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第十章第十章骨与软组织肿瘤骨与软组织肿瘤骨骨肿肿瘤瘤第一节第一节尤文肉瘤尤文肉瘤(Ewingssarcoma)概概述述Ewing(1921年年)首首先先报报道道,当当时时取取名为名为“骨的弥漫性血管内皮瘤骨的弥漫性血管内皮瘤”。
Oberling(1928年年)认认为为起起源源于于骨骨髓髓网状细胞,称之为网状细胞,称之为“网状肉瘤网状肉瘤”。
临床表现临床表现1.好好发发部部位位全全身身骨骨骼骼均均可可发发病病,但但以以四四肢肢长长骨骨的的骨骨干干为为好好发发部部位位,以以股股骨骨、胫胫骨骨及及肱肱骨骨最最多多见见,少少数数发发生生在在干干骺骺端端及及骨骨骺骺下下肢肢骨骨占占50%。
也也可可发发生生在在骨骨盆盆、肋肋骨骨、肩肩胛胛骨骨、颌颌骨骨和和手手、足足小小骨骨等等。
一一般般青青少少年年以以长长管管状状骨骨为为最最多多,20岁岁以以上上则则以以扁扁骨骨为多。
髂骨亦较多见,为多。
髂骨亦较多见,2.疼疼痛痛是是最最常常见见的的临临床床症症状状。
大大约约有有2/3的的患患者者可可有有间间歇歇性性疼疼痛痛。
疼疼痛痛程程度度不不一一,初初发发时时不不严严重重,但但迅迅速速变变为为持持续续性性疼疼痛痛;根根据据部部位位的的不不同同,局局部部疼疼痛痛将将随随肿肿瘤瘤的的扩扩散散蔓蔓延延。
如如发发生生于于骨骨盆盆部部位位,疼疼痛痛可可沿沿下下肢肢放放射射,影影响响髋髋关关节节活活动动;若若发发生生于于长长骨骨临临近近关关节节,则则出出现现跛跛行行、关关节节僵僵硬硬,还还伴伴有有关关节节积积液液。
很很少少合合并并有有病病理理骨骨折折,位位于于脊脊柱柱,可可产产生生下下肢肢的的放放射痛、无力和麻木感射痛、无力和麻木感3.肿肿块块:
随随疼疼痛痛的的加加剧剧而而出出现现局局部部肿肿块块,肿肿块块生生长长迅迅速速,表表面面可可呈呈红红、肿肿、热热、痛痛的的炎炎症症表表现现,压压痛痛显显著著,表表面面可可有有静静脉脉怒怒张张,有有时时肿肿块块在在软软组组织织内内生生长长极极块块,23个个月月内内即即可可人人头头大大。
发发生生于于髂髂骨骨的的肿肿瘤瘤,肿肿块块可可伸伸入入盆盆腔腔内内,可可在下腹部或肛诊时触及肿块。
在下腹部或肛诊时触及肿块。
4.全全身身症症状状:
患患者者往往往往伴伴有有全全身身症症状状,如如体体温温升升高高达达3840,周周身身不不适适,乏乏力,食欲下降及贫血等。
力,食欲下降及贫血等。
5.肿瘤所在部位不同,还可引起其他肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,症状,如位于股骨下端的病变,可影如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
6.转移转移好发部位好发部位肺、中枢神经系统肺、中枢神经系统和骨转移多见。
和骨转移多见。
诊诊断断1.病史病史2.辅助检查辅助检查1年年龄龄、性性别别、部部位位:
多多发发生生于于1030岁岁。
男男性性略略多多。
多多发发生生于于股股骨骨、胫胫骨骨或或腓腓骨骨、尺尺骨骨等等处处,亦亦可可发发生生于于髂髂骨骨、肩胛骨等。
肩胛骨等。
2主主要要症症状状:
进进行行性性疼疼痛痛并并出出现现肿肿块块。
有时体温升高,白细胞增多。
有时体温升高,白细胞增多。
1.实验室检查实验室检查2.白白细细胞胞升升高高、血血沉沉加加快快,随随疾疾病病发展可出现贫血;发展可出现贫血;3.血血清清碱碱性性磷磷酸酸酶酶升升高高,尿尿本本周周蛋蛋白升高,对诊断有意义。
白升高,对诊断有意义。
2.病病理理组组织织学学检检查查不不仅仅能能明明确确诊诊断断,而且对指导治疗有价值。
而且对指导治疗有价值。
3.X线检查线检查普通普通X线片表现:
线片表现:
发生在长骨可分为发生在长骨可分为骨干中心型骨干中心型骨干皮质型骨干皮质型骨干边缘型骨干边缘型干骺中央型干骺中央型肿肿瘤瘤常常起起于于骨骨干干中中段段髓髓腔腔内内,沿沿骨骨干干纵纵轴轴蔓蔓延延,髓髓腔腔呈呈梭梭形形膨膨胀胀,骨骨质质呈呈鼠鼠咬咬状状破破坏坏,边边界界不不清清。
早早期期骨骨膜膜轻轻度度抬抬起起呈呈葱葱皮皮样样骨骨膜膜反反应应。
也也可可见见到软组织肿块影;到软组织肿块影;发发生生在在颅颅骨骨、盆盆骨骨出出现现齿齿形形缺缺损损,发发生生在在脊脊柱柱骨骨呈呈现现骨骨破破坏坏和和不不对对称称楔楔形变;形变;胸片能发现肺部转移灶。
胸片能发现肺部转移灶。
CT和和MRICT和和MRI均可查到骨破均可查到骨破坏和软组织阴影,但在显示骨及软组织坏和软组织阴影,但在显示骨及软组织中肿瘤侵犯范围方面,中肿瘤侵犯范围方面,MRI比比CT扫描扫描更清晰。
更清晰。
ECT检查可见病变区放射性浓检查可见病变区放射性浓聚现象,对诊断有帮助。
聚现象,对诊断有帮助。
鉴别诊断鉴别诊断急性化脓性骨髓炎急性化脓性骨髓炎骨原发性网织细胞肉瘤骨原发性网织细胞肉瘤神经母细胞瘤骨转移神经母细胞瘤骨转移以及骨肉瘤以及骨肉瘤急性化脓性骨髓炎:
急性化脓性骨髓炎:
临床表现临床表现X线表现线表现穿刺检查穿刺检查治疗反应不同治疗反应不同神神经经母母细细胞胞瘤瘤骨骨转转移移:
多多见见于于5岁岁以以下下的的幼幼儿儿,60%来来源源于于腹腹膜膜后后,25%来来源源于于纵纵隔隔,常常无无明明显显原原发发病病症症状状,转转移移处处有有疼疼痛痛、肿肿胀胀,多多合合并并病病理理性性骨骨折折,尿尿液液检检查查儿儿茶茶酚酚胺胺升升高高。
X线线片片上上常常很很难难鉴鉴别别;病病理理上上成成神神经经细细胞胞瘤瘤的的细细胞胞呈呈梨梨形形,形形成成真真性性菊菊花花样样;电电镜镜下下瘤瘤细细胞胞内内有分泌颗粒。
有分泌颗粒。
治治疗疗手术手术化疗化疗放疗放疗手手术术治治疗疗以以往往手手术术是是治治疗疗本本病病的的主主要要措措施施,随随着着放放疗疗、化化疗疗疗疗效效的的提提高高和和对对其其所所产产生生副副作作用用的的对对策策逐逐渐渐完完善善,单单纯纯采采用用外外科科手手术术治治疗疗的的患患者者日日趋趋减减少少。
但但到到目目前前为为止止,手手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
手手术术治治疗疗的的原原则则是是完完全全切切除除肿肿瘤瘤,以以最最大大限限度度的的达达到到有有效效的的局局部部控控制制,防防治治和和减减少少肿肿瘤瘤的的转转移移。
在在此此基基础础上上,尽尽可可能能多多地地保保留留肢肢体体功能,提高病人的生活质量。
功能,提高病人的生活质量。
化化疗疗目目前前认认为为对对尤尤文文肉肉瘤瘤有有效效的的药药物物有有环环磷磷酰酰胺胺、阿阿霉霉素素、更更生生霉霉素素、长长春春新新碱碱、卡卡氮氮芥芥等等。
组组成成的的联联合合方方案案也也很很多多,效效果果较较好好的的为为CVD方方案案(CTX+VCR+DTIC)、CVDA方方案案(在(在CVD方案的基础上加方案的基础上加ADM)等。
等。
四、放射治疗四、放射治疗
(一)
(一)治疗原则治疗原则尤尤文文肉肉瘤瘤对对射射线线和和化化学学药药物物均均很很敏敏感感,临临床床上上多多采采用用以以放放射射治治疗疗与与化化学学治治疗疗为为主主的的综综合合治治疗疗原原则则。
手手术术一一般般仅仅限限于于取取活活检检和和原原发发于于肋肋骨骨、腓腓骨骨、锁锁骨骨、手手指指足足趾趾病病变变的切除或难以控制的病理性骨折的处理。
的切除或难以控制的病理性骨折的处理。
(二)
(二)放射治疗方法放射治疗方法1.照射范围照射范围发生在长骨中心或其他骨的病变,照发生在长骨中心或其他骨的病变,照射野应包括受侵骨全长(股骨颈除外)射野应包括受侵骨全长(股骨颈除外)和软组织肿块;和软组织肿块;发生在长骨偏中心肿瘤,只包括邻近发生在长骨偏中心肿瘤,只包括邻近骨骺端,而远侧骨骺端不包括在照射野骨骺端,而远侧骨骺端不包括在照射野之内,减少对发育的影响之内,减少对发育的影响2.射线种类及剂量射线种类及剂量多多采采用用高高能能射射线线,对对穿穿野野或或多多野野照照射射。
总总剂剂量量6070Gy/67周周,先先大大野野照照射射4050Gy/45周周,然然后后缩缩野野至至肿肿瘤瘤外外5厘厘米米处处继继续续照照射射10Gy/1周周,再再缩缩至至肿肿瘤瘤区区外外1cm加照加照10Gy。
儿儿童童最最好好不不要要超超过过60Gy。
有有肺肺转转移移者者,可可全全肺肺照照射射1520Gy/34周周,缩缩野野至至病病灶灶区区加加照照1520Gy,根根据据病病灶灶体体积积大大小小和和数数目,也可考虑行目,也可考虑行X刀治疗。
刀治疗。
预后预后尤尤文文肉肉瘤瘤单单纯纯放放射射治治疗疗局局部部控控制制率率为为65%75%,5年年生生存存率率为为10%15%,若若合合并并化化学学药药物物治治疗疗,可可使使局局部部控控制制率率达达到到90%95%,3年年无无病病生生存存率率提提高高到到50%70%。
女女性性无无转转移移患患者者较较男男性性无无转转移移患患者者预预后后稍稍好好,发发病病年年龄龄越越年年轻轻预预后后越越差差。
多多数数学学者者认认为为,尤尤文文肉肉瘤瘤的的预后与患者的年龄、性别无密切关系,预后与患者的年龄、性别无密切关系,。
肿肿瘤瘤部部位位是是影影响响预预后后的的一一个个重重要要因因素素。
原原发发位位于于肢肢体体者者较较位位于于骨骨盆盆、骶骶骨骨等等躯躯干干位位预预后后好好。
就就肢肢体体肿肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。
瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。
肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,化化疗疗能能使使肿肿瘤瘤缩缩小小或或消消失失,在在组组织织学学上上显显示示好好反反应应者者,预预后后远远较较反反应应差差者者好好,多多药药联联合合化化疗疗方方案案较较单药化疗预后好;单药化疗预后好;尤尤文文肉肉瘤瘤患患者者在在治治疗疗时时,有有发发热热、失失重重、贫贫血血、血血清清乳乳酸酸脱脱氢氢酶酶高高于于170U,血血沉沉超超过过33mm/h,白白细细胞计数明显增高者,提示预后不良。
胞计数明显增高者,提示预后不良。
第二节第二节骨转移瘤骨转移瘤骨转移瘤骨转移瘤是指原发性肿瘤的肿瘤细是指原发性肿瘤的肿瘤细胞经血行播散到骨所致的可持续生长胞经血行播散到骨所致的可持续生长的转移灶,以癌多见。
近年来,由于的转移灶,以癌多见。
近年来,由于癌症治疗方面的进步,生存期的延长,癌症治疗方面的进步,生存期的延长,发生骨转移的机会亦随之增加。
发生骨转移的机会亦随之增加。
30%80%的癌症患者在病程中将发生的癌症患者在病程中将发生骨转移,其中大多数来自乳腺癌和肺骨转移,其中大多数来自乳腺癌和肺癌,其它依次为肾癌、前列腺癌、甲癌,其它依次为肾癌、前列腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、直肠癌、胃癌、宫状腺癌、胰腺癌、直肠癌、胃癌、宫颈癌、卵巢癌及神经母细胞瘤等颈癌、卵巢癌及神经母细胞瘤等癌癌症症患患者者的的疼疼痛痛70%由由骨骨转转移移引引起起,骨骨转转移移发发生生部部位位以以椎椎体体、骨骨盆盆和和肋肋骨骨多多见见,占占80%左左右右,其其次次为为股股骨骨和和肱肱骨骨。
一一般般说说来来,骨骨转转移移本本身身并并不不会会在在短短期期内内致致命命,但但如如不不及及时时诊诊治治加加以以控控制制,必必将将发发展展至至病病理理骨骨折折、脊脊髓髓神神经经受受压压等等严严重重的的合合并并症症,患患者者将将在在一一段段不不短短的的时时间间内内受受日日益益加加重重疼疼痛痛的的煎煎熬熬,加加快快全全身身衰衰竭竭。
故故加加强强骨骨转转移移的的治治疗疗意意识识,提提高高骨骨转转移移的的治治疗疗水水平平,是是改改变变晚晚期期癌癌症症患患者者生生活活质质量量和和延延长长生生命命的的重重要措施。
要措施。
骨转移的形成因素骨转移的形成因素1.血流缓慢血流缓慢2.肿瘤和转移部位本身的生物学特性肿瘤和转移部位本身的生物学特性肿瘤细胞肿瘤细胞骨骨释放细胞因子释放细胞因子激活破骨细胞激活破骨细胞增生增生骨组织破坏骨组织破坏临临床床表表现现以以疼疼痛痛为为最最常常见见症症状状,常常呈呈持持续续性性剧剧痛痛,另另外外发发生生部部位位不不同同可可以以产产生生相相应应的的症症状
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