最新血液系统总结.docx

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最新血液系统总结

1病史和体检：

1）溶血临床出现：

发热+腰痛+黄疸

2）粒细胞缺乏：

反复感染不容易控制者。

3）鼻出血，牙龈出血，月经过多长考虑—出血性疾病。

4）淋巴瘤有明显的肝脾淋巴结肿大

5）原发性骨髓纤维化明显的脾脏肿大

6）ITP明显的四肢皮肤口腔黏膜瘀斑

7）血友病明显的深部和关节肌肉血肿

2骨髓象：

祖细胞—原始X细胞—幼稚X细胞—成熟X细胞。

血小板：

祖细胞—原始巨核细胞—幼稚巨核细胞—巨核细胞

3比较：

1血象急白MDS再障缺铁

1红细胞：

降低降低降低降低

2白细胞：

多数增多降低降低正常

3血小板：

降低降低降低不定

2骨髓象

1红系降低升高降低升高

2粒系：

降低升高降低正常

3巨核系降低升高降低正常

4原始：

》30%<30%<30%<30%

贫血

1定义：

单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现。

记忆：

缺乏红细胞——无法携带氧气——所以临表以缺氧为主要；

我国平原地区成年人贫血诊断标准

Hb（g/L）

RBC（×1012/L）

Hct

男性

＜120

＜4.0

＜0.42

女性

＜110

＜3.5

＜0.37

孕妇

＜100

贫血分级标准

血红蛋白（g/L）

轻度

正常下限～＞90

中度

90～＞60

重度

60～＞30

极重度

30以下

记忆：

从孕妇女性男性100到男性依次加10..轻度——极重度：

依次减30

2机制：

红细胞寿命120天，其产生与破坏保持动态平衡。

红细胞生成减少；破坏增加（溶血）；丢失过多（失血）。

3分类：

类型

MCV（fl）

MCH（pg）

MCHC（%）

临床意义

大细胞性贫血

＞100

＞32

32～35

巨幼细胞性贫血，MDS

正常细胞性贫血

80～100

26～32

32～35

再障，急性失血性贫血

单纯小细胞性贫血

＜80

＜26

32～35

慢性病贫血

小细胞低色素性贫血

＜80

＜26

＜32

缺铁性贫血，海洋性贫血，铁粒幼细胞性贫血

急性的贫血都是正细胞性，慢性的为小细胞性贫血。

其余的是大细胞性.

正再急，小慢铁，巨大，

按贫血骨髓增生程度分类：

增生减低性贫血（再障）；增生性贫血再障以外的。

4临表：

和5个因素有关：

贫血的病因；贫血导致血液携氧能力下降的程度；贫血时血容量下降的程度；发生贫血的速度；血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力。

5临床意义

1造血物质缺乏导致的贫血

缺铁性贫血：

体内储存铁缺乏，血红素合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血.

巨幼细胞贫血：

叶酸、维生素B12缺乏

2骨髓造血功能障碍导致的贫血

1再生障碍性贫血：

造血干细胞数量减少，属干细胞复制和分化异常.

2纯红细胞再生障碍性贫血

3造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍

4MDS：

难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病

5骨髓性贫血：

慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病

3溶血性贫血:

RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。

特点：

伴黄疸，脾大。

4失血性贫血：

各种急、慢性失血

5海洋性贫血：

属珠蛋白合成障碍.

6巨幼细胞贫血：

属DNA合成障碍.

7可进行骨髓移植治疗的贫血是再生障碍性贫血只有干细胞异常才需要进行骨髓移植.

6治疗：

病因治疗最重要

针对发病机制治疗：

熟悉常见贫血的治疗原则如IDA—铁剂；巨幼贫—叶酸、VB12；肾性贫血—EPO；造血干细胞移植适用于AA；AIHA可用激素、切脾等；重型AA可用ATG、CSA等；切除胸腺可治疗纯红细胞AA等。

支持疗法：

输血（掌握输血的指征）

缺铁性贫血（含儿科）（必考）本质：

铁蛋白降低——血红素合成障碍。

1定义：

血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（IDA）。

属小细胞低色素性贫血。

储存铁缺乏—红细胞内缺铁—IDA，是三者总称。

2铁代谢

转运载体：

转铁蛋白

吸收：

正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是十二指肠及空肠上部。

储存：

铁的储存形式：

以铁蛋白和含铁血红素。

运输：

吸收的Fe3+。

运输的是Fe2+。

利用：

Fe3+与转铁蛋白分离成Fe2+；参与形成血红蛋白。

吸收3运输利用2。

3病因

1.先天储铁不足：

胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多。

2.铁摄入量不足为导致缺铁性贫血的主要原因。

4病史：

6个月至2岁最多见，起病缓慢。

5临表：

1一般表现（共同表现）：

皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。

2组织缺铁表现：

易兴奋激动烦躁，舌炎舌炎，咽下困难几梗阻感（Plummer-Vinson综合征），皮毛干燥，反甲，异食癖等。

3缺铁性贫血的改变顺序是骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血.

3典型：

组织缺铁最主要表现反甲，异食癖.

6血象：

1典型小细胞低色素贫血：

主要见于两种（缺铁贫+海贫—慢性失血）

2小细胞低色素性贫血：

红细胞中心淡染区扩大——最肯定的诊断依据。

铁代谢：

1血清铁SI（＜500μg/L）：

血清铁降低是诊断铁贫最可靠的依据。

2总铁结合力TIBC（＞4500μg/L）：

升高的。

3血清铁蛋白SF（＜14μg/L）降低，是诊断铁贫早期最可靠的依据

4转铁蛋白饱和度TS（＜15%）：

降低。

5铁卟林FEP：

升高，血红素合成障碍。

记忆：

出英文：

带S的都是降低的；

出汉字：

带蛋白带血清的都是降低的，其余都是升高的。

本质：

铁蛋白降低是最早出现。

骨髓象：

以红系增生为主，骨髓涂片：

铁粒幼减少。

出现：

核老浆幼现象

鉴别：

缺铁贫：

核老浆幼；巨幼：

浆老核幼。

骨髓象最肯定的诊断依据是：

骨髓小粒可染铁消失。

？

7诊断：

小细胞低色素，铁剂治疗有效。

血清铁蛋白降低

9治疗：

原则：

口服铁剂首选，去除病因+补足储存铁。

记忆:

除因补铁疗效好。

疗效（考点）——

口服铁剂后，网织红细胞开始上升时间是（5-10天）

口服铁剂后，血红蛋白开始上升时间是（2周），2月恢复正常。

　　[答疑编号111010205]口服铁剂的正规治疗是血红蛋白达正常后再继续3-6个月；

对比记忆：

成人口服铁剂的正规治疗是血红蛋白达正常后再继续3-6个月

小儿铁剂应服用到血红蛋白正常1个月左右（6-8周）。

网织红细胞的绝对值——外周血中反应骨髓幼红细胞增生程度最可靠的指标。

再生障碍性贫血

——全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，骨髓中不出现幼红细胞（唯一），致使造血功能衰竭。

1分型：

重型（急性）：

贫血，感染，出血。

——三系减少

非重型（慢性）：

贫血，感染，出血。

——三系减少

2病因：

最常见的病因是药物及化学物质—获得性多见。

再生障碍性贫血的主要原因是骨髓造血功能衰竭。

3病理：

组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少。

4机制：

自己不行—造血干细胞受损；环境不行—造血微环境异常；免疫异常。

5临表：

造血功能衰竭——————全血细胞减少。

红细胞减少——贫血——头晕，乏力，心悸。

白细胞减少——感染——发热，皮肤感染，肺炎，咽峡炎。

粒细胞减少——感染——

血小板减少——出血——皮肤紫癜，鼻出血，严重会有颅内出血

记忆：

造血功能障碍——三系均减少红：

贫血；白：

感染；血小板：

出血。

6辅助

血象：

全血细胞减少，三系减少程度不一，网织红细胞绝对值减少；

少数呈两系细胞或血小板减少非造血细胞显著升高。

骨髓象：

再障最主要的诊断依据是骨髓增生不良。

骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于再生障碍性贫血。

主要诊断依据是骨髓细胞学检查：

脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞减少。

就像一块地，可以收割的麦子很少，其他的都是很乱。

非重型病例可以残存造血增生灶，局部核细胞增生良好，但仍有巨核细胞减少。

记忆：

再障无论是血象还是骨髓象都少。

7诊断：

AAA:

急性起病+贫血加重+严重感染+出血严重+血象。

CAA：

临床上不够AAA标准的。

SAA-2：

病情恶化+AAA的诊断标准：

＜网织红小于15+中性小于0.5+血小板小于20。

用药史，外周全血细胞减少，骨髓增生不良。

8鉴别：

PNH：

共同：

均属于干细胞疾病，都可以表现为全血细胞减少，最容易混淆。

典型：

有蛋白尿发作，酱油色尿或浓茶色尿。

不典型：

Ham实验，糖水实验，尿含铁血黄素实验均是阳性，AA为阴性。

MDS：

三系均有病态造血，有病态造血现象。

急性造血停滞：

呈自限经过，多在数周内恢复。

9治疗：

最根本的治疗：

去除病因。

急性再障——抗淋巴／胸腺细胞球蛋白，骨髓移植；

慢性再障——首选丙酸睾丸酮肌肉注射（雄激素）——促EPO促造血治疗。

造血生长因子——EPO、CSF（集落刺激因子）治疗时血小板恢复最困难。

手术治疗——切除脾脏；造血干细胞移植：

适用于重型再生障碍性贫血。

溶血性贫血（AIHA）

1定义：

指多种原因导致红细胞寿命缩短，破坏程度大于骨髓代偿能力。

不出现贫血称之溶血性疾病；出现黄疸称之溶血性黄疸。

2急性贫血：

头痛呕吐寒战，高热苍白黄疸，周围循环衰竭及肾衰竭。

慢性贫血：

贫血、黄疸、脾大；长期高胆红素血症引起，也会胆石症肝功损害。

血管内溶血：

急，血红蛋白尿几含铁血黄素尿阳性，多无脾大，血流中被破坏。

血管外溶血：

慢，------------------------------------阴性，---有脾大，主要在脾破坏。

3机制——原位溶血？

时红细胞破坏的部位最主要是在骨髓；

原位溶血（管外溶血）常见于：

巨幼贫和MDS？

3辅助：

诊断溶血性贫血最可靠的指标是红细胞寿命缩短。

4鉴别：

自免贫（温抗贫）：

Coombs试验（抗人球蛋白阳性）

球形增多症：

血中大量球形红细胞，行渗透脆性试验和自体溶血实验。

海洋性贫血：

血中见大量碎片、靶形细胞。

PNH：

Ham实验阳性。

5个别分类：

遗传性球形红细胞增多症

脾切除对遗传性球形红细胞增多症贫血疗效最好。

成年发病+贫血+黄疸+脾脏肿大

红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）

筛选：

高铁血红蛋白试验。

确诊：

G6PD.活性测定是诊断最可靠的方法。

海贫:

（地中海贫血）

临床特征：

血红蛋白珠蛋白受到抑制，遗传性贫血

自免贫（重点）

1定义：

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是体内免疫调节功能紊乱，导致抗红细胞抗体产生或补体活化，结合于红细胞表面，加速红细胞破坏而引起的溶血性贫血。

根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。

2辅助：

Coombs试验：

直接Coombs试验（检查红细胞上的不完全抗体）：

阳性；

间接Coombs试验（检查血清中游离抗体）：

阳性或阴性。

3诊断：

温抗体型AIHA：

有溶血性贫血的临床及实验室证据，直接Coombs试验阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月无输血及特殊药物应用史，可诊断。

冷抗体型AIHA：

冷凝集素综合征，阵发性寒冷性血红蛋白尿。

4治疗：

糖皮质激素：

激素足量治疗3周病情无改善则为无效，激素治疗无效或每日维持量＞15mg者应考虑更换其他方法。

阵发性睡眠性血红蛋白尿：

与睡眠有关的间歇性发作的血红蛋白尿。

阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为Ham试验（+）。

6治疗：

1）输血：

自免溶+阵发尿。

2）免疫抑制剂3）糖皮质激素

1）切除脾脏；2）造血干细胞移植。

营养性巨幼红细胞贫血——维生素B12或（和）叶酸缺乏

1由于维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。

2临床上吸收维生素B12的部位是回肠末端。

3临表：

虚胖，水肿；轻中度贫血为主，大细胞性