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血液系统疾病总论血液系统疾病总论INTRODUCTIONTOHEMATOLOGY内蒙古医科大学附属医院血液科高大重点介绍重点介绍基本概念(基本概念(Basicconception)疾病分类(疾病分类(outlineclassification)常见的共有症候(常见的共有症候(commonsignandsymptom)诊断技术(诊断技术(Diagnosticskills)常用的治疗方法(常用的治疗方法(Conventionaltherapeuticskills)新的进展新的进展(Progress)血血液液无形成分有形成分球蛋白凝血因子白细胞红细胞血小板造血部位和时间MULTIPOTENTSTEMCELLS体外培养细胞集落造血干细胞的特征自我更新(self-renewal)自我稳定分化成熟表面标记细胞因子G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2造血造血-干细胞和微环境干细胞和微环境HEMATOPOIESISSTEMCELLANDNICHES髓系血细胞的发育成熟髓系血细胞的发育成熟(R/G染色下的形态)染色下的形态)淋巴系统淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织血液病的分类血液病的分类红细胞疾病红细胞疾病(Redcelldisorder):
粒细胞疾病(粒细胞疾病(Granulocyticdisorder):
单核巨噬细胞疾病单核巨噬细胞疾病(Monocyte-Macrophagedisorder):
淋巴浆细胞疾病淋巴浆细胞疾病(Lymphocytesandplasmacelldisorder)造血干细胞疾病造血干细胞疾病(stemcelldisorder)脾功能亢进脾功能亢进(Hypersplenism):
出血性和血栓性疾病出血性和血栓性疾病(Bleedingandthromboticdisease):
红细胞疾病红细胞疾病(REDCELLDISORDER)升高升高真性红细胞增多,(Polycythemiavera)减低减低各种贫血(Anemia)粒细胞疾病(粒细胞疾病(GRANULOCYTICDISORDER)升高升高类白血病反应(Leukemoid)减低减低白细胞减少(Leukopenia),粒细胞缺乏(Agranulocytosis)淋巴细胞,浆细胞疾病淋巴细胞,浆细胞疾病(LYMPHOCYTESANDPLASMACELLDISORDER)单核和巨噬细胞疾病单核和巨噬细胞疾病(MONOCYTE-MACROPHAGEDISORDER)单核细胞增多症(单核细胞增多症(Mononucleosis)恶性组织细胞病恶性组织细胞病(Malignanthistocytosis)造血干细胞疾病造血干细胞疾病(HEMATOLOGICSTEMCELLDISORDER)再生障碍性贫血(再生障碍性贫血(aplasticanemia)急性髓系白血病急性髓系白血病(acutemyelocyticleukemia)出血及血栓性疾病出血及血栓性疾病(BLEEDINGANDTHROMBOTICDISEASE)原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura)血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(Thromboticthrombocytopenicpurpura)DIC(Disseminatedintravascularcoagulation)原发性血小板增多症原发性血小板增多症(Essentialthrombocytosis)血友病血友病(Hemophilia)贫血贫血症状、体征症状、体征出血出血发热发热黄疸黄疸脾大脾大症状、体征症状、体征淋巴结肿大淋巴结肿大皮肤表现皮肤表现骨痛骨痛血液病的共有症候和相关机理血液病的共有症候和相关机理COMMONSYMPTOMANDPATHOGENESIS贫血贫血(Anemia)RBC减少、减少、Hb病病发热发热(Fever)白细胞减少感染白细胞减少感染出血出血(Bleeding)血小板减少血小板减少(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常、凝血因子减少异常(Coagulationfactorless)、血管异常、血管异常(Bloodvesselabnormality)肝肝脾脾淋巴结肿大淋巴结肿大(Hepatauxe、Splenomegalia、Lymphadenectasis恶性细胞浸润恶性细胞浸润(infiltration)、血液病常用的诊断技术血液病常用的诊断技术DIAGNOSTICSKILLS病史和临床体检病史和临床体检(Historyandphysicalexamination):
三大常规三大常规(Blood,Urine,Stool):
病理学病理学(BiopsyPathlogy):
细胞学细胞学(Aspiration-Cytology)出凝血检测出凝血检测(BleedingandHemostasisfactors):
影像学影像学(Imageology):
同位素示踪同位素示踪(Isotopictracing)治疗的基本原则治疗的基本原则CONVENTIONALTHERAPEUTICSKILLS对症治疗(对症治疗(Reliefingsymptom):
去除病因(去除病因(Eliminatingofunderlinedisorder)血液成分补充和生长因子血液成分补充和生长因子(Supplementofbloodelementsandgrowthfactors)细胞毒性药物细胞毒性药物(Cytotoxicagentias)恶性病恶性病免疫抑制剂免疫抑制剂(Immunosuppressiveagents)(糖皮(糖皮质激素质激素glucocorticoid、ATC、CsA)免疫相关)免疫相关病病HSCT再生障碍性贫血、白血病再生障碍性贫血、白血病脾切除脾切除(Splenectomy)-ITP系统的新的诊断技术系统的新的诊断技术-MICM诊断诊断新的诊断技术-遗传学(GENETICBASEDTHERAPY)新的理论和技术新的理论和技术NEWTHEORYANDSKILLS干细胞:
造血干细胞(HSCs)白血病干细胞(LSCs)-靶点HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)诱导分化治疗RA-ANLL-M3靶向治疗:
酶抑制剂(ImatinibMesylateBCR-ABL)“以毒攻毒”治疗ATO-ANLL-M3单克隆抗体治疗:
Anti-CD33、CD20、CD52系统的系统的MICMMICM诊断诊断遗传上遗传上HLAHLA半相合造血干细胞移植半相合造血干细胞移植(Haplo-identicalHSCTHaplo-identicalHSCT)细胞治疗平台技术(细胞治疗平台技术(CIKCIK细胞,间细胞,间充质细胞)充质细胞)概念概念:
在一定容积内,循环血液的在一定容积内,循环血液的RBC数数、血红蛋白、血红蛋白含量以及红细胞压积均含量以及红细胞压积均低于正常标准者,称为贫血。
低于正常标准者,称为贫血。
它往往只是它往往只是一种症状。
一种症状。
以以Hb最为重要。
一种表现最为重要。
一种表现正常低值:
正常低值:
Hb:
男:
男120g/L女女110g/L孕妇:
孕妇:
Hb1003235巨幼贫,伴巨幼贫,伴RC大量增多溶贫,大量增多溶贫,MDS等等正细胞性贫血正细胞性贫血801003235AA、PRCA、骨髓病性贫血、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等溶贫、急性失血性贫血等小细胞低色素性小细胞低色素性贫血贫血8032IDA、铁粒贫(、铁粒贫(SA)海洋性贫)海洋性贫血血轻度(轻度(120-91g/l)症状轻微症状轻微中度中度(90-61g/l)体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短重度重度(60-31g/l)卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短极度(极度(30g/l)常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、严重缺氧严重缺氧致命致命三、贫血严重程度分三、贫血严重程度分4级级四、按骨髓红系增生情况分:
四、按骨髓红系增生情况分:
贫血的骨髓增生程度分类增生不良性贫血增生不良性贫血AA增生性贫血增生性贫血除除AA以外的贫血以外的贫血五、按发病机制或(和)病因分:
五、按发病机制或(和)病因分:
一)、红细胞生成减少性贫血:
一)、红细胞生成减少性贫血:
1、造血干祖细胞异常所致贫血、造血干祖细胞异常所致贫血
(1)、)、AA(再障)再障)
(2)、)、PRCA(纯红再障)(纯红再障)(3)、先天性红细胞生成异常性贫血)、先天性红细胞生成异常性贫血(4)、造血系统恶性克隆性疾病:
)、造血系统恶性克隆性疾病:
MDS及各类造血系统及各类造血系统肿瘤性疾病。
肿瘤性疾病。
2、造血调节异常所致贫血、造血调节异常所致贫血
(1)、骨髓基质细胞受损所致贫血:
骨髓坏死、)、骨髓基质细胞受损所致贫血:
骨髓坏死、MF、骨髓、骨髓转移癌等。
转移癌等。
(2)、淋巴细胞功能亢进所致贫血:
)、淋巴细胞功能亢进所致贫血:
T细胞功能亢进所致造细胞功能亢进所致造血功能衰竭,如血功能衰竭,如AA;B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体,破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭,如免疫身抗体,破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭,如免疫相关性全血细胞减少。
相关性全血细胞减少。
(3)、造血调节因子水平异常所致贫血:
肾功不全、垂体或甲)、造血调节因子水平异常所致贫血:
肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血;慢性产生不足而导致贫血;慢性病性贫血等。
病性贫血等。
(4)、造血细胞凋亡亢进所致贫血:
)、造血细胞凋亡亢进所致贫血:
PNH有双重发病机制:
异有双重发病机制:
异常造血克隆扩增及凋亡亢进。
常造血克隆扩增及凋亡亢进。
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血:
、造血原料不足或利用障碍所致贫血:
(1)、叶酸或维生素)、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:
巨幼细缺乏或利用障碍所致贫血:
巨幼细胞性贫血。
胞性贫血。
(2)、缺铁和铁利用障碍性贫血:
缺铁性贫血。
)、缺铁和铁利用障碍性贫血:
缺铁性贫血。
二)、红细胞破坏过多性贫血:
二)、红细胞破坏过多性贫血:
溶血性贫血溶血性贫血三)、失血性贫血:
三)、失血性贫血:
急、慢性失血性贫血,慢性者常为急、慢性失血性贫血,慢性者常为IDA。
贫血病理生理:
贫血病理生理:
血液携氧能力血液携氧能力组织缺氧组织缺氧代偿机制:
代偿机制:
1、心排出量增加、心排出量增加2、肺代偿增强、肺代偿增强3、血液重新分布、血液重新分布4、红细胞生成亢进、红细胞生成亢进(除再障除再障),EPO增加增加5、氧解离曲线右移,组织摄氧增加、氧解离曲线右移,组织摄氧增加6、无氧酵解、无氧酵解,氧从氧从Hb释放释放病理生理病理生理、软弱无力:
疲乏、困倦软弱无力:
疲乏、困倦最常见、最早出现最常见、最早出现、皮肤、粘膜苍白:
口唇、结膜、皮肤、粘膜苍白:
口唇、结膜、甲床,皮肤甲床,皮肤、心心脏脏:
心心悸悸,心心动动过过速速,心心脏脏扩扩大大,杂杂音音心心衰衰、心心绞痛绞痛、呼吸:
气急、呼吸困难呼吸:
气急、呼吸困难、神经:
头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中神经:
头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、消化:
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘消化:
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘、其他:
月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿其他:
月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的临床表现贫血的临床表现一)、血液检查一)、血液检查可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化,或血小板的变化,Hb、RBC、WBC+bc、BPC等,红等,红细胞参数,外周血涂片。
细胞参数,外周血涂片。
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