先心病例.docx

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先心病例

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片4：

类左室长轴切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片5：

类心尖四腔切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片6：

类心尖四腔切面CDFI

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片7：

剑下四腔切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片8：

类左室短轴切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片9：

左室流出道面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片10：

左室流出道切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片11：

左室流出道切面

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片12：

主动脉频谱（非肺动脉）

UCG如下，请与其余影像资料结合分析

图片13：

胸骨上窝切面

MRA

图片14，15，16，17，18，19

X张造影

图片28，29，30，31

X线造影

图片32，33，34，35

本病例是一例复杂型先心病，正确诊断需要了解较多的先心方面的知识，其中涉及的概念较多，有些容易混淆，下面是先心病方面的概念集合，小生一字一字敲出来的，献给初学的战友，并欢迎讨论、提出异议。

一、左位心：

心脏位于左侧胸腔，心脏轴线指向左下侧，心尖朝向左侧者统称左位心

右位心：

心脏位于右侧胸腔，心脏轴线指向右下侧，心尖位于右侧胸腔者统称右位心

中位心：

心脏中位，心脏轴线居中，心尖居中，没有明显向两侧偏移者统称中位心。

临床上常见的称法：

正常左位心：

心脏轴线指向左方，心尖在左侧胸腔，指向左侧，内脏正常位，心脏大血管各节段位置和相互连接关系均正常

镜面右位心：

心脏轴线指向右方，心尖在右侧胸腔，指向右侧，内脏转位，心房、心室和大动脉位置全部与正常左位心相反，如同镜面像，但心脏大血管的连接关系通常无异常

单发左位心，即左旋心：

心脏轴线指向左方，多数有心房反位，内脏完全或不完全转位，或不定位，一般心脏的左位程度较轻。

单发右位心，即右旋心：

心脏轴线指向右方，内脏正常位，一般心脏右位程度较轻，心房心室和大动脉的位置、相互关系多数正常，只是正常左位心的长轴朝向右侧，心尖朝右。

X普放上，右旋心患者的心脏影类似于右位心，但主动脉弓和降主动脉影一般仍在左侧胸腔，左心缘缺乏动脉段。

左旋心的心脏影类似于正常左位心，大部分于左侧胸腔，主动脉弓及降主动脉影位于位于脊住右侧或左侧。

中位心的心脏影位于胸腔中央。

肝脏位于上腹右侧，胃泡位于左侧，提示内脏位置正常，多属心房正位；肝脏在左侧，而胃泡在右侧，内脏转位，提示心房反位；肝脏居中多数提示心房不定位，但心房不定位者的肝脏也可以位于左侧或右侧。

中位心，或叫镜面中位心：

心脏轴线和心尖居胸腔中间，指向下方，心尖朝前，室间隔几乎呈前后位，左右心室并列，心房和心室的位置可正常或反位，不论内脏位置如何，心脏居中，心脏大血管结构与中位心呈镜面者也有人称镜面中位心。

十字交叉型心脏

十字形交叉型心脏是一种特殊的心脏畸形，为特殊的心室和房室连接区排列异常，共同特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上，通常简称十字交叉心。

其它名称有混合型左位心、上下心室心、楼上楼下心室、心室旋转的矫正型大动脉转位、十字交叉房室关系、交叉性房室连接等。

二、关于动脉圆锥：

动脉干圆锥，亦称漏斗部，上连接大动脉，下连接心室。

肺动脉干和主动脉干下有无漏斗部圆锥肌，通常决定大动脉的相互关系与心室之间的连接关系。

肺动脉瓣下圆锥肌：

肺动脉瓣与三尖瓣之间有圆锥肌，故无纤维连接，而主动脉与二尖瓣之间有纤维连接，常见于正常心脏和镜面右位心。

主动脉瓣下圆锥肌：

主动脉瓣位置靠前，连接于右心室，主动脉瓣与三尖瓣之间无纤维连接，肺动脉瓣下圆锥肌被吸收消失，与左心室连接，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连接，见于大动脉转位等。

双圆锥肌：

主动脉瓣下和肺动脉瓣下均有圆锥肌，两侧半月瓣与房室瓣之间均没有纤维连接，见于右室双出口等。

圆锥肌缺如：

两侧圆锥肌缺如极少见。

主动脉与房室瓣及肺动脉瓣与房室瓣之间均有纤维连接，见于某些类型的左室双出口等。

动脉圆锥在UCG表现为增强肌性回声。

三、左右心房的识别：

主要根据心耳形态与位置

心房正位：

正常心房位于心脏上部，左右心房分别在心脏的左右两侧，左右心耳分别位于心脏的左右侧。

心房反位：

心房位置颠倒，即左右心耳分别位于心脏的右侧和左侧，呈正常位的镜面像。

心房不定位：

两侧心耳均呈右心耳或左心耳的形态学特征，又称对称位或心房同质异构。

根据心耳的形态学特征又分为两种：

1、右心房（耳）对称位，指两侧心耳均呈右心耳的形态学特征，心房为双侧右心房结构，也称异侧同构右心房，常合并无脾征。

2、左心房（耳）对称位：

两侧心耳均呈左心耳形态学特征，心房为双侧左心房结构，也称异侧同构左心房。

常合并多脾征。

超声上左右心房的识别依据心耳较困难，主要根据连接的回流静脉而定。

与肺静脉相连者为左房，与下腔静脉相连者为右房。

四、关于心室

1、右心室：

心尖部以及间隔面肌小梁粗厚，交错，间隔面附有由室上嵴隔束、壁束HUI合延伸而形成的间隔边缘肌小梁及远端的调节束。

作为参考指标，通常具有室上嵴圆锥肌，房室瓣与半月瓣无纤维连接，房室瓣有三个瓣叶。

2、左心室：

肌小梁较纤细，整齐，间隔面平滑，即使心肌发生肥厚时亦如此。

作为参与指标，左心室无室上嵴圆锥肌，房室瓣有两个瓣叶，房室瓣和半月瓣有纤维连接，但心脏大动脉畸形时这些形态结构有变异。

3、未定心室：

心室肌小梁既无右心室又无左心室的形态结构特征，或部分呈右心室形态学特征，部分由左心室小梁结构组成，很罕见

4、心室袢：

标志心室的位置和空间排列关系，心室袢与内脏位置关系密切。

心管从头至尾端：

心球，心室，心房

正常情况下，心管向右扭曲，其结果右室扭转至右侧，左室位于左侧，这种情况下的扭曲称右袢（D-loop）。

异常情况下，心管向左扭曲，使得心室位于左侧，左室位于右侧，这种形式称为左袢（L-loop）。

袢不能定，心室可呈上下、右左并列等，罕见。

五、房室瓣骑跨

房室瓣骑跨包括房室瓣坐跨和腱索的骑跨。

房室瓣坐跨（overriding）指房室瓣环骑跨在室间隔上（同时与两个心室连接），腱索没有与对侧心室相连，是房室间隔对位不良的结果。

如果房室瓣的腱索分别与两个心室相连则称为瓣膜跨立（stradding）。

两者统称骑跨，可单独发生，但多同时存在。

房室瓣骑跨在圆锥动脉干畸形较多见。

房室瓣环与心室的关系决定心房与心室的连接类型（单心室还是双心室连接）。

一般以50%为界，坐跨率小于50%为双心室连接，坐跨率大于50%则为单心室连接。

如果是共同房室瓣则以75%为界，小于75%为双心室连接，大于75者为单心室连接（在此不论共次要心室的形态如何，即使心室具有典型的小梁征和足够大的体积）。

六、大动脉异位：

大动脉与心室连接一致，但大动脉位置异常

七、大动脉转位：

概念

（1）主动脉和肺动脉分别起自一个心室而不是共同起自一个心室（因此左/右心室双出口及单心室不称为大动脉转位）

（2）主动脉与解剖学右室相连，肺动脉与解剖学左心室相连（房室连接可协调或不协调）

（3）主动脉接受右房的体静脉血，肺动脉接受左房肺静脉血（房室连接可协调或不协调）

八、右室双出口

右室双出口畸形为主动脉和肺动脉全部或绝大部分（一根全部，另一根50%以上）发自右室，定义如下：

（1）主动脉和肺动脉均起自形态学右室

（2）两组半月瓣与房室瓣间无纤维联系，而以肌性圆锥结构分隔开来，形成双肌性流出道

（3）室间隔缺损为左室唯一出口

大动脉关系可正常或接近正常，或者大动脉位置异常。

九、左室双出口

左室双出口解剖特征是两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室，即两条大动脉至少各有一半以上起源于左心室。

十、心室发育不良是左心或右心发育不良综合征最主要的病变，但在不少先心病患者可合并左心室或右心室的发育不良，并非都属于左心或右心发育不良综合征。

如单纯主动脉弓闭锁或发育不良、主动脉瓣闭锁未合并严重的左室发育不良、二尖瓣闭锁伴巨大的室缺、二尖瓣闭锁伴正常的主动脉根等畸形，虽然左室有不同程度的发育不良，但一般不认为属于左心发育不良综合征。

左心或右心发育不良综合征患者的心室发育不良通常较严重，同时合并其它左心系统组织结构的明显发育不良。

左心发育不良综合征脂左侧心腔、主动脉发育不良的一组复杂先心病，病变包括左心房和左心室发育不良，主动脉瓣和（或）二尖瓣口狭窄或闭锁、升主动脉发育不良等。

右心发育不良综合征指右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪纤维组织等取代，室壁很薄，缺乏收缩功能，最轻的形式是右心室普遍发育不良，三尖瓣环缩小，但漏头斗部和肺动脉瓣发育相对正常，最严重的形式是室间隔完整的肺动脉闭锁者合并三尖瓣闭锁。

心室假性发育不良指某些先心病患者的一侧心室比正常小，或一侧心室扩大使对侧心室相对狭小。

继发性心室发育不良指某些先心病患者合并心室发育不良，但其心室的发育不良属于次要的继发性病理改变

残余心腔脂在心室双入口或一侧房室无连接等畸形，心房只与一个心室相连接，另外一个心室通常是发育不良的小心室腔，多有心室流入道或（和）流出道部分缺如，此种心室虽也有发育不良，但属于不完整的心室

原发性心室发育不良又称真正心室发育不良，指以心室发育不良为主要特征的先心病，心室腔具有完整心室的所有组成部分。

但其中某些或所有部分的组织结构发育不良，心腔狭小，常见于室间隔完整的心室流出道闭锁或发育不良者，如室间隔完整的肺动脉才锁或主动脉闭锁。

十一、单心室，有二种类型：

1、两侧心房与一个心室相连接者为心室双入口2、一侧房室之间没有直接的连接，房室间沟充以肌肉脂肪结缔组织，将房室隔开，可出现于右侧或左侧，分别称为右侧或左侧房室无连接。

现在公布结果：

UCG：

心脏大部位于左胸腔，心轴线指向左前下，肝脏—右房位于左侧，脾脏、左房位于右侧，降

主动脉位于脊柱右旁，下腔静脉位于脊柱左旁。

心房反位。

房间隔未见明显连续中断。

心室

左袢，房室连接一致，二尖瓣—左室位于右侧，三尖瓣—右室位于左侧，二尖瓣前叶与三尖

瓣隔瓣位一同水平。

室间隔上段探及26mm的连续中断，CDFI见右向左为主双向分流。

（注：

本组图片未提示此信息，很多战友已经注意到了）CDFI三

尖瓣见少量返流。

主动脉、肺动脉起自（右侧）解剖左心室，主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧，主动脉瓣、肺动脉瓣开放关闭未见明显异常，CDFI主动脉射流速度高。

主动脉弓右后走行。

UCG提示：

复杂型先天性心脏病

左室双出口（解剖左室）

室间隔缺损

心房反位

大血管转位

主动脉狭窄

附：

UCG需结合其它影像资料一起分析，比如右位主动脉弓切面，静态图像难以看出当时的

手法。

腹主动脉及下腔静脉剑下短轴切面超声上具有定位意义，但本例图像留得不是很好，

也没有上传，结合其它影像资料才能更好地分析。

心脏平扫及胸腹主动脉增强MRA显示：

肝脏位于左上腹，胃位于右上腹，心脏增大，胸主动脉位于脊柱右侧，下腔静脉位于脊柱左

侧，升主动脉、主肺动脉均开口于左室，升主动脉最大内径18mm，胸主动脉最大内径13mm，

腹主动脉最大内径10mm，肺动脉及其分支呈比例扩张，其中主肺动脉最大内径43mm，右下肺

动脉内径24mm，主肺动脉根部未见明显骑跨，室间隔较大缺损，两侧头臂静脉、下腔静脉分

别连接至脊柱前方及左侧的左心房，两侧肺静脉汇合至位于脊柱右侧的右心房，未见心包积

液，两肺未见明显异常，未见胸水。

MRA提示：

1、右位心并心血管畸形：

心房反位，左室双出口，室间隔缺损，降主动脉、下腔静脉反位

。

2、心脏增大