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12.患全丙种球蛋白低下血症时最易感染下列哪类病原体:
A.细菌B.病毒C.真菌D.原虫E.以上均易感
13.联合免疫缺陷病时对下列哪些病菌易感:
A.细菌B.病毒C.真菌D.细菌、病毒、真菌、原虫E.以上都不是
14.提示患原发性免疫缺陷的主要临床特征:
A.腹泻B.先天畸形C.体格发育迟缓D.反复和慢性感染E.皮疹
15.关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对:
A.常伴自身免疫性疾病B.常伴过敏性疾病C.常伴有IgG亚类的缺陷
D.常有家族倾向E.很少存活至壮年或老年
16.细胞免疫缺陷是指:
A.B细胞功能缺陷B.T细胞功能缺陷C.单核细胞功能缺陷
D.粒细胞功能缺陷E.单个核细胞的功能缺陷
17.关于DiGeorge综合征的临床特点,应除外:
A.常有多处畸形B.胸腺发育不良C.血清Ig常明显降低
D.对PHA增殖反应降低E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐
18.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中,下列哪项不正确:
A.骨髓移植术是较理想的治疗手段B.输血时应使用新鲜血
C.禁忌接种活疫苗或活菌苗D.有细菌感染时,应选用强有力的杀菌剂
E.可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力
19.关于选择性IgA缺陷症,下列哪项治疗正确:
A.可反复多次输新鲜血B.可反复多次输鲜血浆C.需定期肌注丙种球蛋白
D.需定期静滴丙种球蛋白E.必要时输注患者的自身贮血
20.有关免疫球蛋白替代疗法中,哪项有误:
A.丙种球蛋白制剂的主要成份是IgGB.静滴丙种球蛋白优于肌注丙种球蛋白
C.免疫球蛋白的替代疗法需要定期和终生应用
D.静滴静脉用丙种球蛋白有感染肝炎和艾滋病的危险
E.静脉用丙种球蛋白应用时应注意防止机体胶体渗透压增高
21.下列哪项治疗不属于免疫重建:
A.脐血干细胞移植B.胎儿胸腺移植C.外周血干细胞移植
D.胎儿肝脏移植E.输注转移因子
22.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误:
A.宜选用杀菌剂B.剂量大于免疫功能正常的患者C.疗程长于免疫功能正常的患者
D.宜选用肌注途径给药E.尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药
23.关于原发性免疫缺陷病治疗中哪项有误:
A.合并感染时选用适当抗生素B.联合免疫缺陷患者输冻存血浆
C.细胞免疫缺陷者行胎儿胸腺移植D.选择性IgA缺陷者静注丙种球蛋白
E.骨髓移植可用于先天性胸腺发育不全
24.关于原发性免疫缺陷病的检查项目中哪项描述有误:
A.血清Ig含量的测定是判定B细胞功能最常用方法
B.新生儿X线检查有胸腺影可除外细胞免疫缺陷
C.植物血凝素试验提示细胞免疫功能
D.外周血中淋巴细胞数低于1.2×
109/L提示T细胞缺陷
E.白喉类毒素试验阴性提示体液免疫缺陷
25.7日龄新生儿,3天来反复抽搐,呼吸急促,胸部X线示新生儿肺炎,未见胸腺影,诊断为胸腺发育不全,抽搐的原因以哪种可能性最大:
A.低镁血症B.化脓性脑膜炎C.缺血缺氧性脑病
D.甲状旁腺功能低下致低钙血症E.低钠血症
1B
2A
3B
4E
5C
6C
7A
8B
9E
10E
11D
12A
13D
14D
15E
16B
17C
18B
19E
20D
21E
22D
23D
24E
25D
二、填空题
1.免疫缺陷病是指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷,免疫应答发生障碍,导致一种或多种的免疫功能缺陷病症。
2.原发性免疫缺陷病中,发病率最高的是抗体/体液免疫缺陷病。
3.凡伴有细胞免疫缺陷的病人都禁忌接种活疫苗或活菌苗,以防止发生严重疫(菌)苗性感染。
4.通常情况下,细胞免疫缺陷患儿的感染程度及其它临床问题比抗体免疫缺陷患者更重。
5.艾滋病是由人类免疫缺陷病毒/HIV感染所致的一种转播迅速、病死率极高的恶性传染病。
三、判断题
1.补体系统是由20余种血清蛋白组成的复杂系统,在特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。
2.脐血中IgM和IgA均不能通过胎盘屏障,所以当它们的水平超过正常范围,均提示有宫内感染的可能性。
3.在给细胞免疫缺陷病患者输血时,强调需要对库血进行X线照射,其目的在于防止血液被病原微生物所污染。
答案:
1.错,在非特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。
2.对。
3.错,其目的在于防止发生移植物抗宿主反应。
四、名词解释
1.SLE:
系统性红斑狼疮,一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样:
反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE好发于青壮年,尤其是青年女性。
2.ANCA:
抗中性粒细胞胞浆抗体,是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。
对疾病的诊断和预后是很有价值的。
是血管炎患者的自身抗体,是诊断血管炎的一种特异性指标。
主要有两型:
胞质型(cANCA)和核周型(pANCA),是中性粒细胞噬天青颗粒的两种主要成分。
3.Rituximab:
利妥昔单抗(美罗华),适用于复发或化疗抵抗性B淋巴细胞型的非霍奇金氏淋巴瘤的病人,利妥昔单抗可使药物抵抗性的人体淋巴细胞对一些化疗药的细胞毒性敏感。
利妥昔单抗是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体,该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合,并引发细胞溶解的免疫反应。
4.TumorMarker:
肿瘤标志物,通常是指肿瘤组织细胞所产生的,或在肿瘤组织刺激下正常组织细胞功能/代谢异常产生的、含量明显高于健康人群正常值的一类生物活性物质。
5.SCID:
重症联合免疫缺陷,是指一组以B细胞和T细胞的发育和功能障碍为特征的疾病。
病人出现明显的淋巴细胞减少及体液和细胞免疫缺陷。
一些类型的SCID以B细胞和T细胞完全缺如为特征,而其他类型则可以是很少或没有T细胞,而B细数目相对正常。
于出生一年内发病,最终导致严重的细菌真菌等感染,甚至影响生命。
6.immunologictolerance:
免疫耐受,免疫活性细胞接触抗原性物质时所表现的无应答状态。
免疫耐受是指对抗原特异性应答的T细胞与B细胞,在抗原刺激下,不能被激活,不能产生特异性免疫效应细胞及特异性抗体,从而不能执行正免疫应答的现象。
它不同于免疫缺陷或使用免疫抑制剂后造成的抑制状态是它不会导致自身免疫病的发生。
引起免疫耐受的抗原称为耐受原。
如自身组织抗原可引起天然免疫耐受,非自身抗原在一定条件下可以成为耐受原。
7.adoptiveimmunotherapy:
过继免疫疗法,肿瘤过继免疫疗法是将自身或异体的抗肿瘤效应细胞的前体细胞,在体外采用IL-2、抗CD3单抗,特异性多肽等激活剂进行诱导、激活和扩增,然后转输给肿瘤患者,提高患者抗肿瘤免疫力,以达到治疗和预防复发的目的。
常见的有:
①LAK细胞:
用高浓度IL-2激活病人自体或正常供者的外周血单个核细胞②TIL细胞:
从切除的瘤组织或癌性胸腹水中分离淋巴细胞,体外经IL-2诱导激活和扩增③CD3AK细胞:
用抗CD3单抗辅以小剂量IL-2激活外周血单个核细胞④CTL细胞:
用特异性多肽抗原体外诱导CTL克隆。
8.molecularmimicry:
分子模拟,是指自身抗原与外来抗原具有相似的,甚至相同的抗原决定簇,因此当这种外来抗原进入机体可激活原始的针对自身抗原的静止的淋巴细胞的克隆,从而对自身抗原产生应答。
9.Graves病:
毒性弥漫性甲状腺肿,是甲状腺功能亢进的主要病因,是一种在遗传的基础上,由环境因素参与的器官特异性自身免疫疾病,为自身免疫性甲状腺疾病的一种。
10.ANAs(Antinuclearantibodies):
抗核抗体谱,细胞核各种成分的自身抗体的统称,包括抗核仁抗体、抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体(抗ENA抗体)。
11.GVHD:
移植物抗宿主病,移植物抗宿主反应是一种特异的免疫现象,是移植物组织中的免疫活性细胞与受者组织之间的反应。
因此,GVHD的发生必须具备以下条件:
移植物必须具有免疫活性的淋巴细胞;
宿主必须含有移植物中所没有的组织相容性抗原,宿主对移植物来说是异己;
宿主必须无力对移植物发动一个有效的免疫攻势。
GVHD是骨髓移植的主要障碍,也是骨髓移植后主要并发症和死亡原因。
GVHR:
移植物抗宿主反应
12.HVGD:
宿主抗移植物病
HVGR:
宿主抗移植物反应,受者对供者组织器官产生的排斥反应。
受者体内致敏的免疫效应细胞和抗体对移植物进行攻击,结果导致移植物被排斥。
此为宿主抗移植物反应。
13.Digeorge综合症:
先天性胸腺发育不良所致原发性T细胞缺陷病,严重低钙和主动脉弓畸形。
14.tumorvaccine:
肿瘤疫苗,含肿瘤抗原基因或肿瘤抗原肽的疫苗。
15.tumorspecificantigen:
TSA,肿瘤特异性抗原,只存在于某种癌变细胞表面而不存在于相应正常细胞或其他类型肿瘤细胞表面的抗原。
16.tumorassociatedantigen:
TAA,肿瘤相关抗原,非肿瘤细胞特有,在正常细胞和其他组织也存在的抗原。
其含量在细胞癌变时明显增高。
17.superantigen:
超抗原,可刺激T细胞、B细胞活化的多克隆激活剂,主要为某些细菌或病毒的产物。
T细胞超抗原可分别与抗原提呈细胞表面HLAII类分子和T细胞受体的Vβ结构域结合而发挥作用。
18.flowcytometry:
FCM,流式细胞术,是一种可以对细胞或亚细胞结构进行快速测量的新型分析技术和分选技术。
19.LAK:
lymphokineactivatedkillercells,淋巴因子激活的杀伤细胞,严格来说,LAK细胞并非是一个独立的淋巴群或亚群,而是NK细胞或T细胞体外培养时,在高剂量IL-2等细胞因子诱导下能够杀伤NK不敏感肿瘤细胞。
20.TIL:
tumorinfiltratinglymphocyte,肿瘤浸润淋巴细胞,从肿瘤组织中分离出的浸润淋巴细胞。
主要是有肿瘤特异性和细胞毒性的T淋巴细胞和NK细胞。
将其用IL-2扩增后转输给荷瘤个体,可使肿瘤消退。
21.CIK:
cytokine-inducedkiller,多种细胞因子诱导的杀伤细胞,是将人外周血单个核细胞在体外用多种细胞因子共同培养一段时间后获得的一群异质细胞。
由于能同时表达CD3+和CD56+两种膜蛋白分子,故又被称为NK细胞样T淋巴细胞,兼具有T淋巴细胞强大的抗瘤活性和NK细胞的非MHC限制性杀瘤优点。
因此,应用CIK细胞被认为是新一代抗肿瘤过继细胞免疫治疗的首选方案。
22.autoimmunediseases:
自身免疫性疾病,是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。
有时,受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生,如心肌缺血时,坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成,但此抗体并无致病作用,是一种继发性免疫反应。
23.IDD:
immunodeficiencydisease,免疫缺陷病,由于免疫系统先天发育不良或后天受损会引起免疫系统的一个或多个成分缺失,由此造成的严重致命的免疫功能降低或缺失。
24.immunodiagnosis:
免疫诊断,是应用免疫学的理论、技术和方法诊断各种疾病和测定免疫状态。
在医学上,它是确定疾病的病因和病变部位,或是确定机体免疫状态是否正常的重要方法。
此外,还应用于法医学的血迹鉴定、生物化学的血清成分鉴定和物种进化关系的研究等。
可在体内和体外进行。
25.Extractablenuclerantigen:
ENA,抗可溶性抗原,是指在盐水中可溶解的一部分核抗原。
其抗体是针对核内可提取性核抗原的一种自身抗体,有10余种,主要为抗核糖核蛋白(RNP)抗体和酸性核蛋白(Sm)抗体。
26.RF:
①rheumatoidfactor,类风湿因子,一种抗变性IgG的自身抗体,通常为IgM类,多出现于类风湿关节炎患者血清或滑膜液。
②rheumaticfever,风湿热,链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病,可累及关节、心脏、皮肤等多系统。
其中导致的关节病变过去称为“风湿性关节炎”,以多发性、大关节、游走性关节炎为典型特征。
主要发生在青少年。
在居室拥挤、经济差、医药缺乏的地区,易构成本病流行。
27.connectivetissuediseases:
CTD,结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。
28.Rheumatoidarthritis:
RA,类风湿关节炎,是一种以慢性侵蚀性关节炎为特征的全身性自身免疫病。
类风湿关节炎的病变特点为滑膜炎,以及由此造成的关节软骨和骨质破坏,最终导致关节畸形。
29.ankylosingspondylitis:
AS,强直性脊柱炎,是一种慢性炎性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。
临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛,严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
30.self-tolerance;
auto-tolerance;
autologoustolerance:
自身耐受,机体免疫系统对自身抗原的特异性无应答状态。
31.IPF:
特发性肺间质纤维化,指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。
炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。
肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。
其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro啰音,进行性低氧血症。
32.IBD:
炎症性肠病,各种炎性肠病都可以叫广义炎性肠病;
狭义的就是指两个病,溃疡性结肠炎和克罗恩病。
33.Crohn’sdisease:
克罗恩病,一种消化道的慢性、反复发作、非特异性、透壁性炎症,病变呈节段性分布,可累及消化道任何部位,其中以末端回肠最为常见,结肠和肛门病变也较多。
本病还可伴有皮肤、眼部及关节等部位的肠外表现。
克罗恩病虽为良性疾病,但病因不明,至今仍缺乏十分有效的治疗手段。
34.AIH:
自身免疫性肝炎,是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
35.carcinoembryonicantigen:
CEA,癌胚抗原,正常胚胎组织所产生的成分,出生后逐渐消失,或仅存极微量。
当细胞癌变时,此类抗原表达可明显增多。
36.alphafetoprotein:
AFP,甲胎蛋白,是一种糖蛋白,正常情况下,这种蛋白主要来自胚胎的肝细胞,胎儿出生约两周后甲胎蛋白从血液中消失,因此正常人血清中甲胎蛋白的含量尚不到20微克/升。
37.leukocytedifferentiationantigen:
LDA,白细胞分化抗原,正常分化的白细胞在不同阶段、不同谱系以及活化过程中出现或消失的细胞表面标志。
38.oncogene:
癌基因,是指人类或其他动物细胞固有的一类基因。
又称转化基因,它们一旦活化便能促使人或动物的正常细胞发生癌变。
39.SelectiveIgAdeficiency:
选择性IgA缺陷病,常染色体遗传的体液免疫缺陷病。
可能是非免疫球蛋白基因区的某个基因异常所致,而并非IgA基因缺陷,患者常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。
40.XLA:
x连锁低丙种球蛋白血症,也称为先天性低丙种球蛋白血症。
是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。
仅男孩发病。
以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
41.CSA:
环孢素,适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应;
预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。
五、简答题
1.原发性免疫缺陷病的分类?
体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病、体液和细胞联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病五类。
2.免疫缺陷病的基本特征
⑴感染:
对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果⑵恶性肿瘤⑶伴发自身免疫病⑷多系统累及和症状的多变性⑸遗传性倾向性⑹发病年龄:
50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现,年龄越小病情越重,治疗难度也较大。
3.何为自身免疫?
何为自身免疫病?
两者的区别与联系?
自身免疫与自身免疫病两者既有密切联系又有严格区别。
自身免疫是指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答,产生自身抗体和自身致敏淋巴细胞引发免疫效应的现象。
正常人体内存有有限数量的自身抗体和致敏淋巴细胞,它们具有清除体内损伤和衰变自身组织细胞及其分解产物的作用。
在各种内外因素作用下,当自身免疫超越了生理限度,对自身组织和器官造成病理损伤并出现功能障碍引起临床症状时才能称为自身免疫病。
4.自身免疫病发生的原因
⑴隐蔽抗原的释放。
⑵自身抗原的改变。
⑶分子模拟。
⑷靶细胞表面MHCⅡ类分子表达异常。
⑸超抗原的作用。
⑹遗传因素的影响。
⑺禁忌细胞克隆出现。
⑻无反应性T细胞活化。
⑼免疫调节机制失常。
⑽B细胞多克隆激活。
⑾独特性网络激活。
5.自身免疫病的特征
⑴患者血液中的能检测到高效价的自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞。
⑵自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞作用于靶细胞所在的组织细胞,造成相应组织器官的病理性和功能障碍。
⑶在动物实验中常可复制出类似的疾病模型。
⑷自身免疫病病情与自身免疫反应强度密切相关。
⑸自身免疫病常表现为反复发作,慢性迁延。
⑹自身免疫病的发生有一定的遗传倾向。
⑺免疫治疗剂治疗一般有效。
6.自身免疫病的免疫治疗方法?
①糖皮质激素②免疫抑制剂③细胞毒性免疫抑制剂④免疫封闭⑤过继免疫⑥单克隆抗体:
CD20,抗肿瘤坏死因子等⑦免疫耐受疗法
7.治疗自身免疫病的常用药物?
①SLE:
糖皮质激素-环磷酰胺(CTX)②类风湿关节炎RA:
甲氨蝶呤③强制性脊柱炎AS:
柳氮磺胺吡啶④特发性肺间质纤维化IPF:
肾上腺皮质激素⑤风湿热:
糖皮质激素
8.体液免疫缺陷病和细胞免疫缺陷病所对应的病原体有哪些不同?
通常体液免疫缺陷易患细菌感染,而细胞免疫缺陷易患病毒、真菌和原虫感染。
9.反复和慢性感染是免疫缺陷病临床表现中最重要的提示,请简述其特点?
反复性、严重性、难治性、多部位性、对条件致病菌易感、病原体的种类与免疫缺陷病的类型相关。
10.感染性疾病的免疫治疗?
①增强T细胞免疫功能,胸腺肽等,刺激T细胞增殖,T细胞淋巴瘤,T细胞白血病不能用②增强B细胞免疫功能③增强非特异性免疫功能,G-CSF,GM-CSF④免疫调节剂,干扰素
11.ENA包括什么,概念是什么?
抗可溶性抗原及其相应抗体,是针对核内可提取性核抗原的一种自身抗体,有10余种,主要为抗核糖核蛋白抗体(RNP)和酸性核蛋白(Sm)抗体。
所谓ENA是指在盐水中可溶解的一部分核抗原。
待检血清与ENA进行对流免疫电泳后,根据沉淀线有无及其性质,判定有无抗ENA抗体。
12.抗核抗体ANA分类
①抗核仁抗体②抗DNA抗体③抗组蛋白抗体④抗非组蛋白抗体
13.抗CD20和CD19抗体的工作原理有何不同?
CD20是钙离子通道,结合后Ca2+离子不通过,细胞死亡。
CD19结合后不能直接杀灭细胞,加上毒素等近距离射线照射,杀灭细胞。
14.CD4和CD8与什么相关?
CD8和自身免疫相关;
CD4和外源免疫相关
15.移植排斥反应的分型及预防治疗
移植排斥反应的分型:
GVHD和HVGD
预防治疗;
⑴组织配型及交叉配合试验(crossmatching):
组织配型包括ABO血型配合和HLA配型筛选适宜的供受者。
⑵免疫抑制疗法:
主要是使用X线照射,免疫抑制剂、抗T细胞血清等降低受者T细胞活性或除去一些T细胞,从而减弱受者移植物的免疫应答,延缓或减轻移植排斥反应。
①全身淋巴组织照射(totallymphoidirradiation,TLI):
将非淋巴组织和骨髓用防辐射材料遮蔽,用X线反复照射淋巴结、脾脏及胸腺。
②免疫抑制剂:
a.抗体:
抗CD3单抗或抗T细胞表面抗原或胸腺细胞多克隆抗体,在补体和吞噬细胞的参与下,溶解和清除T细胞。
b.免疫抑制药物:
环孢霉素A
16.如何预防移植排斥反应?
①配型:
供受者HLA配型相同,6个位点:
DR、DP、DQ、HLAa、b②免疫抑制剂:
糖皮质激素等
17.同种异基因移植免疫的效应机制
⑴致敏阶段:
移植和抗原激发受者的免疫应作主要通过两个形式①移植物释放出可溶性抗原或脱落的细胞碎片,随淋巴或血液到邻近或远处的淋巴组织,经过受者的抗原提呈细胞处理后,刺激并活化受者的免疫活性细胞。
②受者外周血循环中的免疫细胞流经移植物时可接受移植物细胞表面移植抗原的刺激而致敏,被致敏的淋巴细胞在局部或再循环到淋巴组织中增殖。
⑵增殖反应阶段:
供体和移植抗原刺激受体的Th细胞发生增殖,产生细胞因子,为B细胞和杀伤性T细胞前体增殖和分化提供条件。
HLA-I类抗原和Ⅱ类抗原经巨噬细胞处理后分别刺激CTLp和B细胞,分化为效应CTL和抗体产生细胞,产生I
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