肺间质疾病诊断治疗.ppt
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肺间质疾病的肺间质疾病的诊断和治疗诊断和治疗北京协和医院呼吸科北京协和医院呼吸科许文兵许文兵肺间质纤维化肺间质纤维化u继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化各种感染各种感染,如病毒如病毒,细菌细菌物理因素物理因素,如射线如射线,同位素的接触同位素的接触化学因素化学因素:
各种毒性气体各种毒性气体,包括药物包括药物自身免疫性疾病自身免疫性疾病,如如SLE,SLE,类风湿性关节炎类风湿性关节炎部分少见疾病部分少见疾病,如结节病如结节病u特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化62626262例例例例MCTDMCTDMCTDMCTD患者患者患者患者ILDILDILDILD的临床特点的临床特点的临床特点的临床特点164164164164例例例例DM/PMDM/PMDM/PMDM/PM患者患者患者患者ILDILDILDILD的临床特点的临床特点的临床特点的临床特点*1212例以例以ILDILD为首发或主要表现为首发或主要表现*1515例于例于55年内死于肺间质纤维化继发感染,呼吸衰竭。
年内死于肺间质纤维化继发感染,呼吸衰竭。
81818181例例例例SScSScSScSSc患者患者患者患者ILDILDILDILD的临床特点的临床特点的临床特点的临床特点*13例以例以ILD为首发或主要表现为首发或主要表现。
*3例肺癌,例肺癌,1例胸膜间皮瘤,例胸膜间皮瘤,1例非何杰金氏淋例非何杰金氏淋巴瘤。
巴瘤。
*5例于例于5年内死于肺间质纤维化继发感染,呼吸衰竭。
年内死于肺间质纤维化继发感染,呼吸衰竭。
277277277277例例例例SLESLESLESLE的的的的ILDILDILDILD临床特点临床特点临床特点临床特点*该例死于尿毒症该例死于尿毒症116116116116例例例例PSSPSSPSSPSS患者患者患者患者ILDILDILDILD的临床特点的临床特点的临床特点的临床特点*22例死于肺间质纤维化呼吸衰竭例死于肺间质纤维化呼吸衰竭间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类CTDCTDCTDCTD中中中中ILDILDILDILD发生率、严重度和死亡率发生率、严重度和死亡率发生率、严重度和死亡率发生率、严重度和死亡率*指指55年内因呼吸衰竭死亡年内因呼吸衰竭死亡*国外无相应资料国外无相应资料*均为均为DMDM患者患者肺肺肺肺CTDCTDCTDCTD的主要胸部的主要胸部的主要胸部的主要胸部XXXX线表现线表现线表现线表现nn特发性肺纤维化(IPF)u指原因不明以肺实质炎症(肺泡炎)和进行指原因不明以肺实质炎症(肺泡炎)和进行性肺间质纤维化为特征的肺病性肺间质纤维化为特征的肺病uIPF这一概念自这一概念自70年代以后在北美得到广泛年代以后在北美得到广泛接受,我国亦使用这一名称接受,我国亦使用这一名称u欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA),),与与IPF指的是同样的疾病指的是同样的疾病IPF的临床特征u双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音u胸片上双肺间质浸润影胸片上双肺间质浸润影u肺肺功功能能呈呈限限制制性性通通气气功功能能障障碍碍,气气体体交交换(弥散)障碍换(弥散)障碍u这些特点构成这些特点构成IPF的临床诊断标准的临床诊断标准IPF的临床特征uIPF起初是一个临床概念起初是一个临床概念u即使即使90年代,大多数年代,大多数IPF仍靠临床标准诊断仍靠临床标准诊断u英国英国97年发表的年发表的588例例CFA病人研究表明:
病人研究表明:
u60%病人无组织学资料病人无组织学资料,28%病人接受了病人接受了经经支气管肺活检支气管肺活检,仅仅12%患者行开胸肺活检患者行开胸肺活检u在美国在美国,调查表明开胸肺活检病例只占调查表明开胸肺活检病例只占11%u在我国,开胸肺活检的比例更少在我国,开胸肺活检的比例更少IPF的诊断步骤uIPF:
原因不明间质性肺疾病中最常见原因不明间质性肺疾病中最常见u肺肺间间质质病病诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断从从病病史史和和查查体开始体开始u结合血清学抗体检查结合血清学抗体检查,胸片逐步深入胸片逐步深入u排排除除职职业业或或环环境境相相关关性性肺肺病病、药药物物所所致致间间质质性性及及结结缔缔组组织织病病相相关关性性肺肺间间质质病病IPF的诊断手段u剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病u这些病例常需要多种辅助检查甚至肺活检才能确诊。
u主要检查:
常规胸片,肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检uIPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展uHRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了长足的进步。
组织病理学分型组织病理学分型u诊断诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度者病理学上不一定都发展到纤维化程度uIPF是是一一个个临临床床名名称称,病病理理学学家家更更喜喜欢欢用用特特发发性性间间质性肺炎(质性肺炎(IIP)名称。
名称。
u1944年年,Hamman和和Rich报报道道了了4例例死死于于不不明明原原因因的的弥弥漫漫性性肺肺间间质质纤纤维维化化病病人人,病病程程为为424周周,病病理理学学所所见见肺肺泡泡壁壁内内显显著著的的结结缔缔组组织织增增生生。
此此后后揌揌amman-Rich综综合合征征或或揌揌amman-Rich病病常常指指对对肺肺间质纤维化的最早描述间质纤维化的最早描述组织病理学分型组织病理学分型uHamman和和Rich报道的病例相对应的是急报道的病例相对应的是急性间质性肺炎(性间质性肺炎(AIP)u60年代以后,开胸肺活检的开展使人们对年代以后,开胸肺活检的开展使人们对IPF的病理学改变有更深入的了解的病理学改变有更深入的了解u并发现临床上归于并发现临床上归于IPF名下的疾病,按照名下的疾病,按照病理学表现可分为许多独立的类型病理学表现可分为许多独立的类型组织病理学分型组织病理学分型u1975年,年,Liebow首次对首次对IPF进行了组织进行了组织形态学分类,共分为五个类型:
形态学分类,共分为五个类型:
u寻常型(寻常型(UIP)u脱屑型(脱屑型(DIP)u闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型(闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型(BIP)u淋巴样型(淋巴样型(LIP)u巨细胞型(巨细胞型(GIP)组织病理学分型组织病理学分型u此后发现此后发现LIP与免疫缺陷有关与免疫缺陷有关uGIP是硬金属尘肺的表现是硬金属尘肺的表现uBIP即即现现所所称称的的闭闭塞塞性性细细支支气气管管炎炎伴伴机机化化性性肺肺炎炎(BOOP),),也被称为隐原性机化性肺炎(也被称为隐原性机化性肺炎(COP)u近十余年又提出了近十余年又提出了u急性间质性肺炎(急性间质性肺炎(AIP)u呼呼吸吸性性细细支支气气管管炎炎伴伴间间质质性性肺肺病病(RBILD)非非特特异性间质性肺炎异性间质性肺炎(NSIP)。
组织病理学分型组织病理学分型u1998年年Katzenstein和和Myers提出了的新的提出了的新的IPF分类方法,包括分类方法,包括4个病理学类型:
个病理学类型:
uUIP、DIP、AIP、NSIPu由于由于BOOP以小气道内肉芽机化闭塞为突以小气道内肉芽机化闭塞为突出表现,故被认为不再属于出表现,故被认为不再属于IPF的范畴的范畴uBOOP在临床和影像学表现方面均不易与在临床和影像学表现方面均不易与IPF相区别相区别u有些人仍把它归入有些人仍把它归入IPF或与或与IPF一起研究一起研究组织病理学分型组织病理学分型u根据根据Bjoraker等对等对104例经开胸肺活检诊例经开胸肺活检诊断的断的IPF病人的回顾性统计:
病人的回顾性统计:
uUIP62%uDIP/RBILD10%uAIP2%uNSIP14%uBOOP4%u其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎嗜酸性肺炎组织病理学分型组织病理学分型uUIP是最常见的一种类型是最常见的一种类型u开胸肺活检只占开胸肺活检只占IPF总数的一小部分,总数的一小部分,不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临床标准即可诊断的床标准即可诊断的UIP为主,为主,uUIP实际所占比例远远超过前述的实际所占比例远远超过前述的62%UIP病理学特点u病变在空间分布和时间(新旧程度)上都病变在空间分布和时间(新旧程度)上都存在明显异质性:
存在明显异质性:
u正常与病变肺组织互相错杂,不同部位病正常与病变肺组织互相错杂,不同部位病变新旧参差。
变新旧参差。
u低倍镜下,不同视野病变可能截然不同:
低倍镜下,不同视野病变可能截然不同:
有些病灶处于活动性炎症期,有些处于明有些病灶处于活动性炎症期,有些处于明显纤维化期,一些则已呈蜂窝样改变,其显纤维化期,一些则已呈蜂窝样改变,其间还夹杂着正常肺组织间还夹杂着正常肺组织UIP病理学特点u可见成纤维细胞灶散布于上述可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间各种病变之间u成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而成,多位于一层增生的而成,多位于一层增生的型肺型肺泡上皮之下泡上皮之下UIP病理学特点u梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中,梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中,长轴通常与肺泡间隔走向平行长轴通常与肺泡间隔走向平行u由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实质形成明显对比,这些病灶即使在低倍质形成明显对比,这些病灶即使在低倍镜下也很容易被发现镜下也很容易被发现u成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要样变同时存在是判断时间异质性的必要条件,也是诊断条件,也是诊断UIP的关键的关键UIP病理学特点u成纤维细胞灶在整个疾病过程成纤维细胞灶在整个疾病过程中持续存在,代表了该病活动性中持续存在,代表了该病活动性u组织学呈组织学呈UIP并不限于并不限于IPF,其其他肺间质病如结缔组织病合并肺他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变石棉肺在病理学也可有上述改变UIP的临床表现uUIP的临床表现符合人们对的临床表现符合人们对IPF的一般理解的一般理解uUIP多多发发生生于于中中年年人人群群,一一般般年年龄龄在在5070岁岁,男女比接近男女比接近2:
1u如如将将更更多多数数未未行行肺肺活活检检的的病病例例计计算算在在内内,则则平平均年龄接近均年龄接近70岁岁uUIP多为隐袭性,就诊时通常已有多为隐袭性,就诊时通常已有13年病史年病史u临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见u发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见UIP的临床表现u病程呈慢性进行性发展,仅病程呈慢性进行性发展,仅1015%病人对糖皮质激素治疗有反应,病人对糖皮质激素治疗有反应,UIP常常需用免疫抑制剂治疗,但效果不佳需用免疫抑制剂治疗,但效果不佳uUIP是慢性间质性肺炎中预后最差的是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型,死亡率达一种类型,死亡率达6575%,平均存,平均存活活时间时间36年。
年。
DIP病理学特点u1965年由年由Liebow等提出等提出u病理学特点;肺泡腔内均匀散布大量的巨病理学特点;肺泡腔内均匀散布大量的巨噬细胞,肺泡间隔的炎症或纤维化相对较噬细胞,肺泡间隔的炎症或纤维化相对较轻轻u肺泡结构通常无明显破坏,蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏,蜂窝样改变或成纤维细胞灶极少见成纤维细胞灶极少见u肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺泡壁脱落的上皮细胞,故称之为脱屑性泡壁脱落的上皮细胞,故称之为脱屑性DIP病理学特点u病变呈弥漫分布病变呈弥漫分布u镜下各视野所见大致相同,但常以细镜下各视野所见大致相同,但常以细支气管周围更显著支气管周围更显著u若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于若肺泡
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- 间质 疾病诊断 治疗