第16章-自主神经系统疾病.ppt
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第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病人民卫生出版社第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病概述概述第一节第一节雷诺病雷诺病第二节第二节红斑性肢痛症红斑性肢痛症第三节第三节面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症第四节第四节其他其他第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌自主神经系统自主神经系统automaticnervoussystem即植物神经系统即植物神经系统vegetativesystem交感神经交感神经副交感神经副交感神经概述概述自主神经系统自主神经系统第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病概述概述RaynaudDisease第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病雷诺病(雷诺病(RaynauddiseaseRaynauddisease,RDRD)又称肢端动)又称肢端动脉痉挛病,(脉痉挛病,(18621862年由法国学者年由法国学者RaynaudRaynaud首先描首先描述)是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺述)是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象,表现四肢末端(手指为主)对称性皮血现象,表现四肢末端(手指为主)对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红,伴感觉异常肤苍白、发绀、继之皮肤发红,伴感觉异常(指或趾疼痛),多见于青年女性,寒冷或情(指或趾疼痛),多见于青年女性,寒冷或情绪激动可诱发绪激动可诱发第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病定定义义11交感神经功能紊乱交感神经功能紊乱22血管敏感性因素血管敏感性因素33血管壁结构因素血管壁结构因素44遗传因素遗传因素第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病雷诺病病因及发病机制不清雷诺病病因及发病机制不清可能与以下因素有关:
可能与以下因素有关:
第一节第一节雷诺病雷诺病病因及发病机制病因及发病机制早期或病情轻者,指(趾)动脉壁可早期或病情轻者,指(趾)动脉壁可无病理改变无病理改变后期或病情重者,可见小动脉内膜增后期或病情重者,可见小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄,少数患者管腔闭塞或血栓形成,并窄,少数患者管腔闭塞或血栓形成,并伴局部组织营养障碍,如指(趾)端溃伴局部组织营养障碍,如指(趾)端溃疡。
随着血栓形成和机化过程进展,毛疡。
随着血栓形成和机化过程进展,毛细血管呈迂曲、扭转,动脉痉挛性狭窄,细血管呈迂曲、扭转,动脉痉挛性狭窄,静脉则呈扩张充血静脉则呈扩张充血第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病病理病理多发生于青年女性,多发生于青年女性,20203030岁,男女比例为岁,男女比例为1155。
多于冬。
多于冬季发病,起病隐袭,也可突发,季发病,起病隐袭,也可突发,每日发作每日发作33次以上,每次持续次以上,每次持续11分分钟到数小时,可自行缓解。
寒冷、钟到数小时,可自行缓解。
寒冷、情绪变化可诱发,回到温暖环境、情绪变化可诱发,回到温暖环境、温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病临床表现临床表现临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛,伴有疼临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛,伴有疼痛及感觉异常,典型临床发作可分为三期:
痛及感觉异常,典型临床发作可分为三期:
多数病人仅累及手指,可同时累及足趾,仅多数病人仅累及手指,可同时累及足趾,仅累及足趾的患者极少。
有的可累及鼻尖、外累及足趾的患者极少。
有的可累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等体格检查除指体格检查除指(趾趾)发凉,手部多汗外,其发凉,手部多汗外,其余正常。
桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫余正常。
桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在后动脉搏动均存在缺血期、缺血期、缺氧期、缺氧期、充血期充血期第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病临床表现临床表现1.彩色多普勒彩色多普勒寒冷刺激时测定手指的血流量减少。
寒冷刺激时测定手指的血流量减少。
2.2.激发试验激发试验(11)冷水试验)冷水试验指(趾)浸入指(趾)浸入44冷水中冷水中11分钟,分钟,7575可诱可诱发颜色变化。
或将全身暴露于寒冷环境,同时将手浸发颜色变化。
或将全身暴露于寒冷环境,同时将手浸于于10101515水中,发作的阳性率更高水中,发作的阳性率更高(22)握拳试验)握拳试验两手握拳两手握拳1.51.5分钟松开手指后,部分患者分钟松开手指后,部分患者可出现发作时的颜色改变可出现发作时的颜色改变第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病辅助检查辅助检查4.4.其它其它血沉、微循环检查、血沉、微循环检查、C-C-反应蛋白、反应蛋白、免疫指标检测、神经传导速度及手部免疫指标检测、神经传导速度及手部XX线检线检查等查等3.3.指动脉造影指动脉造影可了解血管痉挛和痉挛缓解可了解血管痉挛和痉挛缓解的情况,显示动脉内膜增厚、管腔狭窄,偶的情况,显示动脉内膜增厚、管腔狭窄,偶见动脉闭塞见动脉闭塞第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病辅助检查辅助检查l典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发,双侧受累,以手指多见,界限改变可诱发,双侧受累,以手指多见,界限分明的苍白、青紫及潮红等变化分明的苍白、青紫及潮红等变化l病史病史22年以上年以上l无其它引起血管痉挛发作疾病的证据无其它引起血管痉挛发作疾病的证据第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病诊断诊断2.2.肢端发绀症肢端发绀症表现为双手、足肢端对称发表现为双手、足肢端对称发绀,寒冷、情绪激动加重,温暖环境可略绀,寒冷、情绪激动加重,温暖环境可略缓解,不能完全消失,无界限分明的苍白、缓解,不能完全消失,无界限分明的苍白、青紫及潮红变化,不会出现肢端坏死青紫及潮红变化,不会出现肢端坏死1.雷诺现象(雷诺现象(Raynaudphenomenon,RP):
是指继发于其他疾病的肢端动脉痉):
是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象挛现象(鉴别点见下页表鉴别点见下页表1)第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病鉴别诊断鉴别诊断特点特点起病起病性性别严重程度重程度组织坏死坏死分布分布甲甲皱毛毛细血血管管病因病因雷诺病雷诺病10102020多多岁绝大多数大多数为女性女性较轻少少见对称、双手和双足称、双手和双足正常正常不明不明雷诺现象雷诺现象30304040岁男性男性发病病较原原发性者多性者多较严重重常常见非非对称称扩张,管腔不,管腔不规则,血管,血管袢增大袢增大结缔组织病,血管性及神病,血管性及神经血管性疾病,高凝状血管性疾病,高凝状态,血液病,血液病,肿瘤,瘤,药物,物,损伤等等表表16-1雷诺病与雷诺现象的鉴别雷诺病与雷诺现象的鉴别第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病预防发作预防发作注意保暖、避免精神紧张和情绪激动、避免指、注意保暖、避免精神紧张和情绪激动、避免指、趾损伤及引起溃疡趾损伤及引起溃疡绝对戒烟绝对戒烟理疗,冷、热交替治疗理疗,冷、热交替治疗加强锻炼,提高机体耐寒能力加强锻炼,提高机体耐寒能力目的目的:
预防发作,缓解症状,防止肢端溃疡发生:
预防发作,缓解症状,防止肢端溃疡发生第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病治疗治疗钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂首选首选扩张血管扩张血管增加血流量增加血流量硝苯地平:
首选硝苯地平:
首选每次每次20mg20mg,口服,口服,33次次/d/d维拉帕米:
每次维拉帕米:
每次454590mg90mg,口服,口服,44次次/d/d第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病治疗治疗药物治疗药物治疗血管扩张剂血管扩张剂病情较重者疗效差病情较重者疗效差原发性者疗效好原发性者疗效好草酸萘呋胺:
每次草酸萘呋胺:
每次0.2g0.2g,口服,口服,33次次/d/d甲基多巴:
甲基多巴:
250mg250mg,口服,口服,33次次/d/d盐酸妥拉唑啉:
每次盐酸妥拉唑啉:
每次252550mg50mg,口服,口服,33次次/d/d罂粟碱:
每次罂粟碱:
每次303060mg60mg,口服,口服,33次次/d/d其他:
其他:
利血平、利血平、烟酸肌醇酯、盐酸酚卡明等烟酸肌醇酯、盐酸酚卡明等第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病治疗治疗药物治疗药物治疗前列腺素:
具有较强的扩张血管和抗血小板聚前列腺素:
具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用,对难治者疗效较好集作用,对难治者疗效较好,作为治疗的次选作为治疗的次选其他药物治疗:
严重坏疽继发感染者,应使用抗其他药物治疗:
严重坏疽继发感染者,应使用抗生素治疗。
伴发严重硬皮病者可用低分子右旋糖生素治疗。
伴发严重硬皮病者可用低分子右旋糖酐静脉滴注。
巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减酐静脉滴注。
巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减轻动脉痉挛的作用轻动脉痉挛的作用第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病治疗治疗药物治疗药物治疗其他治疗其他治疗外科治疗:
对病情严重、难治性患外科治疗:
对病情严重、难治性患者,可考虑交感神经切除术,或应用长效普者,可考虑交感神经切除术,或应用长效普鲁卡因阻滞;血浆交换治疗;条件反射和生鲁卡因阻滞;血浆交换治疗;条件反射和生物反馈疗法等物反馈疗法等充血期的治疗充血期的治疗主要以调整自主神经药物及中主要以调整自主神经药物及中药治疗为主,常用药物有药治疗为主,常用药物有B族维生素、谷维族维生素、谷维素、复方丹参注射液、毛冬青等素、复方丹参注射液、毛冬青等第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节雷诺病雷诺病治疗治疗第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节红斑性肢痛症红斑性肢痛症Erythromelalgia红斑性肢痛症(红斑性肢痛症(erythromelalgia)是一)是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病性疾病其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的灼热样疼痛,红、肿胀,并产生剧烈的灼热样疼痛,以足趾、足底为著,环境温度升高可诱以足趾、足底为著,环境温度升高可诱发或加剧,温度降低可使疼痛缓解发或加剧,温度降低可使疼痛缓解第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节红斑性肢痛症红斑性肢痛症定定义义u本病的病因和发病机制尚不清楚本病的病因和发病机制尚不清楚u目前研究提示,由于微循环调节功能障碍,目前研究提示,由于微循环调节功能障碍,毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路,毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路,局部血液灌注量增加,营养通路血管内灌注局部血液灌注量增加,营养通路血管内灌注量不足,引起局部组织缺血缺氧,最终出现量不足,引起局部组织缺血缺氧,最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象,引患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象,引起皮肤红肿、温度升高和剧痛,组织代谢产起皮肤红肿、温度升高和剧痛,组织代谢产物使血管扩张,灌注增加,进一步加重症状物使血管扩张,灌注增加,进一步加重症状第十六章第十六章自主神经系统疾病自主神经系统疾病病因
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- 16 自主神经系统 疾病