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部分病人临床表现可不典型。
帕金林综合症临床表现相似,但多有相应原发病病史,如脑炎、脑血管病、颅脑外伤、一氧化碳中毒、锰中毒、某些药物(利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇等)过量或中毒、基底节钙化等。
八、慢性支气管炎伴肺气肿、支气管哮喘、肺心病
(一)慢性支气管炎伴肺气肿
须同时符合慢性支气管炎和阻塞性肺气肿两种标准。
中华结核和呼吸杂志1997年8月20卷第4期
慢性支气管炎准入标准:
(1)咳嗽、咳痰或伴喘息反复发作,每年发病持续时间至少3个月,并连续2年以上。
(2)查体:
肺部可正常或呼吸音粗糙,喘息型可闻及哮鸣音,细菌感染时,可出现显啰音。
阻塞性肺气肿准入标准:
(1)有慢性支气管炎、支气管哮喘等病史;
(2)发病缓慢,反复咳嗽、咳痰等。
早期在劳动时有气短,随病情进展而加重,并伴有疲乏、体重减烃、紫绀及劳动力丧失;
(3)查体:
典型者有桶状胸,胸廓呼吸运动减弱,语音震颤减弱,叩诊呈过度清音,心浊音界缩小或消失,肝浊音界下移,听诊呼吸音减弱;
(4)胸部X线检查:
肺野透光度增强,周围血管影象减少、变细,膈肌下降、变平,活动度减弱,肋骨走行变平,肋间隙增宽,心影垂直、狭长,或有肺大泡;
(5)肺功能检查:
残气容积/肺总量(RV/TCL)>
35%,第一秒用力气量/用力肺活量(FEV
1/FVC)<
60%,最大通气量(MVV)占预计值百分比<
80%。
(二)支气管哮喘准入标准:
中华结核和呼吸杂志1997年10月第5期
(1)症状:
反复发作性喘息、咳嗽,呼吸困难,胸闷。
每年需住院三次以上。
(2)体征:
缓解期查体可无阳性体征,发作时两肺闻及哮鸣音;
肺部感染者可闻及湿性啰音。
持续严重发作者可有紫绀,甚至呼吸循环衰竭。
(3)症状不典型(如无明显喘息或体征)应至少具备以下一项试验阳性。
①支气管激发试验或运动试验阳性;
②支气管扩张试验阳性[一秒钟力呼气容积(FEV
l)增加15%以上,且FEV
l增加绝对值>
200ml];
③最大呼气流量(PEF)日内变异率或昼夜波动率≥20%。
(三)肺心病准入标准:
1.有慢性支气管炎、肺气肿及其他肺胸疾病或肺血管疾病史。
2.有咳嗽、咳痰、气喘症状及肺气肿、右心功能不全体征。
3.动脉高压、右心室增大的诊断依据
(1)胸部X线表现
①右肺下动脉干扩张,横径≥15mm,右肺下动脉横径与气管横径比值≥1.07,动态观察较原右肺下动脉干增宽2mm以上。
②右心室增大(结合不同体位判断)。
(2)心电图诊断标准
①额面平均电轴≥+90°
②V
1R/S≥1
③重度顺钟向转位V
5R/S≤1
④RV
l+SV
5>
10.5mV
⑤aVRR/S或R/Q≥1
⑥V
1~3呈QS、Qr、qr(需除外心肌梗死)
⑦肺型P波:
电压≥0.22mV,或电压≥0.2mV呈尖峰型,结合P电轴>
十80°
或当低电压时P电压>
1/2R,呈尖峰型,结合电轴>
+80°
九、活动性肺结核
活动性肺结构结核菌检查阴性(阳性住院治疗)。
(1)活动性肺结核住院强化治疗后,门诊巩固治疗。
(2)X线检查发现结核病灶(非陈旧性),并且未接受过规范化治疗者。
(3)结核性胸膜炎住院,胸水吸收后门诊治疗。
(4)X线检查有病灶,结核抗体阳性;
或X线检查有病灶,PPD试验阳性。
十、慢性肾炎、慢性肾功能不全(非透析治疗)
(一)慢性肾炎准入标准:
(1)尿蛋白≥1.0g/24小时尿两次以上或尿蛋白≥++两次以上;
(2)可合并高血压(>
140/90mmHg);
(3)病程超过半年或有肾活检病理证明;
(4)持续血尿:
尿红细胞≥5个/高倍视野(非离心)或红细胞计数≥10000个/ml,为多型性。
其中
(1)为必要条件。
(二)慢性肾功能不全(非透析治疗)准入标准:
(1)血肌酐大于正常值;
(2)肌酐清除率<
50ml/分;
(3)伴贫血≤90g/L;
(4)合并高血压(>
(5)B超检查肾脏缩小。
十一、类风湿性关节炎
(1)符合美国风湿病学(ARA)诊断标准病程6个月以上;
(2)关节肿胀指数≥6;
(3)关节疼痛指数≥12;
(4)关节功能Ⅲ级或以上。
符合2条以上,其中
(1)为必备条件。
附ARA诊断标准:
①晨僵至少1小时(≥6周);
②3个或3个以上关节肿≥6周);
③腕、掌指关节或近端指甲关节肿(≥6周);
④对称性关节肿≥6周);
⑤皮下结节;
⑥手X光片改变;
⑦类风湿因子阳性(滴度>
1:
32)。
确诊为类风湿性关节炎需具备上述4条或4条以上标准。
十二、系统性红斑狼疮
符合美国风湿病学(ARA)诊断标准,有1个或1个以上脏器损害的中、重度病人。
(1)颧颊部红斑;
(2)盘状狼疮;
(3)光敏感;
(4)口腔溃疡;
(5)非侵蚀性关节炎;
(6)蛋白尿(>
0.5g/d)或尿细胞管型;
(7)癫痫发作或精神病;
(8)胸膜炎或心包炎;
(9)溶血性贫血或白细胞减少(<
4000/mm3)或淋巴细胞减少(<
1500/mm3)或血小板减少(<
100000/mm3);
(10)抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性;
(11)荧光抗核抗体阳性。
符合上述标准中的4项或4项以上方可诊断系统性红斑狼疮。
十三、慢性再生障碍性贫血
1987年第四届全国再障学术会议确定的诊断标准
(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;
(2)一般无肝脾肿大;
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加);
(4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;
(5)一般来说抗贫血药物治疗无效;
(6)临床表现:
发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻;
(7)血象:
血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高;
(8)骨髓象:
①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼(炭核)比例升高,巨核细胞明显减少;
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
附二:
南京市城镇职工基本医疗保险门诊慢性病新增病种准入标准(暂行)(宁劳社医[2007]3号)
十四、强直性脊柱炎
1984年修订的国际通用纽约标准
(一)临床标准
1.下腰背痛和僵>
3个月,活动改善,休息不缓解;
2.腰椎在额状面和矢状面活动受限;
3.胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。
(二)放射学标准
双侧骶髂关节炎≥2或单侧骶骼关节炎3~4级。
(三)诊断标准
1.肯定的强直性脊柱炎:
符合放射学标准和一项以上临床标准。
2.可能的强直性脊柱炎:
仅符合三项临床标准或仅符合放射学标准(其它原因所致骶髂关节炎应除外)。
十五、硬皮病/系统性硬化症
1980年美国风湿病学会提出的系统性硬化症(硬皮病)分类标准
(一)主要条件
近端皮肤硬化:
手指及手掌(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀,可累及全身。
(二)次要条件
1.硬指:
仅限于手指的皮肤硬化改变;
2.指间凹陷性瘢痕,或指垫消失;
3.双肺基底部纤维化:
在立位胸片,可见条状或节结状致密影。
凡具备主要条件或两个以上次要条件即可诊断本病。
十六、xx病
国际协作组白塞氏病诊断标准(1991年)
1.反复口腔溃疡;
2.外阴溃疡;
3.眼病变;
4.皮肤病变;
5.针刺试验阳性。
以上第1项为必要条件,再加其他四项中的任何两项即可诊断本病。
十七、血友病
1981年常州会议制定的国内统一诊断标准,1986年经首届中华血液学学术会全国血栓与止血学术会议修订。
(一)血友病甲(A)
诊断标准:
1.男性患者,有或无家族史。
有家族史符合性联隐性遗传规律。
女性纯合子型极少见;
2.关节、肌肉、深部组织出血。
有或无活动过久、用力等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形;
3.凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常;
4.活化的部分凝血活酶时间(APTT)中重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。
轻型稍延长或正常。
亚临床型正常;
5.血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常;
6.凝血酶原时间(PT)正常;
7.因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:
C)减少或极少;
8.血管性血友病因子抗原(vWF:
Ag)正常,Ⅷ:
C/vWF:
Ag明显降低。
(二)血友病乙(B)
1.临床表现同血友病甲;
2.凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩时间及凝血酶原时间(PT)同血友病甲;
3.部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正,轻型可正常,亚临床型亦正常;
4.血浆Ⅸ:
C测定示因子Ⅸ:
C减少或缺乏。
十八、重症肌无力
上海医科大学《实用内科学》(第10版)中所规定的诊断标准1.受累骨骼肌群的极易疲劳性(疲劳试验阳性),病情波动,晨轻暮重,神经系统检查无其他阳性发现者;
2.药物试验(包括新斯的明试验或滕喜龙试验)阳性;
3.肌电图重复电刺激,衰减在10%以上;
4.血清乙酰胆碱受体抗体升高。
上述条件中,第1项为必备条件,其余三项为参考条件,
必备条件加参考条件中的任何一项即可诊断本病。
十九、多发性硬化(MS)
1983年Poser等制定的国际诊断标准
(一)肯定MS:
必须由病理证实;
(二)临床确诊的MS:
病程中有两次发作和两个分离病灶的临床证据;
病程中有两次发作,有一处病变的临床证据和另一处不同部位病变的亚临床证据;
(三)实验室检查支持确诊的MS:
病程中有两次发作,有一个临床的或者亚临床的病变证据,脑脊液(CSF)寡克隆带阳性或中枢神经系统内IgG合成增加(表示为CSFOB/IgG);
病程中有一次发作,两个分离病灶的临床证据,并有CSFOB/IgG;
病程中有一次发作,有一处病变的临床证据和另一处不同部位病变的亚临床证据,并有CSFOB/IgG;
(四)临床可能的MS:
病程中有两次发作和一处病变的临床证据;
病程中有一次发作和两个不同部位病变的临床证据;
病程中有一次发作和一处病变的临床证据和另一处不同部位病变的亚临床证据;
(五)实验室检查支持可能的MS:
病程中有两次发作和CSFOB/IgG,两次发作必须累及中枢神经系统不同部位,必须间隔至少一个月,且每次发作必须持续24小时。
二十、自身免疫性肝炎(AIH)
国际AIH学术组(Internationalautoimmunehepatitisgroup,IAIHG)统一的AIH诊断标准
1.无遗传性肝病:
α1抗胰蛋白酶表型正常,血清铜蓝蛋白、铁和铁蛋白水平正常;
2.无活动性病毒感染:
甲、乙、丙型等肝炎病毒现症感染的标志物阴性;
3.无药物或酒精性肝病:
酒精摄入量<
25g/d,近期未使用肝毒性药物;
4.实验室检查:
主要为血清转氨酶异常,球蛋白、γ-球蛋白或IgG≥正常上限1.5倍;
5.自身抗体检查:
抗核抗体(ANA)、平滑肌抗体(SMA)
或肝/肾微粒体1型抗体(抗LKM-1)≥1:
80(成人)或≥1:
20(儿童),抗线粒体抗体(AMA)阴性;
6.肝组织病理检查:
界面性肝炎,无胆道损伤、肉芽肿或提示其他病因的组织学变化。
二十一、真性红细胞增多症
1986年国际真性红细胞增多症研究组制订的标准
(一)主要标准(A类)
1.红细胞容积增高男性≥36ml/kg女性≥32ml/kg;
2.动脉血氧饱和度>
92%;
3.脾大。
(二)次要标准(B类)
1.血小板计数>
400×
109/L;
2.白细胞计数>
12×
l09/L(无发热或感染);
3.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>
100);
4.血清B12增高>
666pmol/L(>
900pg/m1)或未饱和B12结合力增高>
1628pmol/L(>
2200pg/m1)。
凡符合A类1+2+3或A类1+2+B类中任何两项,即可诊断本病。
二十二、多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)
Bohan和Peter(1975)年提出的诊断标准
(一)诊断条件:
1.对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力;
2.血清肌酶谱升高,特别是血肌酸磷酸肌酶(CK)升高;
3.肌电图异常;
4.肌活检异常;
5.特征性的皮肤损害。
(二)诊断标准:
1.同时具备第1~4项者可确诊PM;
2.具备第1~4xx三项者可能为PM;
3.具备l~4xx两项者为疑诊PM;
4.同时具备第3、4、5xx确诊DM;
5.第5项+第2项者可能为DM;
6.第5项+第1项者可疑DM。
二十三、原发性血小板增多症
国际真性红细胞增多症研究组修订的标准
600×
2.血红蛋白或红细胞数正常,红细胞容积:
男<
36ml/kg,女<
32ml/kg;
3.骨髓可染铁存在或血清铁蛋白正常;
4.无Ph染色体或BCR/ABL融合基因;
5.骨髓胶原纤维无增生,如活检面积,常无显著脾大及外周血出现幼粒—幼红细胞;
6.无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学证据;
7.排除继发性和反应性引起的血小板增多。
二十四、颅内良性肿瘤
1.必须由三级甲等医院神经外科副主任医师以上出具疾病诊断(经医院医务处审核,并盖医务处公章);
2.需提供头颅影像学诊断报告(头颅CT和/或MRI),其中手术患者,须提供手术病理报告;
3.由颅内肿瘤引起的相应临床表现。
二十五、骨髓纤维化
参考国内原发性骨髓纤维化的诊断标准
1.骨髓活动检病理切片显示胶原纤维和/或网状纤维明显增生;
2.可有贫血,外周血涂片可见幼稚粒细胞及有核红细胞;
3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4.脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶;
5.脾肿大。
以上第1项为必备条件,加其他四项中任何两项,并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断为原发性骨髓纤维化。
附三:
南京市城镇职工基本医疗保险门诊慢性病新增病种暂行准入标准(宁劳社医保[2008]5号)
二十六、慢性萎缩性胃炎
参照中华医学会消化病学分会全国第二届慢性胃炎共识会议(2006年9月14~16日,上海)制定。
1、多数慢性萎缩性胃炎患者无任何症状。
即使有症状也缺乏特异性,且缺乏特异性体征,有症状者主要为非特异性消化不良;
有无消化不良症状及其严重程度与慢性萎缩性胃炎的内镜所见和组织学分级无明显相关性,其诊断主要依赖内镜检查和胃黏膜活检组织学检查。
2、萎缩性胃炎内镜下可见黏膜红白相间,以白为主,皱襞变平甚至消失,黏膜血管显露;
黏膜呈颗粒或结节状等基本表现。
3、慢性胃炎病理活检示固有腺体萎缩,即可诊断为萎缩性胃炎。
二十七、慢性溃疡性结肠炎
参照2000年(成都)中华医学会消化病学分会制定
1、临床表现:
有持续或反复发作的腹泻、粘液脓血便伴腹痛、里急后重和不同程度的全身症状。
可有关节、皮肤、眼、口及肝、胆等肠外表现。
2、结肠镜检查:
病变多从直肠开始,呈连续性、弥漫性分布,表现为:
①粘膜血管纹理模糊、紊乱,充血、水肿、易脆、出血及脓性分泌物附着,亦常见粘膜粗糙,呈细颗粒状;
②病变明显处可见弥漫性多发糜烂或溃疡;
③慢性病变者可见结肠袋囊变浅、变钝或消失、假息肉及桥形粘膜等。
3、钡剂灌肠检查:
主要改变为:
①粘膜粗乱和(或)颗粒样改变;
②肠管边缘呈锯齿状或毛刺样,肠壁有多发性小充盈缺损;
③肠管短缩,袋囊消失呈铅管样。
4、粘膜病理学检查:
有活动期和缓解期的不同表现。
活动期:
①固有膜内有弥漫性、慢性炎症细胞及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润;
②隐窝有急性炎症细胞浸润,尤其是上皮细胞间有中性粒细胞浸润及隐窝炎,甚至形成隐窝脓肿,可有脓肿溃入固有膜;
③隐窝上皮增生,杯状细胞减少;
④可见粘膜表层糜烂、溃疡形成和肉芽组织增生。
缓解期:
①中性粒细胞消失,慢性炎症细胞减少;
②隐窝大小、形态不规则,排列紊乱;
③腺上皮与粘膜肌层间隙增大;
④潘氏细胞化生。
5、手术切除标本病理检查:
可发现肉眼及组织学上溃疡性结肠炎的上述特点。
(二)诊断标准
在排除细菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等感染性结肠炎及结肠克罗恩病、缺血性结肠炎、放射性结肠炎等疾病的基础上,可按下列标准诊断溃疡性结肠炎。
1、根据临床表现和结肠镜检查3项中之任何一项和(或)粘膜活检支持,可诊断本病。
2、根据临床表现和钡剂灌肠检查3项中之任何一项,可诊断本病。
二十八、xx病
依据世界卫生组织(WH0)推荐的诊断要点,在排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌感染等慢性肠道感染、肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎及白塞病等疾病的基础上,可按下列标准诊断克罗恩病。
WHO的诊断标准是:
①非连续性或区域性肠道病变;
②肠粘膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡;
③全层性炎性肠道病变,伴有肿块或狭窄;
④结节病样非干酪性肉芽肿;
⑤裂沟或瘘管;
⑥肛门病变,有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。
具有WH0诊断要点①②③者为疑诊,再加上④⑤⑥3项中之任何一项可确诊。
有第④项者,只要加上①②③3项中之任何两项亦可确诊。
二十九、风湿性心脏病
1、有风湿热病史或符合Jones诊断标准;
2、临床症状:
如呼吸困难、胸闷胸痛、心悸、咯血和乏力、心力衰竭等;
3、体征:
在二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣等听诊区闻及相应的收缩期和/或舒张期杂音;
4、心电图:
各类房室传导阻滞、束支传导阻滞、左右房室扩大,特别是心房颤动等心律失常;
5、超声心动图:
可见二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣等相关瓣膜狭窄、关闭不全等影像学改变;
以上第1、2、3项为必要条件,再加上4、5任一项。
三十、扩张型心肌病
参照1995年中华心血管学会提出特发性扩张型心肌病的诊断标准:
心脏扩大、心室收缩功能减低,伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常;
2、心脏扩大:
X线示心胸比大于0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左心室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可成球形;
3、心室收缩功能减低:
超声心动图示室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值;
4、排除其他继发性心肌病和地方性心肌病;
需同时满足以上四条方可诊断为扩张型心肌病。
三十一、癫痫
2005年国际抗癫痫联盟建议
(一)癫痫三要素
1、至少一次以上的癫痫发作xx;
2、反复癫痫发作的倾向及易感性;
3、出现相应的神经生物学、认识、心理及社会等方面的障碍。
(二)癫痫临床诊断
1、临床确诊:
主要根据患者发作期临床表现,脑电图发现痫性放电可以临床确诊。
2、脑电图:
是诊断癫痫最重要的辅助检查方法,发作期间脑电图见尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等痫性放电,对癫痫诊断有特异性。
3、神经影像学检查可确定脑结构异常或病变,对癫痫及癫痫综合征诊断和分类有帮助,可以做出病因诊断。
三十二、银屑病
(一)寻常型银屑病
临床诊断要点
1、发病年龄以青壮年居多,无明显性别差异,病程呈慢性经过,多数患者冬重夏轻,易复发。
2、皮损好发于头皮、躯干和四肢伸侧,典型损害为边界清楚的红色斑丘疹或斑片,表面覆盖非粘着性银白色鳞屑,鳞屑易刮除,其下方可见一层发亮的淡红色薄膜,称薄膜现象;
刮除薄膜后红斑表面出现小出血点,称点状出血现象;
头皮皮损鳞屑较厚,头皮呈束状。
3、皮损表现多种多样,可有点滴状、地图状、钱币状、斑块状、回状、环状、匐行状、蛎壳状和疣状等。
少数病人损害可发生于毛囊;
发生于皱折部位的皮损鳞屑较少;
病期长者可出现甲凹点,甲床肥厚、甲剥离等甲病变。
4、进行期患者外观正常的皮肤在受外伤、注射等损伤后,可发生银屑皮损,称为同形现象。
5、根据病程的发展,可分为进行期、静止期和退行期。
组织病理诊断要点
表皮明显增厚伴角化不全,角质层内或层下见小脓肿,颗粒层变薄或消失,表皮嵴延长,乳头部毛细血管扩张扭曲,管壁增厚,真皮上部血管周围炎症细胞浸润,乳头部水肿并向上延长。
(二)脓疱型银屑病
脓疱型银屑病临床上可分为泛发性和掌跖脓疱型两种。
泛发性脓疱型银屑病
1、常因进行期寻常型银屑病皮损外用刺激性药物、糖皮质激素突然停药或减量过快、感染等因素促发,也有少数患者发病即表现为泛发性脓疱型银屑病。
2、在外观正常皮肤或寻常型银屑病皮损部位,红斑基础上出现黄白色粟粒大浅表性无菌脓疱,脓疱密集可成脓湖,严重者很快泛发全身,面部较少受累。
3、患者在脓疱出现之前或同时伴有高热、关节肿胀、疼痛,发热与脓疱出现可呈周期性发作。
4、可伴有白细胞增多、血沉增快、体重减轻、肌无力、沟纹舌等全身症状,病程长者甲病变明显,可有指尖萎缩。
5、病情好转后可出现典型银屑病皮损,病程可持续数月或更久。
掌跖脓疱型银屑病
1、皮损局限于掌跖部位。
2、皮损表现为红斑基础上粟粒大黄白色脓疱,壁厚不易破溃,可自行干涸结痂、脱屑,反复发作。
3、患者全状况不受影响。
棘层上部出现由中性粒细胞聚积形成的Kogoj海绵状脓肿,真皮层淋巴细胞和组织细胞浸润明显,中性粒细胞较少。
(三)红皮病型银屑病
1、突然发病或活动期银屑病外用刺激性强的药物诱发。
2
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