血液病诊疗指南技术操作规范Word下载.docx

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4．骨髓：

巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>

10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。

5．血清叶酸，B12测定减低。

6．叶酸、维生素B12治疗有效。

【鉴别诊断】

1．骨髓增生异常综合征：

骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；

应用叶酸和维生素B12治疗无效。

2．红血病和红白血病：

起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大；

幼红细胞糖原染色呈强阳性反应；

虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。

【治疗】

1．治疗基础疾病去除病因

2．补充叶酸或维生素B12。

叶酸5～10mg，口服，每日3次。

需在治疗5～10天时，观察有无RC峰值，治疗到血象完全正常后停用。

维生素B12500ug，肌肉注射隔日一次或腺苷辅酶VitB121mg／d，口服，疗程约需15～30天。

治疗中防止低血钾、血小板血栓栓塞和尿酸升高等并发症。

3．重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁，应适当补充营养和铁剂。

缺铁性贫血（IDA）是体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要，而使血红素合成减少而引起的贫血。

缺铁性贫血的主要临床症状是由贫血、组织缺氧及发生缺铁性贫血的基础疾病所组成。

1．贫血的表现：

贫血发生较为缓慢，早期可无症状，常见的症状为头晕、面色苍白，乏力、活动后气短等。

2．组织缺氧的表现：

发育迟缓，体力下降、智商降低、注意力不集中，异食癖和吞咽困难。

3．体征：

皮肤黏膜苍白、毛发干燥、反甲。

【实验室检查】

1．血象呈现小细胞低色素性贫血（MCV<

80f1,MCHC<

32％），成熟红细胞体积缩小，中心浅染区扩大。

2．骨髓象骨髓涂片增生活跃，早幼红和中幼红比例增高，染色质致密，胞浆少。

骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少，细胞外铁亦减少。

3．生化检查

血清铁、血清铁蛋白和转铁饱和度降低，总铁结合力增高。

1．有明显的缺铁病因及贫血的临床表现。

2．小细胞低色素性贫血。

3．血清铁<

50ug／dl，总铁结合力>

360ug／dl，转铁蛋白饱合度<

15％，血清铁蛋白<

12ug／L。

4．骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失，即外铁

（一），铁粒幼红细胞<

15％。

5．铁剂治疗有效。

1．海洋性贫血自幼患病，有家族史，网织红细胞增高，有靶形红细胞。

骨髓铁染色示细胞内、外铁均增高。

血清铁和铁蛋白均增高，总铁结合力不增高。

血红蛋白电泳可检出异常血红蛋白。

2．慢性疾病性贫血此类贫血由慢感染或炎症及恶性肿瘤引起铁失利用，特点为贮存铁增高而可利用铁减少，故表现为血清铁蛋白及骨髓细胞外铁增高，血清铁、总铁结合力及骨髓细胞内铁均减少。

3、铁粒幼细胞性贫血血清铁、运铁蛋白饱和度及血清铁蛋白均增高，总铁结合力降低。

骨髓铁染色示细胞内、外铁均增多，并出现一定数量特征性的环状铁粒幼细胞。

1．纠正病因

2．补充铁剂

（1）口服：

硫酸亚铁0.3g，或富马酸铁0.2g，琥珀酸亚铁（速力菲）0.2g，多糖铁复合物（力蜚能）150mg，饭后半小时，每日3次。

血红蛋白正常后,需继续治疗3～6个月以补充贮存铁。

（2）注射：

如不能耐受口服铁剂、有消化道疾病、胃肠吸收障碍或失铁过多超过肠道所吸收的铁量时可考虑应用注射铁剂，但应严格控制用量。

可按以下公式计算

补铁总量（mg）＝正常Hb（g／L）一患者Hb（g／L）×

体重（kg）]×

0.33

自身免疫溶血性贫血（AIHA）因免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面而引起的一种红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。

1.贫血起病缓慢，患病数月以后才有贫血表现。

偶急性起病，伴有寒战、高热、腰背疼痛、呕吐及腹泻，甚至出现休克和神经系统表现。

2.皮肤黏膜苍白，1／3患者出现黄疸，半数以上出现脾脏肿大，部分患者有肝脏和淋巴结肿大。

1.血象正细胞性贫血，网织红细胞增高，急性溶血，白细胞增高，血小板多数正常。

2.骨髓象幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼红细胞最多，细胞形态多正常。

1．贫血兼有黄疸、脾大。

2．网织红细胞升高。

-

3．周围血出现幼红细胞、豪—周（Howell—Jolly）小体、幼粒细胞。

4．骨髓幼红细胞增生。

5．血清间接胆红素增高，尿胆原增高，尿胆红素阴性。

6．直接Coombs试验或者间接阳性。

【鉴别诊断】

1．阵发性睡眠性血红蛋白尿为慢性持续性血管内溶血，可出现血红蛋白尿发作，常在睡眠时加重；

酸溶血试验和糖水试验阳性；

尿含铁血黄素阳性，而Coombs试验阴性。

2．遗传性球形细胞增多症多为自幼发病；

自身红细胞溶血试验阳性，加入葡萄糖后可明显纠正；

Coombs试验阴性。

3．血栓性血小板减少性紫癜有不同程度的出血表现和神经精神系统的异常表现；

血涂片可见较多破碎红细胞和畸形红细胞；

1．病因治疗积极寻找病因，治疗原发病最为重要。

2．糖皮质激素，为治疗温抗体型AIHA的主要药物，开始治疗剂量要足够。

1～1.5mg／kg，血象恢复正常后，可以逐渐减量，5～10mg／d需维持3～6月。

3．脾切除应用足量肾上腺皮激素3周仍无效者或所需强的松维持量超过10mg／d者，应考虑脾切除。

4．免疫抑制剂肾上腺皮质激素及切脾无效、切脾有禁忌、强的松维持量超过10mg／d者可硫唑嘌呤口服，50mg每日2次，有效者可予25mg隔日1次或每周2次，维持半年，用药4周无效者停用。

也可用环磷酰胺100mg／d或环胞菌素A4mg／kg。

免疫球蛋白0.2～0.4g／kg／d静脉输注5天，可有暂时效果。

5．达那唑口服0.2g，每日3次，可单独使用或与肾上腺皮质激素合用。

再生障碍性贫血（AA）是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。

临床常表现为较为严重的贫血、出血和感染。

主要的临床表现为贫血、出血和感染。

根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障。

1．急性再障起病急，贫血进行性加重；

出血部位广泛，可有深部出血；

感染严重，一般抗感染治疗无效。

2．慢性再障起病及进展慢。

贫血是主要和首发表现。

出血以皮肤和黏膜为主，少有严重感染。

1．血象全血细胞减少。

三系减少的程度不一定一致，急性再障降低的程度更严重。

网织红细胞降低。

2．骨髓象骨髓小粒少，脂肪多。

多数穿刺部位显示增生不良，如增生活跃则巨核细胞减少，非造血细胞增多。

1．诊断标准：

（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；

（2）一般无肝脾肿大；

（3）骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加）；

（4）能除外引起全血细胞减少的疾病，如PNH，MDS—RA，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等；

（5）一般抗贫血药物治疗无效。

2．急性再障（重型再障I型）：

（1）临床表现：

发病急、病程短，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。

（2）血象：

除Hb下降较快外，须具备下列诸项中之两项

①网织红细胞（RC）<

1％，绝对值<

15×

109／L；

②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<

0.5×

③血小板<

20×

（3）骨髓象：

①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

3．慢性再障（轻型再障）

发病缓慢，贫血、感染及出血均较轻。

Hb下降速度较慢，RC、WBC及Plt常较急性再障为高。

①三系或二系细胞减少，至少1个部位增生不良，如增生活跃，红系中常有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。

②骨髓小粒中非造血细胞增加。

（4）如病程中病情恶化，与急性再障相似称重型再障Ⅱ型。

1．阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）有溶血表现即RC增多，间接胆红素增高，骨髓中红系增生明显。

酸溶血试验（Ham试验）阳性；

糖水溶血试验敏感性高，特异性差；

需注意PNH—AA综合征、先有PNH，后转为AA，或兼有PNH及AA特征。

2．骨髓增生异常综合征的难治性贫血型（MDS—RA）骨髓增生呈活跃或明显活跃，以红系增生为著，三系造血细胞有病态造血特征，巨核细胞不少。

3．低增生性白血病多见于老年，虽表现全血细胞减少，外周血可能找不到原始细胞，且无肝、脾和淋巴结肿大，但骨髓涂片检查已达白血病诊断标准。

4．急性造血功能停滞起病急、有明确诱因，骨髓中可见巨大原红细胞，病因去除后可自行缓解。

1．急性再生障碍性贫血的治疗

（1）对症支持：

包括成分输血、止血及控制感染。

（2）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）／抗淋巴细胞球蛋白（ALG）的治疗。

（3）环孢菌素A（CsA）3～5mg／kg，血药浓度在200～400ng／ml时为合适治疗量。

主要副作用为肾损害、牙龈增生及毛发增多。

（4）肝炎后再障可用大剂量静脉丙球治疗，0.4g／kg／d，连用5天，3月后可重复。

（5）免疫抑制剂CTX的治疗。

CTX40mg／kg／d，连用5天，主要副作用为出血性膀胱炎和第二肿瘤。

（6）异体造血干细胞移植

2．慢性再生障碍性贫血的治疗

（1）雄性激素为首选治疗，疗程不少于6个月，可选用以下任何一种制剂。

主要毒副作用为肝脏毒性（以康力龙多见），男性化作用（以丙睾多见）。

丙酸睾丸酮100mg，肌注，每日1次。

康力龙2mg口服，每日3次。

安雄40mg口服，每日3次。

（2）环孢菌素A若雄性激素疗效欠佳可合用CSA，用法同上。

（3）五联：

康力龙6mg／d，甲状腺片20mg／d，氨茶碱0.3mg／d，碳酸锂0.75／d，强的松10mgqod。

（4）中药。

过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病。

一般以儿童和青少年多见。

发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型表现。

依症状体征不同，可分为以下

1．单纯型为最常见类型。

主要表现为皮肤紫癜。

紫癜融合形成淤斑，主要局限于四肢，对称，成批反复发作，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。

2．腹型除皮肤紫癜外，可出现一系列消化道症状和体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。

腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之

前。

3．关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。

病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节，呈游走性反复性发作，经数日可愈，不留畸形。

4．肾型病情最为严重，发生率高达12～40％。

在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰。

肾损害多发生于紫癜后1周左右，多在3～4周内恢复，少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。

5．混合型皮肤紫癜合并其他临床表现。

1．毛细血管脆性试验半数以上阳性。

镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应。

2．尿常规检查肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿。

3．血象血小板计数正常血小板功能正常，BT可延长。

1．诊断标准

（1）四肢和臀部皮肤（以小腿伸侧面多见）分批对称出现紫癜，常高出皮面，伴痒，根据类型不同，可有腹部、关节或肾脏症状。

（2）束臂试验可阳性，而血小板计数和其他出凝血检查均正常。

（3）排除其他原因的紫癜。

2．分型根据临床表现的不同，分为五型：

①单纯型：

仅表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是对称地分批出现于四肢，可高出皮面，伴痒。

以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现：

②腹型：

有腹痛、腹泻和便血。

③关节型：

关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、腕、肘关节。

④肾型：

有肉眼或镜下血尿，尿蛋白阳性。

⑤混合型：

除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或以上合并存在。

1．腹型应与急性阑尾炎鉴别本病腹型腹痛虽甚剧烈，但体征不显著，疼痛部位和压痛点常不固定，无肌紧张和反跳痛，白细胞计数无明显增高，与急性阑尾炎不同。

2．关节型应与风湿性关节炎鉴别本病发热不如风湿性关节炎显著，抗链球菌溶血素“0”及白细胞计数多无增高，关节痛为非游走性，水杨酸疗效不显著。

3．肾型应与急性肾炎鉴别有时鉴别比较困难，但本病肾型以血尿为主，而水肿、蛋白尿和高血压等表现不明显，当出现典型皮肤紫癜后更有助于鉴别诊断。

1．去除发病因素。

2．抗组胺类药物，可任选下列一种：

息斯敏10mg口服，每日1次。

扑尔敏4mg口服，每日3次。

3．降低血管通透性药物，常选用如下几种：

（1）安络血5～10mg口服，每日3次。

（2）路丁20mg口服，每日3次。

（3）维生素C0.1g口服，每日3次。

4．强的松每日口服20～30mg，短期应用，对关节型和腹型较好。

肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂。

5．中药。

凉血解毒法。

第六章特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一组因外周血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病,临床约占出血性疾病总数的30％特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。

1．急性型半数以上发生于儿童。

80％以上，发病前有病毒感染病史。

全身皮肤淤点、紫癜、淤斑，可有血泡及血肿形成。

鼻衄、龈血多见。

BPC<

109／L，可有内脏出血，严重可有颅内出血危及生命。

2．慢性型起病隐袭，多为皮肤、黏膜出血，大出血少见，长期出血可有缺铁性贫血的表现。

1．血小板急性型血小板多低于20×

109／L，慢性型常在50×

109／L左右。

2．骨髓象：

急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核明显增多，巨核细胞成熟障碍，有血小板形成的巨核细胞明显减少。

3．血小板功能一般正常，血小板生存时间明显缩短。

4．PAIgGs及PAC3水平升高。

（1）多次化验血小板<

100×

109／L。

（2）脾脏不大或仅轻度增大。

（3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。

（4）以下5条中应具备1条

①强的松治疗有效；

②切脾治疗有效；

③PAlgG增高；

④PAC3增高；

⑤血小板寿命测定缩短。

（5）除外继发性血小板减少症。

2．分型

（1）急性ITP

①临床起病急，一般发病前1～3周多有感染史，常见儿童，多呈自限性，治愈后至少6个月内不复发。

②血小板数明显减少，常低于20×

109／L，血小板寿命显著缩短。

（2）慢性lTP

①临床起病多缓慢，多见于青壮年女性，病程长，多迁延不愈。

②血小板减少程度不一，多为（30～80）×

1．Evans综合征：

是ITP伴自身免疫性溶血性贫血，抗人球蛋白（Coombs）试验阳性。

2．药物或其他疾病所致的免疫性血小板减少症：

发病前有服药史或有原发病，特别是自身免疫病如约有1／3的系统性红斑狼疮患者发生ITP。

3．血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：

有血小板少、溶血、发热、肾功异常及神经系统障碍。

1．一般治疗注意休息，严重出血应该卧床休息。

2．糖皮质激素

一般情况下为首选治疗。

泼尼松0.5～1mg／kg／d，血小板正常后，逐渐减量，5～10mg／d维持3～6月。

3．免疫抑制疗法可选用下列一种药物，但常选长春新碱。

可与皮质激素合用。

（1）长春新碱2mg，与pred联合，每周1次静脉注射，但持续点滴8小时疗效更佳，4～6周一疗程。

（2）环磷酰胺50～150mg／d，分次口服，应注意定期查白细胞，3～6周才获疗效。

（3）硫唑嘌呤100～150mg／d，分次口服，注意事项和疗效同环磷酰胺。

4．其它治疗

（1）达那唑400～600mg／d，分次口服，用于难治病例，应注意肝功能。

（2）环孢素A3～5mg／kg／d+强的松10mg／d。

（3）难治病例可用a干扰素300万u／次，3次／W，若2周有效再维持6周。

（4）IL一111.5mg／d，连用10～14天。

（5）TPO15000u／d，连用4～10天。

5．脾切除用激素等治疗6个月以上无效者；

或临床症状严重，经各种治疗无法控制者；

或皮质激素虽然有效，但维持量大于15mg／d者。

一般45岁以内，70％～90％切脾后可获明显疗效。

6．急症处理

（1）输注血小板

（2）静脉输注丙种球蛋白（IVIG）400mg／kg／d×

5。

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。

是以血细胞一系、二系或三系减少，骨髓多呈增生活跃或减低，伴有骨髓病态的一组综合征。

l.主要表现为贫血，并常伴有出血和／或感染。

2．少有肝、脾及淋巴结肿大。

1.血象：

全血细胞减少或任一、二系细胞减少，可出现巨大红细胞，血小板及有核红细胞等病态造血。

2.骨髓象：

有三系或二系或任一系血细胞的病态造血，中性粒细胞ALP常降低。

3.骨髓活检：

可检见幼稚前体细胞异常定位（ALIP）即3～5个以上原始与早幼粒细胞聚集成簇。

4.遗传学特点有40％左右患者有染色体异常，常见有－5、5q－、－7、+8、20q－等。

1.临床表现：

以贫血症状为主，可兼有发热或出血。

2.血象一系，两系或者三系细胞减少。

3.骨髓象：

有三系或二系或任一系血细胞的病态造血，中性粒细胞ALP降低

4.骨髓活检：

可检见ALIP现象。

5.除外其它伴有病态造血的疾病，如红白血病，骨髓纤维化以及其它红系增生性疾患，全血细胞减少性疾患等。

MDS分型（FAB）

1．难治性贫血（RA）：

血象：

贫血，偶有粒细胞减少，血小板减少而无贫血者。

网织红细胞减少。

红细胞及粒细胞形态可有异常。

骨髓：

增生活跃或明显活跃。

红系增生并有病态造血，原始细胞<

5％；

2.环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）：

骨髓中环形铁粒幼细胞数>

15％，其他同RA；

3.难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）：

二系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<

5％。

骨髓象：

增生明显活跃，粒系及红系都增生。

三系都有病态造血现象。

原始细胞I型+Ⅱ型5％～20%。

4.慢性粒、单核细胞白血病（CMML）：

单核细胞绝对值>

1×

109／L，粒细胞增加并有颗粒减少或Pelger--Huet异常，原始细胞<

同RAEB。

5．转变中的RAEB（RAEB—t）：

血象骨髓象同RAEB，但具有以下任一种情况：

①外周血原始细胞>

②骨髓中原始细胞>

20％但<

30％；

⑧原始细胞中有Auer小体。

MDS分类（WHO2000年）

类型

外周血

骨髓

laRA不伴造血异常

原始细胞<

l％．单核细胞<

1000／mm3

5％．环形铁拉幼细胞<

15％

lbRA伴造血异常

同上+粒系造血异常及／或巨大血小板

同上+粒系造血异常及／或巨核细胞造血异常

2aRARS不伴造血异常

5％．环形铁粒幼

有核红细胞≥15％

2bRARS伴造血异常

3aRAEB—I

原始细胞1—5％．单核细胞<

原始细胞5—10％

3bRAEB—Ⅱ

原始细胞6—20％．单核佃胞<

原始细胞11—20％

4CMML

原始细胞1一20％，单核细胞>

0一20％

注：

FAB分类经过20年的进展．仅依据形态可分类，使一些类型病例无法分类，WHO分类是在FAB分类的基础上，以形态学、细胞化学、免疫学以及遗传学为基础使分类更为全面。

但仍需在试用过程中进行修正．

【治疗】

RA治疗：

1．诱导分化：

（1）双诱导：

超小剂量Ara--C3mg／m2．d×

21d

小剂量阿克拉霉素10mg／m2．d×

10d

（2）小剂量VPl650mg／d×

（3）l，25（OH）2VitD31～1.5ug／d×

10W

维甲酸20～40mg／d×

小剂量Ara--C20mg／m2．d1～3W、6～8W

2．环孢菌素A（CSA）：

3～5mg／kg．d×

6月

3．雄性激素：

安雄120mg／d×

3月；

同化激素：

康力隆6mg／d>

达那唑100～200mg／d>

3月

4．红细胞生成素（Epo）、（贫血较重、需输血者）

初始剂量：

50～150u／kg．d3次／W，至少用1月判断疗效，有效时依次每月加20u／kg．d×

3月，然后维持治疗：

100u