神经内分泌肿瘤研究进展.pptx
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OBU140409096神经内分泌肿瘤疾病神经内分泌肿瘤疾病OBU140409096OBU140409096|PresentationTitle|PresenterName|Date|Subject|BusinessUseOnly2神经内分泌肿瘤疾病概述流行病学命名和分类临床表现诊断治疗OBU140409096神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤NEN可以是功能性或非功能性,其包括一组异质性的肿瘤1,2胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)2胰岛细胞瘤1嗜铬细胞瘤/副神经节瘤1,2分化差的/小细胞/非典型肺类癌1肺小细胞肺癌1,2Merkel细胞癌1,2神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤(NEN):
是一组异质性肿瘤是一组异质性肿瘤1.NationalComprehensiveCancerNetwork.Neuroendocrinetumors.In:
NCCNPracticeGuidelinesinOncology:
NeuroendocrineTumors.V.1.2008.2.ModlinIM,KiddM,LatichI,ZikusokaMN,ShapiroMD.Gastroenterology.2005;128(6):
1717-1751.OBU140409096*2000年美国人群每100,000人的年龄调整年发生率;来自SEER登记消化系统消化系统(2.89)胰腺(0.32)肝脏(0.04)胃(0.30)十二指肠(0.19)空肠/回肠(0.67)盲肠(0.16)阑尾(0.15)结肠(0.20)直肠(0.86)肺(1.35)胸腺(0.02)其他/未知(0.74)(每100,000人的发生率)*1.RamageJK,DaviesAH,ArdillJ,etal.Gut.2005;54:
iv1-iv16.2.YaoJC,HassanM,PhanA,etal.JClinOncol.2008;26:
3063-3072.3.KufeDW,PollockRE,WeichselbaumRR,etal.eds.Holland-FreiCancerMedicine,6thed.Hamilton(ON):
BCDecker;2003.神经内分泌神经内分泌肿瘤主要的肿瘤部位肿瘤主要的肿瘤部位OBU140409096流行病学流行病学OBU140409096OBU140409096NEN发病率逐年增高发病率逐年增高*SEER=监测、流行病学和最终结果(恶性NENs)*从从1975年到年到2004年发病率约增长年发病率约增长5倍倍挪威登记研究中发病率约增长挪威登记研究中发病率约增长7倍倍发病率(每发病率(每10万人)万人)1.401973年年197519771979198119831985198719891991199319951997199920012003NEN发病部位1.201.000.800.600.400.200肺结肠小肠直肠胰腺YaoJC,HassanM,PhanA,etal.JClinOncol.2008;26:
3063-3072.OBU140409096NRC=挪威肿瘤注册项目.SEER=美国“监督、流行病学和结局结果”组织此授权来自Hausoetal.11.HausoO,GustafssonBI,KiddM,etal.Cancer.2008;113(10):
2655-2664.2.YaoJC,HassanM,PhanA,etal.JClinOncol.2008;26(18):
3063-3072.监测,流行病学和最终结果,美国黑人监测,流行病学和最终结果,美国白人挪威癌症登记资料876543210总发病率(每10万人)1993-19972000-20042个最大的NEN数据库显示NEN发病率在升高1升高的准确原因未知,但是可能包括:
诊断技术的改善1,2疾病意识的增强/肿瘤筛查更加频繁1,2环境因素2不同种族人群不同种族人群NEN发病率发病率日益上升日益上升OBU140409096OBU140409096YaoJC,HassanM,PhanA,etal.JClinOncol.2008;26:
3063-3072.第1列为2005年SEER数据;其它列为2004年SEER数据中29年患病率数据分析患病率患病率肿瘤肿瘤1,200,0001,100,000100,000021,42728,66432,35365,836103,3121,168,000结直肠神经内分泌胃胰腺食道肝胆NEN病例病例甚至多于胃癌和胰腺癌病例总和甚至多于胃癌和胰腺癌病例总和OBU140409096NEN是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤过去30年间,NEN发病率增加了5倍消化道是NEN最常见的原发部位NEN起源起源及流行病学小结及流行病学小结OBU140409096命名和分类命名和分类OBU140409096OBU1404090961111NEN命名的变迁命名的变迁19世纪初提出NEN的名称NEN的自然病程和临床表现常被误解不同的命名引起混淆百年以前被称作“类癌”最初定义为“类似于癌症的”暗示惰性的疾病状态,未认识到所有内分泌肿瘤均有恶性潜能“类癌”名称的使用应局限于“类癌综合征”要根据肿瘤部位、分化和进展程度来定义1.KlppelG.EndocrPathol.2007;18:
141-144.2.WilliamsED,SandlerM.Lancet.1963;1:
238-239.3.OngSL,GarceaG,PollardCA,etal.Pancreatology.2009;9:
583-600.4.KlimstraDS,ModlinIM,AdsayNV,etal.AmJSurgPathol.2010;34:
300-313.NETNETAPUAPU瘤瘤类类癌癌癌像癌像19071907196919691928192820002000OberndorferOberndorferPearsePearseMassonMasson世界世界世界世界卫卫生生生生组织组织(WHO)(WHO)不同部位不同部位NENNEN20102010OBU140409096OBU140409096不同部位不同部位NEN通常根据是否能产生多肽引起相关症状而分类(有功能VS无功能)1,2既往根据胚胎起源来划分3前肠中肠后肠目前推荐以原发肿瘤部位来进行NEN的分类1.ModlinIM,bergK,ChungDC,etal.LancetOncol.2008;9:
61-72.2.ModlinIM,KiddM,LatichI,etal.Gastroenterology.2005;128:
1717-1751.3.NCCN.In:
PracticeGuidelinesinOncology.V.1.2008.February,2008.4.KlimstraDS,ModlinIM,AdsayNV,etal.AmJSurgPathol.2010;34:
300-313.前肠前肠胸腺食道肺胃胰十二指肠中肠中肠阑尾回肠盲肠升结肠后肠后肠远端大肠直肠OBU140409096NEN命名命名NEN是指所有高、中、低分化的肿瘤NETs(neuroendocrinetumors)是指高、中分化的神经内分泌瘤NEC(neuroendocrinecarcinoma)是指低分化的神经内分泌癌中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识.临床肿瘤学杂志.2013;18(9):
815.OBU140409096CSCO神经内分泌肿瘤专家委员会,临床肿瘤学杂志,2013,18(9):
815-832.病理学特征ENETSNCCN/WHO(2010)NANETS分化好的神经内分泌瘤G1(类癌)高分化分化好的神经内分泌瘤G2高分化分化差的神经内分泌癌(小细胞)G3(大细胞或小细胞)低分化混合性外分泌-内分泌癌(MEEC)混合性腺神经内分泌癌(MANEC)低分化瘤样病变(TLL)增生性和癌前病变注:
组织学上分化好的神经内分泌肿瘤,而Ki-67指数高(20%50%)的病例,推荐诊断为高增殖活性NETs,以提供临床医师在治疗上考虑选用不同于NEC的治疗方案2010年WHO版NENs分级与以往的ENETS及NANETS分级的比较本共识pNENs部分推荐使用2010年WHO的TNM分期系统OBU140409096重要重要:
所有的神经内分泌肿瘤都是潜在恶性的所有的神经内分泌肿瘤都是潜在恶性的WHOClassification2010:
NeuroendocrineNeoplasmsoftheGEPSystemWHOClassification2010OBU140409096NEN要根据肿瘤部位、分化和进展程度来定义根据其胚胎起源,一般分为前肠、中肠或后肠肿瘤目前推荐以原发肿瘤部位来进行NEN的分类根据WHO2010分类,胃肠胰神经内分泌肿瘤分为神经内分泌瘤(1级、2级)和神经内分泌癌(3级)所有的神经内分泌肿瘤都是潜在恶性的NEN命名分类小结命名分类小结OBU140409096临床表现临床表现OBU140409096VinikA,etal.Pancreas.2009Nov;38(8):
876-89123456789原发原发肿瘤生长肿瘤生长转移转移皮肤皮肤潮红潮红*腹泻腹泻*死亡死亡非典型腹部症状非典型腹部症状诊断预计时间诊断预计时间:
5到到7年年*类癌综合征症状类癌综合征症状时间(年)时间(年)NEN自然自然病史病史OBU140409096OBU140409096NEN根据是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状,可以分为功能性和非功能性两大类NEN的临床表现变化范围较大,且大部分是恶性的NEN能分泌有生物学活性的肽类和胺类,有时与类癌综合征以及其他功能性症状有关胃泌素瘤胰岛素瘤血管活性肠肽瘤胰高血糖素瘤最初的临床症状通常是非特异性的多种症状如潮红、腹泻和腹部绞痛,且经常错被误地认为是由于其它病变造成的VinikA,etal.Pancreas.2009Nov;38(8):
876-89.NEN的的临床表现临床表现OBU140409096GEP-NEN的症状主要包括以下三类的症状主要包括以下三类与激素相关的特异性症状(激素特异综合征):
胰腺NEN的患者会表现出该症状表现为低血糖(胰岛素瘤)、消化性溃疡症状(胃泌素瘤)、霍乱样症状(VIPoma)等症状出现多在疾病早期症状特异性强,容易引起临床重视,诊断多不困难GEP-NEN的的症状症状OBU140409096与激素释放相关的非特异性症状(类癌综合征)(类癌综合征):
多出现在中肠NEN(阑尾、空回肠、盲肠、升结肠)与血液中的5-羟色胺升高有关由于5-羟色胺可经肝脏灭活,因此典型症状出现时,往往都已经发生了肝脏转移表现为潮红、腹泻等症状不典型,不容易引起临床重视肿瘤本身引起的非特异症状(肿瘤综合征)(肿瘤综合征)出现在疾病晚期表现为腹部肿块、消瘦、乏力、黄疸、腹痛等症状尽管不典型,但是能够引起临床重视GEP-NEN的的症状症状OBU140409096OBU140409096NEN分为功能性和非功能性两大类NEN通常无症状或症状不明确NEN的症状可分为激素特异综合征、类癌综合征、肿瘤综合征NEN在诊断时,往往已经到了疾病晚期NEN临床表现小结临床表现小结OBU140409096诊断诊断OBU140409096OBU140409096病史和体格检查特征性症状(干燥性潮红、绞痛和夜间腹泻)发生于8%-35%转移性NEN患者1,2肿瘤标记物3嗜铬蛋白A(CgA)尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)其它生物标记物,包括胰高血糖素、胃泌素等影像学检查4生长抑素受体显像(Octreoscan)CT超声内镜(仅对于胰腺NE
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- 神经 内分泌 肿瘤 研究进展