夜间血红蛋白尿等。
血小板破坏增多的疾病有感染、特别是菌血症、结核、各种药物、脾功能亢进、全身性红斑狼疮、溶血性贫血、ITP、大量出血后输注大量库存血等。
②、一般治疗:
一般血小板数在50×
1010/L以上无出血倾向,血小板在20×
1010/L以上,无凝血因子异常,一般也无严重的自发性出血倾向。
血小板减少的患者避免外伤,受伤时要及时治疗,避免肌肉注射,影响血小板功能的药物要避免使用。
中等以上的血小板减少的病例,术前要输注血小板。
高度血小板减少的病人要避免刷牙,硬的食物,及灌肠等。
③、血小板的输注:
由血小板高度减少引起的严重出血,或大手术前预防性输血,再障或白血病等慢性血小板减少引起的预防性输血但末梢血小板破坏明显的疾病如ITP、DIC等,输注血小板无效,相反会恶化原有疾病,在这种情况下,不危及生命一般不输注血小板。
A、输入的血小板寿命受采集血小板的时间及受者的条件(感染、肝脾肿大、发热)及既往有无输血史的影响。
B、反复长期输注血小板时选用多数无选择性混合血小板,比用同一个人的血小板好。
同胞或近亲的血小板可能HLA相近,效果更好。
C、从未输注过血小板的患者,一般输入1011血小板,血小板提高10×
1010/L/m2(无选择供血者1单位500ml含有1011血小板)。
D、一般首次输注血小板,应提高到50×
1010/L计算,效果不好的应用HLA相合的血小板。
E、输注1小时后测定血小板数,以后每日追踪观察输入血小板的半衰期(一般4日左右),可以估计有无自身抗体的出现及供者血小板的有效性。
④、疾病的治疗:
A、ITP:
ITP的诊断应除外一切可能引起血小板减少的原因后才能考虑。
可分为急性和慢性ITP。
其中急性ITP多见于儿童,其特征为:
血小板急性下降;
发病前有病毒感染;
1-2个月内自愈,一般不需治疗。
慢性ITP一般在20-50岁成人发病表现为慢性经过;
女性多见;
一般无自限性,需要治疗,临床常见为慢性ITP。
患者具有自身抗体,一般为IgG,少数为IgM,自身抗体与血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa、Ⅰb相结合。
脾脏巨噬细胞上的Fc受体与结合与血小板上的自身抗体的Fc部分相结合,巨噬细胞吞食、消化血小板。
因此血小板在脾脏受破坏,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生。
临床80%可见皮肤粘膜紫斑,鼻衄、口腔内出血性水泡(Bullae)及其他出血倾向,偶见脑出血。
出血过多可引起贫血。
一般骨髓检查巨核细胞正常或增加,其他正常。
无脾肿大。
PaIgG检查一般正常在10-20ng/107以下。
末梢血片中有巨大血小板,无破碎红细胞。
PaIgG增高,进一步检查抗核抗体以除外SLE,再除外急性ITP,以及药物性因素后基本可以确诊。
但PaIgG对ITP并不是特异性的。
治疗:
一般用强的松1.5mg/kg/d,血小板数达100×
109/L后逐渐减量。
如急速再发或激素效果不佳或激素依赖时可考虑摘脾,手术时应注意有无副脾。
摘脾后20%的患者仍有血小板减少,应继续单用强的松或合用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。
丙种球蛋白400mg/kg/d连续5日静脉点滴。
需手术时术前输血小板,输大量丙种球蛋白,甲基强的松龙1g/d连续3日后减量。
少数患者可以自愈,所以慢性ITP的治疗需要耐心、长期治疗。
B、继发性免疫性血小板减少症与脾功能亢进:
SLE、慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤可继发免疫性血小板减少,治疗同ITP,另外还要治疗原发病。
摘脾只限于血小板减少引起的难于控制的出血。
C、输血后紫斑:
大量输血或体外循环后可出现血小板急剧减少,一般持续3-5日,如临床需要可输注血小板。
输血后紫斑大部分在输血后1周于PIA1阴性女性出现。
一般为自限性。
输血小板及皮质激素治疗无效。
必要时全血交换。
D、药物性血小板减少:
明确投药开始与血小板减少出现的时间,与停药后血小板数恢复的时间关系。
一般分为药物抑制血小板的产生或免疫机制破坏血小板过多。
停用一切药物,等待血小板恢复后,每一次试用一种药物。
E、TTP:
见于年轻患者,为一种少见的伴有微血管病性溶血性贫血、血小板减少、发热、肾损害、神经系统损害的疾病。
血浆置换+抗血小板聚集剂治疗如潘生丁200-600mg/d,阿司匹林等,中分子右旋糖酐500mlivgttBid连用2周。
还可用强的松、VCR、脾切除等。
⑵、血小板增多症(thrombcytosis):
血小板>
100×
109/L以上易出血及血栓形成。
一般在摘脾后(通常为一过性)、骨髓增生性疾患、铁缺乏、败血症等可见。
是否需要治疗没有明确的指标。
去除血小板采用单采法可以迅速降低血小板,但也易引起反跳,宜事先注射氮芥0.4mg/kg1次,经过10-12日血小板下降到容许的水平。
马利兰2mg/m2/d或瘤可宁0.1mg/kg/d需要3周才能下降。
2、血小板质的异常:
包括血小板先天性遗传性功能障碍及获得性血小板功能障碍。
获得性血小板功能障碍要治疗原发病。
血小板无力症:
Glanzmann’sthrombastbenia(GT)为出血时间显著延长,血小板聚集功能异常,血小板膜糖蛋白GPⅡb及Ⅲa缺损(Ⅰ型)及减少(Ⅱ型)的常染色体隐性遗传性疾病。
诊断为查出血时间、血小板聚集功能(Collagen、Adrenlin、ADP、Ristocetin)、血块收缩不良、血小板膜糖蛋白GPⅡb及Ⅲa(酶标法)即可成立。
出血严重时输血小板。
(三)、凝血因子异常
1、遗传性凝血因子异常:
1、血友病:
血友病为伴性染色体隐性遗传性先天性出血性疾病。
缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ分别为血友病A、血友病B。
可分为重型(1%以下)、中型(1-5%)、轻型(5-25%)。
血友病A的发病率为血友病B的5倍。
1、临床表现:
血友病的出血症状以深部组织出血为特征,即关节腔内、肌肉内出血,皮下血肿,消化道出血,颅内出血,秘尿系统出血等,但最多见于关节出血,尤以膝关节,足关节,肘关节多见。
反复在同一关节内出血引起关节破坏,以致关节变形,活动障碍,强直。
肌肉出血常见于腰大肌,影响骨关节活动,伴出血可引起下腹部疼痛。
皮下血肿要注意下颌部至颈部的皮下出血,血肿易蔓延,并压迫气管。
应及时给予充分的治疗。
颅内出血发病率低,但危及生命,易发生于婴儿及有抗体的患者。
无外伤史,但有头痛、呕吐等症状应首先考虑。
临床出血症状与因子活性划分的病型相吻合。
重型从婴儿时期开始出血;
轻中型患者到成年才有严重的出血。
;
有因子抗体的患者即使轻度的外伤也会引起严重的出血,难于治疗。
在拔牙或外科手术前要进行充分的补充治疗。
PT正常,KPTT异常,因子Ⅷ或Ⅸ活性下降,血友病AⅧR:
Ag正常(单个因子下降),凝血因子抗体的检查等。
3、携带者的诊断:
理论上携带者的诊断,凝血因子活性为50%,但实际上仍为20-130%。
血友病A的携带者Ⅷ:
Ag<
0.5。
血友病B靠凝血因子活性诊断。
但近年2/3的血友病A及1/3的血友病B的家系可以用RFLPS的基因分析,以5%以下的危险率来诊断携带者。
4、治疗:
血友病A:
因子Ⅷ浓缩制剂:
输前用0.9%NS100ml稀释(产品分50U、100U、200U、300U、400U包装,上海生物制品研究所),每分钟60滴左右。
1小时内输完。
每输入1U因子Ⅷ/kg,可提高血循环中因子Ⅷ水平2%。
根据因子Ⅷ的生物学半衰期,在临床使用时一般间隔8-12小时输一次。
手术时大手术当天一般提高到100%,小手术80%,拔牙40%的因子Ⅷ水平。
冷沉淀物:
冷沉淀物是指新鲜冷冻血浆于40C融化时形成的不溶解物。
该沉淀物富含因子Ⅷ、vonWillebrand因子和纤维蛋白原,可通过离心分离,再悬浮下小量血浆中(10ml)冷冻,存于-200C(或更低),可达1年以上。
成分:
因子Ⅷ/vonWillebrand因子(约80-100U/袋,占血浆中原有量的40-70%)、纤维蛋白原(约200-250ng/袋)、因子Ⅷ(约75U/袋)、纤维连结蛋白(FN,20-50%的蛋白含量)、免疫球蛋白(IgG、IgM)、白蛋白等。
DDAVP:
是一种合成的天然抗利尿激素(ADH),精氨酸血管抑制素的类似物。
当DDAVP达0.3-0.4ug/kg(总量达20ug以上)时,血浆中的因子Ⅷ和vonWillebrand因子水平上升2-10倍(平均3-4倍)。
可以静脉或皮下给药,还有适用于家庭治疗的滴鼻剂(每筒150ug)。
DDAVP的作用是使因子Ⅷ从生物合成库里释放出来,适用于轻型血友病,1次单量使用。
一般输注后反应峰在30-60分钟,半衰期与其他血液制品相同。
DDAVP副作用较少:
包括面部潮红、头痛、恶心、腹痛、心动过数。
偶有血压升高或降低,少见和必须注意的是血钠过低引起的水中毒。
高龄病人使用时需注意。
应监测血压、钠、尿排出量,避免低钠血症的发生。
重组因子Ⅷ:
用重组DNA技术生产,由肾脏细胞(BHK)或卵巢细胞(CHO)产生。
因子Ⅷ抗体问题:
使用因子Ⅷ之前,确认有无抗体存在。
血友病A中约有10%的患者存在因子Ⅷ抗体,对一般的治疗效果差,治疗时必须加大因子Ⅷ治疗量或使用凝血酶原复合物。
新鲜血或血浆:
重症血友病A的患者输注1000ml新鲜冷冻血浆,因子Ⅷ活性升高到20%,经过10小时的逐渐下降。
但输入300ml冷沉淀或10ml干燥浓缩剂溶解物,因子Ⅷ活性升高至60%,经过10-15小时,下降到治疗前水平。
血友病B:
凝血酶原复合物(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ):
一般10-20U/kg,每间隔24小时。
输因子Ⅸ1U/kg,可提高血循环中因子Ⅸ水平1%。
当大量重复使用时,如75U/kg3-4次以上,有血栓形成的危险,偶发DIC及心肌梗塞。
高纯度的因子Ⅸ:
主要含因子Ⅸ,通过免疫亲合法制成或其他色谱法生产。
含有少量甚至不含有血栓形成性物质。
血或血浆:
血友病B的患者在手术当天,大手术提高到75%,小手术提高到60%,拔牙提高到30%。
血友病B患者在出血后要及时治疗,避免外伤。
最好能进行家庭治疗,患者本人或家属学会因子Ⅷ或因子Ⅸ的输注(包括使用量和方法),可以减少后遗症的形成。
2、vonWillebrand病:
为伴常染色体显形遗传性疾病。
分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。
主要以皮肤、粘膜出血为主,出血比较轻,反复出血。
多见于鼻衄、皮下出血、月经过多,偶见消化道出血,而血友病患者的关节腔出血、颅内出血除Ⅲ型外极少见。
拔牙时止血困难往往为vonWillebrand病的初发症状,要进行详细的检查及处理。
BT延长,PT、TT正常,KPTT轻-中度延长。
血小板聚集功能:
Ristocetin异常而ADP、Adrenalin、Collagen正常。
Ⅷ:
C活性低下。
30%(Ⅰ型),或正常但二次Lauvell免疫电泳异常(Ⅱ型),<
1%为Ⅲ型。
3、治疗:
因子Ⅷ制剂(含有vonWillebrand因子)可用,而因子Ⅷ冻干浓缩剂不含vonWillebrand因子不宜用;
DDAVP剂量及注意事项见血友病A治疗有关部分。
DDAVP可以从血管内皮细胞释放vonWillebrand因子,对vonWillebrand病Ⅰ型和ⅡA型一般80%的病人有效,Ⅲ型一般无效。
大多数人认为ⅡB型和血小板型vonWillebrand病不使用DDAVP,因为DDAVP能诱导血小板聚集和血小板减少;
血浆:
10-15ml/kg/d。
3、其他凝血因子异常:
血友病A、B及v
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