第10章脱髓鞘疾病.ppt
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第10章脱髓鞘疾病.ppt
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吉林大学第一医院神经内科吉林大学第一医院神经内科林卫红林卫红概述神经纤维神经纤维神经纤维神经纤维有髓神经纤维有髓神经纤维有髓神经纤维有髓神经纤维无髓神经纤维无髓神经纤维无髓神经纤维无髓神经纤维髓鞘髓鞘髓鞘髓鞘由髓鞘形成细胞的由髓鞘形成细胞的突起包绕轴索而成突起包绕轴索而成中枢神经系统中枢神经系统少突胶质细胞少突胶质细胞周围神经周围神经施万细胞施万细胞v髓鞘由含脂蛋白、髓磷脂、胆固醇、糖脂及碱髓鞘由含脂蛋白、髓磷脂、胆固醇、糖脂及碱性蛋白等多种成分的脂质双层细胞膜构成。
性蛋白等多种成分的脂质双层细胞膜构成。
v髓磷脂髓磷脂:
髓鞘碱性蛋白髓鞘碱性蛋白(MBPMBP)蛋白脂质蛋白蛋白脂质蛋白(PLPPLP)髓磷质相关糖蛋白髓磷质相关糖蛋白(MAGMAG)髓鞘的功能:
保护轴索髓鞘的功能:
保护轴索;传导神经冲动传导神经冲动;绝缘作用绝缘作用髓磷脂脱髓鞘性疾病是一大类病因不同、临床表脱髓鞘性疾病是一大类病因不同、临床表现各异,但具有共同病理特征的疾病。
现各异,但具有共同病理特征的疾病。
其主要病理改变是脑和脊髓的白质髓鞘脱失,其主要病理改变是脑和脊髓的白质髓鞘脱失,而神经细胞和轴索则相对受累较少。
而神经细胞和轴索则相对受累较少。
脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘疾疾疾疾病病病病获得性获得性遗传性遗传性中枢性中枢性周围性周围性遗传性脑白质营养不良遗传性脑白质营养不良遗传性脑白质营养不良遗传性脑白质营养不良多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎弥漫性硬化弥漫性硬化急性出血性白质脑炎急性出血性白质脑炎吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征多发性硬化多发性硬化继发性继发性缺血、缺氧、营养不良、代谢、缺血、缺氧、营养不良、代谢、缺血、缺氧、营养不良、代谢、缺血、缺氧、营养不良、代谢、中毒等所致中毒等所致中毒等所致中毒等所致分类multiplesclerosismultiplesclerosis(MSMS)MSMS是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。
的自身免疫病。
多在成年发病,临床上常呈反复发作与缓解。
多在成年发病,临床上常呈反复发作与缓解。
可侵犯中枢神经系统多个部位的白质。
最常累可侵犯中枢神经系统多个部位的白质。
最常累及的部位是脑室周围、脑干、小脑、脊髓和视神经。
及的部位是脑室周围、脑干、小脑、脊髓和视神经。
全世界全世界全世界全世界MSMSMSMS的患病分布不一的患病分布不一的患病分布不一的患病分布不一“纬度坡度假说纬度坡度假说纬度坡度假说纬度坡度假说”-赤道附近最低,纬度越赤道附近最低,纬度越赤道附近最低,纬度越赤道附近最低,纬度越高高高高MSMSMSMS患病率越高。
患病率越高。
患病率越高。
患病率越高。
如西北欧、美国北部、加拿大南部、澳大如西北欧、美国北部、加拿大南部、澳大如西北欧、美国北部、加拿大南部、澳大如西北欧、美国北部、加拿大南部、澳大利亚南部、新西兰等地发病率高;亚洲、非洲利亚南部、新西兰等地发病率高;亚洲、非洲利亚南部、新西兰等地发病率高;亚洲、非洲利亚南部、新西兰等地发病率高;亚洲、非洲发病率低。
发病率低。
发病率低。
发病率低。
【流行病学】多发性硬化的病因很复杂,目前认为和多发性硬化的病因很复杂,目前认为和多发性硬化的病因很复杂,目前认为和多发性硬化的病因很复杂,目前认为和病毒感染、免疫反应、遗传及环境均有关系,病毒感染、免疫反应、遗传及环境均有关系,病毒感染、免疫反应、遗传及环境均有关系,病毒感染、免疫反应、遗传及环境均有关系,其确切发病机制尚未明确。
其确切发病机制尚未明确。
其确切发病机制尚未明确。
其确切发病机制尚未明确。
目前较公认的致病因素是病毒感染和免目前较公认的致病因素是病毒感染和免目前较公认的致病因素是病毒感染和免目前较公认的致病因素是病毒感染和免疫因素。
疫因素。
疫因素。
疫因素。
【病因与发病机制】环境因素中的某种感染因子与环境因素中的某种感染因子与MSMS的发病有关。
的发病有关。
感染感染TheilerTheiler病毒的鼠的组织病理学特征与病毒的鼠的组织病理学特征与MSMS相似。
相似。
MSMS炎症反应与淋巴细胞介导的自身免疫反应相一致。
炎症反应与淋巴细胞介导的自身免疫反应相一致。
在在MSMS患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体。
患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体。
证据证据1.1.病毒感染病毒感染1234目前的看法:
病毒感染促使目前的看法:
病毒感染促使MSMS发病是通过诸如分子模拟机发病是通过诸如分子模拟机制等引发髓鞘成分的自身免疫反应,而并不是病毒对髓鞘的直制等引发髓鞘成分的自身免疫反应,而并不是病毒对髓鞘的直接破坏作用。
接破坏作用。
用髓鞘碱性蛋白(用髓鞘碱性蛋白(MBP)MBP)免疫免疫LewisLewis大鼠,可诱发类大鼠,可诱发类似似MSMS的实验性变态反应性脑脊髓炎(的实验性变态反应性脑脊髓炎(EAEEAE),),EAEEAE可以通可以通过过MBPMBP致敏的细胞系被动转移,即将致敏的细胞系被动转移,即将EAEEAE大鼠识别大鼠识别MBPMBP多多肽片断的激活肽片断的激活TT细胞转输给正常大鼠也可引起细胞转输给正常大鼠也可引起EAEEAE。
多数患者多数患者CSF-IgGCSF-IgG指数或指数或2424小时合成率增高。
小时合成率增高。
CSFCSF可可检出寡克隆检出寡克隆IgGIgG带及多种神经髓鞘素抗体。
是带及多种神经髓鞘素抗体。
是CNSCNS内内lgGdelgGde合成的证据,提示体液免疫机制参与。
合成的证据,提示体液免疫机制参与。
2.2.自身自身免疫反应免疫反应证据证据123.3.遗传因素遗传因素证据证据血亲罹患本病者较普通人群高血亲罹患本病者较普通人群高15201520倍;倍;双卵双生的患病一致率为双卵双生的患病一致率为5%15%5%15%;单卵双生的患病一致率为单卵双生的患病一致率为25%50%25%50%;123vv目前较公认的观点:
目前较公认的观点:
目前较公认的观点:
目前较公认的观点:
遗传决定了发病的易感性;遗传决定了发病的易感性;遗传决定了发病的易感性;遗传决定了发病的易感性;病毒感染是促发因素;病毒感染是促发因素;病毒感染是促发因素;病毒感染是促发因素;自身免疫反应是发病的中心环节。
自身免疫反应是发病的中心环节。
自身免疫反应是发病的中心环节。
自身免疫反应是发病的中心环节。
病变多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓病变多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓病变多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓病变多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处;白质、小脑和脑干等处;白质、小脑和脑干等处;白质、小脑和脑干等处;尤其多见于侧脑室体及前角部位。
尤其多见于侧脑室体及前角部位。
尤其多见于侧脑室体及前角部位。
尤其多见于侧脑室体及前角部位。
MSMS的病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓的病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块。
鞘斑块。
【病病理理】急性期新鲜病灶:
呈粉红急性期新鲜病灶:
呈粉红色斑块样,直径数毫米至数厘色斑块样,直径数毫米至数厘米,以半卵圆中心、内囊、脑米,以半卵圆中心、内囊、脑室周围、尤其是侧脑室前角最室周围、尤其是侧脑室前角最多见。
多见。
慢性期病灶:
星形胶质细慢性期病灶:
星形胶质细胞增生形成硬化斑或瘢痕,肉胞增生形成硬化斑或瘢痕,肉眼观为灰白色。
眼观为灰白色。
大体标本大体标本大体标本大体标本脑室周围白质多发病灶斑脑室周围白质多发病灶斑急性期血管周围可见单核细急性期血管周围可见单核细胞、淋巴细胞和浆细胞套袖状胞、淋巴细胞和浆细胞套袖状浸润,可形成浸润,可形成“血管套血管套”,同,同时可见髓鞘崩解和脱失,轴突时可见髓鞘崩解和脱失,轴突相对完好;相对完好;病变晚期有轴索崩解、神病变晚期有轴索崩解、神经细胞减少,胶质细胞增生形经细胞减少,胶质细胞增生形成硬化斑。
成硬化斑。
镜镜镜镜下下下下单核细胞在血管周围形成血管套单核细胞在血管周围形成血管套【临临床床表表现现】起病年龄多在起病年龄多在20204040岁,岁,男:
女比例男:
女比例11:
22;急性或亚急性发病,急性或亚急性发病,少数为隐匿起病。
少数为隐匿起病。
年龄、性别起病形式11、起病年龄和起病形式、起病年龄和起病形式空间多发性空间多发性空间多发性空间多发性时间多发性时间多发性时间多发性时间多发性22、临床特点、临床特点早期往往症状少而体征多早期往往症状少而体征多早期往往症状少而体征多早期往往症状少而体征多脊髓神经根脊髓神经根部的脱髓鞘部的脱髓鞘病灶所致病灶所致一个或多个肢体感觉异常,一个或多个肢体感觉异常,20%20%的患者有神经根样疼痛,烧的患者有神经根样疼痛,烧灼感,且定位不明确。
灼感,且定位不明确。
被动屈颈时会诱导刺痛感被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚或大腿前部背部甚或大腿前部屈颈时脊髓局屈颈时脊髓局部的牵拉力和部的牵拉力和压力升高使病压力升高使病变的颈段脊髓变的颈段脊髓受激惹所致受激惹所致(11)感觉)感觉(LhermitteLhermitte征)征)33、首发症状、首发症状也可出现异常的肢体发冷、麻木、蚁爬、瘙痒也可出现异常的肢体发冷、麻木、蚁爬、瘙痒的感觉;的感觉;查体可有多种感觉障碍类型,也可有深感觉查体可有多种感觉障碍类型,也可有深感觉障碍。
障碍。
一个或多个肢体无力(可为偏瘫、截瘫或一个或多个肢体无力(可为偏瘫、截瘫或四肢瘫)四肢瘫),腱反射早期可正常,以后发展为亢进,腱反射早期可正常,以后发展为亢进,腹壁反射消失,单侧或双侧病理反射。
腹壁反射消失,单侧或双侧病理反射。
(22)运动)运动不同程度的共济失调、眼球震颤、意向性不同程度的共济失调、眼球震颤、意向性震颤、小脑语言等。
震颤、小脑语言等。
急性视神经炎表现;急性单眼或双眼视力下急性视神经炎表现;急性单眼或双眼视力下降,眼底早期视乳头水肿或正常,晚期视神经降,眼底早期视乳头水肿或正常,晚期视神经萎缩(原发性视神经萎缩);萎缩(原发性视神经萎缩);眼肌麻痹及复视眼肌麻痹及复视(核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹);旋转性眼震。
旋转性眼震。
44、眼部症状、眼部症状原发原发继发继发正常正常特征性症状:
四肢短暂放射性异特征性症状:
四肢短暂放射性异常疼痛伴该部位强直性痉挛,常疼痛伴该部位强直性痉挛,称为称为痛性痉挛痛性痉挛同一病灶内相同一病灶内相邻的脱髓鞘轴邻的脱髓鞘轴突间神经冲动突间神经冲动的交叉传导所的交叉传导所致致55、发作性症状、发作性症状其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒等。
发作性瘙痒等。
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁;表现为抑郁、易怒、脾气暴躁;有的患者表现为欣快、兴奋;有的患者表现为欣快、兴奋;也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
66、精神症状、精神症状总之,总之,MSMS病灶散在多发,症状千变万化,症状和病灶散在多发,症状千变万化,症状和体征不能用体征不能用CNSCNS单一病灶来解释,常为单一病灶来解释,常为大脑大脑大脑大脑、脑干脑干脑干脑干、小小小小脑脑脑脑、脊髓脊髓脊髓脊髓和和视神经视神经视神经视神经病变的不同组合。
病变的不同组合。
MS特征表现归纳特征表现归纳LherimitteLherimitte征征旋转性眼震旋转性眼震核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹痛性强直性痉挛痛性强直性痉挛1111、复发、复发、复发、复发-缓解型缓解型缓解型缓解型两次急性发作间有完全的缓解;两次急性发作间有完全的缓解;两次急性发作间有完全的缓解;两次急性发作间有完全的缓解;两次发作间有后遗症或有残留的缺损,但两两次发作间有后遗症或有残留的缺损,但两两次发作间有后遗症或有残留的缺损,但两两次发作间有后遗症或有残留的缺损,但两次复发间无进展。
次复发间无进展。
次复发间无进展。
次复发间无进展。
2222、原发进展型、原发进展型、原发进展
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- 10 脱髓鞘 疾病
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