颅脑先天畸形胼胝体透明隔_精品文档.ppt
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胼胝体和透明隔胼胝体和透明隔发育不良发育不良临床概述w胼胝体发育不良(dysgenesisofcorpuscallosum,DCC)j是指完全性和部分性胼胝体缺如。
w病理改变程度与致病因素的作用时间和强度有关。
胼胝体发育早期的严重损伤,多导致完全缺如,若损伤较轻或在胼胝体发育晚期,仅致部分缺如。
w约50并发其他中枢神经系统畸形。
胼胝体由嘴、膝、体、压四部分组成胼胝体由嘴、膝、体、压四部分组成。
临床概述w完全性缺如时,俩侧半球失去了支架作用而分离,半球间脑沟围绕增宽上升的三脑室呈放射状,两侧侧脑室前角狭小而远离、体部和后角扩大。
w部分性缺如好发于压部、其次为嘴部或体部。
发生在膝部的少见,因膝部的胚胎发生较早,受累几率低;而压部和嘴部最后形成,受累几率高。
wDCC可并有海马旁回及前、后连合完全或部分性缺如或海马联合增大。
临床概述w完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象;而部分性缺如常无临床症状。
临床症状与并发的脑畸形有关,重者可表现为智力低下、癫痫、脑瘫。
w透明隔发育不良或缺如是罕见的中线结构前部畸形,与宫内操作或遗传有关。
常与视神经、视束、视交叉发育不良并存。
w伴有下丘脑-垂体功能低下的患者,常表现生长迟缓,与生长素激素及促甲状腺激素分泌缺乏有关。
影像学表现(CT、MRI)wCTw胼胝体与脑质密度基本一致,故CT不能直接评价胼胝体的形态,而是通过发育不良导致的脑室形态学改变,间接地进行诊断。
因此,CT不能诊断表现轻微、不伴脑室形态学变化的部分性缺如。
CTw完全性缺如时,轴位CT显示两侧侧脑室体部明显分离,体部正常弧形消失、外凸,与后角呈微抱球状;后角相对扩大;三脑室位置上升,居两侧侧脑室之间。
冠状位扫描示纵裂池延伸到三脑室顶,三脑室增宽并抬高;两侧侧脑室前膈角呈八字状分离。
增强CT见两侧大脑内静脉居扩张的三脑室顶,大脑大静脉在压部的弧形走行消失且位置较高。
w透明隔缺如,轴位扫描示两侧侧脑室前角失去正常V形表现,冠状CT示双侧侧脑室前角呈“方盒状”。
下丘脑-垂体发育不良时,常伴鞍上池扩大。
7、51、26为胼胝体膝、压部20、胼胝体干、26、胼胝体压部.MRIw是观察胼胝体的最佳方法。
矢状位显示正常胼胝体呈曲线状,嘴、膝、体及压部均清晰可辨,压部呈球茎状。
正常胼胝体与脑组织的前后径之比(CB)0.45.在T1WI、T2WI上,胼胝体信号强度同脑白质。
MRIw完全性缺如,在正中矢状位无正常胼胝体,半球间脑沟围绕三脑室呈放射状;侧脑室和三脑室在轴位和冠状位的表现同CT表现。
w部分性缺如好发于压部,表现为大声疾呼球茎状结构消失,胼胝体前后径变短,C/B比值0.3;或表现为体部明显变薄或中断。
w透明隔可部分缺如或完全缺如,轴位和冠状位观察最佳;典型者双侧侧脑室前角呈“方盒状”。
若部分缺如,脑室形态正常,易漏诊。
w蝶鞍大小多正常,常伴空蝶鞍,多不见垂体后叶高信号或异位于垂体柄的近端或中间隆突。
胼胝体完全性缺如a、MRIT1WI无胼胝体结构,半球间脑沟围绕三脑室呈放射状()b、MRIT2WI侧脑室双前角狭小且远离、内侧凹陷、外侧变尖,下角扩大,三脑室扩大上升,介于侧脑室之间,纵裂池紧邻三脑室顶()胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤a、MRIT1WI胼胝体压部球茎状结构消失,伴胼胝体走行一致的脂肪高信号肿块(),胼胝体前后径变短,CB0.3b、MRIT1WI两侧脑室体部间纵裂中部脂肪高信号肿块()诊断与鉴别诊断w诊断DCC最佳方法和直接征象是在MRI矢状位观察胼胝体的形态、缺如的部位和程度。
根据MRI表现可准确的诊断DCC。
如仅做CT扫描,根据侧脑室分离和三脑室上升等间接征象可以诊断程度严重的DCC,但不能诊断轻度的部分性DCC。
CT仅能显示DCC的间接征象,可以诊断程度严重的DCC。
MRI是诊断DCC最佳、首选检查方法。
CT和MRI显示透明隔缺如,即可确诊透明隔发育不良。
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