王建炜医生讲解骨肿瘤.ppt
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王建炜医生讲解骨肿瘤.ppt
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骨骨肿肿瘤瘤BoneTumors王建炜王建炜广州第一人民医院广州第一人民医院1958年出生于加拿大1977年确诊骨肉瘤,右大腿截肢1980年为了激励人们战胜恶性肿瘤的信心,他开始长跑,历经143天,长达5373公里1981年去世至今,募集4亿美元第第1节节概概述述n骨与软骨的恶性肿瘤发病率原发骨肿瘤发病率为23例/10万人男性稍多于女性(1.7:
1)不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同约占全身恶性肿瘤的0.51%n骨肉瘤约占35n软骨肉瘤约占25n尤文肉瘤约占16n发病率n年龄和部位的分布骨肉瘤:
好发于青少年、长骨干骺端软骨肉瘤:
好发于中年以上、长骨末端、骨盆尤文肉瘤:
n好发于儿童及青少年、骨干n多见于白种人群n发病率n年龄和部位的分布n骨肿瘤的手术治疗原则和方法骨肿瘤的外科分期(Enneking分期)外科手术方式骨与软组织肿瘤的活检骨肿瘤的外科分期骨肿瘤的外科分期良性骨良性骨肿瘤分期瘤分期期期别定定义生物学行生物学行为1潜伏性维持静止状态或自发愈合2活跃性逐渐生长,但被自然屏障所限制3局部侵袭性逐渐生长,不被自然屏障所限制原原发恶性骨性骨肿瘤分期瘤分期期期别级别原原发肿瘤瘤远处转移移IAG1T1M0IBG1T2M0IIAG2T1M0IIBG2T2M0IIIAG1G2T1T2M1IIIBG1G2T1T2M1骨肿瘤外科手术方式骨肿瘤外科手术方式类型型切除界面切除界面结果果适用适用囊内病灶内刮除肿瘤残留1-2期边缘性经反应区切除微小肿瘤残留3期广泛性经正常组织内切除(间室内)可能残留微小或“卫星”病灶I-III期根治性经受累骨或肌肉以外切除(间室外)无残留病灶恶性复发骨肿瘤外科手术方式骨肿瘤外科手术方式骨与软组织肿瘤的活检骨与软组织肿瘤的活检n穿刺活检穿刺活检n切开活检切开活检第第2节节良性肿瘤良性肿瘤n常见肿瘤骨瘤(Osteoma)骨样骨瘤(Osteoidosteoma)内生软骨瘤(Enchondroma)骨软骨瘤(Osteochondroma)骨骨瘤瘤n临床表现3050岁多见,70位于额窦、筛窦,发展慢n影像学表现骨骨样样骨骨瘤瘤n好发年龄青少年n好发部位下肢长骨骨干n临床表现进行性剧烈疼痛阿司匹林止痛n特点具有圆或卵圆型的瘤巢(Nidus)被反应骨包围肿瘤很少超过1cmn治疗具有自愈倾向,可口服止痛药物观察彻底切除瘤巢及外围的骨组织股骨骨样骨瘤内生软骨瘤内生软骨瘤n好发部位:
手和足的短管状骨好发部位:
手和足的短管状骨n临床表现:
无痛肿胀居多,偶有病理骨折临床表现:
无痛肿胀居多,偶有病理骨折nX-线表现:
髓腔内溶骨破坏,皮质变薄、线表现:
髓腔内溶骨破坏,皮质变薄、膨胀,溶骨区内有环状或斑点状密度钙化膨胀,溶骨区内有环状或斑点状密度钙化n治疗治疗对静止病变可进行观察对静止病变可进行观察对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨多发内生软骨瘤病多发内生软骨瘤病n骨骼发育畸形骨骼发育畸形n易恶变易恶变nOllier病病n伴有血管瘤的称伴有血管瘤的称Maffucci综合征综合征n治疗以纠正畸形为目的治疗以纠正畸形为目的骨骨软软骨骨瘤瘤n好发年龄好发年龄青少年青少年n好发部位好发部位长骨的干骺端,远离关节方向生长长骨的干骺端,远离关节方向生长n临床表现临床表现可长期无症状,偶然拍片时发现可长期无症状,偶然拍片时发现肿瘤压迫周围组织可产生疼痛肿瘤压迫周围组织可产生疼痛少部分为多发骨软骨瘤病少部分为多发骨软骨瘤病nX线表现线表现在干骺端可见骨性突起,其皮质和在干骺端可见骨性突起,其皮质和松质骨与正常骨相连,软骨帽可呈不规则钙化松质骨与正常骨相连,软骨帽可呈不规则钙化n治疗治疗一般不需治疗一般不需治疗如肿瘤生长快,恶变倾向,影响关节活动,压迫神经、如肿瘤生长快,恶变倾向,影响关节活动,压迫神经、血管,应作切除术血管,应作切除术第第3节节骨骨巨巨细细胞胞瘤瘤GiantCellTumorn潜在恶性,以基质细胞和多核巨细胞为主n占骨原发性肿瘤的4-5%n中国、日本等国发病率较高n好发于2040岁,侵犯长骨骨端n临床表现:
疼痛和肿胀、关节活动受限nX-线表现:
骨端、偏心位、溶骨性破坏、无骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡样改变胫骨上端GCTGCT的病理表现的病理表现骨巨细胞瘤分级和治疗骨巨细胞瘤分级和治疗n病理分级不能反应肿瘤生物学特性n多采用影像学Campanacci分级(I-III级)n以手术治疗为主,采用切刮术加灭活处理,植入自体骨、异体松质骨或骨水泥,但易复发,对于复发者,应作广泛切除或节段性截除术n化疗无效、放疗后易肉瘤变n局部刮除不彻底容易复发,并可发生转移,3-5%的病例发生肉瘤变男,男,20岁,岁,GCT继发继发ABC,CampanacciII级,刮除植骨男性,47岁,股骨下端GCT,CampanacciII级,刮除植骨内固定男性,男性,26岁,胫骨上端岁,胫骨上端GCT,CampanacciIII级,瘤段切除假体置换第第4节节骨的恶性肿瘤骨的恶性肿瘤n常见肿瘤骨肉瘤(Osteosarcoma)软骨肉瘤(Chondrosarcoma)尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewingsarcoma/PNET)浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤(Myeloma)骨的淋巴瘤(Lymphoma)骨纤维肉瘤(Fibrosarcoma)高度恶性梭形细胞肉瘤,以高度恶性梭形细胞肉瘤,以肿瘤细胞产生骨样基质为特征肿瘤细胞产生骨样基质为特征占原发恶性骨肿瘤的占原发恶性骨肿瘤的20青少年好发青少年好发加拿大加拿大5075/年,美国年,美国1000/年年中国中国60007000/年年骨肉瘤骨肉瘤发病部位发病部位长骨干骺端疼痛疼痛肿块肿块静脉怒张静脉怒张关节功能障碍关节功能障碍病理骨折病理骨折临床表现临床表现成骨或溶骨性破坏成骨或溶骨性破坏骨膜反应可见骨膜反应可见Codman三角或呈三角或呈“日光射线日光射线”可见软组织肿块影可见软组织肿块影X线表现线表现CT及及MRI表现表现MRICTBonescan血管造影及骨扫描表现血管造影及骨扫描表现Angiography骨肉瘤病理特点骨肉瘤病理特点骨肉瘤的治疗骨肉瘤的治疗n新辅助化疗联合保肢手术治疗n截肢联合辅助化疗n化疗是骨肉瘤治疗的关键多药联合新辅助化疗(neoadjuvantcheomtherapy)剂量强度骨肉瘤化疗的意义骨肉瘤化疗的意义局部复发率局部复发率局部复发率局部复发率10%10%肢体功能、生存率肢体功能、生存率肢体功能、生存率肢体功能、生存率依靠假肢依靠假肢依靠假肢依靠假肢生存率生存率生存率生存率保保肢肢截截肢肢保保肢肢安安全全化化化化疗疗疗疗五年成活五年成活10岁n好发人群:
白种人亚洲人非洲人n小细胞恶性肿瘤,CD99(+),多存在t(11,22),形成EWS-Fli1融合基因n对放化疗敏感,手术切除有助于提高生存率CD99(+)髂骨尤文肉瘤,行肿瘤切除植骨内固定术后术后2周周术后术后6个月个月浆细胞性骨髓瘤浆细胞性骨髓瘤n定义:
起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶定义:
起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶性肿瘤性肿瘤n临床表现:
主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的临床表现:
主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松骨质疏松n化验:
化验:
血清蛋白增高,血清蛋白增高,A/G比例倒置比例倒置40%以上的病人尿本周蛋白阳性以上的病人尿本周蛋白阳性骨髓穿刺找到大量异常浆细胞骨髓穿刺找到大量异常浆细胞n治疗治疗以化疗和放疗为主以化疗和放疗为主对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨淋巴瘤淋巴瘤n4060岁好发n临床表现以疼痛和肿块为主要表现可有发热等全身症状常发生病理骨折nX线表现广泛的不规则溶骨,呈“溶冰”样骨膜反应少见n治疗放疗与化疗为首选有病理骨折危险的可手术治疗骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤n多位于四肢长骨干骺端或骨干,股骨多见n临床表现:
疼痛和肿胀nX线表现骨髓腔内溶骨性骨破坏很少有骨膜反应n治疗广泛手术切除化疗和放疗不敏感第第5节节转移性骨肿瘤转移性骨肿瘤n40岁以上好发,多处受累n多累及躯干骨和股骨、肱骨n乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌转移多见n主要表现为疼痛、病理性骨折和脊髓压迫nX线片上多为溶骨性破坏n治疗目的为缓解症状、提高生存质量肱骨中段转移癌,溶骨性破坏第第6节节其他肿瘤和瘤样病变其他肿瘤和瘤样病变n色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVS)n滑膜骨软骨瘤病(synovialosteochondromatosis)n滑膜肉瘤(synovialsarcoma)n骨囊肿(simplebonecyst)n动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst)n骨嗜酸性肉芽肿n骨纤维异样增殖症(fibrousdysplasia)踝关节滑膜骨软骨瘤病踝关节滑膜骨软骨瘤病盆腔内滑膜肉瘤盆腔内滑膜肉瘤行整块手术切除行整块手术切除肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿纤维结构不良肩胛骨嗜酸性肉芽肿肩胛骨嗜酸性肉芽肿呈孤立而界限分明的溶骨性病灶呈孤立而界限分明的溶骨性病灶纤维异样增殖症累及左股骨上段纤维异样增殖症累及左股骨上段呈牧羊拐畸形呈牧羊拐畸形总结n恶性骨肿瘤是一种少见病,但是危害大nX线是最基本和最重要的诊断手段n综合治疗是重中之重n日光放射症骨肉瘤nCodman三角骨肉瘤n“葱皮状”现象尤文肉瘤n牧羊人手杖骨纤维结构不良n阿斯匹林骨样骨瘤病例病例男,11岁,右胫骨骨纤维结构不良恶变,行右胫骨瘤段边缘切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。
术后2.5个月影像学骨端骨性愈合,术后5个月完全负重,功能恢复良好,术后11个月拆除内固定。
病例病例术前X光片术后1周X光片病例病例术后2.5个月X光片术后1个月X光片病例病例术后功能情况良好术后8个月X光片病例病例术后11个月拆钢板后X光片术后11个月拆钢板前X光片监测皮岛病例病例男性,9岁,右股骨骨肉瘤(B期),行广泛切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。
术后3个月影像学愈合,6个月完全负重。
术后功能恢复良好。
病例病例术前X光片术后1个月X光片病例病例病例病例术后3个月X光片术后6个月X光片病例病例病例病例术后功能情况谢谢!
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