胎儿颜面部畸形的超声诊断关云萍沈阳.ppt
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胎儿颜面部畸形的胎儿颜面部畸形的超声诊断超声诊断沈阳市妇婴医院沈阳市妇婴医院沈阳市妇婴医院沈阳市妇婴医院关云萍关云萍关云萍关云萍内内容容提提要要一、颜面部的胚胎发育一、颜面部的胚胎发育二、颜面部主要结构及常见畸形的显示切面二、颜面部主要结构及常见畸形的显示切面三、颜面部畸形的超声诊断三、颜面部畸形的超声诊断1.1.眼畸形眼畸形2.2.外鼻畸形外鼻畸形3.3.口与唇畸形口与唇畸形4.4.小下颌畸形小下颌畸形5.5.耳畸形耳畸形6.6.泪囊突出泪囊突出7.7.颜面部肿瘤颜面部肿瘤一、颜面部的胚胎发育一、颜面部的胚胎发育1.1.眼的胚胎发育眼的胚胎发育胚胎第胚胎第55周眼的原基形成一对眼沟周眼的原基形成一对眼沟-向外胚层表面生长形成左向外胚层表面生长形成左右眼泡右眼泡-眼泡远端逐渐内陷为眼杯眼泡远端逐渐内陷为眼杯-同时,外胚层上皮变厚形同时,外胚层上皮变厚形成晶状体板成晶状体板-凸入眼杯形成晶状体泡凸入眼杯形成晶状体泡-胚胎第胚胎第88周眼的结构形周眼的结构形成。
成。
玻璃体由间充质形成的纤维网和网眼空隙中的胶状物质共同形成。
玻璃体由间充质形成的纤维网和网眼空隙中的胶状物质共同形成。
第第88周眼睑开始形成周眼睑开始形成-20-20周之前上、下眼睑暂时融合周之前上、下眼睑暂时融合-20-20周周之后上、下眼睑可分开。
之后上、下眼睑可分开。
双眼最初位于胚胎头部两侧,成双眼最初位于胚胎头部两侧,成180180度角度角-发育过程中逐渐向发育过程中逐渐向前移动前移动-至出生时两眼眶角度为至出生时两眼眶角度为7171度左右。
度左右。
2.2.鼻、唇、口腔的胚胎发育鼻、唇、口腔的胚胎发育胚胎第胚胎第44周周-原始口腔周围形成原始口腔周围形成55个突起:
正中额个突起:
正中额鼻突鼻突,两侧上颌突,下方两个下颌突。
两侧上颌突,下方两个下颌突。
胚胎第胚胎第55周周-额鼻突两侧形成一对鼻原基额鼻突两侧形成一对鼻原基-形成左、右内侧鼻突和左、右外侧鼻突形成左、右内侧鼻突和左、右外侧鼻突-内侧鼻突向内侧鼻突向中线下方移行,第中线下方移行,第77周融合成鼻中部结构(包括鼻小柱和上周融合成鼻中部结构(包括鼻小柱和上唇人中)唇人中)-同时外侧鼻突和上颌突融合形成鼻侧部及同时外侧鼻突和上颌突融合形成鼻侧部及鼻翼鼻翼-内、外侧鼻突在下方围成鼻孔。
内、外侧鼻突在下方围成鼻孔。
了解这一过程对某些面部畸形如前脑无裂畸了解这一过程对某些面部畸形如前脑无裂畸形的面部畸形更容易理解。
形的面部畸形更容易理解。
两侧上颌突向中线方向生长与内侧鼻突向下生长并融合成人两侧上颌突向中线方向生长与内侧鼻突向下生长并融合成人中的球状突中的球状突-球状突相互融合形成上唇球状突相互融合形成上唇-两侧下颌突两侧下颌突向中线方向生长并在中线融合形成下唇、下颌骨、牙及下颌软向中线方向生长并在中线融合形成下唇、下颌骨、牙及下颌软组织组织-上颌突与下颌突相联合形成口角部上颌突与下颌突相联合形成口角部-胚胎胚胎712712周唇形成。
周唇形成。
内侧鼻突的球状突形成前颌突内侧鼻突的球状突形成前颌突-在中线融合形成原在中线融合形成原发腭发腭-两侧上颌骨的腭突向中线生长并融合形成继发腭两侧上颌骨的腭突向中线生长并融合形成继发腭-腭发育完全后,原发腭与继发腭之间形成一弓形融合线腭发育完全后,原发腭与继发腭之间形成一弓形融合线-其垂直线为两侧继发腭之间的融合线,从切牙延伸至悬其垂直线为两侧继发腭之间的融合线,从切牙延伸至悬雍垂雍垂-胚胎胚胎712712周腭形成。
周腭形成。
3.3.下颌的胚胎发育下颌的胚胎发育两侧第一腮弓分别生长出一个下颌突两侧第一腮弓分别生长出一个下颌突-左、右左、右下颌突逐渐向中线方向生长、发育、移行下颌突逐渐向中线方向生长、发育、移行-在口凹在口凹下方中线处相互融合成下颌骨及下唇。
下方中线处相互融合成下颌骨及下唇。
二、颜面部主要结构及常见显示切面二、颜面部主要结构及常见显示切面超声显示切面超声显示切面面部解剖结构面部解剖结构面部畸形面部畸形冠状切面冠状切面鼻、唇、下颌、眼、耳鼻、唇、下颌、眼、耳唇裂、眼畸形、耳低位、口咽部肿瘤唇裂、眼畸形、耳低位、口咽部肿瘤矢状切面矢状切面前额、鼻、下颌、颈部前额、鼻、下颌、颈部小下颌畸形、上颌前凸、长鼻畸形、前额小下颌畸形、上颌前凸、长鼻畸形、前额凸出、塌鼻梁、肿瘤(口腔、颈部)凸出、塌鼻梁、肿瘤(口腔、颈部)双眼横切面双眼横切面眼眶、眼球大小、眼距测量眼眶、眼球大小、眼距测量眼距过近、过远,小眼畸形,无眼畸形眼距过近、过远,小眼畸形,无眼畸形颌骨水平横切面颌骨水平横切面上颌骨、牙槽、乳牙上颌骨、牙槽、乳牙牙槽突裂、唇裂牙槽突裂、唇裂三、颜面部畸形的超声诊断三、颜面部畸形的超声诊断眼眼畸畸形形11眼距过近眼距过近原因:
全前脑畸形原因:
全前脑畸形(最常见原因最常见原因)某些染色体畸形某些染色体畸形小头畸形小头畸形超声诊断:
超声诊断:
眼内距及眼外距均低于正常孕周的第百分位。
眼内距及眼外距均低于正常孕周的第百分位。
极度眼距过近,以致单眼眶、单眼球形成独眼畸极度眼距过近,以致单眼眶、单眼球形成独眼畸形。
形。
病例病例:
眼眶过近至融合眼眶过近至融合独眼独眼6.avi6.avi8.avi8.avi9.avi9.avi眼距过远原因:
原因:
原发性眼部移行受阻中部面裂综合征(极少见)原发性眼部移行受阻中部面裂综合征(极少见)继发性眼部移行受阻额部脑或脑膜膨出继发性眼部移行受阻额部脑或脑膜膨出(最常见的原因)(最常见的原因)颅缝早闭颅缝早闭其他因素染色体畸形其他因素染色体畸形主要为主要为TurnerTurner综合征综合征超声诊断:
超声诊断:
眼内距超过正常预测值的第眼内距超过正常预测值的第9595百分位。
百分位。
中部面裂综合征中部面裂综合征:
又称鼻额发育不良畸形又称鼻额发育不良畸形主要特征:
眼距过远主要特征:
眼距过远额骨在前方裂开额骨在前方裂开鼻在中线处裂开鼻在中线处裂开两鼻孔间距明显增大两鼻孔间距明显增大可伴有中央唇裂或腭裂可伴有中央唇裂或腭裂(最严重的可表现为前额部骨骼缺如、双眼位于头的两侧、两鼻孔完全分离且(最严重的可表现为前额部骨骼缺如、双眼位于头的两侧、两鼻孔完全分离且间距明显增大、前额突及唇缘不融合、鼻与口共同形成一个大开口。
轻者仅表间距明显增大、前额突及唇缘不融合、鼻与口共同形成一个大开口。
轻者仅表现眼距过远、鼻根部变宽而上唇正常。
)现眼距过远、鼻根部变宽而上唇正常。
)预后:
预后:
80%80%面裂综合征病例智力正常面裂综合征病例智力正常约约20%20%患儿智力在临界水平或轻度下降患儿智力在临界水平或轻度下降智力严重障碍者不到智力严重障碍者不到10%10%病例病例眼眼距距增增宽宽3.3.小眼畸形(小眼畸形(比较罕见)比较罕见)原因:
主要为染色体畸形原因:
主要为染色体畸形三倍体三倍体99、1313、1616三体三体染色体缺失染色体缺失环境因素环境因素胎儿先天感染胎儿先天感染胎儿酒精综合征胎儿酒精综合征某些基因综合征某些基因综合征常染色体显性或隐性或常染色体显性或隐性或XX连锁连锁遗传的某些畸形遗传的某些畸形主要特征:
主要特征:
眼球及眼眶明显缩小,眼裂也小,也称先天性小眼球。
眼球及眼眶明显缩小,眼裂也小,也称先天性小眼球。
可单侧或双侧受累。
可单侧或双侧受累。
可伴有其他器官或系统的畸形。
可伴有其他器官或系统的畸形。
超声诊断:
超声诊断:
测量眼眶左右径低于正常孕周预测值的第测量眼眶左右径低于正常孕周预测值的第55百分位数。
百分位数。
单侧小眼畸形表现为病变侧眼眶及眼球明显小于健侧,单侧小眼畸形表现为病变侧眼眶及眼球明显小于健侧,在双眼横切面上明显不对称;双侧小眼畸形时表现为双在双眼横切面上明显不对称;双侧小眼畸形时表现为双侧眼眶及眼球明显缩小,可伴有眼内距增大,两眼眶直侧眼眶及眼球明显缩小,可伴有眼内距增大,两眼眶直径,眼内距不成比例,眼内距明显大于眼眶左右径,小径,眼内距不成比例,眼内距明显大于眼眶左右径,小眼球内可有异常回声,透声差。
眼球内可有异常回声,透声差。
合并畸形的超声表现:
如脑积水、肾发育不全、并指合并畸形的超声表现:
如脑积水、肾发育不全、并指等。
等。
小眼畸形小眼畸形小眼畸形小眼畸形小眼畸形小眼畸形4.4.无眼畸形无眼畸形(极其罕见)极其罕见)原因:
胚胎期眼泡形成障碍所致原因:
胚胎期眼泡形成障碍所致与胚胎与胚胎3434周时孕周周时孕周母体受风疹病毒感染、过量母体受风疹病毒感染、过量XX线照射、线照射、维生素维生素AA过多摄入有关。
过多摄入有关。
少数为常染色体隐性遗传或性连锁遗传。
少数为常染色体隐性遗传或性连锁遗传。
主要特征:
主要特征:
眼球缺如眼球缺如眼眶缩小或缺如眼眶缩小或缺如眼睑闭锁、眼区下陷。
眼睑闭锁、眼区下陷。
可单侧或双侧发生。
可单侧或双侧发生。
可伴发于许多畸形综合征中。
可伴发于许多畸形综合征中。
超声诊断:
超声诊断:
双眼水平横切面扫查一侧或双恻眼眶及眼球图像不能双眼水平横切面扫查一侧或双恻眼眶及眼球图像不能显示,仅显示一浅凹状弧形强回声。
显示,仅显示一浅凹状弧形强回声。
预后:
预后:
取决于合并其他畸形的严重程度。
取决于合并其他畸形的严重程度。
5.先天性白内障原因:
原因:
宫内感染宫内感染胎儿先天感染风疹(最常见)胎儿先天感染风疹(最常见)巨细胞病毒、天花巨细胞病毒、天花流行性腮腺炎、脊髓灰质炎流行性腮腺炎、脊髓灰质炎带状疱疹、单纯疱疹、水痘带状疱疹、单纯疱疹、水痘麻疹及流感等麻疹及流感等母体孕期代谢紊乱母体孕期代谢紊乱甲状旁腺功能低下甲状旁腺功能低下钙代谢紊乱、糖尿病钙代谢紊乱、糖尿病遗传因素遗传因素常染色体显性或隐性遗传常染色体显性或隐性遗传X-X-连锁隐性遗传等连锁隐性遗传等某些酶缺乏综合征某些酶缺乏综合征G-6-PDG-6-PD缺乏缺乏超声诊断:
超声诊断:
晶体完全呈强回声。
晶体完全呈强回声。
晶体表现为双环征,外侧强回声环为晶体边界回晶体表现为双环征,外侧强回声环为晶体边界回声,内侧强回声环为白内障边界回声。
声,内侧强回声环为白内障边界回声。
晶体中央出现强回声区。
晶体中央出现强回声区。
预后:
预后:
可导致儿童失明可导致儿童失明是儿童失明的主要原因之一是儿童失明的主要原因之一。
外外鼻鼻畸畸形形1.1.无鼻、单鼻孔、或喙鼻:
无鼻、单鼻孔、或喙鼻:
胚胎时期额鼻突未发育或发育不胚胎时期额鼻突未发育或发育不全可导致无鼻畸形,长伴有鼻腔、鼻窦等缺如、眼全可导致无鼻畸形,长伴有鼻腔、鼻窦等缺如、眼距过近或独眼。
内侧鼻突及外侧鼻突的畸形发育可距过近或独眼。
内侧鼻突及外侧鼻突的畸形发育可形成单鼻孔畸形,主要见于全前脑形成单鼻孔畸形,主要见于全前脑。
2.2.裂鼻:
裂鼻:
鼻原基发育向中线移行过程发生障碍可形成裂鼻,鼻原基发育向中线移行过程发生障碍可形成裂鼻,主要见于中部面裂综合征。
主要见于中部面裂综合征。
4.4.双鼻:
双鼻:
两侧鼻原基畸形发育,形成两侧鼻原基畸形发育,形成44个鼻凹,若在同一个个鼻凹,若在同一个平面则形成并列的双鼻,若上下排列则形成上下重平面则形成并列的双鼻,若上下排列则形成上下重叠的双鼻。
叠的双鼻。
5.5.鞍鼻:
鞍鼻:
主要见于先天性鼻骨发育平坦或下陷而成,表现为主要见于先天性鼻骨发育平坦或下陷而成,表现为鼻梁塌陷如马鞍状,又称塌鼻。
鼻梁塌陷如马鞍状,又称塌鼻。
超声特点:
超声特点:
nn无鼻在面部扫查时见不到鼻的回声。
无鼻在面部扫查时见不到鼻的回声。
nn单鼻孔往往表现为鼻高耸、且较长,仅见一个鼻孔回声。
单鼻孔往往表现为鼻高耸、且较长,仅见一个鼻孔回声。
nn喙鼻既无鼻梁也无鼻尖显示,表现为一柱状软组织隆起,位喙鼻既无鼻梁也无鼻尖显示,表现为一柱状软组织隆起,位于眼球水平上方的喙鼻多无鼻孔。
于眼球水平上方的喙鼻多无鼻孔。
nn裂鼻鼻梁增宽,中央可见一凹陷,两鼻孔距离增大。
裂鼻鼻梁增宽,中央可见一凹陷,两鼻孔距离增
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