黄疸的诊断和鉴别诊断_精品文档.pptx
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1FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院普普外外科科徐来喜徐来喜PUWAIKEXULAIXI黄疸黄疸的的诊断与诊断与鉴别诊断鉴别诊断近况近况HUANGDANDEZHENDUANYUJIANBIEZHENDUANJINKUANGHUANGDANDEZHENDUANYUJIANBIEZHENDUANJINKUANGFENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院2(11).血液血液中中衰老的红细胞(衰老的红细胞(80%85%80%85%)。
(22).骨髓骨髓中中幼稚红细胞的幼稚红细胞的血红蛋白血红蛋白。
(33).肝肝内内含亚铁血红素的蛋白质(含亚铁血红素的蛋白质(15%20%15%20%)。
胆红素胆红素的的来源来源:
黄疸黄疸(jaundice)(jaundice)是是一种临床症状一种临床症状,是由于血清内是由于血清内胆红素浓度增高胆红素浓度增高,致巩膜、皮肤、粘膜等黄致巩膜、皮肤、粘膜等黄染染。
正常人正常人血清总胆红素血清总胆红素(TB)(TB)低于低于17.1umol/L17.1umol/L,直接胆红素直接胆红素(CB)(CB)低低于于3.4umol/L3.4umol/L,非结合胆红素(非结合胆红素(UCBUCB)13.6813.68mol/Lmol/L,当当总胆红素总胆红素高于高于34.2umol/L34.2umol/L,巩膜出现巩膜出现黄黄染染。
若总胆红素为若总胆红素为20.5umol/L20.5umol/L34.2umol/L34.2umol/L称隐性黄染。
称隐性黄染。
黄疸黄疸程度可分程度可分轻度轻度:
总总胆红素为胆红素为20.5umol/L20.5umol/L34.2umol/L34.2umol/L;中中度度:
34.2umol/L:
34.2umol/L171umol/L171umol/L;重重度度:
171umol/L:
171umol/L684umol/L684umol/L;但除非但除非并发肾功能衰竭并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过血清胆红素不会超过500umol/L500umol/L。
p一一、正常值正常值:
胆红素的代谢过程可分为三步:
胆红素的代谢过程可分为三步:
(1)
(1)摄取:
摄取:
血液中:
间胆血液中:
间胆+白蛋白白蛋白肝脏肝脏
(2)
(2)结合结合:
在肝脏进行间胆与:
在肝脏进行间胆与YY、ZZ两种载体蛋白结合两种载体蛋白结合微粒体微粒体(经经葡萄糖醛酸转移酶催化葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素结合胆红素或称直接胆红素)。
(3)(3)排泌排泌:
机制不完全清楚,据认为是通过主动转运的耗能过程:
机制不完全清楚,据认为是通过主动转运的耗能过程完成。
直胆完成。
直胆胆道胆道肠腔肠腔(经细菌脱氢作用经细菌脱氢作用)尿胆原尿胆原大部份氧化大部份氧化粪胆原粪胆原随大便排出。
小部分随大便排出。
小部分3“肠肝循环。
肠肝循环。
”间接胆红素间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素游离胆红素或非结合胆红素UCBUCB):
需与血清白蛋白结:
需与血清白蛋白结合而输送,为合而输送,为脂溶性脂溶性,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中不出现。
不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中不出现。
直接胆红素直接胆红素(结合胆红素结合胆红素CBCB):
水溶性水溶性,可通过肾小球滤过从尿中排,可通过肾小球滤过从尿中排出。
出。
FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院p二、胆红素的代谢过程4胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程白蛋白白蛋白血血红素素肝血肝血红素蛋白素蛋白葡萄糖葡萄糖醛酸基酸基转移移酶胆胆红素素胆胆红素葡萄糖素葡萄糖醛酸酸酯(胆汁郁(胆汁郁积)胆胆红素素葡萄糖葡萄糖醛酸酸由尿排出由尿排出由由粪便排出便排出尿胆原尿胆原白蛋白白蛋白胆胆红素素胆胆绿素素还原原酶血血红素素珠蛋白珠蛋白血血红蛋白蛋白血血红素素加氧加氧酶胆胆绿素素骨髓骨髓成熟成熟中中红细胞破坏、胞破坏、肝肝内含有内含有亚铁血血红素的素的蛋白蛋白质(旁路旁路胆胆红素素,占,占15%20%)胆胆红素素+白蛋白白蛋白网状内皮系网状内皮系统衰老衰老红细胞胞破破坏占坏占80%85%UDPUDPGA幼稚幼稚红细胞胞的的血血红蛋白蛋白4胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程肝肝肾肠FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院结肠结肠细菌细菌BB葡萄糖醛酸甘酶葡萄糖醛酸甘酶脱氢脱氢水解还原水解还原尿胆尿胆原原胆红素胆红素经胆小管排经胆小管排泄的过程泄的过程(即:
转运(即:
转运结合胆红素)结合胆红素)面向胆小管面向胆小管的肝细胞膜,的肝细胞膜,在对抗胆红在对抗胆红素浓度梯度素浓度梯度的情况下排的情况下排入胆汁,完入胆汁,完成胆红素来成胆红素来自血浆转运自血浆转运至胆汁的全至胆汁的全过程过程。
5+白蛋白白蛋白HB+HB+旁路旁路胆红素胆红素间胆间胆(脂UCBUCB)+Y.ZY.Z蛋白蛋白葡萄葡萄糖醛酸脂糖醛酸脂直直胆胆(水CBCB)肝肝胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶催化转换催化转换非非结合结合胆红胆红素素-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸-结合胆红素结合胆红素。
此此步骤需要步骤需要胆红胆红素葡萄糖醛酸苷素葡萄糖醛酸苷转移酶转移酶的参与催的参与催化化。
苯巴比妥苯巴比妥类类药物能诱导此酶药物能诱导此酶的生成,促进与的生成,促进与葡萄糖醛酸结合。
葡萄糖醛酸结合。
新生儿高胆新生儿高胆红素血症红素血症,该结,该结合酶减少是其发合酶减少是其发病的主要因素。
病的主要因素。
胆道粪胆粪胆原原FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程6FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院HB+HB+旁路旁路胆红素胆红素直直胆胆(水)(水)胆道+白蛋白白蛋白胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程间胆间胆(脂)+Y.ZY.Z蛋白蛋白葡萄糖醛酸脂葡萄糖醛酸脂胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶催化转换催化转换肝肝10%10%粪胆粪胆原原结肠结肠尿胆尿胆原原细菌细菌BB葡萄糖醛酸甘酶脱氢脱氢水解还原水解还原胆汁胆汁中的胆中的胆红素双葡萄糖醛红素双葡萄糖醛酸苷极性化合物,酸苷极性化合物,不易被小肠吸收,不易被小肠吸收,在结肠,由于细在结肠,由于细菌的菌的BB葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸苷酶作用将结合苷酶作用将结合胆红素水解、还胆红素水解、还原成尿胆原。
尿原成尿胆原。
尿胆原是非极性化胆原是非极性化合物易被小肠吸合物易被小肠吸收,在结肠仅有收,在结肠仅有极小部分被吸收极小部分被吸收肝、肾排泄肝、肾排泄(肠肝循环)(肠肝循环)。
肾尿尿胆原胆原肠肝循环当当肝细胞肝细胞功能损害功能损害时,时,经肝脏的经肝脏的再排再排泄发生障碍泄发生障碍,尿尿中的排泄增中的排泄增加(酒精肝、加(酒精肝、发热、发热、心衰、心衰、病肝)病肝)的早期的早期阶段会出现阶段会出现尿尿胆素原尿胆素原尿。
UCBUCB与与清蛋白结合清蛋白结合非常紧密,不非常紧密,不能经肾小球过能经肾小球过滤滤,正常,正常尿尿中中无无UCBUCB。
90%90%7FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院HB+HB+旁路旁路胆红素胆红素直直胆胆(水)(水)尿尿胆原胆原肾胆道+白蛋白白蛋白胆红素胆红素的的代谢过程代谢过程正常情正常情况下,胆红况下,胆红素进入与离素进入与离开血循环保开血循环保持动态平衡,持动态平衡,使血中胆红使血中胆红素浓度保持素浓度保持相对恒定,相对恒定,总胆红素波总胆红素波动于动于1.7-1.7-17umol/L17umol/L之间之间。
粪胆粪胆原原结肠结肠尿胆尿胆原原细菌细菌BB葡萄糖醛酸甘酶脱氢脱氢水解还原水解还原间间胆胆(脂)+Y.ZY.Z蛋白蛋白葡萄糖醛酸脂葡萄糖醛酸脂胆红素胆红素葡萄葡萄糖醛酸甘转移酶糖醛酸甘转移酶催化转换催化转换肠肝循环肝肝肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积肝内胆管阻塞肝内胆管阻塞肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞先天性先天性非溶血性非溶血性黄疸黄疸8p三、黄疸的分类三、黄疸的分类11、按、按病因发病学病因发病学溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸罕见罕见FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院9生成过多生成过多摄取障碍摄取障碍结合障碍结合障碍非非结合胆红素升高为主结合胆红素升高为主结合结合胆红素升高为主胆红素升高为主肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积某些先天性黄疸某些先天性黄疸肝内、外胆管阻塞肝内、外胆管阻塞FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院22、按胆红素性质、按胆红素性质粪(尿)胆原粪(尿)胆原四、四、尿胆红素(尿胆红素()结合胆红素结合胆红素网状内皮系统网状内皮系统大量溶血大量溶血血红蛋白血红蛋白刺激造血系统刺激造血系统,网织红细胞网织红细胞5%总胆红素总胆红素其中非其中非结合结合尿胆原(尿胆原(+)血血液液FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院10p四、四、病因病因、发生机制和临床、发生机制和临床表现表现胆胆红素比素比值80%以上以上一)一)溶血性溶血性黄疸的发病机理黄疸的发病机理凡凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。
能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。
先天性先天性溶血性贫溶血性贫血,如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症;血,如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症;后天性获得性后天性获得性溶溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
由于由于溶血溶血红细胞大量破坏红细胞大量破坏,血血中非结合胆红素增多中非结合胆红素增多,超过超过肝肝细细胞胞的摄取、结合与排泌能力,的摄取、结合与排泌能力,导致导致血中非结合胆红素潴留血中非结合胆红素潴留,若肝脏若肝脏清除胆红素功能正常清除胆红素功能正常,即使即使是严重溶血是严重溶血,血清胆红素浓度也在血清胆红素浓度也在153.153.9umol/L9umol/L之内之内,尿胆原则可明显增高尿胆原则可明显增高;随着随着溶血加重溶血加重,血红蛋白减少血红蛋白减少,缺氧而导致缺氧而导致肝细胞功能损害肝细胞功能损害,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,非结合胆红素在血中潴留,发生发生肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸,而成混合性黄疸。
而成混合性黄疸。
11病因病因和发病机制和发病机制FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院1212FENGDUZHONGSHANYIYUANFENGDUZHONGSHANYIYUAN丰丰都都中中山山医医院院临床表现:
临床表现:
一般黄疸为轻度,呈一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色,浅柠檬色,不伴皮肤瘙痒。
急性不伴皮肤瘙痒。
急性溶血时可有发热、寒战、溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫贫血血和和血红蛋白尿血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色尿呈酱油色或茶色),严重
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