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门静脉高压症一一概要概要nn概念概念门静脉系统的血液回流受阻,血液淤滞,则门静脉系统的压力升高,临床表现为脾肿大,脾功能亢进,食道胃底静脉曲张,呕血腹水等,具有以上症状的疾病nn正常压力正常压力:
1324cm水柱,门脉高压时多30cm水柱以上nn解剖解剖胃肠脾胰毛细血管胃肠脾胰毛细血管-小静脉小静脉-肠系膜上肠系膜上静静脉和脾静脉脉和脾静脉-门静门静脉脉主干主干-左右支左右支-逐逐渐分支至肝小叶内肝渐分支至肝小叶内肝窦窦-中央静脉中央静脉-小小叶下静脉叶下静脉-肝静脉肝静脉下腔静脉下腔静脉nn正常人全肝血流量1500ml,75%为门静脉血,25%为肝动脉血,供氧量各50%nn胃胃底底、食食道道下下段段交交通通支支:
门门静静脉脉血血流流经经胃胃冠冠状状静静脉脉,胃胃短短静静脉脉通通过过食食道道静静脉脉丛丛与与奇奇静静脉脉相相吻吻合合;血血流流入入上上腔腔静静脉脉。
直直肠肠下下端端、肛肛管管交交通通支支:
门门静静脉脉血血流流经经肠肠系系膜膜下下静静脉脉,直直肠肠上上、下下静静脉脉与与肛肛管管静静脉脉丛丛吻吻合合,流入下腔静脉。
流入下腔静脉。
nn腹腹壁壁交交通通支支:
门门静静脉脉经经脐脐旁旁静静脉脉与与腹腹壁壁上上、下下深深静静脉脉吻吻合合,血血流流入入上上、下腔静脉。
下腔静脉。
nn腹腹膜膜后后交交通通支支:
肠肠系系膜膜上上、下下静静脉脉分分支支与与下下腔腔静脉支吻合。
静脉支吻合。
门静脉与腔静脉之间的交通支门静脉与腔静脉之间的交通支门静脉门静脉胃冠状胃冠状V,胃短胃短V,胃后胃后V食管食管V奇奇V肠系膜下肠系膜下V直肠上直肠上V髂内髂内V脾脾V,肠系膜肠系膜上、下上、下V睾丸(卵巢)睾丸(卵巢)V腰升腰升V低位肋间后低位肋间后V附脐附脐V腹壁上腹壁上V胸腹壁胸腹壁V腹壁下腹壁下V腹壁浅腹壁浅V髂外髂外V下腔静脉下腔静脉上腔静脉上腔静脉RetziusV食管食管V丛丛脐周脐周V网网直肠直肠V丛丛腹膜后门一腔吻合腹膜后门一腔吻合:
腹后壁门脉腹后壁门脉系统的小静脉在腹膜后与腔静系统的小静脉在腹膜后与腔静脉系统的腰静脉、肋间静脉、脉系统的腰静脉、肋间静脉、膈下静脉、精索内静脉等吻合膈下静脉、精索内静脉等吻合,这些吻合支通常称这些吻合支通常称Retzius静脉静脉门静脉门静脉胃冠状胃冠状V,胃短胃短V,胃后胃后V食管食管V奇奇V肠系膜下肠系膜下V直肠上直肠上V髂内髂内V脾脾V,肠系膜肠系膜上、下上、下V睾丸(卵巢)睾丸(卵巢)V腰升腰升V低位肋间后低位肋间后V附脐附脐V腹壁上腹壁上V胸腹壁胸腹壁V腹壁下腹壁下V腹壁浅腹壁浅V髂外髂外V下腔静脉下腔静脉上腔静脉上腔静脉RetziusV食管食管V丛丛脐周脐周V网网直肠直肠V丛丛海蛇头海蛇头食管胃底静脉曲张食管胃底静脉曲张痔疮痔疮二分类一)一)肝内型肝内型肝内型肝内型:
分窦前、窦后和窦型三种。
:
分窦前、窦后和窦型三种。
11窦前阻塞:
血吸虫性肝硬化,血吸卵沉积汇管区窦前阻塞:
血吸虫性肝硬化,血吸卵沉积汇管区门脉分支,管腔变窄,周围肉芽肿反应。
门脉分支,管腔变窄,周围肉芽肿反应。
22肝窦和窦后阻塞:
肝炎后肝硬化,增生纤维和再肝窦和窦后阻塞:
肝炎后肝硬化,增生纤维和再生肝细胞结节挤压肝窦,使之变窄或闭塞,导致门生肝细胞结节挤压肝窦,使之变窄或闭塞,导致门脉血流受阻压力增高。
肝窦变窄后压力高的肝动脉脉血流受阻压力增高。
肝窦变窄后压力高的肝动脉血直接注入压力低的门静脉小支,使门脉压更高。
血直接注入压力低的门静脉小支,使门脉压更高。
二)二)肝外型肝外型肝外型肝外型:
11肝肝前前-肝肝外外门门静静脉脉主主干干血血栓栓形形成成,最最常常见见为为脾脾静静脉血栓形成。
脉血栓形成。
22肝肝后后:
布布-加加氏氏综综合合征征(下下腔腔静静脉脉狭狭窄窄、阻阻塞塞并并(或或)肝肝静静脉脉狭狭窄、阻塞的病变窄、阻塞的病变)。
三病因nn国内:
肝炎后、血吸虫性、胆汁性肝硬变占前三位nn国外:
酒精性、肝炎后、胆汁性肝硬变占前三位nn肝外门脉阻塞:
门脉主干先天畸形、海绵窦样变、腹腔内感染引起门脉内血栓形成和粘连等。
四四病理生理病理生理门静脉系统无瓣膜门静脉系统无瓣膜,压力的维持靠流入的血量和压力的维持靠流入的血量和流出阻力流出阻力,流出阻力增加常为门静脉高压症始动流出阻力增加常为门静脉高压症始动因因素素nn脾肿大、脾功能亢进:
脾大+外周血细胞减少。
脾窦长期充血,脾内纤维组织增生、脾髓细胞增生、单核-吞噬细胞增生和脾脏破坏血细胞功能亢进。
nn交通支扩张:
主要为胃底食管下端交通支曲张,使粘膜变薄,容易破裂出血。
其它如出现脐旁及腹壁上下浅静脉怒张、直肠上下静脉丛扩张引起继发性痔。
nn腹水:
四因素低蛋白血症淋巴液生成增加水钠潴留(醛固酮灭活减少)毛细血管滤过压增加。
nn门脉高压性胃病:
20%,占上消出血的5-20%,黏膜下动静脉交通支开放,黏膜微循环障碍,黏膜屏障破坏nn肝性脑病:
未解毒进入体循环,脑毒性物质:
氨,硫醇等五临床表现症状症状nn脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进:
门脉压升高,脾脏充血肿大。
脾功能亢进,如贫门脉压升高,脾脏充血肿大。
脾功能亢进,如贫血,血细胞及血小板减少等。
血,血细胞及血小板减少等。
nn呕血和黑便呕血和黑便:
曲张静脉破裂出血是最凶险并发症,一次出血可曲张静脉破裂出血是最凶险并发症,一次出血可达达1000-2000ml1000-2000ml。
肝功损害凝血机制障碍,出血难以自肝功损害凝血机制障碍,出血难以自止。
大出血、休克和贫血使肝细胞严重缺氧坏死止。
大出血、休克和贫血使肝细胞严重缺氧坏死-诱诱发肝性脑病。
首次出血死亡率发肝性脑病。
首次出血死亡率25%25%,22年内年内5050%再出血。
再出血。
nn腹水:
肝功能严重受损表现。
肝外型肝功正常,一般没有腹水。
nn其他:
腹胀、食欲下降、肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、痔。
体征体征:
腹壁静脉曲张,脾肿大,移动性浊音,肝掌蜘蛛腹壁静脉曲张,脾肿大,移动性浊音,肝掌蜘蛛痣。
痣。
实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查血象白细胞血小板减少,肝功血象白细胞血小板减少,肝功,(CHILDCHILD)分)分级级-有助于区分有助于区分肝炎硬化?
白蛋白肝炎硬化?
白蛋白,凝血酶原时间,凝血酶原时间延长。
延长。
特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查:
11)BB超超-有无肝病,腹水?
门脉通畅程度?
有无肝病,腹水?
门脉通畅程度?
22)食管吞钡)食管吞钡XX线检查线检查曲张静脉;曲张静脉;33)CT,MRICT,MRI门脉高压的病因程度。
门脉高压的病因程度。
肝功能肝功能Child分级标准分级标准计分项目A(1分)B(2分)C(3分)血清胆红素血清胆红素(mol/L)(mol/L)34.234.234.251.334.251.351.351.3血清清蛋白(g/L)35303530腹水无轻,可控制重,不易控制肝昏迷无轻重营养状态营养状态优优良良差、消耗性差、消耗性凝凝血血酶酶原原时时间间(延延长秒长秒)23555-6A;79B;1015C。
C级不宜手术级不宜手术六诊断及鉴别诊断诊断诊断诊断诊断nn慢性肝病史慢性肝病史+三个主要临床表现三个主要临床表现:
11脾肿大和脾功能亢进、脾肿大和脾功能亢进、22呕血或黑便、呕血或黑便、33腹水。
腹水。
nn查体实验室检查查体实验室检查:
确确诊诊:
是是肝肝内内还还是是肝肝外外型型;梗梗阻阻的的原原因因是是什什么么?
有有无脾功能亢进?
无脾功能亢进?
11肝功正常,肝扫描大小正常,质软,一般为肝外肝功正常,肝扫描大小正常,质软,一般为肝外型。
型。
22如果肝功损害,肝扫描缩小或变形,一般为肝内如果肝功损害,肝扫描缩小或变形,一般为肝内型。
型。
33我国血吸虫病流行区,多为我国血吸虫病流行区,多为血吸虫性肝硬化血吸虫性肝硬化;在;在城市以肝炎后肝硬化多见;城市以肝炎后肝硬化多见;鉴鉴别别诊诊断断:
胃胃十十二二指指肠肠溃溃疡疡、糜糜烂烂性性胃胃炎炎、胃胃癌癌和和呕呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别。
吐源性食管粘膜破裂等相鉴别。
七治疗nn基本治疗仍然是内科治疗。
nn主要是针对曲张静脉出血、脾脏肿大及脾功能亢进、大量而顽固性腹水。
nn曲张静脉出血是治疗的重点和难点。
一)非手术治疗n药物治疗加压素及其衍生物生长抑素受体阻滞剂制酸剂其他止血药物上消化道大出血紧急处理上消化道大出血紧急处理肝硬变肝硬变40%40%出现食管胃底静脉曲张,而其中出现食管胃底静脉曲张,而其中505060%60%可并发大出血。
可并发大出血。
非手术治疗非手术治疗:
nn一般处理一般处理:
输液、输血、防止休克;输液、输血、防止休克;nn血血管管加加压压素素:
0.10.4U/:
0.10.4U/分分钟钟持持续续静静脉脉滴滴注注,出出血血停停止止后后减减至至0.1U/0.1U/分分钟钟维维持持2424小小时时。
50%50%可可控控制制出出血血。
生长抑素生长抑素:
无血管加压素的心血管并发症。
无血管加压素的心血管并发症。
nn三腔管压迫止血三腔管压迫止血:
是首选止血方法。
是首选止血方法。
nn内镜栓塞。
内镜栓塞。
三腔二囊管压迫止血法三腔二囊管压迫止血法用法:
nn先充胃气囊150200ml再充食管气囊100150ml。
nn将充气囊置于水下,证实无漏气后,即抽空气囊,涂上石蜡油,从病人鼻孔缓慢地插入胃内;边插边让病人做吞咽动作,直至插入5060cm,抽得胃内容为止。
nn先向胃气囊充气,钳夹管口,以免空气逸出。
nn再将管向外拉提,感到有轻度弹力时,即利用滑车装置,在管端以约0.5kg的物品,作牵引压迫。
nn观察止血效果,如出血,再向食管气囊注气。
nn放置三腔管后,应抽除胃内容,并用生理盐水反复灌洗,观察胃内有无鲜血吸出。
如无鲜血,同时血压、脉搏渐趋稳定,说明出血已基本控制。
内镜治疗内镜治疗n早期为经内镜注射硬化剂止血n近来发展为经内镜曲张静脉结扎及套扎,或联合应用硬化剂治疗和结扎。
n优点:
nn创伤小;可重复治疗;nn适用于各肝功能分级病人经颈静脉肝内门体分流术经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)nn是近年来介入放射技术应用于外科临床的一项新进展适应证:
nn曲张静脉破裂出血nn肝功能Child分级C级nn等待肝移植的晚期门静脉高压症病人nn外科手术后复发出血者二)手术治疗nn手术适应症:
食管胃底静脉曲张破裂出血、脾肿大脾功亢进、肝硬化顽固性腹水nn外科手术目的:
降低门脉压力、防治食管胃底静脉曲张破裂出血、消除脾肿大脾功亢进。
nn分流术-降低门静脉压力。
nn门奇断流术-可手术止血。
nn分流与断流术适用于ChildA级、B级。
1.分流手术由于能有效的降低门静脉压力,是预防大出血的较由于能有效的降低门静脉压力,是预防大出血的较为理想的方法。
为理想的方法。
11).门体分流术门体分流术:
(1)
(1)非选择性分流非选择性分流nn门门-腔静脉端侧分流术腔静脉端侧分流术(PCS-ES);(PCS-ES);nn门门-腔静脉侧侧分流术腔静脉侧侧分流术(PCS-SS);(PCS-SS);nn肠系膜上肠系膜上-下腔静脉下腔静脉HH型型“桥式桥式”分流术分流术(MCS-H);(MCS-H);nn中心性脾中心性脾-肾静脉分流术肾静脉分流术(SRS)(SRS)。
(2)选择性分流选择性分流nn远端脾-肾静脉分流术(DSRS)nn限制性门-腔静脉桥式分流术nn限制性门-腔静脉侧侧分流术:
将吻合口限制在1.2cm以下,可在吻合口套一直径1cm的塑料环,限制吻合口扩大。
2.门奇断流术:
包括食管胃底静脉结扎术,贲门周围血管离断术,胃底横断术,食管下端及胃底切除术。
(1)贲门周围血管离断术贲门周围血管离断术:
即脾切除,结扎、切断胃冠状静脉(包括高位食管支)、胃后静脉及左膈下静脉。
手术控制出血确切,操作简便,不影响门静脉的血流灌注,对病人负担小,预后好。
脾切除可减少门静脉系统来自脾静脉的血量2040%,尚可同时纠正脾功能亢进所致的症状。
(2)胃底横断3手术
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